Eje hipotálamo hipofisario

Dr. Francisco Treviño Lozano R1MI

 Se refiere a la falta de producción de una o
varias hormonas tróficas de la adenohipófisis.
 Si la deficiencia es en todas, se le llama
panhipopituitarismo.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015

 Es considerada una enfermedad rara por
tener una incidencia de 4.2 casos al año por
cada 100’000 habitantes.
 Es necesaria la destrucción del 60-75% de la
hipófisis para una hipofunción moderada y de
hasta 98% para que sea severa.

 Suele producirse como consecuencia de un efecto de
masa (tumor, inflamación), lesión vascular (Sheehan)
o iatrógeno (traumatismo quirúrgico, daño por RT).
 Sin embargo, hay causas más raras como trastornos
hereditarios (displasia o aplasia hipofisaria,
encefalocele).
 Somatotropas 50%, Lactotropas 10-30%, Tirotropas
5%, Gonadotropas 30%, Corticotropas 30%.
 Macroadenoma hipofisario
Flores F.L., Cabeza A.G., Calarco E.Z. Endocrinología. Méndez editores, 6a ed. México, 2012.

 Ocurre ante una deficiencia en la síntesis de GnRH
en el hipotálamo y se acompaña de anosmia o
hiposmia por la agenesia o hipoplasia de los
bulbos olfatorios.
 Puede acompañarse de ceguera al color, atrofia
óptica, sordera nerviosa, fisura palatina,
malformaciones renales, criptorquidia, entre otras.
 Es más frecuente en hombres, pues es un trastorno
recesivo ligado al X.

 Trastornos infiltrantes del hipotálamo
(sarcoidosis, histiocitosis X, amiloidosis,
hemocromatosis)
 Inflamación (TB, micosis, sífilis terciaria,
SIDA)
 Radiación craneal
 Hipofisitis linfocítica (frecuentemente en
puérperas)
 Apoplejía hipofisaria (puerperio, DM2, HAS,
drepanocitosis, choque agudo)

 Neurocirugía
 Tumor cerebral
 RT
 Accidentes de alto impacto
 Mal cuidado obstétrico

CRH ↓ ACTH Cortisol

TRH TSH T4, T3L

 Dependerá de la gravedad y de las hormonas
implicadas.
 Hipotiroidismo
 Insuficiencia suprarrenal
 Hipogonadismo
 Incapacidad para lactar
 Enanismo
Asintomático
Insuficiencia
fulminante

 Medición de hormonas en pares entre
estimuladora y producto final de cada eje.
 Test de provocación de GH.
 Prueba de estimulación con ACTH (nivel basal
de cortisol y después de ACTH 250mcg)
 Test de deprivación de líquidos

 Lo más importante es un diagnóstico oportuno
para poder sustituir las hormonas faltantes, antes
de que la deficiencia cause lesión permanente.
 Glucocorticoides, después Levotiroxina. (¿Porqué?)
 HCG si se desea fertilidad, testosterona o
estrógenos si no.
 Descompresión o resección tumoral
 Vasopresina, Desmopresina
 GH en niños

 El pronóstico suele ser bueno con una
sustitución hormonal adecuada y oportuna.
 Si se diagnostica tempranamente, las
probabilidades de lesión permanente o
discapacitante disminuyen.

 Iatrógenas
 Quirúrgicas
 Médicas (Corticoides en periodos de estrés)

 Es la condición que surge de un exceso de
IGF-1 en el adulto. Es una enfermedad rara,
insidiosa y potencialmente letal, cuyo
equivalente en niños se llama Gigantismo.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015

 Incidencia estimada 3-4 casos al año por
cada millón de habitantes.
 Prevalencia: 40-70 casos/millón habs.
 Edad media al diagnóstico: 40 años en
hombres, 45 en mujeres.
 El retraso promedio en ser diagnosticada
desde que comienza la acromegalia es de 5-
15 años.

 Lo más frecuente es un adenoma
somatotropo (95%) o hiperplasia hipofisaria.
 Otras causas (raras): tumores hipotalámicos
secretores de GHRH, tumores ectópicos
productores de GHRH o de GH.

 IGF-1 es secretado como respuesta a la GH
en el hígado principalmente, aunque también
se secreta en: condrocitos, riñones,
músculos, hipófisis y tracto GI.
 Efectos del exceso de GH: crecimiento acral,
contrarregulación de insulina, retención de
nitrógeno, ↑ riesgo de tumores/pólipos en
colon.
 La deficiencia de GH es premonitoria de
deficiencia posterior de:
FSH/LH→TSH→ACTH.

 Engrosamiento dérmico en cara y
extremidades
 Uñas gruesas y duras
 Remarcación de arrugas en frente y pliegue
nasolabial
 Crecimiento de poros
 Párpados edematosos y gruesos
 Crecimiento del labio inferior y nariz
 ↑ separación de dientes
 Prognatismo

 Pequeños fibromas, pedunculados y sésiles
 Hipertricosis
 Piel oleosa
 Hiperpigmentación (40% de pacientes)
 Acantosis nigricans
 Galactorrea 33%
 Hipertensión arterial
 Insuficiencia mitral
 Hirsutismo leve (mujeres)

 Por ser un factor de crecimiento general:
 Corazón acromegálico
 ↑ tamaño renal
 ↑ músculo
 Artropatía hipertrófica, sobrecrecimiento
articular
 Cifosis, artralgias, lumbalgia
 Hiperhidrosis (maloliente generalmente)
 Sx. Túnel del carpo
 Macroglosia → SAOS
 Aneurisma cerebral

 Prueba de supresión de GH con carga oral de
glucosa
 GH sérica > 10 ng/ml
 IGF-1 sérica elevada.

 Resección transesfenoidal (adenoma
hipofisario) + tratamiento médico para
enfermedad residual.
 Análogos de la somatostatina (octreótide,
lanreótide) y dopamina
 Antagonistas del receptor de GH
(pegvisomant)
 Agonistas del receptor de dopamina se
utilizan como tratamiento adyuvante.
 RT solamente si no se resuelve después de
cirugía.

 Las tasas de remisión esperadas para micro y
macroadenomas son de 80-85% y 50-65%
respectivamente.
 Una concentración posoperatoria de GH < 3
ng/dL se asocia con un 90% de tasa de
remisión, que disminuye a 5% con
concentraciones > 5 ng/ml.

 Debido a que frecuentemente es diagnosticada
tardíamente, las tasas de morbi-mortalidad son
altas, por afección cardiovascular, cerebrovascular
y respiratoria, que suelen asociarse a esta
enfermedad.
 No se ha demostrado que el tratamiento conlleve
una reducción en las tasas de morbi-mortalidad.
 Mortalidad 2-3 veces mayor que el de la población
general
 En 15% recidiva después de cirugía satisfactoria

 Se detona DM2 en 10-20% de pacientes.
 Hipertrigliceridemia en 19-44%.
 ↑ capacidad pulmonar 81% y 56% H:M
 Estrechamiento de vía aérea inf 36%
 Estrechamiento de vía aérea sup 26%
 Disnea aguda o estridor
 SAOS
 HAS
 Cardiomiopatía acromegálica
 Hipertrofia del ventrículo izquierdo
 Aumento de masa ventricular izquierda

 Hipercalciuria
 Hiperfosfatemia
 Urolitiasis
 Debilidad (a pesar de crecimiento musc)
 Compresión de raíces nerviosas
 Radiculopatía
 Estenosis espinal
 Sx. Túnel del carpo
 ↑ riesgo de Ca colorrectal y pólipos
adenomatosos en 5 y 30% de pacientes al
diagnóstico, respectivamente.
 ↑ riesgo de Ca tiroideo en varones

 Es la enfermedad caracterizada por la secreción
patológicamente elevada de prolactina.
 Es el síndrome de hipersecreción hipofisaria más
frecuente tanto en varones como en mujeres.

 Prolactinoma: prevalencia 1-3/10’000 habs.
 H:M – 1:3; Microprolactinomas: H:M – 1:20.
Macroprolactinomas: H:M – 1:1.

 La causa fisiológica más importante es: ?? , sueño,
estrés.
 Los adenomas hipofisarios secretores de PRL
(prolactinomas) son la causa más frecuente de
elevación de PRL por encima de 200 mcg/L.
 Cuando la elevación es menos pronunciada puede
deberse a microprolactinomas, a fármacos,
compresión del tallo hipofisario, hipotiroidismo o
insuficiencia renal.

 Mujer: amenorrea (primaria o secundaria),
galactorrea 80%, infertilidad, ↓ densidad mineral
ósea, aumento de peso, hirsutismo leve.
 Varón: ↓ líbido, infertilidad, pérdida de visión
(compresión mecánica), ↓ testosterona, disfunción
eréctil, oligospermia. Si se prolonga, osteopenia, ↓
masa muscular, ↓ barba. La galactorrea es muy
rara.
 Galactorrea: secreción de leche por la mama que
persiste más de 6 meses después del parto o de
haber interrumpido el amamantamiento. La
galactorrea puerperal cede por sí sola.

 [PRL] en ayuno < 20 mcg/L.
 Excluir hipotiroidismo (TSH y T4).
 RMN si se sospecha prolactinoma ([PRL] >
200mcg/L).

 Tratar la causa.
 Agonistas de dopamina (cabergolina, bromocriptina,
pueden exacerbar cuadro psiquiátrico a altas dosis).
 Suspender fármacos que la produzcan como efecto
adverso.
 En hipotiroideos, corregirá automáticamente al sustituir
hormonas tiroideas.
 Resección tumoral.
 Objetivos: controlar hiperPRL, ↓ tamaño tumoral,
restablecer ciclo menstrual, fertilidad y quitar
galactorrea.

 Si disminuye la [PRL] no necesariamente ha
disminuido el tumor, aunque si la primera no ha
disminuido, es poco probable que lo haya hecho el
segundo.
 Cabergolina: agonista D2 de larga duración que
normaliza la [PRL] en 80%; la galactorrea resuelve
en 90%; encoge macroadenomas en 70%.
 Bromocriptina: agonista dopaminérgico de corta
duración que normaliza [PRL] en 70% y reduce el
tamaño del tumor en > 50%. De elección en
embarazadas.
◦ EA: estreñimiento, congestión nasal, boca seca, pesadillas,
insomnio y vértigo.

 Buen pronóstico, la muerte es excepcional.
 Las tasas de control son muy buenas. El 90-95% de
los microprolactinomas permanecen estables o
involucionan ligeramente en 7 años.
 Hasta un tercio pueden curarse sin tratamiento.
Puede ser de hasta 2/3 si su [PRL] basal es < 40
ng/ml.
 La cirugía no suele curar macroprolactinomas y a 5
años recurren hasta el 40%.
 La tasa de recurrencia de la hiperprolactinemia es
de hasta 80% y por lo tanto se requiere tratamiento
médico a largo plazo.
Shenenberger D. Medscape www.medscape.com Hyperprolactinemia. Consultado el 13/04/2015

 Están directamente relacionadas con el tamaño del
tumor y los efectos hormonales que produce.
 Las más frecuentes son: ceguera, hemorragia,
osteoporosis e infertilidad.
Shenenberger D. Medscape www.medscape.com Hyperprolactinemia. Consultado el 13/04/2015

1. Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com
Gigantism and acromegaly. Consultado el
14/04/2015
2. Corenblum B. Medscape www.medscape.com
Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
3. Shenenberger D. Medscape www.medscape.com
Hyperprolactinemia. Consultado el 15/04/2015
4. Melmed S. (2012). Capítulo 339. Trastornos de la
adenohipófisis y el hipotálamo. En Longo D.L., Fauci
A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de
Medicina Interna, 18e.
5. Flores F.L., Cabeza A.G., Calarco E.Z. Endocrinología.
Méndez editores, 6a ed. México, 2012.

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