Condiciones asociadas anexando tratamiento actual de la polimiositis y dermatomiositis.

1. Miopatía proximal:
Condiciones asociadas anexando tratamiento actual de la
polimiositis y dermatomiositis.
Especialistas en atención continua.
Actualización: 25 de Septiembre del 2023.
Jhan Sebastian Saavedra Torres MD.
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MEDICINA FAMILIAR

2. Inflammatory Muscle Diseases- List of authors.- Marinos C. Dalakas, M.D.30 de abril de 2015- N Engl J Med
2015; 372:1734-1747- DOI: 10.1056/NEJMra1402225
• Se resumen los cuatro tipos principales de enfermedad inflamatoria de los músculos: dermatomiositis,
polimiositis, miositis autoinmune necrotizante y miositis por cuerpos de inclusión.
• Se discuten la patogénesis, el diagnóstico diferencial y los enfoques de tratamiento.

3. Mecanismos inmunes potenciales en la
patogénesis de la miositis.
Zong, M., Lundberg, I. Patogénesis, clasificación y tratamiento de miopatías inflamatorias. Nat Rev
Rheumatol 7 , 297–306 (2011). https://doi.org/10.1038/nrrheum.2011.39

4. Tratamiento agudo
Giannini, M., Fiorella, M. L., Tampoia, M., Girolamo, F., Fornaro, M., Amati, A., Lia, A., Abbracciavento, L., D'Abbicco, D., & Iannone, F.
(2021). Long-term efficacy of adding intravenous immunoglobulins as treatment of refractory dysphagia related to myositis: a
retrospective analysis. Rheumatology (Oxford, England), 60(3), 1234–1242. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa443
SEGUIMIENTO
No hay actualmente un tratamiento eficaz a nivel farmacológico.
En fase aguda – Prednisona 1 a 2 mg/kg diario hasta 100mg al día.
La dosis continua administrándose hasta que la fuerza del musculo mejora y
las enzimas musculares han recuperado su valor normal.
Luego disminuir la dosis en 10mg cada mes, hasta llegar a los 60mg al día.
La prednisona en días posteriores puede reducir los efectos secundarios.

5. Tratamiento agudo
Gandiga, P. C., Ghetie, D., Anderson, E., & Aggrawal, R. (2023). Intravenous Immunoglobulin in Idiopathic Inflammatory Myopathies: a
Practical Guide for Clinical Use. Current rheumatology reports, 25(8), 152–168. https://doi.org/10.1007/s11926-023-01105-w
SEGUIMIENTO
Si el paciente no mejora con prednisona y las enzimas musculares inician a elevarse
se recomienda inmunosupresores tales como inmunoglobulinas.
Es necesario entender que un gran porcentaje de pacientes son de manejo crónico.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son una familia compleja de trastornos
sistémicos autoinmunes que a menudo afectan los músculos y/o la piel.
El uso de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) e inmunoglobulina subcutánea (IGSC)
en el tratamiento es la indicación.

6. Tratamiento crónico
Lundberg, I. E., Fujimoto, M., Vencovsky, J., Aggarwal, R., Holmqvist, M., Christopher-Stine, L., Mammen, A. L., & Miller, F. W. (2021).
Idiopathic inflammatory myopathies. Nature reviews. Disease primers, 7(1), 86. https://doi.org/10.1038/s41572-021-00321-x
SEGUIMIENTO
El tratamiento crónico con prednisona puede ser necesario durante años.
Es necesario en caso de su necesidad incorporar otros inmunosupresores.
Azatioprina en dosis de 2 a 3 mg/kg/día. Después de haber reducido el esteroide.
La dosis de mantenimiento es 50mg día. Y se recomienda disminuir 25mg cada mes.

7. Tratamiento crónico
Sasaki, H., & Kohsaka, H. (2018). Current diagnosis and treatment of polymyositis and
dermatomyositis. Modern rheumatology, 28(6), 913–921. https://doi.org/10.1080/14397595.2018.1467257
SEGUIMIENTO
El metrotexato en dosis de 7.5 a 10mg semana vía oral.
Aumentando 25mg cada semana hasta un total de 25mg semana debe
quedar el paciente.
El tratamiento con productos biológicos, incluidos rituximab y abatacept,
parece prometedor en algunos pacientes
Mientras se obtiene un biológico se indica no dejar al paciente sin otros
inmunosupresores.

8. Tratamiento crónico
Oddis, C. V., Reed, A. M., Aggarwal, R., RIM Study Group (2013). Rituximab in the treatment of refractory adult
and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis and
rheumatism, 65(2), 314–324. https://doi.org/10.1002/art.37754
SEGUIMIENTO
El 83% de los pacientes lograron mejorar durante el ensayo de 44 semanas.
Es un desafío controlar un paciente antes de las 4 a 12 semanas. Tener
cuidado con los pacientes que tienen dermatomiositis juvenil y adulta
refractaria y la polimiositis en adultos.
Rituximab en el tratamiento requiere mas estudios.
El papel de las terapias de reducción de células B en la miositis justifica
estudios adicionales con consideración para un diseño de ensayo diferente.

9. Targeting intracellular pathways in idiopathic inflammatory myopathies: A narrative review
Gaetano La Rocca- Front. Med., 13 March 2023, Sec. Rheumatology, Volume 10 - 2023 | https://doi.org/10.3389/fmed.2023.1158768
Dirigirse a las vías intracelulares en las miopatías
inflamatorias idiopáticas