Este documento describe diferentes tipos de miocardiopatías, incluyendo la dilatada, hipertrófica y restrictiva. Define cada una y discute sus causas, manifestaciones clínicas, evaluación diagnóstica, tratamiento y pacientes de alto riesgo. Se proporcionan detalles sobre el manejo médico de la insuficiencia cardíaca y las arritmias asociadas con cada tipo de miocardiopatía.

1. Miocardiopatías
Dra.Tessa Negrín Valdés

2. Las Miocardiopatías se definen como un
conjunto de enfermedades del miocardio que
causan mala función del mismo.
• Las formas de presentación mas frecuentes de
esta entidad son:
• La ICC (Disnea de esfuerzo progresiva, DP
Nocturna, Ortopnea y edemas periféricos).
• Arritmias (La Fibrilación auricular por vía
accesoria, FA , Tnos de conducción, salvas de
TV ,etc)
• La FA con RV Adecuada.
• Los fenómenos tromboembolicos.
• Muerte súbita.

3. • Clasificación Fisiopatológica de las
Cardiomiopatías.
I – MCD Dilatada.
II – MCD Hipertrófica.
A-Asimétrica
* con obstrucción dinámica del TSVI.
* ausencia de obstrucción del TSVI.
B-Concéntrica : obstrucción dinámica.
III – MCD Restrictiva.
IV- Displasia Arritmogénica de VD

4. MIOCARDIOPATIA DILATADA
PRIMARIA
Definición:

5. Etiopatogenia MCDilatada
Tres Mecanismos Fundamentales:
• Infección viral crónica que produce daño
celular.
• Alteración de los mecanismos inmunes
que conducen a una enfermedad
autoinmune.
• Factores genéticos.

6. Manifestaciones Clínicas mas fctes MCD
Dilatada Primaria.
• Disnea
• Fatiga Crónica
• Manifestaciones de ICD.
• EAP
• Arritmias
• Angina
• Dolor precordial atípico de EAC.
• Dolor abdominal por congestión hepática

7. • El signo auscultatorio más típico es el
galope protodiastólico o de sumación; con
frecuencia se perciben soplos de
insuficiencia mitral funcional por disfunción
del músculo papilar o dilatación del anillo
valvular, o de insuficiencia tricúspide.

8. Evaluación diagnostica de la Cardiomiopatía
Dilatada de Reciente comienzo.
• Estudios CLASE I
1. Hemoquímica completa y estudio de
la orina. ( Electrolitos, función renal ,glucosa, fósforo,
calcio, albúmina y hormonas tiroideas).
2. Rx de Tórax y EKG.
3. ECO Doppler TT.
4. Coronariografía no invasiva si hay
sospecha de EAC.
5. Estudio Holter 24 hrs para la detección de
arritmias asintomáticas.

9. Manifestaciones de Alto Riesgo en la MCD
• Manifestaciones Clínicas.
1. Síntomas de inicio de la Clase IV NYHA.
2. Inicio reciente de la enfermedad de menos de
6 meses.
3. Isquemia miocárdica aguda o anormalidades
en Ekg que lo sugieren.
4. Historia de Síncope.
5. Persistencia de tercer ruido o ritmo de galope.
6. Signos de ICD.
7. Intolerancia a los IECA.

10. • Hallazgos hemodinámicas y
ventrículo gráficos.
1. FEVI menor de20%.
2. Disfunción de VD.
3. HTP.
4. PR AD mayor de 8 mm Hg.
5. PCP mayor de 16-18 mm Hg
6. IC menor de 2,2 l/min/m2.

11. • Anormalidades neurohormonales
1. Hiponatremia Na sérico menor de 137
mmol/l.
• Trastornos del Ritmo.
1. Historia de Paro Cardiaco.
2. TV sostenidas o no sostenidas.
3. BAV de segundo o tercer grado.

12. MCD Dilatadas estratificadas de Alto
riesgo ingresan en las Unidades de
Cuidados Progresivos cuando:
• Manifestaciones de Bajo GC.
• Arritmias Cardiacas Graves.
• Insuficiencia Renal Aguda.
• Alta probabilidad de fenómenos
tromboembolicos.
• En ETT presencia de trombo IC.
• ICC refractaria al tto farmacológico.
• IMA de menos de tres meses.

13. Tratamiento Medico
Diuréticos , Vasodilatadores y betabloqueantes.
• Diuréticos de Asa son mas efectivos.
• IECA mas efectivos que los vasodilatadores en
la MCD Dilatada Crónica.
• Si intolerancia a los IECA Hidralazina con
Nitrosorbide o los ARA II .
• NTG EV para disminuir precarga y pr de llenado.
• Los BB (Carvedilol ) son útiles para la
supervivencia a largo plazo pero son
descontinuados en ptes inestables o reducidos
al 50% o mas de la dosis. Se inicia su uso
cuando:

14. Isquemia miocárdica aguda.
Infarto miocárdico reciente.
Arritmias auriculares no controladas.
• Si severa Disfunción ventricular se
requiere inotropo + (Clase IV NYHA).
Dobutamina 2.5-10 mcg/Kg/min
• Si marcada HTP e ICD se benefician con
Inhibidores de la Fosfodiesterasa (
Milrinone)
(no disponible en nuestro medio).
• Digoxina a bajas dosis para el control de
la FA rápida.
• Anticoagulacion si AC por FA o fenómenos
embolicos

15. • Amiodarona EV para el tto de
arritmias si isquemia aguda o ICC.
• Evaluar individualmente terapia
antiarrítmica alargo plazo o DAI
• Estimulación Eléctrica programada DDD
no es aplicable a la gran mayoría de los
ptes con MCD y su uso inapropiado puede
ser causa de deterioro hemodinámico.

16. Miocardiopatía Hipertrófica
Definición:

17. Manifestaciones Clínicas mas
fctes.

19. Pacientes de Alto Riesgo:
(Identificados por HC+EKG+ECO).
• Edad menor de 30 años con APF de
MCDH y M Súbita.
• Arritmias Ventriculares fctes.
• Síncope.
• HVI mayor de 30mm.
• Marcada obstrucción al TSVI (mayor de
50 mm Hg).

20. Cardiomiopatía Hipertrófica clínicamente sospechada
Asintomático Disnea (ICC)
Angina de Pecho
Forma no
obstructiva
EKG y
ECO Doppler
Síntomas y signos
Mantener adecuada
Precarga
No vasodilatadores
Si diuréticos y BB
Forma obstructiva
Mantener adecuada
Precarga
Evitar inotropo +
Evitar vasodilatadores
Si Diuréticos
BB o Verapamill
O Disopiramida
MPP Bicameral
o Ablación septal
o Miomectomia sept
BB o
Verapamil
TV
Cardiomiopatía Hipertrófica clínicamente sospechada
Asintomático Disnea (ICC)
Angina de Pecho
Forma no
obstructiva
EKG y
ECO Doppler
Síntomas y signos
Mantener adecuada
Precarga
No vasodilatadores
Si diuréticos y BB
Forma obstructiva
Mantener adecuada
Precarga
Evitar inotropo +
Evitar vasodilatadores
Si Diuréticos
BB o Verapamill
O Disopiramida
MPP Bicameral
o Ablación septal
o Miomectomia sept
BB o
Verapamil
TV

21. SI
TV
Aguda Recurrente
Corregir alteraciones
electrolíticas
BB
Lidocaina
Amiodarona.
Amiodarona
DAI
FA Aguda
Cardioversión Eléctrica
Inmediata

22. Miocardiopatia Restrictiva
• Definicion:

24. Causas de MCD Restrictiva
Miocardicas
• No infiltrativas : Idiopatica
Esclerodermia
• Infiltrativa: Amiloidosis
Sarcoidosis
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Hurler.
• Enfermedad por Depositos
Hemocromatosis

25. Enfermedad de Fabry
Endomiocárdicas:
• Fibrosis Endomiocardica.
• Sind. Hipereosinofílico.
• Carcinoide
• Metástasis Malignas
• Daño por radiación .
• Toxicidad por Antraciclinas.

26. Pacientes de Alto Riesgo:
• Insuficiencia cardiaca refractaria al tto.
• Disnea de esfuerzo.
• Intolerancia al ejercicio.

28. Tratamiento medico
• Los diuréticos son la piedra angular del
tratamiento para el control de la ICC.
• Los Bca, BB , IECA, NO SON
EFECTIVOS.