ARPI ALCIVAR ANA BELEN ARTICULO INMUNOLOGIA

UNIVERSIDAD TECNICA DE MANABI
FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD
CARRERA DE MEDICINA
ARTÍCULO DE REVISIÓN
Autora: Ana BelénArpi Alcivar
Co-autor: Dr. Jorge Cañarte
Cátedra: Inmunología
IgG: PATOLOGÍAS RELACIONADAS
CON LOS SUBTIPOS DE IgG
IgG: PATHOLOGIES RELATED TO THE
SUBTIPOSES OF IgG
INTRODUCCIÓN
Las inmunoglobulinas son glucoproteinas
circulantes llamadas tambien como
anticuerpos sintetizados por los linfocitos B
maduros y las células plasmáticas, que se
producen en vertebrados debido a la
exposición a estructuras extrañas conocidas
como antígenos, además son los principales
mediadores de la inmunidad humoral. La
función específica de las inmunoglobulinas
consiste en atrapar al antígeno y presentarlo
a células efectoras del sistema inmunitario.
Esta función va a depender siempre de las
diferentes estructuras de distintos tipos de
inmunoglobulinas. (Akpaka, 2016)
El déficit de las subclases de
inmunoglobulina puede presentar posibles
modificaciones de la respuesta inmune,
aunque en diversos estudios se han
demostrado bajas concentraciones en
individuos asintomáticos. Se pueden
describir un grupo de patologías
relacionados con niveles aumentados o
disminuidos de subclases de IgG, así como
las indicaciones para su medición. (Ada,
Arce, & Villaescusa, 2015)
El déficit de los subtipos de IgG muestra
alteraciones en las respuestas inmunes, por
lo que diversas patologías se ven asociadas a
la disminución o el déficit de este
anticuerpo.
Una de las consecuencias más relevantes de
la disminución de IgG es el defecto de la
inmunidad humoral aunque es si no lleve a
manifestaciones clínicas. La ausencia total
de una o más subtipos de IgG se muestra en
ocaciones en sujetos sanos, en cambio en las
deficencias el rango de los subtipos se
encuentran por debajo de lo normal.
Las deficiencias de tipo IgG1 suelen estar
relacionada con del déficit de otra subclases
de IgG, presentando enfermedades
pulmonares e infecciosas. Por otra parte la
deficiencia de IgG2 suele deberse por una
disminución de Ig4 y deficiencia de IgA
presentándose comúnmente infeciones
respiratoria y meningitis en ninos.
La IgG3 es el tipo d anticuerpo efectivo para
la protección antiviral, los déficit de esta
subclase se pueden deber por enfermedades
recurrentes como enfermedades pulmonares
crónicas. La IgG4 está suele ser en niveles
bajos en ninos y el déficit puede verse por
debajo de 0,5mg/ml.
Las enfermedades comúnmente asociadas
con la deficiencia de las subclases de IgG
son las siguientes como la otitis, neumonía,
síndrome bronquial, meningitis,
bronquiectasia, asma bronquial intrínseca,
enfermedades intestinales crónicas,
enfermedades autoinmunes, HIV.

DESARROLLO
Patologías por Deficiencias de IgG1
Las deficiencias de este tipo de IgG suele
estar asociada a la insuficiencias de las otras
subclases de IgG, la deficencias de este tipo
suele clasificarla como inmunodeficiencia
variable general. Los individuos poseen
extensas historias de enfermedades con
infecciones bacterianas y enfermedades
pulmonares progresivas y persistentes.
(Medic, 2018)
La disminución de IgG1 suelen presentar
hipogammaglobulinemia en la
electroforesis. Generalmente se acompaña
de reducción de IgG2 e IgG3. Además la
inmunoglobulina G 1 baja en la enfermedad
de Crohn y por el contrario aumenta en
niños con síndrome de Down. (Marinovic,
2015)
Según estudios indican que la deficiencia de
la IgG2 suele deberse o estar combinada por
la disminución de la IgG4 y la deficiencia de
IgA. En ninos se presenta con infeciones
respiratoria frecuentes por déficit de
inmunoglobulina G2.por otro lado tambien
se hacen presentes la meningitis en ninos
causada por Neisseria meningitidis o
infecciones neumocócicas. (Medic, 2018)
Además IgG2 y IgG1 están disminuidas en
el síndrome nefrótico, síndrome de
inmunodeficiencia variable e
inmunodeficiencias secundarias. Como ya se
lo menciono la inmunoglobulina G2 en
Infecciones de vías aéreas superiores e
inferiores con mayor susceptibilidad a las
bacterias encapsuladas. Al igual que la IgG1
tambien puede estar aumentada en la
enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa. Esta
disminuye evidentemente en las Citopenias
autoinmunes, síndrome de Down y
enfermedades autoinmunes. (ARTÍN &
MUÑOZ, 2015)
Esta clase de anticuerpos son la efectivos en
lo que respecta con la protección antiviral,
se podría decir que las deficiencias de esta
subclase de inmunoglobulina G se puede
deber a recurrencias que suelen conducir a
enfermedades pulmonares crónicas, siendo
así la más común en pacientes con
infecciones recurrentes. (Franco & Pérez,
2005)
Anticuerpo neutralizante de virus. Su
disminución se relaciona con infecciones
recurrentes de vías aéreas superiores, diarrea
y asma bronquial, esta suele disminuir en
síndrome de Crohn. (Medic, 2018)
Los diagnósticos de este tipo de
inmunoglobulina G tipo 4 es un poco
complicado establecer, ya por lo regular este
tipo suele ser bajo en los ninos, y esta
deficiencia se da cuando los valores estan
por debajo de 0.05mg/ml, provocando en
ninos infecciones severas de las vías
respiratorias como la bronconemia.
Casi todos los pacientes que presentan
deficiencias de inmunoglubulina G4
presentan valores normales de las demás
IgG total, tambien de IgA, IgE, IgM. Solo
en ciertos casos, la disminución de IgG4 se
combina con deficiencias de IgG2 e IgA.
(López & Sanchez, 2017)

Patologías relacionadas a IgG4
Las enfermedades relacionadas con la
inmunoglobulina G tipo 4 se caracteriza por
ser un proceso patológico que ha unido un
gran número de patologías consideradas
como propias de muchos órganos. Su
diagnóstico se da mediante estudios
histológicos, radiológicos y serológicos. El
tratamiento aplicado a estas enfermedades
se basa en corticoides durante tiempo
prolongado. (García, Luis, & Vallés, 2018)
La tiroiditis de Riedel (TR) se representa
por el reemplazo del parénquima tiroideo
con fibrosis que puede invadir los tejidos
blandos adyacentes. Su causa es
desconocida y se la puede relacionar a las
alteraciones vinculadas (IgG4). Estas
enfermedades se caracterizan por presencia
inflamatoria difusa o formación tumoral que
puede llegar a perjudicar diversos órganos
con infiltrado linfoplasmocitario rico en
células plasmáticas de inmunoglobulina
G4+, fibroesclerosis y flebitis obliterativa.
Las alteraciones relacionadas con IgG4 son
una condición única con múltiples
manifestaciones. Su presentaciones
subaguda generalizada o pueden afectar un
solo órgano, que causando disfunción
orgánica. Los diagnósticos diferenciales
incluyen linfoma, hepatitis autoinmunitarias
vasculitis, enfermedad de Behcet,
sarcoidosis y cirrosis biliar primaria.
Las propiedades histológicas de la tiroiditis
de Riedel son la cápsula completamente
sustituida por fibrosis, compromiso fibrótico
de tejidos adyacentes, pérdida de la
arquitectura lobular, flebitis oclusiva por
infiltrado linfoplasmocitario e infiltración
linfoidea difusa. La histología puede
confundirse con la variante fibrosa de la
tiroiditis autoinmunitaria. (López, Sáncheza,
& Reyna, 2016)
Enfermedad esclerosante asociada a IgG4
La enfermedad esclerosante está relacionada
con la IgG4 es una curiosa condición
clinicopatológica en la que se presenta un
estado inflamatorio profuso sistémico. Se
presenta por la infiltración tisular de células
plasmáticas de las cuales una parte es
productora de inmunoglobulina G4.
La IgG4 es un anticuerpo sistémico y poco
comprendido que suele mimetizar al factor
reumatoide generando falsos positivos y
cuya producción suele iniciarse por agentes
no microbianos. Suele provocar daño
orgánico manifestado por enfermedades
esclerosantes. Las condiciones inflamatorias
asociadas incorporar fibrosis retroperitoneal,
tumor retroorbitario, tiroiditis de Riedel,
sialoadenitis crónica esclerosante,
bronquiolitis paniculitis, colangitis
esclerosante y pancreatitis autoinmune
obliterante con neumonía organizada. El
milieu inflamatorio crónico es el gatillo para
la aparición de fibrosis extensa documentada
en los pseudotumores inflamatorios.
(Bourlon & Chapa, 2015)
La enfermedad relacionada con
inmunoglobulina G4 (IgG4-RD) es un
proceso autoinmune, que se lo a conocido
recientemente, que aparece como masas
inflamadas en múltiples localizaciones.
IgG4-RD
Posee características similares en casi todos
los órganos afectos y se caracteriza por un

infiltrado linfoplasmocitario rico en células
plasmáticas IgG4, fibrosis estoriforme y, a
menudo pero no siempre, elevación sérica
de IgG4, Inicialmente la IgG4-RD se
describió en el páncreas, pero cualquier
órgano puede afectarse. Las manifestaciones
clínicas dependen del daño y de aquellos
órganos que an sido afectado. La IgG4-RD
es una enfermedad mucho más frecuente en
hombres que en mujeres, siendo más usual
en pacientes mayores de 50 años.
(Goodman, 2015)
En el riñón puede presentarse como nódulos
o como infiltración difusa con elevación de
tamaño. El diagnóstico suministra la biopsia
renal al poner de manifiesto una nefritis
túbulo intersticial (NTI) rica en células
plasmáticas que expresan inmunoglobulina
G4, con muchos eosinófilo en algunos casos.
La presencia de depósitos a nivel de las
membranas basales tubulares es también un
criterio para el diagnóstico de la
enfermedad. Dada la inespecificidad de la
NTI, es fácil diagnosticar la IgG4-RD si no
se establece una correlación
clinicopatológica adecuada. (Loreto &
Lorente, 2015)
Las características que determinan a la
enfermedad relacionada con IgG4 son la
aparición de un infiltrado linfoproliferativo
denso, un patrón de fibrosis característico
denominado radial estoriforme y flebitis
obliterante.
Dentro de las manifestaciones clínicas puede
existir una afectación focal o multiorgánica,
y esta puede suceder de forma sincrónica o
metacrónica. El diagnostico se podrá hacer
por medio de una radiología o por una
biopsia. Dos características más importantes
son la aparición de una tumoración o
inflamación en alguna localización como
motivo de consulta y el antecedente de
enfermedades alérgicas, como asma, atopia,
eczema o eosinofilia en sangre periférica.
(Gentili, 2015)
El transcurso de la enfermedad es subagudo,
con poca alteración del estado general, casi
nunca fiebre, y puede producirse fallo
orgánico principalmente a nivel
hepatobiliopancreático, las lesiones poco
agresivas es lo normal. (Gentili, 2015)
Llega a existir alteraciones hepatobiliar,
gastrointestinal, linfática, pericárdica,
articular, de glándulas salivales y lagrimales,
orbitaria, retroperitoneo y mesenterio,
afectación aórtica, afectación tiroidea,
afectación mamaria, afectación
pleuropulmonar, renal, próstata cutánea .El
diagnóstico de la ER con inmunoglobulina
G4 requiere de la integración de datos
clínicos, serológicos, de imagen,
histopatológicos e inmunohistoquímicos.
(Herrera, 2015)
Asma y deficiencia de IgG
El asma es una patología muy compleja
cuya fisiopatogenia no está completamente
clara. Algunas modificaciones en los
mecanismos de regulación inmune de
personas con asma se dan por déficit de IgA,
defectos en la opsonización de levaduras,
deficiencia de la fracción del complemento y
altas concentraciones de IgE total. En Smith
y cols. En el ano de 1984 pronunciaron por
primera vez la deficiencia de sub clases de
IgG. En 1989 Klaustermeyer y cols se han
registrado 5 casos de asmáticos adultos
esteroide dependientes, con deficiencia de

sub clases de IgG en infecciones sino
pulmonares recurrentes no sean podido
identificar la asociación de asma en adultos
y deficiencias de subclases de IgG.
(GARCíA & RAMíREZ, 2016)
CONCLUSIÓN
El estudio de los diferentes subgrupos de la
inmunoglobulina G, son de gran importancia
ya que estos pueden causar patologías ya sea
trabajando en conjunto como tambien
individualmente.
Cada una de estas inmunoglobulinas pueden
presentar afecciones en el ser humano ya sea
con la colaboración de otras
inmunoglobulinas IgG, pero es importante
saber de aun no existen estudios que
identifiquen claramente cual exactamente
cause una enfermedad ya sea por déficit o
por aumentó.
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