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- 1. Tumores Orbitarios Malignos DR. ALEXANDER NARANJO
- 3. Tumores mesenquimales Rabdomiosarcoma ● El rabdomiosarcoma es el sarcoma de partes blandas más frecuente en la órbita durante la infancia: el 40% aparecen en cabeza y cuello ● Más frecuente en niños; el 90% se presentan en niños menores de 16 años ● Tumor deriva de células mesenquimatosas indiferenciadas ● Se han reconocido cuatro subtipos: Embrionario. Constituye la mayoría . Suele comportar un buen pronóstico. Alveolar. Predilección por la parte inferior de la orbita. Hay menos células con diferenciación a músculo esquelético y el pronóstico es peor. Botrioide: paranasales o de conjuntiva Pleomorfo: es el menos frecuente y mas diferenciado
- 5. Pruebas complementarias ○ Deben realizarse pruebas complementarias sistémicas para descartar metástasis, predominantemente pulmonares y esqueléticas. Rx de tórax, una aspiración y biopsia de la medula ósea y punción lumbar. ○ La RM muestra una masa mal definida ○ La TC muestra una masa mal definida de densidad homogénea, a menudo con destrucción del hueso adyacente La biopsia incisional sirve para confirmar el diagnóstico y establecer el subtipo y las características citogenéticas
- 7. 20% todas las masas orbitarias Mayoría linfomas no Hodgkin > Linfomas Orbitarios originan de cels B Clasificación 4 categorías: MALT LLC LCF Alto grado
- 8. Hiperplasia Linfoide y Linfomas Crecimiento progresivo indoloro Manchas asalmonadas Se amolda a estructuras circunscritas No erosión o infiltración ósea 50% en fosa lagrimal 17% bilaterales Tx: radiotx
- 10. Tumores de Células Plasmáticas Por su lugar de origen: • Multicentricos como el MM • Localizados Hueso → Plasmocitoma óseo solitario • Tejido blando → Plasmocitoma extramedular solitario
- 11. Xantogranuloma Formas clinicas El xantogranuloma orbitario del adulto El asma del adulto asoc a xantogranulomas orbitarios, Xantogranuloma necrobiótico Enfermedad de Erdheim-Chester Grupo heterogéneo de síndromes clínicos con afectación sistémica Lesiones amarilletas infiltradas orbitarias Histo: infiltrado inflamatorio, histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas Tx: Corticoides sistémicos, inmunosupresores. Radioterapia, Qx controvertido.
- 12. Enfermedad Xantogranulomatosa Orbitaria del Adulto (EXOA) Histiocitosis de células no-Langerhans. Infiltración de la órbita y los anejos oculares. Manifestaciones
- 14. Xantogranuloma Orbitario Del Adulto (XOA) Forma más benigna Placas infiltradas Amarillentas xantomatosas 38 a 79 años • Formas clínicas
- 15. Xantogranuloma Necrobiótico (XN) Forma agresiva Pápulas amarillentas induradas Telangiectasias, ulceración y fibrosis Proptosis, queratitis o uveítis 50% 100% PARAPROTEINEMIA 10ª MM 2-4ª LESIONES CUTANEAS
- 16. Enfermedad De Erdheim- Chester(EEC) Formas más comunes de presentación Sexo masculino Afectación multisistémica SNC/TO/TC/PULMÓN Aorta descendente
- 17. Tumores de la Glándula lagrimal
- 18. Adenoma pleomorfo de la glándula lagrimal Tumor mixto benigno Adultos 4ta-5ta década Desplazamiento progresivo lento indoloro, dirección inferior y hacia dentro Temporal superior Lóbulo orbitario o palpebral Qx NO BIOPSIA Recidiva 32% Degeneración maligna 10%
- 19. 03 02 Carcinoma de glándula lagrimal Poco frecuente y con alta morbilidad y mortalidad. tumor maligno de cels mixtas se presenta en 3 situaciones clínicas Tx: resección de tumor + radioterapia. Quimio adyuvante Biopsia para dx Carcinoma quístico adenoideo (50%) Adenocarcinoma pleomorfo carcinoma mucoepidermoide carcinoma epidermoide tipos histológicos: 04 01 Distopia nasal inferior Congestión epibulbar, proptosis, edema y oftalmoplejía
- 20. Venus Síndrome Inflamatorio Orbitario Idiopático Depende de la estructura afectada Clínica: dolor profundo y sordo Dx: imagen Histo: infiltrado pleomórfico Tx: corticoesteroides sistémicos Tumores no epiteliales de la glándula lagrimal
- 22. Tumores orbitarios secundarios Qx + radioterapia Mucoceles y mucopioceles De senos: Melanomas de coroides Retinoblastomas C. de glándulas cebaceas C.Epidermoide C. Basocelular Globo ocular y parpados Evacuación del mucocele
- 24. Proptosis equimótica repentina bilateral Destrucción ósea pared lateral TX: radioterapia Antes de 1 año supervivencia 90% Proptosis uni o bilateral LLA Lesión orbitaria antes de signos sistémicos Sarcoma granulocitico o Cloroma Tumores metastásicos en niños Leucemia Neuroblastoma
Notas del editor
- Tumor maligno de tejido conjuntivo, de la musculatura y de los vasos sanguíneos. "los sarcomas forman metástasis rápidas" El rabdomiosarcoma es el sarcoma de partes blandas más frecuente en la órbita durante la infancia: el 40% aparecen en cabeza y cuello Más frecuente en niños; el 90% se presentan en niños menores de 16 años, edad de comienzo de 7 años. El tumor deriva de células mesenquimatosas indiferenciadas pluripotenciales de los tejidos blandos de la orbita, que pueden diferenciarse a músculo estriado (y no de los MEO). Se han identificado diversos genes predisponentes, incluidas algunas variantes del gen RB1, responsable del retinoblastoma. Se han reconocido cuatro subtipos: Embrionario. Constituye la mayoría (80-85%) de las lesiones orbitarias. Las células pueden mostrar características de músculo estriado. Predilección por cuadrante superonasal. Suele comportar un buen pronóstico. Alveolar. Representa casi el resto de los RMS orbitarios. Predilección por la parte inferior de la orbita y supone el 9%. Hay menos células con diferenciación a músculo esquelético que en el tipo embrionario, y el pronóstico es peor. Los tipos botrioide, se ve 2rio a un tumor de senos paranasales o de conjuntiva (4%) y pleomorfo es el menos frecuente y mas diferenciado. Afectan pacientes de mayor edad y tiene buen pronostico.
- Diagnóstico • Síntomas: Es habitual la proptosis unilateral de progresión rápida, que puede simular enfermedades inflamatorias como la celulitis orbitaria. Signos El tumor suele localizarse en la órbita superonasal o superior, aunque puede aparecer en cualquier otra parte, incluso inferiormente. También puede originarse en otros tejidos, como la conjuntiva y la úvea. Aparece tumefacción y enrojecimiento de la piel por encima de la lesión, aunque no está caliente. Es frecuente la diplopía, pero el dolor es más raro. Se debe palpar ganglios linfáticos preauriculares y cervicales para descartar metastasis regionales
- Pruebas complementarias ○ Deben realizarse pruebas complementarias sistémicas para descartar metástasis, predominantemente pulmonares y esqueléticas. Rx de tórax, una aspiración y biopsia de la medula ósea y punción lumbar. ○ La RM muestra una masa mal definida ○ La TC muestra una masa mal definida de densidad homogénea, a menudo con destrucción del hueso adyacente La biopsia incisional sirve para confirmar el diagnóstico y establecer el subtipo y las características citogenéticas
- Los síndromes linfoproliferativos de los anejos oculares representan un grupo heterogéneo de neoplasias definidas por criterios clínicos, histológicos, inmunológicos, moleculares y genéticos Las neoplasias linfoproliferativas representan mas del 20% de todas las masas orbitarias Las lesiones linfoproliferativas orbitarias en su mayoría corresponden a linfomas no Hodgking. La mayoría de los linfomas orbitarios se originan de células B. Los linfomas de células T son raros y mortales. Los linfomas B se clasifican en tumores no hodgking y linfomas hodgkin, y estos últimos no hacen metastasis a orbita Los linfomas no hodgkin B representan 90% de todos los sx linfoproliferativos orbitarios Los linfomas orbitarios mas frecuentes se clasifican según la Revised European American Lymphoma en 4 categorías: MALT (linfomas del tejido linfoide asociado a las mucosas): representan un 40-60% de todos los linfomas orbitarios. Estos comúnmente conocidos afectar al tubo digestivo por su preferencia a tejido mucoso, a nivel de anejos oculares no parecen asociarse de forma prefetencial al tejido mucoso como conjuntiva o glándula lagrimal. Tienen bajo grado de malignidad, pero puede haber desarrollo de enfermedad sistema al cabo de 10 años en el 50%. Regresión espontanea 5-15%. Puede sufrir transformaciones a lesiones de alto grado. Linfomas linfociticos crónicos, son de bajo grado Linfomas centrofoliculares, de bajo grado Linfomas de alto grado: linfomas de células grandes, linfomas linfoblasticos y los linfomas de Burkitt
- Lesión linfoproliferativa típica se presenta como masa indolora de crecimiento progresivo Se localizan en la región anterior de la orbita o debajo de la conjuntiva, donde muestran aspecto típico de manchas asalmonadas Estas lesiones se suelen amoldar a las estructuras circunscritas de la orbita, en vez de infiltrarlas (benignas o malignas) Por esto no hay alteraciones de la motilidad extraocular o de la funcinon visual. (es raro) Las hiperplasias linfoideas reactivas y los linfomas de bajo grado: se asocian a expansión lenta de meses a años. No suele haber erosión ni infiltración ósea, salvo en los linfomas de alto grado. 50% de la lesiones LPO se originan en la fosa lagrimal 17% son bilaterales Dx: Se prefiere biopsia abierta para poder establecer el dx Tx Debe llevar seguimiento por oncólogo, la radioterapia es el tx de elección para los pacientes, se debe proteger el ojo con una lentilla metalica. Se produce diseminación sistémica en menos de 50%. En este caso se adopta actitud expentatnte y solo tratan la enfermedad sintomática, los linfomas ma agrasivos deben recibir raditerapia, quimioterapia agresiva o ambas, se consigue curar hasta 1/3 de estas lesiones por completo. IMAGEN Caso 7 Caso 7. La paciente (A) presenta una infiltración a nivel del recto medio del OI que se aprecia en la RMN (B) axial potenciada en T2. Mujer de 64 años de edad que fue diagnosticada en mayo de 2000 de linfoma MALT pulmonar mediante biopsia transbronquial con estudio de extensión mostrando mínima infiltración en médula ósea por citometría de flujo. Recibió tratamiento con quimioterapia con respuesta parcial. En octubre de 2002 se detectó progresión a nivel pulmonar e infiltración de médula ósea, pautándose un nuevo tratamiento quimioterápico e inmunoterápico, obteniéndose una respuesta parcial. En febrero de 2006, cuando se realizó un nuevo estudio de extensión, se objetivó una masa en el músculo recto medio del ojo derecho (fig. 7B), por lo que se remitió a nuestra Consulta de Oftalmología. Una PAAF no permitió el diagnóstico, por lo que se realizó una biopsia del tumor. Intraoperatoriamente se apreció una masa friable inmersa en el recto medio, compatible con linfoma. El diagnóstico anatomotológico de la biopsia fue de linfoma MALT, por lo que se instauró tratamiento quimioterápico con respuesta parcial. En la actualidad la paciente está estable.
- Figura 4. Hombre de 63 años con linfoma extranodal de la zona marginal. A) T2 Flair axial: tumoración intra- y extraconal izquierda, bien definida, que infiltra la grasa intra- y extraconal, así como el músculo recto medial, discretamente hiperintensa a la corteza cerebral. Se observa compromiso del perineuro del nervio óptico y vértice. B) T1 axial con gadolinio: realce homogéneo. C-D) DW y coeficiente de difusión aparente C. Marcada hiperintensidad y restricción de la lesión. El valor del coeficiente de difusión aparente fue de 0.707 × 10-3 mm2 /s.
- Los tumores malignos de celulas plasmticas se dividen segun su sitio de origen: multicentricos como el mieloma m˙ltiple (MM) localizados originandose de hueso (plasmocitoma Ûseo solitario) o de tejido blando (plasmocitoma extramedular solitario, PES) La mayoria se origina de las paredes del tracto respiratorio superior, incluyendo senos paranasales, siendo la orbita una localizacion primaria extremadamente rara Muestran el mismo aspecto de afectación clínica que las lesiones linfoproliferativas, pero son menos frecuentes Dx: debe basarse en la confirmacion histopatologica de la naturaleza de la lesion orbitaria aunque el mayor dilema con estos pacientes es establecer si se trata de un autentico plasmocitoma solitario o si, por el contrario, es la etapa inicial de un MM http://www.peruinforma.com/ixazomib-una-nueva-alternativa-tratamiento-del-mieloma-multiple/
- La enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto comprende un grupo heterogéneo de síndromes clínicos con diferentes grados de afectación sistémica y pronóstico variable. Todas las formas se manifiestan clínicamente como lesiones amarillentas infiltradas orbitarias de crecimiento progresivo. Histológicamente se caracteriza por un infiltrado inflamatorio compuesto fundamentalmente por histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas tipo Touton. Estos histiocitos xantomatizados son CD68+, S100--- y CD1a---. corticosteroides sistémicos y otros inmunosupresores. La cirugía controvertida en la EXOA.
- Se trata un espectro de histiocitosis de células no-Langerhans con predilección por la infiltración de la órbita y los anejos oculares. Puede cursar además con afectación de otros órganos, asociando manifestaciones sistémicas graves.
- Los histiocitos causantes de la EXOA y otras histiocitosis se forman en la médula ósea en forma de monocitos. Los monocitos pueden pasar a formar parte del sistema del sistema mononuclear fagocítico. Este último sistema está formado por los macrófagos tisulares fijos y por los macrófagos libres. En concreto, la EXOA se origina a partir de los macrófagos libres del sistema monocítico-macrófago5 Los macrófagos en la EXOA presentan un citoplasma vacuolado, lo cual les da un aspecto espumoso o «xantomatizado» 1. Esto explica las características inmunohistoquímicas del infiltrado encontrado en la EXOA, compuesto por células positivas para marcadores de estirpe monocítica Se cree que la EXOA se origina por un agente estimulante que induce la proliferación de histiocitos2. No obstante, la naturaleza de dicho estímulo es actualmente desconocida Se asocian a Paraproteinemia Alteracion del Gen BRAF
- El XOA es la forma más benigna, aunque más infrecuente de EXOA, con apenas una decena de casos descritos en la literatura1. Se manifiesta en forma de placas infiltradas amarillentas xantomatosas bilaterales en la región orbitaria (fig. 1). Se ha descrito en pacientes de 38 a 79 a˜nos2. Se trata de una enfermedad benigna y con un excelente pronóstico que no cursa nunca con manifestaciones extracutáneas1.
- El XN es una forma agresiva de EXOA. Cursa con pápulas amarillentas induradas de aspecto xantomatoso (fig. 2) con un curso localmente agresivo2,13. Existe tendencia a desarrollar telangiectasias, ulceración y fibrosis. En un 50% de los casos existe compromiso ocular en forma de proptosis, queratitis o uveítis. Las lesiones no se localizan únicamente en la región orbitaria y puede haber afectación cutánea en otras localizaciones. Prácticamente en el 100% de los casos el XN se acompaña de la presencia de paraproteinemia13 Las lesiones cutáneas habitualmente preceden al trastorno hematológico, apareciendo de media unos 2,4 años antes del mismo. Existen casos en los que se ha desarrollado un mieloma múltiple décadas después de la presentación de un XN15.
- La EEC es, junto con el XN, una de las formas más comunes de presentación de la EXOA. Puede afectar a individuos de cualquier edad, siendo el doble de frecuente en el sexo masculino. La EEC se trata de una enfermedad multisistémica con afectación de numerosos órganos. Puede haber afectación prácticamente de cualquier órgano, siendo los más frecuentemente afectos el tejido óseo y el sistema nervioso Central, afecciones óseas como la esclerosis (endurecimiento de los tejidos) bilateral de la metáfisis (endurecimiento de los cartílagos de crecimiento largo), pérdida de reflejos en los nervios periféricos e incluso Puede haber también afectación de la aorta descendente, el retroperitoneo (con manifestaciones similares a las de la fibrosis retroperitoneal), el hígado y el pulmón. hasta sangrado interno y rectal.
- Adenoma pleomorfo de la GL El adenoma pleomorfo (tumor mixto benigno) es el tumor epitelial más común de la glándula lagrimal y deriva de los conductos y los elementos secretores, incluidas las células mioepiteliales. El grupo más afectado es el de los adultos 4ta a 5ta década de la vida, mas frec en hombres. Desplazamiento progresivo e indoloro en dirección inferior y hacia dentro del GO con proptosis axial. Dx: Proptosis o tumefacción indolora de progresión lenta en la parte temporal superior del párpado, normalmente de más de 1 año de evolución. El tumor del lóbulo orbitario se observa como una masa lisa, firme y no dolorosa en la fosa de la glándula lagrimal asociada a distopia nasal inferior fig. 3.35B); la extensión posterior puede causar proptosis, oftalmoplejía y pliegues coroideos. Los tumores del lóbulo palpebral son menos comunes y tienden a crecer anteriormente, produciendo edema del párpado superior sin distopia (fig. 3.35C); pueden ser visibles a la inspección (fig. 3.35D). TC muestra una masa redonda u ovalada de contorno liso y que indenta, pero no destruye la fosa de la glándula lagrimal. Puede presentar calcificaciones. La lesión esta delimitada por una seudocapsula. Tx: consiste en resección quirúrgica. Conviene evitar biopsia previa para impedir siembras tumorales en el tejido orbitario adyacente, ya que en este caso existe recidiva hasta en un 32%. Y en la recidivas el riesgo de degeneracion maligna es un 10% por cada década. Imagen (B) distopia nasal inferior por un tumor originado en el lóbulo orbitario
- El carcinoma de glándula lagrimal es un tumor poco frecuente que cursa con alta morbilidad y mortalidad En orden de frecuencia, los principales tipos histológicos son: carcinoma quístico adenoideo (50%) adenocarcinoma pleomorfo, carcinoma mucoepidermoide carcinoma epidermoide. Dx: este tumor maligno de cels mixtas se presenta en 3 situaciones clínicas: Luego re resección incompleta o inapropiada de un adenoma pleomorfo benigno, seguida de una o mas recurrecias llegando a malignizacion final. Como proptosis o un edema del parpado superior de larga evolución que repentinamente empieza a crecer. Como tumor de GL de crecimiento rápido, de meses. (sin antecedente de adenoma pleomorfo) Se acompaña de dolor Tumor en área lagrimal produce distopia nasal inferior Extensión posterior, que orgina congestión epibulbar, proptosis, edema periorbitario y oftalmoplejía. 3.37B Hipoestesia en la región inervada por el nervio lagrimal Edema de papila y pliegues coroideos TC se ve lesión globular con borde aserrados irregulares, con erosión o invasión de hueso. Es frecuente la calcificacion en el seno del tumor. Es necesario Biopsia para establecer el Dx. Y referir a neurología pq puede haber propagación perinueral y llegar a seno cavernoso. Tx: resección del tumor y los tejidos adyacentes. Los extensos requieren exenteracion orbitaria y resección facial media. El pronostico vital suele ser malo. Radioterapia combinada con resección local puede prolongar la supervivencia. Tx adyuvante de quimiterapia intraarterial
- Proceso idiopático y con poca frecuencia se reconoce una enfermedad local o sistémica especifica como causante. Inflamacion idiopática de aspecto seudotumoral constituida por una respuesta celular inflamatoria plpeomorfica con reacción fibrovascular del tejido. Suele quedar limitado al interior de las estructuras orbitarias y sigue una evolucion variable pero autolimitada. Puede afectar principalmente a la glandula lagrimal (dacrioadenitis) , auno o mas MEO (miositis), la vaina del NO (neuritis inflamatoria del NO) o limitarse a la hendidura esfenoirdal y al seno cavernoso (síndrome de tolosa-hunt). Otra posibilidad es que afecte de forma difusa a los tejidos grasos orbitarios. Los síntomas dependen del tejido afectado, sin embargo una característica típica es el dolor profundo y sordo. La miopatía restrcitiva, la proptosis, la inflamacion conjuntival y la quemosis son frecuentes, al igual que el eritema palpebral y el edema de las partes blandas. La presentación clinica típica suele ser dx y se apoya en estudios radiológicos. La respuesta rápida a esteroides sistémicos ayuda a confirmar el dx. se hace biopsia en casos que no responden con rapidez al tx con esteroides o que recidivan al interrumpirlo. Histo: infiltrado cel pleomorfico, comprende linfocitos, cels plasmáticas, y eosinofilos con grados variables de firbosis reactiva, la cual se va haciendo mas marcada a medida que el proceso se cronifica. Tx: corticoesteroides sistémicos.
- Los tumores orbitarios secundarios son los que se extienden hacia la orbita desde estructuras contiguas como: el globo ocular, los parpados, los senos o el encéfalo. De origen del G.O y los parpados: G.O: melanomas de coides, retinoblastomas Parpado: carcinoma de glándulas cebaceas, el carcinoma epidermoide y el basocelular. El c. epidermoide es el tumor epitelial q mas frec afecta la orbita de forma 2ria. Tumores malignos originan de senos maxilares, seguidos de nasofaringe o la orofaringe. Síntomas de obtruccion nasal, epistaxis o epifora. Tx: resección quirúrgica + radioterapia Mayor parte de los tumores orbitarios 2ríos se originan de la nariz o los senos paranasales. Dx evidente en TC o RM. Los estudios radiológicos se hacen hasta la base de los senos para valorar mejor las lesiones. Originados en los senos: mucoceles y los mucopioceles, estructuras quisticas con epitelio cilindrico ciliado seudoestratificado (respiratorio) dados por obstrucción de los conductos excretores de los senos. Están lleno se secreciones mucoides espesas. Al infectarse y tener pus se llaman pioceles. Síndrome del seno silente (afecta la salida de los senos) Tx: evacuación del mucocele y recupracion de drenaje afectado o la obliteración del seno Imgaen de TC: mucocele etmoidal anterior que desplaza el ojo y el tendón cantal medial hacia lateral
- En los niños los tumores hacen matastasis a la orbita con mayor frecuencia, que hacia el G.O (como en el adultos). NEUROBLASTOMA: El neuroblastoma metastásico causa proptosis repentina equimotica, que puede ser bilateral. Confunde por una lesión traumática por la sangre que se deposita en parpado inferior Sx horner en algunos casos Destrucción ósea de pared lateral de la orbita es frec La metastasis ocurre en fases tardías de la enfermedad, dectectando así el tumor en abdomen, mediastino o en cuello Tx: radioterapia. Pcte con dx antes del primer año supervivencia del 90% LEUCEMIA En estadios avanzados la leucemia puede causar proptosis uni o bilateral. La leucemia linfoblástica aguda es la que hace metastasis mas frecuente en la orbita. Es típico que la lesiones orbitarias aparezcan antes de los signos medulares o en sangre periférica de la leucemia (meses después aparecen) El sarcoma mieloide puede aparecer en el contexto de una leucemia mieloide establecida o preceder a la enfermedad Tx: quimioterapia
- MARUS GUNN Alteración pupilar debida a la lesión del nervio óptico o a causa de una lesión masiva retiniana. Se mantiene el reflejo consensual y una falta del reflejo fotomotor directo en esa pupila.