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Amenorrea
Este documento describe diferentes tipos de amenorrea, incluyendo amenorrea primaria y secundaria. La amenorrea primaria se define como la ausencia de la primera menstruación y puede deberse a causas centrales, hipofisarias o periféricas. La amenorrea secundaria ocurre en mujeres que previamente tuvieron reglas y se debe a causas uterinas, ováricas, hipofisarias o hipotalámicas. El documento también clasifica y explica las posibles causas de cada tipo de amenorrea.
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Amenorrea
- 1. AMENORREA Susana González Gurrola 18de agosto de 2016
- 2. AMENORREA Se define laamenorrea como la ausencia temporal o permanente de la menstruación.
- 3. AMENORREA Puede ser normalo ser indicativo de enfermedad. La amenorrea NO ES EL DIAGNÓSTICO si no que es un síntoma de una enfermedad: – Anatómica – Genética – Neuroendocrina
- 4. AMENORREA: Clasificación A. Primaria –Centrales –Periféricas A.Secundaria – Uterinas – Ováricas – Hipofisarias – Hipotalámica – Embarazo
- 5. Amenorrea primaria Ausencia demenarquia: – 14 años + retraso del crecimiento o de retraso del desarrollo de los caracteres sexuales secundarios – Si han pasado más de dos años desde el inicio de la aparición de éstos. – 16 años, independientemente del crecimiento y del desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
- 6. Amenorrea primaria Transcurren masde 5 años entre el desarrollo de caracteres secuales y la menarquia
- 7. Amenorrea secundaria Una vezestablecidos ciclos menstruales, la desaparición de al menos 3 de ellos o ausencia de menstruación por un periodo de 6 meses.
- 8. Para considerar queexiste una amenorrea… Diferenciar las amenorreas de las oligomenorreas: ciclos menstruales de duración mayor de 45 días pero menos de 6 meses (SOP, hiperprolactinemias, alteraciones en el peso)
- 9. Amenorrea: causas Siempre antecualquier amenorrea es imprescindible descartar la existencia de embarazo, ya que es la primera causa de amenorrea fisiológica.
- 10. AMENORREA PRIMARIA Incidencia 0.1%. 60%:alteraciones del desarrollo genital por anomalías genéticas. 40%: trastornos endocrinológicos.
- 11. AMENORREA PRIMARIA CENTRALES Disfunción enel sistema productor de GnRH Ausencia congénita, por destrucción, alteraciones en el sistema modulador o por falta de maduración, produciendo ausencia o déficit de GnRH. Esta situación va a originar un hipogonadismo hipogonadotropo.
- 12. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Síndromede Kallman o Distrofia olfativo genital: Se produce una alteración del desarrollo del sistema nervioso central desde las primeras semanas de vida intrauterina.
- 13. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Síndromede Kallman o Distrofia olfativo genital: • Atrofia de la corteza olfatoria e infantilismo sexual. • Anosmia o hiposmia aunque no suelen ser consientes de ello. • Amenorrea primaria • Falta de desarrollo de caracteres sexuales secundarios. • Malformaciones faciales (labio leporino, paladar hendido, orejas de implantación baja)
- 14. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Síndromede Kallman o Distrofia olfativo genital: El nivel de gonadotropinas en sangre esta disminuido y los ovarios presentan características de hipoestimulación crónica, pero pueden responder a la inducción de la ovulación con gonadotropinas.
- 15. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Insuficienciade Hormonas Gonadótropas Hipofisarias: Es poco frecuente. Se produce una disminución selectiva de las gonadotropinas. Tienen talla normal, y no están alteradas el resto de las hormonas.
- 16. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Adelgazamiento,obesidad y ejercicio físico: La disminución de peso independientemente de la causa que la produzca se relaciona con retraso puberal, menarquia tardía, y amenorrea.
- 17. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Adelgazamiento,obesidad y ejercicio físico: Se produce una disminución en el ritmo metabólico y modifica los mecanismos neuroendocrinos relacionados con el control hipotalámico.
- 18. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Adelgazamiento,obesidad y ejercicio físico: LH y FSH se encuentran disminuidas. La aparición de la amenorrea guarda relación con la velocidad en la disminución del peso y del porcentaje de peso perdido, se ha determinado una disminución mayor de un 20% del IMC con la aparición de amenorrea. Se corrige con la ganancia ponderal.
- 19. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Adelgazamiento,obesidad y ejercicio físico: La obesidad se relaciona con ciclos anovulatorios, encontrándose LH y FSH dentro de lo límites normales.
- 20. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Adelgazamiento,obesidad y ejercicio físico: El ejercicio físico realizado de forma exhaustiva o competitiva se relaciona con retraso en la aparición de menarquia, trastornos menstruales y amenorrea.
- 21. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Adelgazamiento,obesidad y ejercicio físico: Los entrenamientos intensivos produce estrés psíquico + disminución de peso, se produce aumento de esteroides sexuales, andrógenos y prolactina, aumento del nivel de la hormona de crecimiento, ACTH, betaendorfinas, y betalipoproteinas, lo que produce alteraciones en la descarga hipotalámica de GnRH.
- 22. AMENORREA PRIMARIA CENTRAL Psicógenas: Estrés,conflicto con el medio, problemas personales, familiares, cuadros depresivos Disfunción en la pulsatilidad de la secrecion de GnRH.
- 23. AMENORREA PRIMARIA HIPOFISARIA CAUSAHIPOFISARIA Son las menos frecuentes. Falta de gonadotropinas – alteración en las células gonadótropas, – fallo en la llegada de las señales hipotalámicas de GnRH.
- 25. AMENORREA PRIMARIA HIPOFISARIA Enanismoshipofisarios: hipogonadismo hipogonadotropo. – déficit en la hormona de crecimiento – disminución del resto de las hormonas hipofisarias
- 26. AMENORREA PRIMARIA HIPOFISARIA Cursacon talla baja, falta de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y puede acompañarse de una disminución en la función tiroidea y suprarrenal.
- 27. AMENORREA PRIMARIA HIPOFISARIA Otrascausas: – infecciones, – traumatismos que produzcan sección del tallo hipofisario, – tumores hipofisarios.
- 28. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA PERIFÉRICAS Lasde causa ovárica son el grupo mas frecuente dentro de las amenorreas primarias, y pueden ser provocadas por no existencia de las gónadas, o bien por ausencia o no funcionamiento de su componente germinal, por defectos bioquímicos en estas, o una vez formadas, por una destrucción de las mismas.
- 30. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Agenesiagonadal: Ausencia total de las gonadas. Existe un hipogonadismo hipergonadotropico, y en ausencia de gonadas, el desarrollo sera femenino.
- 31. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Disgenesiagonadal: Existe tejido ovárico pero con ausencia de células germinales. Se caracteriza por una alteración en la formación de los ovarios que son sustituidos por cintillas fibrosas, no existiendo folículos.
- 33. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Disgenesiagonadal: Los genitales externos son femeninos pero infantiles. Se acompaña de gonadotropinas elevadas, ya que no existen hormonas sexuales por lo que no se produce feedback negativo.
- 34. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Síndromede Turner: Son pacientes que presentan talla baja, pterigión colli, tórax en escudo, orejas de implantación bajas, acortamiento de 4o y 5o metacarpiano, cubitus valgus, tendencia a micrognatia, alteraciones renales y cardiacas.
- 35. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Síndromede Turner: Infantilismo sexual, amenorrea primaria y tanto los genitales externos como los internos son femeninos pero hipoplásicos.
- 36. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Síndromede Turner: Tienen niveles de estradiol muy bajos y gonadotropinas elevadas. En el desarrollo embrionario se relacionan con elevada tasa de abortos y alteraciones ecográficas como la presencia de higroma quístico.
- 37. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Disgenesiagonadal pura: talla normal, no existen estigmas fenotípicos, ni malformaciones asociadas. gonadotropinas elevadas y no existe desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
- 38. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Hipoplasiagonadal: ovarios pequeños, con dotación folicular normal, pero escasa. desarrollo sexual depende de la dotación ovárica
- 39. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Síndromede ovario resistente: Ovarios con dotación folicular normal pero a expensas de folículos primordiales. Presentan amenorrea primaria hipergonadótropa. El defecto parece encontrarse a nivel del receptor de gonadotropinas por lo que no existe respuesta, habiendo déficit en los niveles de estrógenos y aumento de FSH y LH.
- 40. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Himenimperforado: Presentan un desarrollo puberal normal. Cursa con una retención de la menstruación produciendo hematocolpos y posteriormente hematometra, que frecuentemente se manifiesta como amenorrea acompañada de dolor abdominal de tipo cólico.
- 41. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Himenimperforado: La membrana himeneal se encuentra a tensión por la sangre acumulada en vagina. Tiene fácil resolución, mediante incisión y drenaje.
- 42. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Agenesiasmüllerianas. Síndrome de Rokitansky Üster- Hauser: Causa mas frecuente de amenorrea primaria por defecto anatómico. Agenesia total del sistema mulleriano Déficit total o parcial de vagina, útero rudimentario no canalizado, y ausencia de trompas, manteniéndose los ovarios normales.
- 43. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Agenesiasmüllerianas. Síndrome de Rokitansky Üster- Hauser: Función ovárica normal: desarrollo de los caracteres sexuales secundarios normal. Fenotipicamente son mujeres normales, con talla normal, genitales externos y mamas bien desarrollados. El tratamiento consiste en la formación de una neovagina.
- 44. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Feminizacióntesticular, Pseudohermafroditismo femenino, o Síndrome de Morris: Déficit de receptores intranucleares androgénicos por lo que se produce una resistencia a la acción periférica de la testosterona. El fenotipo es femenino normal con ausencia de vello pubiano y axilar.
- 45. AMENORREA PRIMARIA PERIFÉRICA Feminizacióntesticular, Pseudohermafroditismo femenino, o Síndrome de Morris: Tienen genitales externos femeninos normales, pero la vagina es ciega, y existe ausencia de útero. Presentan testículos normales pero intraabdominales.
- 46. AMENORREA PRIMARIA Tratamiento: • Favorecerel desarrollo de los caracteres sexuales secundarios o si están presentes de mantenerlos • Evitar la perdida de masa ósea.
- 47. AMENORREA SECUNDARIA Su incidenciase estima en un 0.7% Se produce en una mujer que previamente ha tenido reglas. Hay que descartar siempre la existencia de alguna causa fisiológica.
- 48. AMENORREA SECUNDARIA – Uterinas –Ováricas – Hipofisarias – Hipotalámica – Embarazo
- 49. AMENORREA SECUNDARIA HIPOTALÁMICA CAUSA HIPOTALÁMICA Alteraciónen la síntesis y/o secreción de GnRH. Incapacidad para estimular la liberación de gonadotropinas. Amenorreas hipogonadótropas.
- 50. AMENORREA SECUNDARIA HIPOTALÁMICA CAUSA HIPOTALÁMICA Podemosdiferenciar según su etiopatogenia tres tipos: Orgánicas Funcionales Metabólicas
- 51. AMENORREA SECUNDARIA HIPOTALÁMICA Orgánicas: Lesión queafecta al núcleo arcuato o a sus vías eferentes alterando la secreción pulsátil de GnRH. Pueden ser secundarias a procesos infecciosos del SNC, traumatismos, lesiones tumorales o irradiación de la zona.
- 52. AMENORREA SECUNDARIA HIPOTALÁMICA Funcionales: Alteraciones enla secreción pulsátil de GnRH por el núcleo arcuato, pueden ir desde enlentecimiento del ritmo hasta la desaparición de su secreción.
- 53. AMENORREA SECUNDARIA HIPOTALÁMICA Amenorrea decausa psicógena: Estados depresivos, o ante situaciones conflictivas personales. El cuadro tiende a autolimitarse una vez que se ha solucionado el conflicto.
- 54. AMENORREA SECUNDARIA HIPOTALÁMICA Amenorrea yperdida de peso: Disminución en la producción de pulsos de GnRH. Es reversible si se recupera el estado normal de peso.
- 55. AMENORREA SECUNDARIA HIPOTALÁMICA Amenorrea porejercicio físico: Esta en relación con la perdida de peso, estrés psíquico que conlleva el realizar deportes de alta competición.
- 56. AMENORREA SECUNDARIA HIPOTALÁMICA Las amenorreasfuncionales suelen revertir cuando se corrige la causa que las originó y para ello a veces se requiere del trabajo conjunto de un psicólogo, psiquiatra, nutricionista y ginecólogo.
- 57. AMENORREA SECUNDARIA HIPOFISARIA CAUSA HIPOFISARIA Existeuna disminución de FSH y LH.
- 58. AMENORREA SECUNDARIA HIPOFISARIA Síndrome dela silla turca vacía: Puede secundaria a cirugía, radiaciones hipofisarias, compresión glandular o a infarto de un tumor hipofisario. En muchas ocasiones es asintomático, y no tiene una clínica característica aunque si da clínica suele manifestarse como cefaleas, acompañado a veces de amenorrea.
- 59. AMENORREA SECUNDARIA HIPOFISARIA Síndrome dela silla turca vacía: Para su diagnostico se requiere de pruebas complementarias como son la radiografía simple, TAC o RM.
- 60. AMENORREA SECUNDARIA HIPOFISARIA Síndrome deSheehan: Panhipopituitarismo por infarto agudo y necrosis de la hipófisis secundario a un episodio hemorrágico producido durante el trabajo de parto o en el puerperio inmediato.
- 61. AMENORREA SECUNDARIA HIPOFISARIA Síndrome deSheehan: Incapacidad para mantener la lactancia, involución mamaria, seguido de caída del vello púbico y axilar, y una prolongación de la amenorrea puerperal. Debe lesionarse al menos un 70-80% de la glandula. Diagnostico clínico Tratamiento aporte hormonal sustitutivo.
- 62. AMENORREA SECUNDARIA HIPOFISARIA Apoplejía hipofisaria: Hemorragia,infarto o necrosis de la hipófisis, conteniendo esta un tumor. Tratamiento: descompresión de la glándula con corticoterapia, y posteriormente la cirugía del tumor.
- 63. AMENORREA SECUNDARIA HIPOFISARIA Tumores hipofisarios: Compresión,secreción de sustancias, o isquemia de la hipófisis.
- 64. AMENORREA SECUNDARIA OVÁRICA CAUSAOVÁRICA Fallo ovárico prematuro: Disminución precoz del numero del folículos ováricos Estas mujeres presentan una edad de menarquia y un desarrollo de caracteres sexuales secundaros normales, y aparece una amenorrea secundaria permanente antes de los 35 años. Se puede acompañar de síntomas climatéricos.
- 65. AMENORREA SECUNDARIA OVÁRICA Síndromede ovario resistente: Amenorrea, desarrollo y crecimiento normal, con niveles elevados de gonadotropinas, e hipoestrogenismo en relación a un déficit de receptores de gonadotropinas.
- 66. AMENORREA SECUNDARIA OVÁRICA Síndromede Ovario Poliquístico: Frecuente, y se caracteriza por ciclos anovulatorios, alteraciones menstruales y puede desencadenar amenorrea secundaria.
- 67. AMENORREA SECUNDARIA OVÁRICA Síndromede Ovario Poliquístico: Existe una inversión en el cociente LH/FSH, con un aumento de LH, y aumento de andrógenos, que se manifiesta como hirsutismo y acné.
- 68. AMENORREA SECUNDARIA OVÁRICA Síndromede Ovario Poliquístico: La menarquia no suele estar retrasada y debe sospecharse en adolescentes con alteraciones menstruales que se prolongan mas de tres años desde la menarquia.
- 69. AMENORREA SECUNDARIA OVÁRICA Efectode la radioterapia quimioterapia: Depende de la dosis absorbida por el ovario y de la edad de radiación.
- 70. AMENORREA SECUNDARIA UTERINA CAUSAUTERINA Están relacionadas en general con una destrucción endometrial
- 71. AMENORREA SECUNDARIA UTERINA Síndromede Asherman: Se produce después de legrados uterinos agresivos, con mayor frecuencia legrados puerperales o abortos tardíos, que terminan por destruir el endometrio y formar adherencias en la cavidad uterina
- 72. AMENORREA SECUNDARIA UTERINA Síndromede Asherman: Las adherencias pueden obliterar parte de la cavidad endometrial o toda ella manifestándose como hipomenorreas o amenorreas y se pueden diagnosticar mediante histerosalpingografía, o hieroscopia siendo esta preferible ya que pone de manifiesto sinequias.
- 73. AMENORREA SECUNDARIA UTERINA Infecciones: Hoyen día es poco frecuente la aparición de destrucción endometrial por tuberculosis genital, pero esta infección como podría ocurrir con otras, pueden producir trastornos del endometrio que provoquen amenorrea.
- 74. AMENORREA SECUNDARIA UTERINA Cirugías: Comola conización cervical, que puede provocar estenosis cervical, o la histerectomia son posibles causas de amenorrea.
- 75. EVALUACIÓN DE LAAMENORREA Elcanal genital ha de estar integro, el himen debe ser permeable, la vagina tiene que estar conectada con el canal cervical que a su vez también debe ser permeable y estar en contacto con la cavidad uterina normal.
- 76. EVALUACIÓN DE LAAMENORREA Elendometrio tiene que ser transformado previamente por las hormonas secretadas a nivel ovárico. Necesita del normal funcionamiento de la hipófisis anterior que sintetiza y libera FSH y LH. Secreción hipotalamica de GnRH e integridad de la comunicación del tallo hipofisario y sus vasos portales.
- 77. EVALUACIÓN DE LAAMENORREA ANAMNESISY EXPLORACIÓN FÍSICA: Lo primero es realizar una historia clínica y exploración física detallada en la que recojamos el mayor numero de información que nos oriente el diagnostico.
- 78. EVALUACIÓN DE LAAMENORREA Pruebascomplementarias: Lo primero que debemos descartar es el embarazo, por lo que haremos una determinación de beta-HCG.
- 79. EVALUACIÓN DE LAAMENORREA TSH:para descartar la presencia de hiportiroidismo subclínico. PRL: descartar una amenorrea secundaria a hiperprolactinemia, asociada o no a un prolactinoma.
- 80. EVALUACIÓN DE LAAMENORREA TESTDE PROGESTERONA: Evalúa de manera indirecta si existe la cantidad de estrógenos endógenos necesaria para inducir la descamación del endometrio por deprivación hormonal y la integridad del tracto genital.
- 81. EVALUACIÓN DE LAAMENORREA TESTESTROGENOS- PROGESTAGENOS: Evalúa la normal secreción secuencial de estrógenos – progestágenos para producir un ciclo menstrual normal.
- 82. EVALUACIÓN DE LAAMENORREA DETERMINACIONDE GONADOTROPINAS: fallo a nivel ovárico, porque no se produzcan las cantidades necesarias de estrógenos a nivel folicular, o por una concentración baja de gonadotropinas en sangre periférica por un fallo en el eje hipotálamo- hipofisario, no siendo suficientes para provocar respuesta ovárica.
Notas del editor
- #13 Síndrome de allman o Distrofia olfativo genital: Se produce una alteracion del desarrollo del sistema nervioso central desde las primeras semanas de vida intrauterina. Se caracteriza por una atrofia de la corteza olfatoria e infantilismo sexual. Las pacientes presentan anosmia o hiposmia aunque no suelen ser concientes de ello, amenorrea primaria y falta de desarrollo de caracteres sexuales secundarios, acompañado o no de malformaciones faciales, como labio leporino, paladar hendido, orejas de implantación baja. El cariotipo es normal. El nivel de gonadotropinas en sangre esta disminuido y los ovarios presentan caracteristicas de hipoestimulacion cronica, pero pueden responder a la induccion de la ovulacion con gonadotropinas.
- #14 Síndrome de allman o Distrofia olfativo genital: Se produce una alteracion del desarrollo del sistema nervioso central desde las primeras semanas de vida intrauterina. Se caracteriza por una atrofia de la corteza olfatoria e infantilismo sexual. Las pacientes presentan anosmia o hiposmia aunque no suelen ser concientes de ello, amenorrea primaria y falta de desarrollo de caracteres sexuales secundarios, acompañado o no de malformaciones faciales, como labio leporino, paladar hendido, orejas de implantación baja. El cariotipo es normal. El nivel de gonadotropinas en sangre esta disminuido y los ovarios presentan caracteristicas de hipoestimulacion cronica, pero pueden responder a la induccion de la ovulacion con gonadotropinas.
- #15 Síndrome de allman o Distrofia olfativo genital: Se produce una alteracion del desarrollo del sistema nervioso central desde las primeras semanas de vida intrauterina. Se caracteriza por una atrofia de la corteza olfatoria e infantilismo sexual. Las pacientes presentan anosmia o hiposmia aunque no suelen ser concientes de ello, amenorrea primaria y falta de desarrollo de caracteres sexuales secundarios, acompañado o no de malformaciones faciales, como labio leporino, paladar hendido, orejas de implantación baja. El cariotipo es normal. El nivel de gonadotropinas en sangre esta disminuido y los ovarios presentan caracteristicas de hipoestimulacion cronica, pero pueden responder a la induccion de la ovulacion con gonadotropinas.
- #17 Adelgazamiento, obesidad y ejercicio físico: La disminución de peso independientemente de la causa que la produzca se relaciona con retraso puberal, menarquia tardia, y amenorrea. Se produce una disminución en el ritmo metabolico y modifica los mecanismos neuroendocrinos relacionados con el control hipotalamico. Tanto LH como FSH se encuentran disminuidas. La aparicion de la amenorrea guarda relacion con la velocidad en la disminucion del peso y del tanto por ciento de peso perdido, se ha determinado una disminucion mayor de un 20% del IMC con la aparicion de amenorrea. Se corrige con la ganancia ponderal.
- #18 Adelgazamiento, obesidad y ejercicio físico: La disminución de peso independientemente de la causa que la produzca se relaciona con retraso puberal, menarquia tardia, y amenorrea. Se produce una disminución en el ritmo metabolico y modifica los mecanismos neuroendocrinos relacionados con el control hipotalamico. Tanto LH como FSH se encuentran disminuidas. La aparicion de la amenorrea guarda relacion con la velocidad en la disminucion del peso y del tanto por ciento de peso perdido, se ha determinado una disminucion mayor de un 20% del IMC con la aparicion de amenorrea. Se corrige con la ganancia ponderal.
- #19 Adelgazamiento, obesidad y ejercicio físico: La disminución de peso independientemente de la causa que la produzca se relaciona con retraso puberal, menarquia tardia, y amenorrea. Se produce una disminución en el ritmo metabolico y modifica los mecanismos neuroendocrinos relacionados con el control hipotalamico. Tanto LH como FSH se encuentran disminuidas. La aparicion de la amenorrea guarda relacion con la velocidad en la disminucion del peso y del tanto por ciento de peso perdido, se ha determinado una disminucion mayor de un 20% del IMC con la aparicion de amenorrea. Se corrige con la ganancia ponderal.
- #21 El ejercicio fisico realizado de forma exhaustiva o competitiva se relaciona con retraso en la aparición de menarquia, trastornos menstruales y amenorrea. La realizacion de ejercicio de forma competitiva con entrenamientos intensivos produce un estado de estrés psiquico en la adolescente ademas se acompaña de una disminucion de peso y del tanto por ciento de grasa corporal, se produce un aumento de los esteroides sexuales, androgenos y prolactina, un aumento del nivel de la hormona de crecimiento, ACTH, betaendorfinas, y betalipoproteinas, lo que produce alteraciones en la descarga hipotalamica de GnRH.
- #22 El ejercicio fisico realizado de forma exhaustiva o competitiva se relaciona con retraso en la aparición de menarquia, trastornos menstruales y amenorrea. La realizacion de ejercicio de forma competitiva con entrenamientos intensivos produce un estado de estrés psiquico en la adolescente ademas se acompaña de una disminucion de peso y del tanto por ciento de grasa corporal, se produce un aumento de los esteroides sexuales, androgenos y prolactina, un aumento del nivel de la hormona de crecimiento, ACTH, betaendorfinas, y betalipoproteinas, lo que produce alteraciones en la descarga hipotalamica de GnRH.
- #23 En situaciones de estrés, conflicto con el medio, problemas personales, familiares, cuadros depresivos... puede producirse retrasos en la menarquia y periodos amenorreicos. Se relaciona con una disfunción en la pulsatilidad de la secrecion de GnRH.
- #24 Dentro de las amenorreas primarias las provocadas por causa hipofisaria como tal son las menos frecuentes, se produce una falta de gonadotropinas, bien por alteración en las células gonadotropas, o por fallo en la llegada de las señales hipotalámicas de GnRH
- #26 Podemos diferenciar los enanismos hipofisarios en el seno de un hipogonadismo hipogonadotropo. Se caracterizan por un deficit en la hormona de crecimiento acompanado de una disminucion del resto de las hormonas hipofisarias, entre ella las gonadotropinas. Cursa con talla baja, falta de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y puede acompanarse de una disminucion en la funcion tiroidea y suprarrenal.
- #27 Podemos diferenciar los enanismos hipofisarios en el seno de un hipogonadismo hipogonadotropo. Se caracterizan por un deficit en la hormona de crecimiento acompanado de una disminucion del resto de las hormonas hipofisarias, entre ella las gonadotropinas. Cursa con talla baja, falta de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y puede acompanarse de una disminucion en la funcion tiroidea y suprarrenal.
- #32 Disgenesia gonadal: Existe tejido ovarico pero con ausencia de celulas germinales. Se caracteriza por una alteración en la formacion de los ovarios que son sustituidos por cintillas fibrosas, no existiendo folículos. Los genitales externos son femeninos pero infantiles. se acompana de gonadotropinas elevadas, ya que no existen hormonas sexuales por lo que no se produce feedback negativo. Dentro de la disgenesia gonadal se pueden diferenciar distintas entidades:
- #34 Disgenesia gonadal: Existe tejido ovarico pero con ausencia de celulas germinales. Se caracteriza por una alteración en la formacion de los ovarios que son sustituidos por cintillas fibrosas, no existiendo folículos. Los genitales externos son femeninos pero infantiles. se acompana de gonadotropinas elevadas, ya que no existen hormonas sexuales por lo que no se produce feedback negativo. Dentro de la disgenesia gonadal se pueden diferenciar distintas entidades:
- #35 Síndrome de Turner: Son pacientes que presentan talla baja, pterigion colli, torax en escudo, orejas de implantacion bajas, acortamiento de 4o y 5 o metacarpiano, cubitus valgus, tendencia a micrognatia, alteraciones renales y cardiacas. Ademas se acompaña de infantilismo sexual, amenorrea primaria y tanto los genitales externos como los internos son femeninos pero hipoplasicos Debido a la ausencia de gonadas tienen niveles de estradiol muy bajos y gonadotropinas elevadas. En el desarrollo embrionario se relacionan con elevada tasa de abortos y alteraciones ecograficas como la presencia de higroma quistico.
- #36 Síndrome de Turner: Son pacientes que presentan talla baja, pterigion colli, torax en escudo, orejas de implantacion bajas, acortamiento de 4o y 5 o metacarpiano, cubitus valgus, tendencia a micrognatia, alteraciones renales y cardiacas. Ademas se acompaña de infantilismo sexual, amenorrea primaria y tanto los genitales externos como los internos son femeninos pero hipoplasicos Debido a la ausencia de gonadas tienen niveles de estradiol muy bajos y gonadotropinas elevadas. En el desarrollo embrionario se relacionan con elevada tasa de abortos y alteraciones ecograficas como la presencia de higroma quistico.
- #37 Síndrome de Turner: Son pacientes que presentan talla baja, pterigion colli, torax en escudo, orejas de implantacion bajas, acortamiento de 4o y 5 o metacarpiano, cubitus valgus, tendencia a micrognatia, alteraciones renales y cardiacas. Ademas se acompaña de infantilismo sexual, amenorrea primaria y tanto los genitales externos como los internos son femeninos pero hipoplasicos Debido a la ausencia de gonadas tienen niveles de estradiol muy bajos y gonadotropinas elevadas. En el desarrollo embrionario se relacionan con elevada tasa de abortos y alteraciones ecograficas como la presencia de higroma quistico.
- #38 Sindrome de Sweywer o disgenesia gonadal pura: tienen talla normal, y no existen estigmas fenotipicos similares a los del Turner, ni malformaciones asociadas. las gonadotropinas se encuentran elevadas y no existe desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
- #39 Hipoplasia gonadal: Entre la disgenesia gonadal y un ovario de funcionamiento normal, podemos encontrar ovarios pequenos, con dotacion folicular normal, pero escasa, pudiendo producir desde infantilismo sexual, hasta un desarrollo de caracteres sexuales secundarios normales dependiendo de la dotacion ovarica, pero en todos ellos se agotara rapidamente, antes de que llegue a producirse la menarquia.
- #40 Síndrome de ovario resistente: Son pacientes con ovarios con dotación folicular normal pero a expensas de folículos primordiales. Presentan amenorrea primaria hipergonadótropa. El defecto parece encontrarse a nivel del receptor de gonadotropinas por lo que no existe respuesta, habiendo déficit en los niveles de estrógenos y aumento de FSH y LH.
- #41 La causa de la ausencia de menarquia también puede encontrarse a nivel del útero o bien por alteración u obstrucción de la vía de salida de la menstruación: Himen imperforado: Las pacientes presentan un desarrollo puberal normal. Cursa con una retencion de la menstruacion produciendo hematocolpos y posteriormente hematometra, que frecuentemente se manifiesta como amenorrea acompanada de dolor abdominal de tipo colico. La membrana himeneal se encuentra a tensión por la sangre acumulada en vagina. Tiene facil resolucion, mediante incision y drenaje.
- #42 La causa de la ausencia de menarquia también puede encontrarse a nivel del útero o bien por alteración u obstrucción de la vía de salida de la menstruación: Himen imperforado: Las pacientes presentan un desarrollo puberal normal. Cursa con una retencion de la menstruacion produciendo hematocolpos y posteriormente hematometra, que frecuentemente se manifiesta como amenorrea acompanada de dolor abdominal de tipo colico. La membrana himeneal se encuentra a tensión por la sangre acumulada en vagina. Tiene facil resolucion, mediante incision y drenaje.
- #43 Agenesias müllerianas. Síndrome de Rokitansky Üster- Hauser: Este síndrome constituye la causa mas frecuente de amenorrea primaria por defecto anatómico. La agenesia total del sistema mulleriano Se produce por una alteracion en la permeabilidad de los conductos de Muller, lo que desencadena un déficit total o parcial de vagina, utero rudimentario no canalizado, y ausencia de trompas, manteniendose los ovarios normales. Al existir una funcion ovarica normal, el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios es normal. El cariotipo es 46XX normal, con cromatina sexual positiva, y fenotipicamente son mujeres normales, con talla normal, genitales externos y mamas bien desarrollados. Se puede acompanar de malformaciones renales y a veces esqueleticas siendo las mas frecuentes dentro de estas las vertebrales. El tratamiento consiste en la formacion de una neovagina, a traves de la técnica de Frank (mediante dilatadores) o por via laparoscópica
- #44 Agenesias müllerianas. Síndrome de Rokitansky Üster- Hauser: Este síndrome constituye la causa mas frecuente de amenorrea primaria por defecto anatómico. La agenesia total del sistema mulleriano Se produce por una alteracion en la permeabilidad de los conductos de Muller, lo que desencadena un déficit total o parcial de vagina, utero rudimentario no canalizado, y ausencia de trompas, manteniendose los ovarios normales. Al existir una funcion ovarica normal, el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios es normal. El cariotipo es 46XX normal, con cromatina sexual positiva, y fenotipicamente son mujeres normales, con talla normal, genitales externos y mamas bien desarrollados. Se puede acompanar de malformaciones renales y a veces esqueleticas siendo las mas frecuentes dentro de estas las vertebrales. El tratamiento consiste en la formacion de una neovagina, a traves de la técnica de Frank (mediante dilatadores) o por via laparoscópica
- #45 Feminización testicular, Pseudohermafroditismo femenino, o Síndrome de Morris: Este sindrome esta producido por la existencia de un deficit de los receptores intranucleares androgenicos por lo que se produce una resistencia a la accion periferica de la testosterona. El cariotipo es 46 X , y la cromatina sexual es negativa. El fenotipo es femenino normal con ausencia de vello pubiano y axilar. Tienen genitales externos femeninos normales, pero la vagina es ciega, y existe ausencia de utero. Presentan testiculos normales pero intraabdominales, por lo que hay que extirparlos por el riesgo de malignizacion que presentan.
- #46 Feminización testicular, Pseudohermafroditismo femenino, o Síndrome de Morris: Este sindrome esta producido por la existencia de un deficit de los receptores intranucleares androgenicos por lo que se produce una resistencia a la accion periferica de la testosterona. El cariotipo es 46 X , y la cromatina sexual es negativa. El fenotipo es femenino normal con ausencia de vello pubiano y axilar. Tienen genitales externos femeninos normales, pero la vagina es ciega, y existe ausencia de utero. Presentan testiculos normales pero intraabdominales, por lo que hay que extirparlos por el riesgo de malignizacion que presentan.
- #47 A la hora de considerar el tratamiento de las amenorreas primarias hay que tratar de favorecer el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios o si están presentes de mantenerlos, mediante la administración de estrógenos y progesterona, así como de evitar la perdida de masa ósea. En los casos en que exista una gónada disgenética con cromosoma , se debe realizar una gonadectomía debido al riesgo de malignización.
- #48 Su incidencia se estima en un 0.7% Se puede hablar de amenorrea secundaria, cuando esta se produce en una mujer que previamente ha tenido reglas. Existe controversia respecto al tiempo que debe estar ausente la menstruación para poder considerarlo amenorrea secundaria, aunque la mayoria de autores estiman un periodo de 6 meses sin menstruacion o bien la ausencia de 3 ciclos menstruales. Hay que tener en cuenta que para poder diagnosticar una amenorrea secundaria hay que descartar siempre la existencia de alguna causa fisiologica que produzca retirada de la regla como puede ser el embarazo, la lactancia y la menopausia.
- #50 Es la amenorrea que se produce por una alteración en la síntesis y/o secreción de GnRH. Esto conlleva la incapacidad para estimular la liberación de gonadotropinas, por lo que no actúan sobre el ovario. Se clasifican como amenorreas hipogonadótropas.
- #52 Organicas: Son secundarias a una lesion que afecta al nucleo arcuato o a sus vias eferentes alterando la secreción pulsatil de GnRH. Pueden ser secundarias a procesos infecciosos del SNC, como meningitis, abscesos, tuberculosis, etc.) traumatismos, lesiones tumorales o irradiacion de la zona, aunque son poco frecuentes...
- #53 Funcionales: Aunque pueden ser la causa de amenorreas primarias, es mas frecuente que se presenten como amenorreas secundarias. Son producidas por alteraciones en la secreción pulsátil de GnRH por el núcleo arcuato, pueden ir desde enlentecimiento del ritmo hasta la desaparición de su secreción. El mecanismo fisiopatológico no se conoce con precisión, pero pueden aparecer en distintas situaciones clínicas
- #54 Amenorrea de causa psicogena: Son la causa mas frecuente de alteraciones menstruales en las mujeres pospuberes. Algunos casos aparecen en estados depresivos, o ante situaciones conflictivas personales. El cuadro tiende a autolimitarse una vez que se ha solucionado el conflicto.
- #55 Amenorrea y perdida de peso: La perdida de peso independientemente de la causa se ha visto que produce disminucion en la produccion de pulsos de GnRH. Si el componente adiposo es menor del 20%, y mas si disminuye de forma rapida, se pueden producir alteraciones menstruales y amenorrea. Es reversible si se recupera el estado normal de peso.
- #56 Amenorrea por ejercicio fisico: Hasta la mitad de las mujeres que practican ejercicio fisico intenso pueden presentar amenorrea. Esta en relacion con la perdida de peso y del tanto por ciento de componente graso, asi como tambien puede influir el estres psiquico que conlleva el realizar deportes de alta competicion
- #58 CAUSA HIPOFISARIA Son raras las causas estrictamente hipofisarias. Existe una disminución de FSH y LH. Conviene diferenciarlas de las de origen hipotalámico, ya que su abordaje debe ser distinto.
- #59 Síndrome de la silla turca vacía: Aparece por la herniación de la aracnoides a traves del diafragma de la silla turca, puede ser congenita o secundaria a cirugia, radiaciones hipofisarias, compresion glandular o a infarto de un tumor hipofisario. En muchas ocasiones es asintomatico, y no tiene una clinica característica aunque si da clinica suele manifestarse como cefaleas, acompanado a veces de amenorrea. En su patogenia interviene el compromiso vascular que dificulta la circulación de las hormonas hipotalamicas o la compresión glandular, pudiendo manifestarse solo como afectacion de glandulas lactotropas o menos frecuentemente como panhipopituitarismo. Para su diagnostico se requiere de pruebas complementarias como son la radiografia simple, TAC o RM (Figura: 9 y 10). Se recomienda la realizacion de un estudio campimetrico por la posibilidad de que se encuentre afectado el quisma optico. Los casos asintomaticos no es necesario tratarlos, y si solo se acompana de cefaleas bastara con tratamiento analgesico.
- #60 Síndrome de la silla turca vacía: Aparece por la herniación de la aracnoides a traves del diafragma de la silla turca, puede ser congenita o secundaria a cirugia, radiaciones hipofisarias, compresion glandular o a infarto de un tumor hipofisario. En muchas ocasiones es asintomatico, y no tiene una clinica característica aunque si da clinica suele manifestarse como cefaleas, acompanado a veces de amenorrea. En su patogenia interviene el compromiso vascular que dificulta la circulación de las hormonas hipotalamicas o la compresión glandular, pudiendo manifestarse solo como afectacion de glandulas lactotropas o menos frecuentemente como panhipopituitarismo. Para su diagnostico se requiere de pruebas complementarias como son la radiografia simple, TAC o RM (Figura: 9 y 10). Se recomienda la realizacion de un estudio campimetrico por la posibilidad de que se encuentre afectado el quisma optico. Los casos asintomaticos no es necesario tratarlos, y si solo se acompana de cefaleas bastara con tratamiento analgesico.
- #61 Síndrome de Sheehan: Consiste en un panhipopituitarismo debido a un infarto agudo y necrosis de la hipófisis secundario a un episodio hemorragico producido durante el trabajo de parto o en el puerperio inmediato. Se produce un hipopituitarismo en el periodo puerperal, manifestandose como incapacidad para mantener la lactancia, involucion mamaria, seguido de caida del vello pubico y axilar, y una prolongacion de la amenorrea puerperal. Estas manifestaciones pueden acompañarse de clinica caracteristica del deficit de otras hormonas como la hormona de crecimiento, ACTH, y TSH. Para que se manifieste el hipopituitarismo, debe lesionarse al menos un 70-80% de la glandula. El diagnostico suele ser clinico en que se relaciona la sintomatologia antes descrita con posibles cuadros de shock hipovolemico en el parto. El tratamiento consiste en aporte hormonal sustitutivo de las lineas celulares afectadas.
- #62 Síndrome de Sheehan: Consiste en un panhipopituitarismo debido a un infarto agudo y necrosis de la hipófisis secundario a un episodio hemorragico producido durante el trabajo de parto o en el puerperio inmediato. Se produce un hipopituitarismo en el periodo puerperal, manifestandose como incapacidad para mantener la lactancia, involucion mamaria, seguido de caida del vello pubico y axilar, y una prolongacion de la amenorrea puerperal. Estas manifestaciones pueden acompañarse de clinica caracteristica del deficit de otras hormonas como la hormona de crecimiento, ACTH, y TSH. Para que se manifieste el hipopituitarismo, debe lesionarse al menos un 70-80% de la glandula. El diagnostico suele ser clinico en que se relaciona la sintomatologia antes descrita con posibles cuadros de shock hipovolemico en el parto. El tratamiento consiste en aporte hormonal sustitutivo de las lineas celulares afectadas.
- #63 Apoplejía hipofisaria: Consiste en la hemorragia, infarto o necrosis de la hipofisis, conteniendo esta un tumor. Los adenomas hipofisarios son los tumores que mas se relacionan con este cuadro. El tratamiento se basa en la descompresion de la glandula con corticoterapia, y posteriormente la cirugia del tumor.
- #64 Tumores hipofisarios: La mayoría de las veces se trata de tumores benignos, pero el crecimiento de estos puede causar problemas por compresión, por secreción de sustancias, o por isquemia de la hipófisis. Podríamos diferenciar entre tumores secretores de hormonas y no secretores, como el craneofaringioma, o los adenomas no funcionantes. De los secretores el mas frecuente es el prolactinoma, pero puede tratarse de un tumor de cualquier estirpe celular.
- #65 CAUSA OVÁRICA a. Fallo ovárico prematuro: Se trata de la disminución precoz del numero del foliculos ovaricos, bien por un menor numero de foliculos o por un aumento en su destruccion. Se desconoce la causa en la mayoria de los casos pero lo mas probable es que se trate de un trastorno genetico que desencadena una disminucion del numero de foliculos primordiales o bien un aumento en la velocidad de desaparición de estos, aunque se ha descrito tambien en relacion a procesos autoinmunes, infecciones, o como forma de presentacion del dano ovarico producido por radiaciones en edades precoces. Estas mujeres presentan una edad de menarquia y un desarrollo de caracteres sexuales secundaros normales, y aparece una amenorrea secundaria permanente antes de los 35 anos, aunque hay autores que lo definen cuando aparece a los 30 y otros a los 40 anos. Se encuentran niveles de FSH elevados, y bajos de estrogenos. todo esto se puede acompanar de síntomas climatericos. Hay veces que para diagnosticarlo se tiene que recurrir a la biopsia de ovario. Se recomienda tratamiento hormonal.
- #66 Síndrome de ovario resistente: Se caracteriza por mujeres con amenorrea, desarrollo y crecimiento normal, con niveles elevados de gonadotropinas, e hipoestrogenismo en relacion a un deficit de receptores de gonadotropinas. Los ovarios aparentemente presentan foliculos normales no estimulados. Se cuestiona hoy en dia la necesidad de realizar una biopsia ovárica para llegar al diagnostico.
- #67 Síndrome de Ovario Poliquístico SOP : Se considera un trastorno relativamente frecuente, y se caracteriza por ciclos anovulatorios, alteraciones menstruales y puede desencadenar amenorrea secundaria. Existe una inversion en el cociente LH/FSH, con un aumento de LH, y aumento de androgenos, que se manifiesta como hirsutismo y acne. La menarquia no suele estar retrasada y debe sospecharse en adolescentes con alteraciones menstruales que se prolongan mas de tres anos desde la menarquia
- #68 Síndrome de Ovario Poliquístico SOP : Se considera un trastorno relativamente frecuente, y se caracteriza por ciclos anovulatorios, alteraciones menstruales y puede desencadenar amenorrea secundaria. Existe una inversion en el cociente LH/FSH, con un aumento de LH, y aumento de androgenos, que se manifiesta como hirsutismo y acne. La menarquia no suele estar retrasada y debe sospecharse en adolescentes con alteraciones menstruales que se prolongan mas de tres anos desde la menarquia
- #69 Síndrome de Ovario Poliquístico SOP : Se considera un trastorno relativamente frecuente, y se caracteriza por ciclos anovulatorios, alteraciones menstruales y puede desencadenar amenorrea secundaria. Existe una inversion en el cociente LH/FSH, con un aumento de LH, y aumento de androgenos, que se manifiesta como hirsutismo y acne. La menarquia no suele estar retrasada y debe sospecharse en adolescentes con alteraciones menstruales que se prolongan mas de tres anos desde la menarquia
- #70 Efecto de la radioterapia quimioterapia: El efecto de la radiación sobre el ovario depende de la dosis absorbida por el ovario y de la edad de radiación. Dentro de los quimioterápicos los mas estudiados han sido los fármacos alquilantes, que han resultado ser muy tóxicos para las gónadas, y del mismo modo que ocurre con el efecto de la radiación, se ha demostrado una relación inversa entre la dosis necesaria para producir daño ovárico y la edad de comienzo del tratamiento.
- #71 Las amenorreas cuyo origen es una alteración a nivel del útero están relacionadas en general con una destrucción endometrial, y esta puede ser producida por distintas causas.
- #72 Síndrome de Asherman: Generalmente se produce después de legrados uterinos agresivos, con mayor frecuencia legrados puerperales o abortos tardíos, que terminan por destruir el endometrio y formar adherencias en la cavidad uterina, estas sinequias pueden encontrarse en la cavidad uterina propiamente dicha, a nivel del canal cervical o en ambos. Las adherencias pueden obliterar parte de la cavidad endometrial o toda ella manifestándose como hipomenorreas o amenorreas y se pueden diagnosticar mediante histerosalpingografía, o hieroscopia siendo esta preferible ya que pone de manifiesto sinequias. Hay veces que estos cuadros se resuelven con la simple dilatación cervical, pero puede que tenga que recurrirse a la realización de otros tratamientos como el legrado o lo que es mas adecuado hoy en día, a la resección de las adherencias de forma directa mediante histeroscopía quirúrgica. Posteriormente es conveniente completar el tratamiento con la colocación de una sonda de foley pediátrica en la cavidad uterina durante una semana o de un DIU , y se recomienda dar estrógenos a dosis altas para estimular la formación de endometrio durante dos meses postratamiento.
- #73 Síndrome de Asherman: Generalmente se produce después de legrados uterinos agresivos, con mayor frecuencia legrados puerperales o abortos tardíos, que terminan por destruir el endometrio y formar adherencias en la cavidad uterina, estas sinequias pueden encontrarse en la cavidad uterina propiamente dicha, a nivel del canal cervical o en ambos. Las adherencias pueden obliterar parte de la cavidad endometrial o toda ella manifestándose como hipomenorreas o amenorreas y se pueden diagnosticar mediante histerosalpingografía, o hieroscopia siendo esta preferible ya que pone de manifiesto sinequias. Hay veces que estos cuadros se resuelven con la simple dilatación cervical, pero puede que tenga que recurrirse a la realización de otros tratamientos como el legrado o lo que es mas adecuado hoy en día, a la resección de las adherencias de forma directa mediante histeroscopía quirúrgica. Posteriormente es conveniente completar el tratamiento con la colocación de una sonda de foley pediátrica en la cavidad uterina durante una semana o de un DIU , y se recomienda dar estrógenos a dosis altas para estimular la formación de endometrio durante dos meses postratamiento.