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- 1. Fiorella Anaya Elvis Glen Yaleinis Merline Diaz Fabiana Bracho CARDIOPATIAS CONGENITAS. 1
- 2. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS. Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en el periodo neonatal y lactante 2 Las grandes arterias (aorta y pulmonar) se intercambian de posición, saliendo la aorta del VD y la pulmonar del VI • Afecta a 1 de cada 2.000-4.000 recién nacidos vivos • Se da con más frecuencia en varones
- 4. Cianosis Desde el nacimiento, llamativa en los cinco primeros dias de vida 01 PRESENTACION CLINICA. Exploracion cardiaca No se ausculta soplo no es poco audible. El segundo ruido es intenso 02 4 03 ECG Hipertrofia ventricular derecha
- 6. RADIOLOGIA 6 Ligera cardiomegalia o normal con morfologia ovoidea
- 7. MEDICO QUIRURGICO TRATAMIENTO. ● Oxigenoterapia ● Vía periférica ● Corregir TM, THE, TAB ● Infusión PGE1 DI: 0,05 a 0,1 µg/kg/min DM: 0,01 y 0,05 µg/kg/min ● ICC: digoxina o diuréticos ● Foramen restrictivo: Atrioseptostomía de Rashkind. 7 Entre los 3 y 7 días de vida Técnica de elección: switch arterial, también conocido como cirugía de Jatene
- 9. TRUNCUS ARTERIOSO. El tronco primitivo al no dividirse da origen a un solo tronco arterial de gran tamaño que cabalga sobre una gran comunicación interventricular. 9 • Representa aproximadamente el 1% de las anomalías cardíacas congénitas • Frecuente en el sindrome Di George hasta en un 35%.
- 10. 10
- 11. CLASIFICACIÓN 11
- 12. PRESENTACION CLINICA 12 • Cianosis leve • ICC • Retraso en el crecimiento • Taquipnea • Mala alimentación Exploración Física - precordio hiperdinámico - pulsos saltones - Un segundo ruido cardíaco (S2) intenso y único -Soplo sistólico de grado 2 - Soplo mesodiastólico mitral Cardiomegalia Plétora pulmonar Arterias pulmonares de posición relativamente alta. EKG: es inespecífico, ritmo sinusal con hipertrofia biventricular. ECOCARDIOGRAFIA: Tipo de TA Características de la válvula truncal Defecto interventricular.
- 14. CORAZÓN UNIVENTRICULAR 14 Cualquier cardiopatía en la que sólo un ventrículo es capaz de cumplir la función de bombear una adecuada cantidad de sangre.
- 15. 15
- 17. DIAGNOSTICO Cantidad de flujo pulmonar Grado de cardiomegalia 17 ECOCARDIOGRAMA CATETERISMO
- 18. TRATAMIENTO 18 Depende del tipo de ventrículo único y del cuadro clínico. Primeras Semanas de vida Hipoflujo: anastomosis subclavio- pulmonar hiperflujo: cerclaje de la arteria pulmonar.
- 19. cirugía de Glenn bidireccional o derivación cavopulmonar superior 19 Meses de vida Conecta la vena cava superior a la rama derecha de la arteria pulmonar
- 20. 20 A partir del primer o segundo año de vida Conecta la vena cava inferior a la arteria pulmonar, generalmente a su rama derecha. Se realiza con el apoyo de la circulación extracorpórea
- 21. GRACIAS 21
Notas del editor
- El inicio de la gravedad de la
- Las manifestaciones clínicas al nacimiento varían en función de si se trata de una TGA simple, si asocia una CIV, o es una transposición compleja. En la TGA simple, generalmente se manifiesta como cianosis/desaturación al nacimiento, pudiendo asociar (aunque no necesariamente) taquipnea leve sin tiraje, con empeoramiento progresivo tras unos días conforme van disminuyendo las resistencias pulmonares y aumenta el hiperaflujo. A la auscultación clásicamente se describe un segundo ruido fuerte por la posición anterior de la aorta, habitualmente sin soplo asociado, aunque este puede ser difícil de reconocer. En el caso de acompañarse de otros defectos, el cuadro puede ser más larvado en el tiempo, con menor desaturación y mayor predominio de clínica de insuficiencia cardiaca que aparece en los primeros días o semanas de vida, con signos como: distrés, irritabilidad, palidez, sudoración excesiva, dificultades con la alimentación, taquicardia con ritmo de galope, hepatomegalia, o retraso ponderal. En los casos complejos las manifestaciones dependen del defecto asociado, pudiendo encontrar por ejemplo un soplo sistólico eyectivo en borde esternal alto en los casos que asocian estenosis pulmonar o aórtica, o disminución o ausencia de pulsos femorales en los casos que asocian coartación o interrupción del arco aórtico
- se ven los dos grandes vasos que salen en paralelo, imagen conocida como en “cañón de escopeta”, sin cruzarse como harían en un corazón normal. Se debe centrar la atención en caracterizar correctamente la forma y tamaño del foramen oval, especialmente en casos de saturación de oxígeno menor a 75-80% . Se estudiara el septo interventricular asi como la presencia o no de otros defectos cardiacos asociados
- Corazon agrandado y con morfología ovoidea, ensanchamiento del pediculo vascular y aumento en la vasculariazion pulmonar, salvo si se acompaña de estenosis pulmonar Observaremos cardiomegalia ligera o tamaño normal, con la característica forma de huevo debido a la disposición de los vasos, y el hecho de que el timo con frecuencia es hipoplásico.
- acidos metabolica, hipoglicemia o hipocalcemia si lo presenta
- Figura 1: Catéter de Rashkind con el balón hinchado en el momento de la ruptura de tabique interauricular. Figura 2: Ventriculografía izquierda con paso de catéter de aurícula derecha a aurícula izquierda y a ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral, en una Transposición de grandes vasos post-septostomía de Rashkind. Fig.3. Inyección en raíz de aorta en OAI para visualización de distribución del árbol coronario con vistas a cirugía correctora de Jatene. El catéter viene de aurícula derecha a ventrículo derecho y cruza la válvula aórtica
- Las CLASIFICACIONES anatómicas se han basado en el origen de las arterias pulmonares desde la arteria truncal. Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos: I: Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares III : Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar). Van Praagh ha ofrecido una nueva clasificación: Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus) Tipo A4: Truncus asociado a interrupción del arco aórtico.
- Las manifestaciones clínicas del TA aparecen a los pocos días de vida con la caída de las resistencias vasculares pulmonares, apareciendo un cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis, siendo la taquipnea, sudoración con las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinámico y hepatomegalia, alguno de los signos y síntomas más característicos. Este cuadro clínico puede verse agravado por la presencia de algún otro defecto asociado a nivel de la válvula truncal y/o arco aórticoLa enfermedad vascular pulmonar puede aparecer antes del primer año de vida, aumentando la cianosis y disminuyendo el cuadro de insuficiencia congestiva al balancearse la circulación pulmonar y sistémica. Exploracion física. precordio hiperdinámico, aumento de la presión diferencial con pulsos saltones, un segundo ruido cardíaco (S2) intenso y único y un clic de eyección. Hay un soplo sistólico de grado 2 a 4/6 audible a lo largo del borde esternal izquierdo y un soplo mesodiastólico de flujo mitral pueden ser audible en la punta. El estudio ecocardiográfico 2D-Doppler color es definitivo, aporta información sobre el tipo de TA, origen de ramas pulmonares, características de la válvula truncal, defecto interventricular, aorta ascendente y arco aórtico. El cateterismo cardiaco puede ser realizado para confirmar datos anatómicos y estudiar el estado de la vascularización pulmonar. Actualmente en el truncus simple y durante los tres primeros meses de vida, el estudio ecocardiográfico debe ser suficiente para indicar la cirugía, quedando el cateterismo cardiaco para aquellos casos complejos con anatomía mal definida y para los casos tardíos que precisan estudio fisiopatológico del árbol vascular pulmonar.
- La presencia de truncus arterioso es una indicación absoluta de cirugía. Clínicamente el recién nacido presentará un empeoramiento de su insuficiencia cardiaca congestiva tras la caída de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que deben manejarse con digital y diuréticos, añadiendo vasodilatadores sistémicos en el caso de insuficiencia de la válvula truncal o de plétora pulmonar muy severa. En los casos con interrupción del arco aórtico debe iniciarse de manera urgente perfusión de PGE1 para mantener el ductus abierto. La cirugía se realiza accediendo al corazón a través de una esternotomía y con la ayuda de la circulación extracorpórea (Ver a(href='../diagnostico-y-tratamiento.html#cirugia') Cirugía en Diagnóstico y tratamiento). Se desconecta la arteria pulmonar de la cara posterior del tronco arterioso y se cierra el orificio del que se sacó la pulmonar con un parche. Al desconectarle la arteria pulmonar, lo que antes era tronco ahora pasará a ser la aorta. Luego se realiza una ventriculotomía (apertura del ventrículo derecho). A través de este orificio se identifica la comunicación interventricular (o CIV), y se la cierra con un parche. El borde superior de éste se sutura al borde la ventriculotomía. De esta manera, ambos ventrículos quedan separados uno del otro, quedando el izquierdo conectado a la aorta y el derecho por el momento sin conexión con ninguna arteria. Por último, se reconstruye la vía de salida del ventrículo derecho usando por lo general una aorta o arteria pulmonar de un donante cadavérico (homoinjerto). Se utiliza el de mayor diámetro posible (14 a 18 mm), y se lo sutura a las ramas pulmonares por un lado y a la ventriculotomía por el otro. Así se restablece la conexión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, finalizando el procedimiento.
- Se denomina “ventrículo único” a cualquier cardiopatía en la que sólo un ventrículo es capaz de cumplir la función de bombear una adecuada cantidad de sangre. En este ventrículo confluye toda la sangre de las aurículas, tanto la oxigenada que viene desde las venas pulmonares como la desoxigenada que viene desde las venas cavas. Esta sangre se mezcla y sale por las grandes arterias (aorta y pulmonar) en proporción variable. Desde el punto de vista anatómico, éste puede tener morfología izquierda, derecha, ambas morfologías o una morfología indeterminada. Además de este ventrículo puede existir otra cavidad pequeña e incapaz de bombear la cantidad de sangre necesaria, llamada cámara rudimentaria. Esta cámara se comunica con el ventrículo único a través de un orificio llamado foramen bulboventricular. El ventrículo único tiene conexiones con las aurículas y con las grandes arterias. La conexión con las aurículas puede ser de 3 tipos. La doble entrada ventricular implica que cada aurícula descarga en el ventrículo único a través de su propia válvula, es decir, existen una válvula mitral y una tricúspide. En la entrada única hay atresia (ausencia) de la mitral o de la tricúspide, por lo que sólo una aurícula se conecta a través de su válvula al ventrículo. Ambas aurículas se comunican entre sí a través de una comunicación interauricular. Por último, en la entrada común las 2 aurículas se conectan con el ventrículo pero lo hacen a través de una válvula común para ambas.
- Dentro de las dobles entradas ventriculares, la más frecuente es la doble entrada de ventrículo izquierdo, en la cual un ventrículo anatómicamente izquierdo recibe la sangre de ambas aurículas a través de las dos válvulas aurículoventriculares. Otro tipo de ventrículo único frecuente es la atresia tricuspídea. En esta patología, no existe pasaje de sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho, ya que la válvula tricúspide no existe sino que en su lugar se encuentra un tabique muscular. La sangre que llega por las venas cavas debe entonces pasar hacia la aurícula izquierda a través de la comunicación interauricular. Allí se mezclará con la sangre oxigenada proveniente de los pulmones y pasará al ventrículo único El canal aurículoventricular disbalanceado es un tipo de ventrículo único menos frecuente. Recordemos que el canal aurículoventricular completo consiste en la presencia de una válvula aurículoventricular única con una comunicación interauricular y una comunicación interventricular asociadas. Si en este contexto uno de los dos ventrículos es muy pequeño o la válvula no abre hacia él sino que lo hace casi exclusivamente hacia el otro ventrículo, la patología se comportará como un ventrículo único. En ciertos casos de atresia pulmonar con septum intacto, el ventrículo derecho no se ha desarrollado adecuadamente, por lo que esta patología se comporta también como un ventrículo único
- La presentación clínica en estos pacientes dependerá del balance entre el flujo pulmonar y el flujo sistémico (el que sale por la aorta). La sangre se reparte entre estos dos circuitos: una parte va hacia los pulmones y la otra al resto del organismo. Si va mucho hacia un lado, irá poco hacia el otro. De existir estenosis (obstrucción) pulmonar, lo que caracterizará el cuadro será la falta de adecuada oxigenación por bajo flujo pulmonar. Por lo tanto, estos pacientes presentarán cianosis, Pero si la estenosis pulmonar es severa o existe atresia pulmonar, la cianosis será marcada y obligará a un tratamiento precoz. Si no existe estenosis pulmonar, en cambio, los pulmones recibirán un exceso de sangre, con el consiguiente descenso del flujo que sale por la aorta y nutre a los restantes órganos. Aparecerá entonces insuficiencia cardíaca y la elevada presión en el sistema pulmonar culminará en el desarrollo de hipertensión pulmonar. El paciente se encontrará entonces muy agitado, se cansará mucho al alimentarse, respirará muy rápido y no progresará adecuadamente de peso. El cuadro clínico más benigno se observa cuando existe una estenosis pulmonar moderada, que permite una oxigenación aceptable (saturación cercana al 80%) con un adecuado flujo por la aorta. El paciente se encontrará compensado y puede no requerir cirugías paliativas al nacimiento.
- La radiografía de tórax orienta a la cantidad de flujo pulmonar y evidencia el grado de cardiomegalia (dilatación del corazón). El ecocardiograma es quizás el estudio más importante. Detalla la anatomía, distingue los distintos tipos de ventrículo único, describe las lesiones asociadas y evalúa el grado de estenosis pulmonar y la función ventricular. El cateterismo es una herramienta de vital importancia, ya que es el único método que puede medir en forma exacta la presión y la saturación de oxígeno en cada cavidad. Permite además evaluar en detalle las características anatómicas previamente descriptas por otros métodos diagnósticos, tales como las morfologías ventriculares, la existencia o no de cámara rudimentaria, la posición de las grandes arterias, el grado de obstrucción en las vías de salida, la anatomía y función de las válvulas, el tamaño de las arterias pulmonares centrales, la función del ventrículo y las patologías asociadas
- El tratamiento dependerá del tipo de ventrículo único de que se trate y del cuadro clínico que presente el paciente. Primero que nada se deberá compensarlo, si no lo estuviera. Aquellos que presenten insuficiencia cardíaca podrán beneficiarse del tratamiento con fármacos tales como los diuréticos (furosemida y espironolactona) y la digoxina. Los pacientes con severa cianosis al nacimiento deberán ser internados y recibir prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta la cirugía. El tratamiento quirúrgico es paliativo y su objetivo consiste en dejar el único ventrículo que tiene el paciente en conexión con la aorta, para que sea éste el que envíe la sangre a todos los órganos y sistemas del cuerpo, con la excepción de los pulmones. Estos últimos recibirán la sangre desoxigenada en forma pasiva, sin que ninguna cavidad o cámara la impulse hacia ellos, sólo por gradiente de presión. Como el ventrículo del que se intenta prescindir es el que lleva la sangre con poco contenido de oxígeno de las venas cavas a los pulmones, deberemos entonces derivar el flujo de estas venas directo hacia ellos. Esto debe realizarse en 3 etapas, ya que el organismo no tolera fácilmente estos cambios. La cirugía a realizarse en la primera etapa depende del grado de obstrucción al flujo pulmonar que tenga el paciente, y se realizará en las primeras semanas de vida. Si el paciente presenta una obstrucción severa se encontrará cianótico, por lo que necesitará una fuente alternativa de flujo pulmonar. Esto se consigue realizando una anastomosis subclavio-pulmonar. Por el contrario, si el paciente presenta exceso de flujo pulmonar, se deberá limitar este hiperflujo mediante un cerclaje de la arteria pulmonar.
- La segunda etapa se realiza a los meses de vida, y consiste en conectar la vena cava superior a la rama derecha de la arteria pulmonar, de forma tal que la sangre con poco contenido de oxígeno de la cabeza y los brazos vaya directamente a los pulmones sin pasar por el ventrículo único. Este procedimiento se denomina cirugía de Glenn bidireccional o derivación cavopulmonar superior, y puede realizarse con o sin circulación extracorpórea
- A partir del año y medio de vida o los 2 años, ya se puede concretar la tercera etapa de esta paliación univentricular, que es la llamada cirugía de Fontan-Kreutzer o derivación cavopulmonar total o by pass total de ventrículo venoso. Esta consiste en Dr. Ignacio Lugones www.cardiocongenitas.com.ar conectar la vena cava inferior a la arteria pulmonar, generalmente a su rama derecha. Como existe una distancia importante entre estas dos estructuras, no es posible unirlas en forma directa como se realiza en la cirugía de Glenn con la vena cava superior. Se debe por lo tanto interponer un tubo extracardíaco de un material especial, de 18-20 mm de diámetro habitualmente. Este llevará la sangre con poco oxígeno de la mitad inferior del cuerpo directo a los pulmones, salteando el ventrículo, de manera que éste sólo recibirá la sangre oxigenada que viene desde los pulmones para bombearla a la aorta y sus ramas. Esta operación se realiza habitualmente con el apoyo de la circulación extracorpórea. La evolución en las sucesivas etapas postoperatorias dependerá en gran medida del estado del paciente previo a cada cirugía (Ver Postoperatorio en Diagnóstico y tratamiento). Cuando la anatomía es favorable, la función del ventrículo único es buena y la presión pulmonar es baja, la evolución suele ser buena. En ocasiones, la adaptación a este nuevo circuito que recorre la sangre puede causar acumulación de líquido sobre todo en las pleuras (un espacio normalmente vacío entre los pulmones y las costillas), lo que obliga a dejar un drenaje colocado durante varios días hasta lograr su evacuación.