Este documento resume diferentes trastornos hematológicos. Describe las anemias, incluyendo las causadas por pérdida de sangre, hemolíticas y por reducción en la producción de eritrocitos. También cubre la policitemia y las neoplasias hematológicas como las leucemias, linfomas y síndromes mieloproliferativos.

1. Trastornos Hematologicos

2. Serie Roja

3. Patología de la Serie Roja
• Anemias:
– Pérdida de Sangre:
– Hemolíticas.
– Reducción en la Producción de Eritrocitos.
• Policitemia.

4. Anemias por Pérdida de Sangre
• Agudas:
– Hemorragia
– Si se detiene el sangrado ocurre hemodilución y se
evidencia ANEMIA con eritrocitos de volúmen normal
y con adecuada consentración de hemoglobina
(normocítica y normocrómica).
– Al cabo de 7 días es evidente una respuesta
compensatoria de la médula ósea, caracterizada por:
• Reticulocitosis del 10-15%.
• Leucocitosis.
• Trombocitosis.

5. Anemias por Pérdida de Sangre
• Crónica:
– No se hace evidente clínicamente a menos que
la tasa de pérdida sanguínea exceda la
capacidad de la médula ósea.
– Con el tiempo se agotan los metabolitos
necesarios para la eritropoyesis y sobreviene la
anemia.
• Agotamiento de Hierro.
• Agotamiento de Vitaminas y otros minerales.

6. Anemias Hemolíticas
• Esferocitosis Hereditaria.
• Anemia de Células Falciformes.
• Talasemias.
• Hemoglobulinuria Paroxística Nocturna.
• Anemia Inmunohemolítica.
• Hemólisis por Trauma al Eritrocito.

7. Anemias Hemolíticas
• Esferocitosis Hereditaria:
– Definición: Eritrocitos en forma esférica.
– Epidemiología: Poblaciones europeas del norte,
incidencia del 1 : 5000.
– Patogenia: Trastornos del Citoesqueleto del Eritrocito.
• Trastorno Autosómico Dominante:
– Mutación en el gen de la Anquirina y consecuente reducción del
ensamblaje de Espectrina.
• Trastorno Autosómico Recesivo:
– Mutación en el gen de la alfa-Espectrina.

8. Anemias Hemolíticas
• Esferocitosis Hereditaria:
– Fisiopatología:
• Eritrocitos Esféricos menos deformables.
• Atrapamiento en los sinusoides esplénicos.
• Hipoxia y Aumento del pH del medio.
• Inhibición de la Síntesis de ATP por glicólisis.
• Entrada de Sodio al Eritrocito.
• Lesión Celular y Fagocitosis por macrófagos
esplénicos.

9. Anemias Hemolíticas
• Anemia de Células Falciformes:
– Definición: Eritrocitos en forma fusiforme.
– Epidemiología: Poblaciones negras americanas,
incidencia de hasta 8%. Poblaciones expuestas a
Malaria, hasta el 30%.
– Patogenia: Mutación hereditaria de las cadenas Beta de
la hemoglobina, que condicionan polimerización
(tactoides) de la misma y deformación irreversible del
eritrocito, en condiciones de hipoxia.
– Fisiopatología: Hemolisis de los eritrocitos deformes y
la obstrucción de la microcirculación, con consecuente
Isquemia.

10. Anemias Hemolíticas
• Anemia Inmunohemolítica:
– Hemólisis por Anticuerpos Calientes:
• Patogenia: Anticuerpos IgG activos a 37ºC que no activan
Complemento. La hemólisis es por fagocitosis en el bazo.
• Incidencia: La más frecuente. El 50% de los casos son idiopáticos.
• Mecanismos (Inducida por Medicamentos):
– Modelo de Hapteno: El medicamento (Betalactámicos y
Cefalosporánicos y Quinidina) se fija a la membrana del eritrocito e
induce una respuesta inmunológica. En este caso la hemólisis es
intravascular y participa el Complemento.
– Modelo del Autoanticuerpo: Inducción por medicamentos (alfa-metil-
DOPA) de autoanticuerpos contra el facto Rh (usualmente), aunque sólo
el 1% desarrolla hemólisis clínicamente significativa.

11. Anemias Hemolíticas
• Anemia Inmunohemolítica:
– Aglutininas Frías:
• Aguda: Se producen anticuerpos IgM en las fases de
recuperación de infecciones por Mycoplasma pneumoniae o
Mononucleosis Infecciosa, los cuales se adhieren ávidamente a
la superficie de los eritrocitos cuando estos circulan por zonas
corporales de baja temperatura (nariz, pabellones auriculares,
falanges, artejos, etc). Rara vez produce hemólisis
clínicamente significativa.
• Crónica: Los anticuerpos se producen idiopáticamente o en
asociación con procesos Linfoproliferativos. Los anticuerpos
se fijan en frío y al pasar a zonas de mayor temperatura activan
el complemente, que producen hemólisis intravascular,
causando: Anemia, acrocianosis, Fenómeno de Raynaud.

12. Anemias por Reducción en la
Producción de Eritrocitos
• Anemias Megaloblásticas.*
• Anemias por Deficiencia de Hierro.*
• Anemia de las Enfermedades Crónicas.
• Anemia Aplástica.

13. Policitemia

14. Policitemia
• Definición: Aumento de la concetración de
eritrocitos circulantes (Hematocrito) y
consecuentemente de los niveles de Hemoglobina.
• Tipos:
– Relativa: Hemoconcentración.
– Absoluta:
• Primaria: Síndrome Mieloproliferativo (Ver más adelante).
• Secundaria: Aumento de los niveles de Eritropoyetina.
– Compensatoria: Cualquier situación de hipoxia.
– Autónoma: Síntesis autónoma de Eritropoyetina por células
neoplásicas.

15. Patología de la Serie Blanca y
Linfoide

16. Patología de la Serie Blanca y
Linfoide
• Leucopenia.*
• Proliferaciones Reactivas de los
Leucocitos.*
• Neoplasias Hematológicas.

17. Neoplasias Hematológicas

18. La Célula Madre Hematopoyética, durante el
desarrollo embrionario, da origen a Progenitores
Linfoides y Mieloides en la médula ósea.
HEMATOPOYESIS
Célula Madre
Pluripotencial
Progenitor
Linfoide
Progenitor
Mieloide

19. HEMATOPOYESIS
Los Progenitores Linfoides rápidamente dan origen a los
respectivos Progenitores B y T, migrando estos al tejido
linfoide periférico. Luego, los Progenitores Linfoides
DESAPARECEN de la médula ósea (antes de nacer).
Progenitor
Linfoide
Prog. T
Prog. B
Timo
Ganglios Linfáticos
y
M.A.L.T.

20. HEMATOPOYESIS
Los Linfocitos T maduran y las clonas autoinmunes
son eliminadas en el Timo. Los Linfocitos B dan
origen a las Células Plasmáticas.
Linfocito T CD4
Linfocito T CD8
Célula Asesina Natural
Célula Plasmática
Prog. T
Prog. B
Linfocito B
Linfocito T
Timo
Ganglios Linfáticos y M.A.L.T.

21. Generalidades
• Las neoplasias y/o alteraciones en la maduración de las células de
origen linfoide son los Linfomas / Leucemias Linfocíticas y
Plasmocitomas.
• Las neoplasias y/o alteraciones en la maduración de las células de
origen mieloide son Leucemias Mieloides, Síndromes
Mielodisplásicos y Síndromes Mieloproliferativos.
• Los histiocitomas se derivan de la serie mieloide, pero para algunos se
comportan más como linfomas.
• Los Linfomas Hodgkin aparentan derivarse de células que tienen
fenotipo Linfoide B e Histioide simultáneamente. Aún (después de
tantos años) se siguen estudiando.

22. LINFOMAS
Definición: Neoplasias malignas de los
órganos linfoides, compuestas ususalmente
por linfocitos inmaduros, que producen
infiltración y tumoración de los órganos
linfoides que afectan.

23. Progenitor
Linfoide
Linfocito T CD4
Linfocito T CD8
Célula Asesina Natural
Prog. T
Prog. B Linfocito B
Célula Plasmática
LINFOMAS
MALT
Timo
Órganos Linfoides*
*: Ganglios linfáticos, bazo, tejido linfoide
asociado a mucosa (MALT), amígdalas, etc.
Linfocito T
La mutación ocurre en los Linfocitos B o T no activados
inmunológicamente, localizados en los Organos Linfoides
en general.

24. LEUCEMIAS LINFOCÍTICAS
Definición: Neoplasias malignas de las
células progenitoras linfoides que
RESURGEN de la célula madre
hematopoyética en la médula ósea, después
del período embrionario y secundariamente
se manifiestas en sangre periférica
(Leucocitosis a expensas de Linfocitos) u
otros órganos.

25. Progenitor
Linfoide
Prog. T
Prog. B
LEUCEMIAS LINFOCÍTICAS
Medúla Ósea
La mutación ocurre en la Célula Madre Hematopoyética, lo
que da origen a la REAPARICIÓN de Progenitores
Linfoides en la Médula Ósea después del nacimiento.

26. Progenitor
Linfoide
Prog. T
Prog. B
Medúla Ósea
Leucocitosis Linfocítica
con Blastos Periféricos
Leucemias Linfocíticas Agudas

27. Leucemias Linfocíticas Agudas
• Son más frecuentes en niños, tienen buen
pronóstico al recibir tratamiento adecuado y
se caracterizan por Leucocitosis masiva a
expensas de Linfocitos, con aparición de
blastos linfoides en sangre periférica. La
Leucemia Linfocítica L1 se comporta igual
que el Linfoma Linfoblástico.

28. Leucemia Linfocítica Crónica
• Son más frecuentes en adultos y se
clasifican como Linfomas porque tienen
más relación con éstos, desde el punto de
vista de inmunofenotipo, cuadro clínico y
respuesta al tratamiento.

29. LINFOMA HODGKIN
Definición: Neoplasia linfoide originada
aparentemente de Linfocitos B,
caracterizada por células típicas
denominadas Células de Reed-Sternberg;
que afectan secuencialmente los tejidos
linfoides y se acompaña de diversos grados
de infiltrado inflamatorio mixto y fibrosis.

30. Progenitor
Linfoide
Linfocito T CD4
Linfocito T CD8
Célula Asesina Natural
Prog. T
Prog. B Linfocito B
Célula PlasmáticaMALT
Timo
Órganos Linfoides
LINFOMA HODGKIN
?
La mutación aparentemente ocurre en el Progenitor Linfoide
B que migró a los tejidos linfoides MALT, antes de su
diferenciación a Linfocitos B. Curiosamente expresa
antígenos de estirpe Histiocítica, de la serie mieloide.

31. Discrasias de Células Plasmáticas
Definición: Proliferación localizada o
diseminada de células derivadas de
Linfocitos B, productoras de anticuerpos o
fragmentos de los mismos.
Variantes: Mieloma Múltiple, Plasmocitoma
Localizado, Macroglobulinemia de Waldenströn,
Enfermedad por Cadenas Pesadas, Gamopatía
Monoclonal de Significado Indeterminado.

32. LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA
Definición: Neoplasias malignas de las células
progenitoras mieloides que surgen de la médula
ósea y secundariamente se manifiestas en sangre
periférica como Leucocitosis masiva con
predominio en uno o varios derivados Mieloides
(usualmente Polimorfonucleares) y sus respectivos
blastos; con deplesión de los linajes no afectados
(usualmente eritroide y megacariocítico).

33. SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVO
Definición: Alteración clonal de la célula
progenitora mieloide multipotencial, con
incremento en las series mieloide, eritroide y
megacariocítica, predominando una de ellas. Los
productos de la clona alcanzan la sangre periférica
y producen las cuatro formas: Policitemia Rubra
Vera (Eritrocitos), Metaplasia Mieloide con
Mielofibrosis (Granulocitos), Trombocitosis
Escencial (Plaquetas) y Leucemia Mieloide
Crónica (Granulocitos).

34. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
Progenitor
Mieloide
Eritrocito
Basófilo
Mastocito
Eosinófilo
Neutrófilo
Monocito
Prog.Er/Mg
CFU-G/M
CFU-Eo
CFU-Ba/Ma
Medúla Ósea
Policitemia Vera
Trombocitosis
Escencial
Metaplasia Mieloide
y
Leucemia Mieloide
Crónica