ACALASIA
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ACALASIA EN CIRUGIA PEDIATRICA
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ACALASIA
- 2. Concepto. Enfermedad que se caracteriza por ausencia de peristaltismo del cuerpo esofágico y falta de relajación del EEI tras la deglución.
- 3. Incidencia La incidencia de la acalasia es de 1 en 10.000 y solo 2,5% de todos los casos reportados se presentan en ninos. En contraste con los adultos, los ninos se afectan con mas frecuencia que las ninas (1,6:1). La mayoria de los principales centros pediatricos reportan menos de un caso por año.
- 4. Etiologia La etiologia de la acalasia es poco conocida. Se caracteriza por una disminucion de las celulas ganglionares . En la enfermedad de Chagas, el Tripanosoma cruzi destruye el plexo inte-mienterico del esofago El reflujo gastroesofágico (RGE) tambien puede imitar los sintomas de la acalasia
- 5. Fisiopatologia Normalmente, el EE I permanece contraído. Con la deglucion, la “relajacion receptiva” del EE I precede a la onda peristaltica. En la acalasia la musculatura de la parte inferior del esofago permanence contraida y la presion del EE I no disminuye. Con el tiempo, el esofago puede llegar a estar enormemente dilatado.
- 6. Fisiopatologia La acalasia es tambien una condicion premaligna, con progresion a carcinoma (generalmente de celulas escamosas) en un 2,8% de los pacientes sin tratamiento a 15-28 anos.
- 7. Presentacion clinica La aparicion de los sintomas en los ninos es por lo general antes de los 15 anos de edad, con una media de 8-9 anos. Los sintomas principales son: (1) disfagia progresiva de solidos que avanza a liquidos, (2) regurgitacion, y (3) dolor retroesternal. el esofago proximal se distiende, los ninos vomitan alimentos y liquidos retenidos de mal olor. Los ninos mas jovenes dejan de subir de peso y los adolescentes pierden peso en un periodo de varios meses. La regurgitacion nocturna puede causar neumonia recurrente por aspiracion.
- 8. Diagnostico Un esofago dilatado con un nivel hidroaereo en la radiografia de torax simple. Un trago de bario esboza un esofago dilatado que se estrecha concentricamente como un “pico” en la union gastroesofágica. La fluoroscopia puede demostrar peristalsis desordenada y retrograda en el esofago proximal dilatado, asi como perdida de capacidad del EE I para relajarse.
- 9. Endoscopia: Siempre debe realizarse Objetivos: Descartar otras causas de estenosis Características: o Esfínter cerrado, se atraviesa ejerciendo presión o Dilatación y atonia del cuerpo o Restos alimenticios Diagnostico.
- 10. Diagnostico El diagnostico definitivo se realiza mediante manometria esofagica. Los estudios manométricos confirman las tres anormalidades : (1) peristaltismo disminuido o ausente en el cuerpo esofagico, (2) falla de o relajacion incompleta del EE I en la deglucion, y (3) incremento del tono del EE I en reposo. Ocasionalmente se observan hiperperistaltismo y peristaltismo desorganizado y retrogrado.
- 11. o Farmacoterapia o Toxina botulinica o Dilatacion pneumatica o Miotomia tipo heller Tratamiento
- 12. Farmacologico. Tratamiento - Nitratos de accion prolongada: * Dinitrato de isosorbida. - Antagonistas de calcio: *Nifedipino.
- 13. Disminucion de la liberacion de acetilcolina en las terminaciones nerviosas inhibiendo el mecanismo fisiopatologico subyacente. TOXINA BOTULINICA Inyección de 80 – 100 UI de Botox Eficacia 60-85 % 50 % reaparición de síntomas en 6 – 12 meses
- 14. Se introduce un globo en el esfinter montado sobre un endoscopio y se expande para dilatar el esfinter. DILATACION NEUMATICA
- 16. Se realiza un corte de las fibras musculares del EEI para liberar la presion de este y permitir el paso de alimento. MIOTOMIA DE HELLER
- 18. Movilizacion del fundus gastrico Movilizacion del esogafo
- 20. Cierre del hiato esofagico Diseccion hasta la mucosa.
- 21. Fundoplicatura.
- 22. Tratamiento La manometria hecha despues de la cirugia confirma la dramatica disminucion del tono del esfinter y la mejoria de la motilidad del esofago en la mayoria de los pacientes. La miotomia esofago-gastrica tiene una tasa de exito global de un 95% con alivio de los sintomas y aumento de peso.
- 23. Complicaciones. Estas incluyen mediastinitis debido a perforacion de la mucosa, y recurrencia de los sintomas si no es separadas hasta la mucosa hasta la mitad de la circunferencia del esofago. Reflujo gastroesofagico debido a la inadecuada fundoplicatura y disfagia a solidos debido a la excesiva fundoplicacion.
- 24. Gracias.
Notas del editor
- La etiologia de la acalasia es poco conocida en ninos y adultos. Se caracteriza por una disminucion de las celulas ganglionares parasimpaticas en el plexo mienterico de los dos tercios distales del esofago. Tambien se ha postulado como causa la falta de actividad de la sintetasa de oxido nitrico en la parte inferior del esofago, el cardias y fondo gastrico. Con menos frecuencia, la acalasia secundaria resulta de enfermedades de los nucleos motores dorsal del vago (es decir, polio, neuropatia autonomica diabetica, amiloidosis y sarcoidosis). En la enfermedad de Chagas, el Tripanosoma cruzi destruye el plexo inte‑mienterico del esofago (Plexo de Auerbach) causando sintomas y hallazgos clinicos similares a la acalasia (aunque el proceso de la enfermedad también afecta otros organos viscerales como el colon y los ureteres). El reflujo gastroesofágico (RGE) tambien puede imitar los sintomas de la acalasia al inducir espasmos del esofago distal.
- Normalmente, el EE I permanece contraido (con una presion intraluminal de alrededor de 30 mm Hg) con el fin de prevenir el reflujo del contenido gástrico (altamente acido) al esofago. Con la deglucion, la “relajacion receptiva” del EE I precede a la onda peristaltica. En la acalasia la musculatura de la parte inferior del esofago permanence contraida y la presion del EE I no disminuye. Con el tiempo, el esofago puede llegar a estar enormemente dilatado. La inflamacion cronica y ulceracion de la mucosa por el estasis causa dolor severo y pone al nino en riesgo de rotura.
- La aparicion de los sintomas en los ninos es por lo general antes de los 15 anos de edad, con una media de 8‑9 anos. Los sintomas principales son: disfagia progresiva de solidos que avanza a liquidos, (2) regurgitacion, y (3) dolor retroesternal. A medida que la enfermedad progresa y el esofago proximal se distiende, los ninos vomitan alimentos y liquidos retenidos de mal olor. La aparicion de los sintomas suele ser insidiosa. Debido a que la enfermedad es infrecuente, el diagnostico a menudo se retrasa y los sintomas pueden ser atribuidos a problemas psicologicos. Los ninos mas jovenes dejan de subir de peso y los adolescentes pierden peso en un periodo de varios meses. La regurgitacion nocturna puede causar neumonia recurrente por aspiracion.
- Un esofago dilatado con un nivel hidroaereo en la radiografia de torax simple es sospechoso de acalasia. La misma radiografia tambien puede mostrar signos de neumonitis por aspiracion recurrente. Un trago de bario esboza un esofago dilatado que se estrecha concentricamente como un “pico” en la union gastroesofagica y puede mostrar particulas retenidas de alimentos. En etapas posteriores de la acalasia, se puede observar una dilatacion masiva y tortuosa del esofago. La fluoroscopia puede demostrar peristalsis desordenada y retrograda en el esofago proximal dilatado, asi como perdida de capacidad del EE I para relajarse.
- Endoscopia: Siempre debe realizarse, aun con radiología típica. Objetivos: Descartar otras causas de estenosis (carcinoma de la unión esofagogástrica) Evaluar la mucosa esofágica antes del tratamiento Características: Esfínter cerrado, se atraviesa ejerciendo presión Dilatación y atonia del cuerpo Restos alimenticios
- La esofagoscopia muestra estrechamiento concentrico del esofago distal y la unión GE, a menudo sin signos de esofagitis. El EE I se relaja para permitir el paso del endoscopio al estomago, descartando estenosis congenita, restos cartilaginosos de la pared esofágica o estenosis secundarias a enfermedad por reflujo gastroesofagico (RGE). El diagnostico definitivo se realiza mediante manometria esofagica. Los estudios manométricos confirman las tres anormalidades principales de la acalasia: (1) peristaltismo disminuido o ausente en el cuerpo esofagico, (2) falla de o relajacion incompleta del EE I en la deglucion, y (3) incremento del tono del EE I en reposo. Ocasionalmente se observan hiperperistaltismo y peristaltismo desorganizado y retrogrado.
- El tratamiento farmacologico se basa en la relajacion del musculo liso. Se han usado dinitrito de isosorbide y nifedipino con cierto exito en los adolescentes. Sin embargo, los efectos secundarios y respuestas transitorias han limitado el uso de estas drogas.
- La inyeccion de toxina botulinica en el EE I tiene tasas de exito similares, con el 70% de los pacientes experimentando alivio de los sintomas. Sin embargo, este efecto solo permanece 6 a 9 meses, y requiere inyecciones repetidas.
- La dilatación con balon a veces se utiliza como terapia de primera linea. La dilatacion ofrece un alivio temporal con mejoria en el 60% despues de una dilatacion, y un 10% adicional con una dilatacion posterior. Los resultados a largo plazo no han sido satisfactorios en ninos, con altas tasas de recurrencia. La dilatacion repetida crea un riesgo creciente de perforacion del esofago y puede complicar el tratamiento quirurgico.
- La base de todos los procedimientos quirurgicos es la miocardiotomia descrita en 1914 por Heller. La miotomia de Heller proporciona un excelente alivio de la acalasia a largo plazo, pero se complica con reflujo gastroesofagico en algunos pacientes.
- In most cases, adequate exposure of the abdominal esophagus can be obtained by retracting the left lobe of the liver anterosuperiorly with a wide retractor. If necessary, additional exposure may be attained by dividing the left triangular ligament in the avascular plane and retracting the left lobe of the liver towards the midline.
- Para realizar la miotomia, se moviliza el esofago distal, rodeado con una cinta y liberado del hiato esofagico, de modo que la union gastroesofagica se visualice adecuadamente. Las fibras musculares longitudinales se separan verticalmente, dejando al descubierto las fibras musculares circulares subyacentes. Estas fibras se seccionan completamente, teniendo cuidado de no lesionar la mucosa esofagica. La miotomia se extiende desde el esofago distal hacia abajo al estomago. Un colgajo gastrico (curvatura mayor) puede ser suturado a la mucosa esofagica o se puede realizar algun tipo de cirugia anti‑reflujo para cubrir la miotomia. The lower 5–8 cm of esophagus is now exposed through the esophageal hiatus into theposterior mediastinum using blunt dissection with either a moist pledget or right-angled forceps.
- The myotomy is performed on the anterior wall of the esophagus, extending for 1 cm onto the fundus of the stomach. A superficial incision (1–2 mm in depth) is made in the musculature of the distal 4–6 cm of the esophagus. The divided muscle is gently parted witha blunt hemostat until the underlying mucosa of the esophagus is encountered. The thickness of the muscle of the lower esophagus varies from a few millimeters to 0.5 cm or more. Great care must be taken to avoid opening into the lumen of the esophagus.
- 11 A loose (floppy) Nissen fundoplication is now constructed over the distal 1–1.5 cm of the esophagus. The esophageal sutures are only placed through one side of the divided esophageal muscle in order to prevent reapproximation of the edges of the myotomy