La miastenia grave es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos que bloquean los receptores de acetilcolina en las placas motrices, debilitando los músculos esqueléticos. El síndrome de Goodpasture involucra autoanticuerpos contra las membranas basales pulmonares y renales, causando daño pulmonar y renal. El lupus eritematoso sistémico es causado por autoanticuerpos e inmunocomplejos que dañan células y tejidos, afectando principalmente los riñones, la piel y los

1. Enfermedades autoinmunitarias específicas de órganos
Miastenia grave
Enfermedad autoinmunitaria mediada por anticuerpos
bloqueadores. La persona produce anticuerpos que
se fijan a los receptores de acetilcolina sobre las
placas motrices terminales de los músculos, con
bloqueo de la fijación normal de acetilcolina e
inducción adicional de lisis de las células mediada por
complemento.
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos
disminuyen el número de receptores son tres:
1. Degradación acelerada por enlaces cruzados y
endocitosis precoz de los receptores.
2. Bloqueo del sitio activo del receptor.
3. Lesión de la membrana muscular post-
sináptica por los anticuerpos en colaboración
con el sistema del complemento.
Los anticuerpos son del tipo IgG dependientes de
linfocitos T.
El número de receptores de acetilcolina (autoantígenos) disminuye conforme
avanza la enfermedad. El resultado es debilitamiento progresivo de los músculos
esqueléticos. En última instancia los anticuerpos destruyen las células portadoras de los
receptores.
Los signos incipientes de esta enfermedad consisten en caída de los párpados e
incapacidad para retraer los ángulos de la boca, lo que confiere la apariencia de enojo.
Sin embargo, la enfermedad se controla bastante bien con la terapéutica apropiada y los
individuos afectados pueden llevar vidas normales.
Síndrome de Goodpasture
En el síndrome de Goodpasture, autoanticuerpos específicos para ciertos antígenos de
las membranas basales se fijan a las de los glomérulos renales y los alvéolos
pulmonares.
La activación subsecuente del complemento produce lesión celular directa y
reacción inflamatoria consecuente mediada por la acumulación de productos del
Universidad Autónoma de Sinaloa
Facultad de ciencias Químico Biológicas

2. desdoblamiento del complemento. La lesión de las membranas basales glomerular y
alveolar produce lesión renal progresiva y hemorragia pulmonar.
Sin embargo, algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al
riñón y no a ambos.
La muerte puede sobrevenir varios meses después del inicio de los síntomas. Las
biopsias de pacientes con este síndrome teñidas con anticuerpos anti-igG y anti-C3b
marcados con fluorescencia revelan depósitos lineales de IgG y C3b a los largo de las
membranas basales.
Enfermedades autoinmunitarias sistémicas
Lupus Sistémico Eritematoso
El Lupus Sistémico Eritematoso es una enfermedad de etiología desconocida en la que
autoanticuerpos e inmunocomplejos patogénicos ocasionan la destrucción de células y
tejidos.
Aunque esta enfermedad puede ocurrir a todas las edades, es más frecuente
entre las mujeres jóvenes. Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a 80
casos por cada 100.000 habitantes/año.
Los autoanticuerpos producidos ocasionan la formación de inmunocomplejos que, al
acumularse en tejidos y órganos conducen a las lesiones sintomáticas más o menos
extensas. Los órganos más afectados por estos depósitos son los glomérulos, la piel, los
pulmones, el líquido sinovial y otros muchos otros sitios. La respuesta inmunológica
anormal incluye una hiperactividad de los linfocitos T y B y una regulación inadecuada de
dicha hiperactividad.
Algunos autores proponen un modelo de patogénesis del lupus sistémico eritematoso
en cuatro fases:
Fase I de susceptibilidad, en la que se encontrarían implicados algunos genes que
producirían una predisposición a la enfermedad: en efecto, la predisposición al

3. lupus es 10 veces mayor entre gemelos homocigóticos que entre gemelos
heterocigóticos, lo que indicaría la intervención de al menos 4 genes, entre ellos el
que regula la producción de los complejos mayores de histocompatibilidad
Fase II de inducción, implica la aparición de células T autoreactivas que muestran
una pérdida de autotolerancia. Durante esta fase, en la que intervienen diferentes
mecanismos (fallo del timo, expresión aberrante del antígeno HLA-DR, aparición
de péptidos crípticos durante la apoptosis), juegan una gran importancia la
radiación UV y otros factores ambientales.
Fase III de expansión, se observa un aumento progresivo de la respuesta
autoimnune, siendo detectables serológicamente una serie de anticuerpos
producidos por los linfocitos B hiperreactivos, anticuerpos que se dirigen
preferencialmente contra el nucleosoma (anticuerpos anti-DNA y anti-histona), el
espliceosoma (anticuerpos anti-Sm y anti-RMP) y las moléculas Ro y La
(anticuerpos anti-Ro y anti-La)
Fase IV, la más importante desde el punto de vista clínico, es la debida los efectos
patogénicos de los complejos de los autoanticuerpos con sus antígenos, que se
acumulan en los tejidos ocasionando lesiones debidas a la muerte de algunas
células, la activación de otras, la opsonización y el bloqueo de funciones de las
células diana.
La activación excesiva del complemento produce concentraciones séricas elevadas de
los productos del desdoblamiento del complemento C3a y C5a. Este último incrementa la
expresión del receptor del complemento del tipo 3 (CR3) sobre neutrófilos, lo que facilita
su agregación y fijación al endotelio vascular desarrollándose diversas oclusiones de los
vasos sanguíneos pequeños originando lesión tisular diseminada.
Artritis reumatoide
La artritis reumatoide es una enfermedad
autoinmune que causa dolor, inflamación, rigidez
y pérdida de la función de las articulaciones.
Puede afectar cualquier articulación, pero es
común en las muñecas y los dedos. En las
mujeres, la enfermedad suele iniciarse entre los
30 y los 50 años, mientras que en los hombres
unos años más tarde y la prevalencia aumenta
con la edad para ambos sexos.
Muchas personas con esta enfermedad
producen anticuerpos de un grupo conocido de
manera global como factores reumatoides, que
reaccionan con factores determinantes de la
región Fc de la IgG. El factor reumatoide clásico
es un anticuerpo IgM con esa reactividad. Estos,
se fijan a IgG circulante normal y forman
complejos de IgM e IgG que se depositan en las
articulaciones.
Tales complejos inmunitarios pueden
activar la cascada de complemento, lo que resulta
en reacción de hipersensibilidad del tipo III que

4. produce una inflamación crónica de las articulaciones.
Referencias bibliográficas
Kindt, Thomas J., Janis Kuby y col. Kuby immunology. W.H. Freeman, 6º edición 2007. ISBN 1429202114,
574 páginas. .
Reumatología, enfermedades del aparato locomotor. http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus01.htm
Asignatura: Inmunología aplicada
Elaborado por: Lluvia Briseida Espinoza Morales