Hospital Civil de Culiacán, México Otorrinolaringología

1. Dra Nadia Villanueva Ramos
R2 ORL y CCC

2. Introducción
 Clasificación por localización
 Clasificación por tipo celular

3. NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE
LATERAL DE CRÁNEO
Neoplasias de origen celular específico
•Paraganglioma
•Glomus tympanicum
•Glomus jugulare
•Epidermoide
•Oído medio y CAE (colesteatoma)
•CAI, apex petroso, ángulo cerebelopontino
•Neoplasma vascular
•Hemangioma
•Hemangiopericitoma
•Malignidad hemática
•Linfoma
•Plasmacitoma
•Leucemia

4. NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE
CRÁNEO
Neoplasias de pinna y de cond. Auditivo externo
•Carcinoma cutáneo
•Carcinoma celular escamoso
•Carcinoma basocelular
•Melanoma maligno
•Neoplasma glandular
•Adenoma ceruminoso
•Adenocarcinoma ceruminoso
•Carcinoma adenoideo quístico
•Osteoma y exostosis
•Neoplasias misceláneas
•Carcinoma de Células de Merkel
•Papiloma escamoso
•Pilomatrixona
•Mixoma
•Pseudoquiste auricular endocondrial
•Condrodermatitis nodular crónica helicis (enf de Winkler)

5. NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE
CRÁNEO
Neoplasias de pinna y de cond. Auditivo externo
•Carcinoma cutáneo
•Carcinoma celular escamoso
•Carcinoma basocelular
•Melanoma maligno
•Neoplasma glandular
•Adenoma ceruminoso
•Adenocarcinoma ceruminoso
•Carcinoma adenoideo quístico
•Osteoma y exostosis
•Neoplasias misceláneas
•Carcinoma de Células de Merkel
•Papiloma escamoso
•Pilomatrixona
•Mixoma
•Pseudoquiste auricular endocondrial
•Condrodermatitis nodular crónica helicis (enf de Winkler)

6. NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE
CRÁNEO
Neoplasias de oído medio, mastoides y hueso temporal
•Neoplasma adenomatoso
•Adenoma benigno del oído medio
•Tumor del saco endolinfático
•Histiocitosis de células de Langerhans
•Granuloma eosinofílico
•Enfermedad de Hand-Schaller-Christian
•Sarcoma
•Rabdomiosarcoma
•Condrosarcoma
•Sarcoma de Ewing
•Sarcoma osteogénico
•Fibrosarcoma
•Cordoma
•Granuloma de colesterol
•Neoplasias congénitas
•Dermoide
•Teratoma
•Coristoma

8. Paraganglioma
 Se originan de “glomus bodies”
 Adventicia del bulbo yugular
○ Rama timpánica del glosofaríngeo
○ Rama auricular del vago
 Histológicamente son:
 Idénticos al cuerpo carotídeo
 Similares ganglios autónomos de la médula
adrenal

9. ¿Qué es un glomus?
 Conjunto de células principales nutridas
por una red de arteriolas, vénulas y
terminaciones nerviosas aferentes y
eferentes.
 Son llamados paraganglia
 Juegan un papel como neuromoduladores o
monitorizan actividad vascular.

10. Paraganglioma
 Paraganglia del temporal es diferente al del
sistema neuroendócrino.
 No tiñen con cromio en histología  paraganglia
no cromafina
 No se conoce papel
 El hueso temporal tiene 2-3 paraganglias
 Región anterolateral de la fosa yugular (yugular) y
en oído medio (tympanicum)

11. Paraganglioma
 Neoplasma más común del oído medio
 Caucásicos, lado izquierdo
 Mujeres > hombres
 Quinta década (entre más joven, más agresivo)
 5-10% tumores múltiples
 Factor genético: defectos en cromosomas 11q13.1 y
11q22-23
 SOLO DEL 1-3% DE LOS PARAGANGLIOMAS
SECRETAN ACTIVAMENTE NOREPINEFRINA

12. Paraganglioma
 Flushing
 Diarrea frecuente
 Palpitaciones
 Dolores de cabeza
 Hipertensión sin control
 Ortostasis
 Transpiración excesiva
Medición de niveles séricos de catecolaminas
y uroanálisis de orina de 24 hrs buscando ac.
Vanililmandélico y metanefrina

13. Paraganglioma
 Manifestaciones clínicas por
extensión y vascularidad
 Crecimiento lento
 Glomus tympanicum se origina de
promontorio de la cóclea
 Primero tumor invade oído medio, envuelve a
cadena oscicular (HC y tinnitus pulsátil)
 Si se extiende más allá de la MT: otalgia u
otorragia
 Se puede extender a antro mastoideo, al receso
facial (nervio facial)

14. Paraganglioma
 Puede crecer anteriormente a trompa de
Eustaquio
 Puede causar erosión ósea en
hipotímpano exponiendo:
 Fosa yugular
 Porción vertical de la carótida

15. Clasificación

16. Glomus jugulare
 Surgen de la fosa yugular
 Grandes antes de síntomas
 Compresión neurovascular
 Fosa yugular y medialmente sobre base de cráneo al
canal hipogloso: disfagia, disfonía, aspiración y
disartria
 Si invade y erosiona anteriormente, se invade oído
medio
 Intracranial: si se extiende hacia trompa de Eustaquio y
a tracto peritubal de células de aire o hacia apex petroso,
seno cavernoso y fosa craneal media, resultando en
hiperestesia facial
 Pueden invadir fosa posterior y comprimir cerebelo y
médula causando ataxia y desequilibrio

17. Paraganglioma
 Macroscópicamente, son
masas rojo oscuro, firmes,
gomoso que sangran a la
manipulación
profusamente
 Micro: acúmulos de
células principales
(Zellballen) envueltas por
septos fibrosos y cels de
soporte con una red
vascularizada

18. Glomus carotídeo
 Estas lesiones parten del bulbo de la
yugular, pero se extienden rodeando la
arteria carótida interna.
 Es común que lo tumores se extiendan
medialmente y engloben la porción
horizontal de la arteria carótida y puedan
invadir ápex petroso.

20. Paraganglioma
 Mets rara
 Nódulos linfáticos
 Pulmón
 Hígado
 Bazo
 Hueso

21. Exploración física
 Otoscopía: masa pulsátil, rojo-
azulosa, medial a membrana
timpánica inferior
 Signo de Brown
 Signo de Aquino
 Síndrome de Vernet (Sd del
foramen yugular)
 Síndrome de Villaret (Vernet +
Horner)
 Diapasones: hipoacusia
conductiva

22. Paraganglioma
 Estudios de imagen: información esencial
 Tomografía computarizada de alta
definición
 Extensión
 Dehiscencia de bulbo yugular
 Arteria carótida interna aberrante
 Resonancia magnética
 Extensión intracraneana
 Flujo vascular “sal y pimienta”
 Tomografía por emisión de positrones
 Sintigrafía con octreótido
 Lesiones multicéntricas o enfermedad recurrente

24. Hospital Civil Culiacán
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26. Tratamiento
 Excisión quirúrgica completa del tumor
 Tumores secretores: bloqueadores alfa y beta
 Tumores pequeños en promontorio
 Vía transcanal
 Hipotimpanotomía
 Tumores más avanzados
 Abordaje por receso del facial por mastoides
 Grandes paragangliomas
 Primero evaluación angiográfica de 4 vasos
 Embolización (alcohol polivinil)
 Coils intravasculares, 1-2 días preqx

27. Tratamiento
 Los glomus yugulares
 Abordaje vía transmastoidea-transcervical,
exponiendo el bulbo de la yugular y el foramen
yugular
 Extensión intracraneana requiere abordaje
neuroqx-neurootológico
 Secuelas: parálisis de pares craneales
 Radioterapia
 Radiocirugía esterotáctica
 Control de síntomas en más del 90% pacientes

28. Colesteatoma
(epidermoides)
 Masas de tejido blando causadas por
acumulación aberrante de detritus de
keratina en un saco de epitelio escamoso
 Nomenclatura de acuerdo a origen y
patogénesis
 Epidermoides: restos epiteliales congénitos en
apex petroso, CAI o ACP
 Colesteatomas: migración epitelial de la
membrana timpánica al oído medio o por
implantación profunda de la piel de CAE

29. Colesteatoma
(epidermoides)
 Colesteatoma de oído medio
 Congénito: restos de formación epidermoide
 Adquirido: epitelio escamoso queratinizado
en oído medio, epitímpano o mastoides
MAS COMÚN
POR BOLSA DE RETRACCIÓN EN MT

30. Colesteatoma
 Colesteatoma CAE
 Pueden ser restos
embriológicos de tejido
atrapados profundos en la
piel de CAE
○ Después de traumatismos,
cx otológica
 SyS: otorrea purulenta e
hipoacusia conductiva

31. Epidermoide
 Representan 1% de todos los tumores
intracraneales y la mayoría en el ACP
 3-4% de todos los tumores de ACP son
epidermoides
 Etiología
 Metaplasia escamosa de hueso temporal
 Atrapamiento ectodérmico
 Crecimiento muy lento pero infiltrativas y
causan reacción inflamatoria (adherencia)

32. Epidermoide
 CAI y APC: desequilibrio e hipoacusia
 Debilidad facial y espasmo hemifacial
 Sensación facial disminuída o dolor
facial
 Diplopia, cefalea (intracraneana)

33. Histología
 Quiste con epitelio escamoso queratinizado
con 3 componentes;
 Saco o matriz epitelial
 Perimatriz
 Contenido (queratina laminada bien diferenciada)

34. Diagnóstico
 Exploración física (colesteatoma)
 Imagen; epidermoides
 Congénitos: masa en cuadrante
anterosuperior
 Adquirido: detritus, pólipos de
granulación, material purulento de la
apertura del saco.
 Epidermoide: debilidad facial o paralisis,
SNH
 Imagen: masa bien definida, homogénea

35. Tratamiento
 Escisión quirúrgica completa
 Craniotomía fosa media o posterior
 Abordaje transtemporal
 Excisión completa difícil
 Recurrencia 30%

36. Hemangioma y
hemangiopericitoma
 Proliferaciones vasculares que surgen
de capilares, arteriolas y vénulas
 Se CLASIFICAN DE ACUERDO AL
TIPO DE VASO DEL QUE SE
ORIGINARON
 Hemangioma capilar
 Hemangioma cavernoso
 Hemangioma venoso

37. Hemangioma
 Localizaciones
 CAE
 Membrana timpánica
 Oído medio
 CAI
 Segmento
geniculado del facial

38. Hemangioma, cuadro
clínico
 CAE y MT: hipoacusia conductiva y
plenitud otica
 Oído medio: asintomáticos (plenitud, hipoacusia,
tinnitus)
 MASA VASCULAR INTRATIMPANICA
 CAI: se puede confundir con
schwannomas vestibulares, pero
asociados a una disfunción facial, se
sospecha mas de hemangioma

39. Hemangioma geniculado
 El más común del hueso temporal
 Surge de aspecto superior de ganglio
geniculado y se extiende a piso de fosa
craneal media.
 Se adhiere fuertemente a superficie de
nervios: facial (parálisis, espasmos, tics)

41. Hemangioma
 Tratamiento: excisión quirúrgica
completa
 En CAE y oído medio es directamente
 En niños se espera a que involucione
 Si hay involucro del facial, controversial:
injerto, “pelar al nervio”, OBSERVACIÓN

42. Hemangiopericitoma
 Tumor vascular raro que se deriva de los
pericitos de Zimmerman de la superficie
externa de la lámina basal capilar
 <20% ocurren en cabeza y cuello
 Menos de 10 casos origen en hueso temporal
(oído medio, fosa yugular, hueso petroso)
 Cuadro clínico. Hipoacusia, otorrea, deficits
neurales, los tumores son suaves o lisos,
gris claro o blancos
 Mets: 15-20%
 Tratamiento: excisión amplia, radioterapia,
cirugía esteotactica, quimioterapia

44. Linfoma
 Neoplasma del sistema linforeticular que
involucra al hueso temporal (primario o
mets) causando enfermedad focal
 Postmortem en pacientes con linfoma
sistémico
 Infiltración de oído medio, 7mo, 8vo y médula
ósea del hueso petroso
 ASINTOMÁTICOS
 Tucci et al fueron los primeros en reportar 2
casos de linfoma de cels B de temporal

45. Linfoma
 Cuadro clínico
 Hipoacusia conductiva
 Otalgia
 Otorrea
 Fiebre
 Hipoacusia neurosensorial
 Debilidad de nervio facial, parálisis
 Derrame en oído medio
 Tratamiento: Quimio/Radioterapia

46. Plasmacitoma
extramedular
 Surge de las células plasmáticas del estroma
de la submucosa del oído medio
 6ta-7ma década de la vida
 Cuadro clínico: plenitud ótica, otalgia,
hipoacusia, tinnitus, pólipo aural, masa
intratimpánica
 Diagnóstico: biopsia, EGO (Ab
monoclonales), frotis sanguíneo, biopsia de
médula, radiografías
 Tratamiento
 Diseminado: quimioterapia
 Localizado al hueso temporal: radioterapia

47. Leucemia
 Involucra al hueso temporal al infiltrar
médula ósea y cavidad timpanomastoidea
o causando hemorragia en oído medio e
interno.
 Raramente sintomático
 Pacientes con leucemia mieloide pueden
desarrollar tumores sólidos conocidos
como sarcomas granulocíticos o
cloromas (niños, quimioterapia, radioterapia)

48. Neoplasias de pinna y de
CAE
Carcinoma cutáneo
Carcinoma basocelular
 1/5 neoplasias de oído y
hueso temporal
 Pinna o área
periauricular, 15% en
CAE
 Principal factor riesgo:
exposición actínica
 Hombres > mujeres

49. Carcinoma basocelular
 Lesiones nódulo-ulcerativas en
pinna
 Crecimiento infiltrante nodular
local con úlcera central con costra
 Mets rara
 Crecimiento lento
 Diagnóstico: inspección y
biopsia
 Tratamiento: excisión quirúrgica
completa (cirugía de Mohs),
recurrencia alta en aurícula

50. Carcinoma espinocelular
 Se origina en piel de pinna
o CAE o de mucosa
metaplásica de oído medio
 Constituye el 24% de ca
espinocelular de cabeza y
cuello (oreja y temporal)
 Factores de riesgo:
exposición solar y lesiones
por frío, radiación, infección
crónica
 Oído medio: OMC, VPH

51. Carcinoma espinocelular
 Lesión con descamación,
irregular, indurada,
maculopapular
 Superficie puede estar ulcerada
con costra serosanguinolenta
 Otorragia (confundida con otitis
externa)
 Invasión maligna: sangrado
crónico, otalgia intensa, deficit
facial ipsilateral
 Mets: linfática (cervical,
parotídea)

52. Carcinoma espinocelular
 Diagnóstico: BIOPSIA
 Carcinoma de pinna que no se trata  se
extiende lateralmente a áreas
periauriculares o medialmente a CAE
 Pronostico empeora cuando se invade
hueso temporal o a través de MT u oído
medio
 En oído medio se extiende a la trompa de
Eustaquio y canal carotídeo y a sistema
mastoideo: invade apex petroso, base
anterior de cráneo y seno cavernoso

53. Tratamiento quirúrgico
 Carcinoma escamoso
 Excisión local: 95% <2cm limitados al CAE,
es exitoso, dejando un margen de 6 mm.

54. Tratamiento quirúrgico
 Carcinoma basocelular
 Curetaje con electrodisección
 Criocirugía (<1cm)
 Excisión local: un 95% <2 cm se tratan
efectivamente con un margen qx de al
menos 4mm
 Cirugía de Mohs: util en recurrencias, >2cm
o agresivos

55. Carcinoma espinocelular
 Tratamiento
 Agresivo
 RECURRENCIAS FRECUENTES
 Excisión completa (Mohs)
 Si invade: radioterapia, reseccion nódulos
linfáticos si necesario

56. Melanoma
 Origen: melanocitos de
epidermis o dermis de pinna
 Constituye 4-5% de neoplasias
malignas cutáneas
 50% MUERTES POR
MALIGNIDADES CUTÁNEAS
 Oído externo; 10% melanomas
primarios de cabeza y cuello (1%
de todos los melanomas)
 50 años, hombres > mujeres
○ Pelo rojo, ojo azul, pecas

57. Melanoma
 Factores de riesgo
 Exposición solar
 Predisposición genética
 Crecimiento radial: diámetro y
vertical
 Clasificación
 Melanoma extensión superficial + común
○ Mácula oscura  nodular ulcera:
crecimiento vertical
○ Radial: crece en 1-6 años

58. Melanoma
 Melanoma nodular  +
agresivo
 Nódulos muy oscuros que
crecen rápido invaden
dermis tempranamente
 Lentigo maligno
 Mácula con pigmentación
variable que tiende a un
crecimiento radial
prolongado antes de invadir
dermis (confinado a
epidermis)

59. Melanoma
 Diagnóstico: BIOPSIA
 Color, textura
 Tamaño
 Ulceración

60. Melanoma
 Si la dermis está invadida: aumenta probabilidad
de metástasis
 1/3 pacientes tiene involucro nodular al
momento de presentacion
 Se solicita ganglio centinela para correcta
identificación
 Tratamiento
 Excisión completa con bordes libres de 1-2 cm
 Disección nodular local: no muy recomendada para
lesiones menores de 0.76mm en grosor, pero si para
lesiones entre 0.8-4.0mm
 Riesgo de mets en lesiones de 4 mm: 70%
 Ganglio centinela

61. Tumores glandulares
 Neoplasias benignas raras
 Surgen de glándulas
ceruminosas de CAE
 Glándulas apócrinas (ceruminosas y
sebáceas)
 Algunas pueden surgir de células
écrinas (ceruminosas)

62. Tumores glandulares
 Clasificación
1. Adenoma ceruminoso
2. Adenocarcinoma ceruminoso: invasivo,
metastatiza a nódulos regionales, hombres,
48 años
3. Adenoma pleomorfo: unisex, 51 años,
elementos epiteliales y mesenquimatosos
4. Carcinoma adenoideo quístico: + común de
CAE, similar al de glándulas salivales,
invasión perineural, mets (pulmón), mujeres,
43 años

63. Tumores glandulares
 Cuadro clínico
 Asintomático
 Si se ocluye CAE: hipoacusia conductiva u
otitis externa secundaria
 Extensión lateral a meato externo, medial a
membrana y oido medio, radial a parótida o a
tejido periauricular
 Diagnóstico: BIOPSIA
 TC, RM
 Tratamiento: quirúrgico agresivo
(parotidectomía), radioterapia

64. Osteoma
 Crecimiento óseo benigno, solitario,
pedúnculado, liso, redondo que se origina
de las líneas timpanoescamosa y
timpanomastoidea adentro de CAE en su
porción ósea.
 Adultos en edad mediana
 Hallazgo incidental
 Sintomático si crece mucho
 Se quita quirúrgicamente, se fresa,
cuidando la piel

65. Exostosis
 Lesiones de base ósea ancha
que ocurren en la
circunferencia del aspecto
medial del CAE
 Múltiples, bilaterales
 Jóvenes, hombres
 EXPOSICIÓN AL AGUA FRÍA
 Asintomático hasta que ocluye
 Se quita quirúrgicamente
cuidando al facial

67. Neoplasias del oído medio,
mastoides y hueso temporal
Tumores adenomatosos
 Surgen de células pluripotenciales
indiferenciadas de la cresta neural que
migran al oído medio
 Dos tipos principales
 Adenoma benigno: nace de la mucosa del
oído medio
 Tumor papilar agresivo: nace del saco
endolinfático

68. Tumores adenomatosos
 Adenoma benigno del oído medio
 Raros, no agresivos
 Adolescentes, adultos jóvenes
 Más que neoplasia, es una hiperplasia reactiva
 Tumores fibrosos, lisos, blancos, grises o rojo-café
 MT integra con masa en oído medio
 Inmunohistoquímica positiva a sinaptosina, cromogranina,
serotonina
 Biopsia excisional
FJ. Queipo Gutiérrez; Á. Panizo Santos; R. Carías Cálix; T.
Labiano Miravalles; JJ. Sola Gallego
(1) Clínica Universidad de Navarra, (2) Complejo Hospitalario
de Navarra A fqueipo@unav.es

69. Tumores adenomatosos
 Tumor del saco endolinfático
 Raros, agresivos
 Menos de 100 casos reportados desde 1989
(Heffner)
 Sintomático después de 9 años aprox
 Se ha asociado a enfermedad de Von Hippel
Lindau (1/35,000), 11% lo presentan
 Son masas polipoideas friables muy
vascularizadas, invasión ósea, hueso es
sustituido por fibrosis

70. Tumores adenomatosos
 Tumor del saco endolinfático
 Porción papilar y una quística, la luz de ésta
última tiene un material proteinaceo que se
parece al coloide tiroideo
 Normalmente, tejido del saco endolinfático es (+)
para S-100, para vimentina y para enolasa
neuroespecífica
 Cuadro clínico: hipoacusia neurosensorial
unilateral, tinnitus, vertigo, involucro del facial y
del oido medio
○ Puede invadir cerebelo, causar disfagia, debilidad
del ECM

71. Tumores adenomatosos
 Tumor del saco endolinfático
 Diagnóstico: audiometría, TC
 Tratamiento: excision quirúrgica total es lo
ideal, subtotal + chequeo constante, previa
embolización
 Radioterapia y quimioterapia paliativa

72. Histiocitosis de células de
Langerhans
 Caracterizados por proliferación eosinofílica
e histiocitica
 Clasificación (localización, extensión, es una misma
enfermedad)
1. Enfermedad de Letterer Siwe
2. Enfermedad de Hand- Schuller-Christian
3. Granuloma eosinofílico
PROLIFERACION DE
HISTIOCITOS DE LANGERHANS
Células que se derivan de monocitos de la médula
ósea, normalmente abundantes en epidermis.
Poseen receptores de membrana y funcionan como
células presentadores a antígenos

73. Granuloma eosinofílico
 Lesión ósea unifocal que
involucra los huesos planos
del cráneo
 Temporal
 Frontal
 Mandíbula
 Niños o jóvenes adultos con
infección recurrente de oído
medio o externo
 Colección localizada de
histiocitos, en forma
poligonal y como hoja y
eosinófilos que causan
resorción ósea,
produciendo una lesión
radiolúcida

74. Granuloma eosinofílico
 Diagnóstico
 Scan óseo y biopsia
abierta
 Tratamiento
 Cirugía, radioterapia
para recurrencias

75. Enfermedad de Hand- Schuller-
Christian
 Otitis crónica purulenta de oído medio y externo
 Lesiones óseas en cráneo y esqueleto axial
 Puede haber involucro de visceras : mal pronóstico
 TC: lesiones osteolíticas en sacabocado
 Triada (10%): lesiones óseas, diabetes insípida y
exoftalmos
 Tratamiento: vinblastina, corticoesteroides,
radioterapia Mortalidad 30%

76. Enfermedad de Letterer Siwe
 Niños
 Hepatoesplenomegalia, linfadenopatía,
diátesis hemorrágica, anemia, lesiones
cutáneas, disfunción multiorgánica por
infiltración histiocitica
 Forma aguda diseminada
 Tratamiento: quimioterapia
 ENFERMEDAD FATAL EN 1-2 AÑOS

77. Sarcomas
 Niños: malignidad primaria más común del
hueso temporal
Rabdiomiosarcoma
 + común: 30% de tumores sarcomatosos del
temporal, 4-7% de las malignidades del
temporal
 <10 años, edad promedio 4.5 años
 Origen: células pluripotenciales
mesenquimatosas

78. Rabdiomiosarcoma
 Cuadro clínico
 Otorrea crónica
 Otalgia refractarias
 Pólipo aural friable
 Inflamación de mastoides
 Mets: pulmón, hígado, cerebro y hueso en
el 14% casos al momento de diagnóstico
 Histología: embrionario, botriode, alveolar
(peor pronóstico)y pleomorfico

79. Rabdiomiosarcoma
 Diagnóstico: BIOPSIA
 TC: ocupación de oído medio y mastoides y
erosión ósea
 Tratamiento: cirugía radical no tiene ventaja,
se da radioterapia y quimioterapia
 Supervivencia a 5 años: 60%

80. Condrosarcoma
 Surge de restos persistentes de cartílago
embrionario en sincondrosis de base de
cráneo
 Adultos 4ta-5ta década
 Localización: región cercana a foramen
lacerum y apex petroso
 Cuadro clínico: cefalea, diplopia, disfonía,
disfagia, disestesia facial, hipoacusia
 Diagnóstico por imagen
 Tratamiento: cirugía, radio y quimioterapia
 Recurrencias

81. Sarcoma de Ewing
 Malignidad rara que ocurren en
menores de 20 años
 Por imagen es una lesión bien
circunscrita de tejido blando
erosionando al hueso.
 Hay menos de 20 casos de sarcoma de
Ewing en temporal

82. Cordomas de base de
cráneo
 Remanentes embrionarios
defectuosos de la
notocorda
 Más común en varones
entre 35 - 45 años
 Los tumores se cubren con
una pseudocápsula y son
lobulados
 Son de color gris y
semitranslúcido y
contienen material
gelatinoso.

83. Cordomas
 Mets poco comunes
 Crecen lenta e insidiosamente,
erosionando la base del cráneo
 Cuadro clínico
 Cefalea
 Diplopía
 Déficits visuales (IV)
 Obstrucción de vía aérea superior

84. Cordomas
 Diagnóstico: TC muestra erosión ósea del
clivus o basioccipucio en la línea media en
lugar de erosión lateral que es más
característico de condrosarcoma

85. Cordomas
 Tratamiento. Escisión quirúrgica por
abordaje transoral - transpalatal o
abordaje infratemporal
 Radioterapia
 Recurrencia es común

86. Dermoides
 Lesiones quísticas derivadas del
ectodermo que se clasifican más
correctamente como inclusiones
congénitas y no verdaderas neoplasias
 Tumores de color rosa o blanco
pedunculados
 Bebés o niños con hipoacusia, mareos,
otorrea
 Masa del oído medio que pueden
extenderse a través de la trompa de
Eustaquio y en la nasofaringe
 Tratamiento: resección

87. Teratomas de hueso
temporal
 Muy raros
 Surgen de células madre pluripotenciales que
se diferencian en tejidos de las 3 capas
 Son lesiones polipoideas o quísticas que puede
contener:
 epitelio escamoso estratificado
 Epitelio respiratorio y gastrointestinal
 Cartílago
 Músculo esquelético
 Tejido glandular, neural
 Dientes

88. Teratomas de hueso
temporal
 Imagen: tumor heterogéneo que puede
contener calcificaciones
 Resección curativa

89. Coristoma
 Cuando se produce en el oído medio, se
refiere al tejido salival atrapado durante
el desarrollo
 Restos maduran y se hacen pequeñas
masas, sin potencial neoplásico
 Masas lobulares rosadas o color canela
ubicados lateralmente a la rama larga
del yunque y medial al manubrio

90. Granuloma de colesterol
 Masa que resulta de
proceso reactivo en
hueso temporal
 Descoloración azul
oscura de la
membrana
timpánica y fue
llamada
“hemotímpano
idiopático”

91. Granuloma de colesterol
 Se produce como consecuencia de
cuatro factores:
 Interferencia con el drenaje del oído medio
 Hemorragia
 Obstrucción de la ventilación
 Reacción a cuerpo extraño a cristales de
colesterol derivados de catabolismo de la
hemoglobina

92. Granuloma de colesterol
 Diagnóstico de granuloma de
colesterol puede ser hecho por
resonancia magnética
 Lesión de paredes lisas, expansivo
que tiene una alta intensidad de
señal
 La clave del tratamiento
quirúrgico es el drenaje simple,
permitiendo la aireación
permanente de la cavidad.

94. Neoplasias del conducto
auditivo interno y angulo
pontocerebeloso
Schwannoma
 Tumores benignos que surgen de las
vainas de los nervios craneales, de las
células de Schwann
 Crecimiento neoplásico se produce
preferentemente en la unión entre los
componentes centrales y periféricos de
los nervios craneales

95. Schwannoma
 Mielina está formada por
los oligodendrocitos
en la porción
intracraneal de un nervio
craneal, y conforme el
nervio entra en la base
del cráneo , hay una
transición a una vaina
de células de Schwann
 Esta transición se
produce en una región
llamada la zona
Obersteiner - Redlich

96. Schwannoma
 Los schwannomas del hueso temporal
pueden ser vestibulares, faciales,
trigeminales y tumores del foramen
yugular
 Schwannomas vestibulares: + común
aproximadamente 7% de todos los tumores
intracraneales y el 80 % de los tumores del
ángulo pontocerebeloso
 La mayoría de los schwannomas vestibulares
comienzan el interior del canal auditivo interno

97. Schwannoma vestibular
 Tumor más común del APC
 Raramente maligniza
 95% esporádico, 5% asociado a
Neurofibromatosis tipo 2 o familiar
 Mutación en Merlina (gen supresor de tumores del
cromosoma 22)
 95% schwannomas vestibulares bilaterales***
 < 21 años
 Tumores en piel en 2/3 de los pacientes
 Schwannoma unilateral + 1 familiar primer grado con
NF2
 Subtipos: Gardner y Wishart

98. Schwannoma
 Cuadro clínico
 Hipoacusia unilateral progresiva
○ 10-20% súbita
 Tinnitus
 Desequilibrio
 Hipoestesia facial
 Hipoestesia de CAE y concha auricular en
parte superior
 Grandes tumores: hidrocefalia, transtornos
visuales y alteraciones de estado mental

99. Schwannoma
 Schwannomas del nervio facial se
diferencian de los schwannomas vestibulares
en que puedan surgir en cualquier parte a
lo largo del nervio de la unión de células de
oligodendrocitos - Schwann al aspecto más
distal del nervio facial extratemporales
 Mas común: porción timpánica o segmentos
mastoideos del nervio
 Espasmos faciales, sinquinecias, parálisis
facial en un 20% px

100. Schwannoma
 Schwannomas del trigémino son
lesiones raras que por lo general se
originan en el ganglio de Gasser y
pueden expandirse a fosa posterior y / o
fosa craneal media.
 Los pacientes se presentan con la
neuralgia facial, parestesia,
hipoestesia o en una o más divisiones
del nervio trigémino

101. Schwannoma
 Schwannomas agujero yugular
surgen dentro de la fosa yugular de las
vainas de los nervios craneales IX, X, y
XI
 Los pacientes presentan disfagia,
aspiración, disfonía o debilidad del
hombro

102. Schwannoma
 Son masas amarillentas-gris pálido,
gomosas con cantidades variables de
vascularización superficial
 Desplazan tejidos adyacentes
 Examen otológico normal
 Relacionada a NF2

103. Schwannoma
vestibular
A Intrameatal tumor.
b Intrameatal and
extrameatal tumor.
c A mainly extrameatal
medial tumor compressing
the brain stem and the
cerebellum.

104.  RM con gadolinio es el gold standard para
diagnóstico

106. Schwannoma
 Tratamiento: Excisión quirúrgica,
Radioterapia estereostática y observación.
 Quirúrgico: curativo si se logra excision
completa
 Riesgo de lesión de nervio craneal, fistula de
líquido cefalorraquídeo y daño a SNC
Preservación de audición
-Abordaje retrosigmoideo
-Abordaje fosa media (tumor <1 .5 cm)
Ablación de audición
- Abordaje translaberíntico

107. Schwannoma
 Observación: >60 % de los
schwannomas vestibulares, crecen muy
lentamente , se mantienen estables en
el tamaño o involucionar durante el
seguimiento a largo plazo

108. Meningioma
 Tumores que surgen de la aracnoides
 Temporal: surgen de granulaciones de células
aracnoideas que se agrupan en las puntas de las
vellosidades aracnoideas dentro de los senos
venosos durales y en agujeros (CAI, fosa yugular,
ganglio geniculado)
 Constituyen entre el 13% y el 20% de todos
los tumores intracraneales y
aproximadamente el 10 % de todos los
tumores del ángulo pontocerebeloso

109. Meningioma
 Más común en mayores de 65 años
 En niños es mas agresivo
 La mayoría de meningiomas son benignos,
pero aproximadamente el 5 % tienen
características malignas
La localización más frecuente de
meningioma de la base del cráneo lateral se
encuentra en la cara posterior del peñasco
entre los senos petroso superior e inferior

110. Meningioma
Cuadro clínico (CAI)
 Hipoacusia neurosensorial 80%
 Acufeno 60%
 Debilidad o parálisis facial
 Cara posterior de peñasco
 Desequilibrio
 Vértigo 75%
 Dificultad con movimientos finos
 Grandes
 Hidrocefalia (cefalea, vómitos, letargo, somnolencia)
 Fosa yugular
 Disfonia
 Aspiración
 Disfagia

111. Meningioma
 Diagnóstico se basa en los hallazgos
histopatológicos y características de imagen
 RM estudio de elección
 La calcificación dentro del tumor o
hiperostosis asociada apoya el diagnóstico de
meningioma
 Hernian en fosa media
 No erosiona CAI
 Tratamiento: Extirpación quirúrgica completa es
el único tratamiento curativo disponible en este
momento.
 Embolización previa
 Recurrencia alta (10%)

112. Meningioma

113. Enfermedad metastática
 Poco frecuente
 Hasta la fecha, 47 metástasis en el
hueso temporal se documentaron en la
autopsia en una población de 212
individuos con tumores malignos no
diseminados primarios.

114. Enfermedad metastática
 Los sitios más comunes de origen de
las metástasis del hueso temporal son:
 Mama
 Pulmón
 Riñón
 tracto gastrointestinal
 Laringe
 Próstata
 Tiroides

115. Enfermedad metastática
 La enfermedad metastásica se debe
considerar como una posible causa de
la hipoacusia en un paciente con una
historia clínica de neoplasia maligna.

116. Bibliografía
 Bailey, Byron J; Head and neck surgery –
Otolaryngology, 4ta edición. EUA, Lippincott
Williams & Wilkins 2006. Cap. 136, Pag: 2004-
2025
 Adunka, Oliver F., and Craig A.
Buchman. Otology, Neurotology, and Lateral Skull
Base Surgery: An Illustrated Handbook. Thieme,
2011.
 http://emedicine.medscape.com/article/250237-
overview
 Nikolaidis, Vasilios, et al. "Cholesterol granuloma
presenting as a mass obstructing the external ear
canal." BMC Ear, Nose and Throat Disorders 10.1
(2010): 4.