Este documento describe la acantocitosis, que involucra la formación de células sanguíneas en forma de espina (acantocitos) asociadas con enfermedades hepáticas. Explica que la acumulación de colesterol en la membrana de los glóbulos rojos causa su remodelación por el bazo, resultando en acantocitos. En pacientes con cirrosis hepática, la acantocitosis puede causar anemia hemolítica rápida y potencialmente mortal. También describe una forma neurodegenerativa llamada neuroacant

1. ACANTOCITOSIS
Acantocitosis asociada con
hepatopatía

2. Definición
Acantocitosis
 Acantocitos o “células en espuela”
 GR con múltiples proyecciones de la membrana celular
 Asociados a padecimientos hepáticos, con abetalipoproteinemia congénita, retinitis
pigmentosa atípica, padecimientos neurológicos y con fenotipo del grupo
sanguíneo McLeod

3. Patogénesis
 Formación del acantocito:
 Acumulación de colesterol en la membrana del GR
 Remodelación de estas células por el bazo
 Pacientes con hepatopatía:
 Se observa en GR transfundidos
 In vitro al incubar GR en suero
 Mecanismo desconocido
 Acumulación de colesterol en la bicapa de la membrana
 Afecta función y estructura física de la membrana
Acontece por la transferencia de colesterol
no estratificado a la membrana del GR

4. Pacientes con esplenectomía:
GR cambian su morfología a la de células en
“blanco de tiro”
Incremento en la superficie de la membrana

5. Manifestaciones Clínicas
 Pacientes con cirrosis alcohólica:
 Anemia hemolítica rápida y progresiva
 Gran cantidad de Acantocitos
 Esplenomegalia e ictericia
 Incremento de la ascitis
 Tendencia hemorrágica
 Encefalopatía hepática
Pocos pc presentan remisión espontanea
La mayoría fallece en pocos días o semanas
Síndrome similar asociado a carcinomatosis hepática metastasica
avanzada, enfermedad de Wilson y en la hepatitis fulminante

6. Neuroacantocitosis (NA)
 Grupo heterogéneo de enfermedades genéticas
 Anormalidades neurológicas (corea, tics, orofaciales, amiotrofia)
 GR de morfología acantocítica
 Pueden estar asociadas a niveles sanguíneos bajos o normales de apolipoproteína B
 Síndromes de parkinsonismo, neuropatía periférica, miopatía y sicosis
 Variantes de la NA del adulto asociadas con enfermedades cardiopatías y trastornos del sistema
inmune
 Síndromes de NA fatales y sin relación con la condición de acandocitosis