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Enfermedad de still
- 1. LA ENFERMEDAD DE STILL • Inflamatorio sistémico y de etiología desconocida.
- 3. Factor reumatoide Anticuerpos antinucleares Leucocitos con neutrofilia negativo Niveles de ferritina y transaminasas
- 4. HISTORIA
- 5. 1864 Cornil 1890 Diamentberger 1897 George Frederick Still 1971 Bywaters
- 6. ETIOLOGÍA Desconocido Por su sintomatología se asocia a carácter infeccioso Las manifestaciones sistémicas se asocian a infecciones virales (RUBÉOLA) citoquinas proinflamatorias (iL6) inmunogenetica (DR2,4,5,7) (CMH2) Antígenos B8 y B35 (CMH1)
- 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Excluir/descartar: Infecciones Enfermedades malignas Enfermedades reumáticas
- 8. Dolor de garganta Mialgias severas Artralgias Cansancio Astenia Anorexia Vomitos
- 9. CRITERIOS DE YAMAGUCHI Criterios mayores: Fiebre >39 ºC Artralgias > 2 semanas Erupción típica Leucocitosis (80% neutrófilos )
- 10. Criterios menores: Dolor de garganta Linfadenopatia, esplenomegalia o ambas Disfunción hepática Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos
- 11. Laidiry morel de peña
- 12. El brote cutáneo evanescentes se observa en el 92% de los casos infantiles, e igualmente es uno de los criterios diagnósticos mayores de esta enfermedad. Es de característica evanescentes, morbiliforme, eritematoso y se presentan principalmente en el tronco, en las superficies extensoras de los miembros o en el cuello.
- 13. • APARECES DURANTE LOS PERIODOS FABRILES, Y SE PUEDE ASOCIAR AL FENÓMENO DE KOEBNER, DERMOGRAFISMO, PRURITO Y URTICARIA.
- 14. El compromiso de la cara, las palmas o plantas pies es excepcional. En los estudios histopatológico se observan infiltrado de tipo mononuclear a nivel perivascular, pocos polimorfonucleares y edemas en la dermis . El compromiso articular hace también parte de los criterios diagnósticos mayores en todas las clasificaciones.
- 15. Inicialmente, el cuadro clínico se caracteriza por artralgias, mialgias y rigidez matinal y posteriormente, aparece artritis que al inicio puede ser oligoarticuar migratoria y aditiva. También puede comprometer grandes y pequeñas articulaciones, especialmente cuando la enfermedad es persistente
- 16. ESTUDIOS HISTOPATOLÓGICOS 1. Sinovitis crónica 2. Adenomegalias 42% 3.Hepatomegalia 40%
- 17. BIOPSIA HEPÁTICA Infiltrados monucleares (Linfocitos , células plasmáticas) Hiperplasia de las células de Kupffer
- 18. Hipoalbuminemia 70% Pericarditis 30% Derrame pleural 40% Serositis Serositis peritoneal
- 19. Chrislove LOUIS 2 13 4357
- 20. Neumonitis (20%) Dolor abdominal (30%) Compromiso renal (raro) Meningitis aséptica, meningoencefalitis,seudotumor orbitario,convulsiones,neuropatía periférica, leucopenia ect…
- 22. Guardan relación con: Intensidad de la actividad sistémica Incremento de citoquinas Entidad seronegativa (A. antinucleares y factor reumatoide) Presentan: Leucocitosis neutrofilica: 12.500 a 40.000/mm3
- 23. CRECIMIENTO DE PROTEÍNAS REACTANTES: Sedimentación globular Proteína C reactiva Amiloide sérico A (SAA) Hipercomplementemia Haptoglobina Ferritina elevada
- 24. Elevación de la transaminasa Hipoalbuminemia Hiperganmaglobulinemia Elevación de enzimas hepáticas (daño hepatocelular y colestacico) Incremento de bilirrubinas (daño hepático severo) Incremento de estreptolisina con cultivo de faringe negativo.
- 25. TRATAMIENTO Los antiinflamatorios no esteroides, anti Cox-1 y anti-Cox-2 se utilizan para el control de los síntomas Los glucocorticoides en dosis de 40 a 60 mg/día se utiliza cuando hay taponamiento cardiaco, neumonía o serositis. En casos severos se puede utilizar prednisona hasta 100 mg/día.
- 26. PRONOSTICOLos pacientes con HLA-BW35 tienen un curso mas favorable que los que presentan compromiso poliarticular y HLA-DR4. Los que tienen patrón monocíclico tienen mejor pronostico, que los que tienen un patrón policíclico.