Purpura trombocitopenica trombotica sindrome hemolitico uremico microangiopatias tromboticas Hematologia 2016

1. MICROANGIOPATIAS TROMBÓTICAS
Representan un grupo de trastornos que se caracterizan por
trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopatica, datos de
hemolisis en los estudios de laboratorio, trombosis
microvasculares.

2. PURPURA TROMBOCITOPÉNICA
TROMBÓTICA
E.M Kitzia Abril Piña Chan

3. DEFINICIÓN
Alteración adquirida de la supervivencia plaquetaria debido al
agotamiento de las plaquetas circulantes, resultado de la
formación de microtrombos en las arteriolas terminales y
capilares, que presentan alteraciones en el endotelio.

4. PATOGENIA FVW:
• Es una de las proteínas
circulantes más grandes con
un peso molecular que excede
los 10000 kDa.
Sánchez Luceros Analía. Actualización en Microangiopatías Trombóticas. Hematologia,2015; número Extraordinario v19: 51-58. Disponible en:
http://www.sah.org.ar/revista/numeros/10-vol%2019-extraordinario.pdf
Multímeros del VWF

5. •El VWF depositado en las
células es rico en ULVWF, los
cuales no circulan
normalmente en plasma, o lo
hacen en proporción
limitada constituyendo sólo
5-15% de la población
circulante.
•Esto se debe a que una vez
liberados por la vía regulada
sufren una rápida
proteólisis, por ADAMTS13,
que reduce el VWF a formas
multiméricas de menor
tamaño.
FVW FVW FVW
FVW FVW FVW
Sánchez Luceros Analía. Actualización en Microangiopatías Trombóticas. Hematologia,2015; número Extraordinario v19: 51-58. Disponible en:
http://www.sah.org.ar/revista/numeros/10-vol%2019-extraordinario.pdf
E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.e13. Disponible en: http://digibuo.uniovi.es/dspace/bitstream/10651/31938/1/1-s2.0-
S0025775314007362-main.pdf
Los multímeros del VWF son referidos de acuerdo a
su tamaño como pequeños, intermedios, grandes y
extragrandes

6. ADAMTS13: Es una proteína glicosilada, codificada en el cromosoma 9q34 y
producida en humanos principalmente en hígado (90%), riñón (10%) y también
en placenta humana.
FVW FVW FVW
Anticuerp
o
FVW FVW FVWpP
P
P
P
P
P
P
PP
P
Trombos
• Anemia hemolítica
microangiopática no
inmune con
fragmentación
eritrocitaria
• Trombocitopenia por
consumo
Sánchez Luceros Analía. Actualización en Microangiopatías Trombóticas. Hematologia,2015; número Extraordinario v19: 51-58. Disponible en
E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.e13. Disponible en: http://digibuo.uniovi.es/dspace/bitstream/10651/31938/1/1-s2.0-
S0025775314007362-main.pdf
Engrosamiento
No impide acumulación de ULVWF
circulantes.

7. CLASIFICACIÓ
NDE
MICROANGIOP
ATÍAS
TROMBÓTICAS:
PTT hereditaria/congenita (PTTh), también llamada Síndrome de Upshaw-Schulman,
es causada por mutaciones homocigotas o heterocigotas compuestas en el gen de
ADAMTS13.
La PTT idiopática/inmunitaria, que es la más frecuente, es provocada por el desarrollo
de autoanticuerpos anti-ADAMTS13.
SUH asociado a infeccion Escherichia coli O157:H7
SUHa, alteraciones genéticas del complemento
Primaria
s
Secundari
as
• Fármacos: Quinina, gemcitabina, cisplatino, interferón,
inhibidores de VEGF y tirosın cinasa, ticlopidina,
clopidogrel, inhibidores de la calcineurina (ciclosporina,
tacrolimus), anticonceptivos orales.
• Conectivopatías LES, sx anti fosfolípido, esclerodermia.
• Gestación: HELLP, preeclamsia.
• Otras Infección por VIH; glomerulopatías; hipertensión
arterial maligna; H1N1 (influenza A), neoplasias.
E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.e13. Disponible en: http://digibuo.uniovi.es/dspace/bitstream/10651/31938/1/1-s2.0-

8. CUADRO CLÍNICO
Anemia hemolítica
microangiopatica
Insuficiencia
renal
Trombocitope
nia
Datos
neurológicos
Fiebre Cefalea, parestesia, disartria, afasia alteración del estado
mental, alteración de la personalidad, deterioro cognitivo,
accidentes isquémicos transitorios, convulsiones y coma.
Accidentes vasculares cerebrales, accidentes
isquémicos transitorios, infarto de miocardio, arritmia
y paro cardíaco que puede presentarse en el contexto
de las convulsiones
Isquemia intestinal puede provocar dolor
abdominal, náuseas y vómitos
Pálido y en ocasiones ictérico, petequias o
equimosis, purpura
E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.e13. Disponible en: http://digibuo.uniovi.es/dspace/bitstream/10651/31938/1/1-s2.0-
S0025775314007362-main.pdfSánchez Luceros Analía. Actualización en Microangiopatías Trombóticas. Hematologia,2015; número Extraordinario v19: 51-58. Disponible en:

9. DIAGNOSTICO
La trombocitopenia suele ser más grave
en los casos sin afectación renal; el
reconteo plaquetario : < 20,000/mm3.
La anemia hemolítica microangiopática
(MAHA) es un criterio diagnóstico
importante para TTP y se define por la
presencia de esquistoscitos (>1%) en el
frotis periférico junto con evidencia de
hemólisis.
LDH >
BI >
< Haptoglobina sérica
Coombs negativo
FvW > Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009
Saifan et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura .J Blood Disord Transfus 2012, S3:001;1-5. Disponible en: http://www.omicsonline.org/thrombotic-thrombocytopenic-
purpura-2155-9864.S3-001.pdf

10. PRUEBAS DIAGNOSTICAS
ESPECIFICAS
Los laboratorios especializados
pueden determinar 3 aspectos
relacionados con el ADAMTS13: el
antígeno, la actividad y la presencia
de anticuerpos
No criterio diagnostico porque los niveles pueden estar norm
ADAMTS 13 niveles inferiores al 10% se considera específico para TTP, a menudo puede ser baja en
insuficiencia hepática, sepsis, enfermedad renal crónica, trastornos del tejido conectivo, embarazo y
otras diversas condiciones inflamatorias, pero los niveles no son tan bajos como menos del 10% de lo
normal en estas condiciones.
Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009
Saifan et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura .J Blood Disord Transfus 2012, S3:001;1-5. Disponible en:
http://www.omicsonline.org/thrombotic-thrombocytopenic-purpura-2155-9864.S3-001.pdf

11. TRATAMIENTO
Después del diagnostico es preferiblemente antes de transcurridas 4-8 h
desde el diagnostico, ya que el 50% de las muertes por PTT se producen
durante las primeras 24 hrs;
Plasmaférisis sigue siendo la parte fundamental del tratamiento de la PTT.
El intercambio plasmático es de 1 a 2 volumes de plasma por día (40-
50ml/kg)
Continuarse diariamente hasta que el paciente tenga plaquetas >150,00
/ml y DHL normal y por lo menos 3 días después.
Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009
Saifan et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura .J Blood Disord Transfus 2012, S3:001;1-5. Disponible en: http://www.omicsonline.org/thrombotic-
thrombocytopenic-purpura-2155-9864.S3-001.pdf

12. Infusión de plasma de 15-30(25-30) ml/kg/día para reponer la
ADAMTS 13 mientras se inicia el recambio plasmático.
Glucorticoides (complemento con plasmaféresis)
Transfusión plaquetaria contraindicada y queda reservada ante
hemorragias graves.

13. Vincristina,inmunosupresores,quimioterapia (CHOP), trasplante
autólogo de células progenitoras hematopoyéticas
Rituximab
Esplenectomía
Puede ser necesaria la transfusión de eritrocitos, hemodiálisis,
antihipertensivos y anticonvulsivantes.
Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009

14. SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
Aparece pocos días
después de una
enfermedad
diarreica, se
presenta en
cualquier edad, pero
afecta
principalmente a
niños menores de 10
años.
Toxina Shiga
E. Coli 0157:H7 (80%)
Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009

15. Insuficiencia renal que puede
incluir proteinuria, hematuria,
hipertensión arterial, oliguria o
anuria
Anemia hemolítica
microangiopatica
Trombocitopenia
Diarrea, a menudo de carácter
hemorrágico
ADAMTS13 normal
Puede haber compromiso del sistema
nervioso central como convulsiones,
coma.
Terapéutica con plasma es de poca
utilidad
Diálisis, corrección de la anemia con
transfusiones, control antihipertensivo,
antibiótico, control metabolico,etc.
Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009