Este documento describe varios tipos de glomerulopatías y sus características clínicas, de laboratorio e histopatológicas. Las glomerulopatías más frecuentes en niños son la glomerulonefritis de cambios mínimos y la glomerulonefritis segmentaria y focal, mientras que en adultos predominan la nefropatía membranosa y la glomerulonefritis membranoproliferativa. El diagnóstico definitivo requiere biopsia renal para identificar la lesión glomerular específica y guiar el tratamiento a

3. SUSTANCIAS FILTRADO GLOMERULAR DE 24 HORAS ORINA (EN 24 HORAS) SODIO 24000 mEq 50 – 200 mEq POTASIO 680 mEq 10 – 100 mEq CALCIO 7 – 10000 mEq Aprox 200 mg GLUCOSA 200 g < 50 mg AMINO- ACIDOS 10 g 50 – 150 mg PROTEINAS ------- <150 mg AGUA 180 L 1.5 L

4. Estado clínico caracterizado por la presencia: Secundaria a un incremento de la permeabilidad Glomerular y se acompaña de: EDEMAS Y DISLIPIDEMIAS

9. Suele ser la forma de presentación CLINICO BIOLOGICA de diferentes enfermedades renales

12. Hepatitis B, C, VIH Paludismo, sífilis toxoplasmosis Enfermedad de Castleman Enfermedad de kimura Picadura de avispa Alergia inmunitaria Penicilamina. Oro AINES, pamidronato Interferon, Mercurio, Heroína Litio Linfoma y leucemia Oligomeganefronia. Obesidad Reducción nefrótica

13. SN Finlandes Esclerosis Mesangial difusa Otras alteraciones Genéticas de las proteínas que intervienen en la barrera de filtración glomerular (podocitos y membrana basal) Síndrome Uña-Rotula Síndrome de Denys-Drash Síndrome de Frasier Síndrome de Laurence – Moon- Biedl – Bardet Displasia Toracoasfixiante.

15. ENFERMEDAD DE LOS CAMBIOS MINIMOS GMN FOCAL Y SEGMENTARIA GMN MEMBRANOSA GMN MEMBRANO PROLIFERATIVA

16. Es la mas frecuente en niños. > causa: idiopática Mas probable en niños de 6 a 8 años (80%) hasta 16 años. También puede verse en adultos. Glomérulos de apariencia normal o con un aumento mínimo de la matriz y células mesangiales. ME: borramiento de los procesos podocitarios . Pronostico: favorable (95% rpta a los corticoesteroides)

17. 83% se presenta como SN con sedimento urinario benigno Resto % pacientes: proteinuria en rango no nefrótico. Proteinuria es altamente selectiva en niños (predominio de albumina) a diferencia de los adultos. El aclaramiento de Creatinina es Normal. Puede haber microhematuria en el 30% de los casos. Los niveles de complemento son Normales. Los niveles de IgG pueden estar disminuidos (tendencia a infecciones)

19. HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA ELECTRONICA : solo se observa la fusión de los procesos podocitarios y algunos depósitos subendoteliales de material rarefacto. HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA OPTICA : Los Glomérulos tienen una apariencia normal, en la luz de los Túbulos puede haber proteínas y en la células tubulares gotas lipoideas (PAS x 250)

20. Responsable del 10-15% de los casos de SN idiopático en niños y ES MAS FRECUENTES en los adultos, entre 16 y 30 años de edad. 60% pctes  tiene un Sd Nefrótico manifiesto, el resto tiene proteinuria en intervalo no Nefrótico, y hematuria microscópica. Hay Hipertensión Arterial en un 30% de los pacientes. ME: se observa engrosamiento del asa capilar. Se debe al deposito hialino (HE y PAS +). Hay lesión parcheada de los glomérulos (lesión focal). Hay Fibrosis Intersticial y atrofia Tubular.

22. Se debe a la formación in situ de complejos Ac-Ag en el interior del glomérulo. No hay inmunocomplejos circulantes. Se asocia a tumores de partes solidas (pulmón, melanoma,..) tiroiditis de Hashimoto, infecciones (hepatitis B, paludismo), Artritis reumatoidea, LES. Se asocia a HLA DRW3. Se observa un Engrosamiento difuso de la pared capilar con ausencia de proliferación celular; ME: En inmunofluorescencia se muestra depósitos de IgM y C3 y C5.

23. Puede ser idiopática o con manifestación Sistémica. Es la causa mas frecuente de SN en adulto (30-40%) pero en niños se puede dar hasta en un 5%. (Hombre/mujer: 2/1) Cursa el 80% con SN manifesto y el resto con proteinuria aislada. Puede haber hematuria macro o microscópica. Cifras de complemento Normales. Complicación Principal: Trombosis de la Vena Renal.

25. HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA ELECTRONICA : depósitos superepiteliales electrodensos, engrosamiento de la membrana basal y fusión de los procesos podocitarios HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA OPTICA : Membrana basal engrosada y eosinofila, prominencia, pero no incremento numérico de las células endoteliales epiteliales y mesangiales (H y E x 250)

26. Hay tres tipos de GNMP: GNMP tipo I con depósitos subendoteliales GNMP tipo II con depósitos intramembranosos GNMP tipo III con depositos subendotelial y subepitelial Etiología: idiopática o secundaria (enfermedades autoinmunes, infecciones, tumores). Frecuencia: 5 – 30 años. No diferencia clara entre sexos. Forma de presentación: SN Florido (2/3 pctes) Resto %: proteinuria no nefrotica, con hematuria microscopica.

27. Con la evolución se asocia : HTA secundaria e I renal progresiva. Se observara: engrosamiento difuso de la membrana Basal Glomerular. Inmunofluorescencia: Depósitos subendoteliales de IgM, IgG, C3 y algunas veces C4 y C5, properdina e Ig A. Cuadro muy agresivo, Mas frecuente en ESCOLARES Y ADOLESCENTES. Resistentes a esteroide en 95% de los pacientes. Y es la de peor pronostico.

30. BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR

36. Aparece en el 95% de los pacientes. En la mañana: edema palpebral Distribuye: zonas de declive Piernas y sacro Escroto y labios. Puede observarse: Ascitis Derrame pleural Edema genital

40. La orina tiene mayor osmolaridad Puede observarse: Mas oscura Mas espumosa Presencia de proteínas (< 0.5 ml/kg/h)

41. Macroscópica: GMN membranoproliferativa (50%) Microscópica: Glomerulopatias membranosas (69%) Esclerosis focal y segmentaria (67%) Persistente: GMN membranoproliferativas

42. SN de Cambios mínimos: 30% Otras GMP: 48% GMN membranoproliferativas: Severa Se asocia a IRC

43. Diarrea No Infecciosa (edema de pared intestinal) Hepatomegalia (edema y aumento de síntesis de albumina) Otros: Dolor abdominal Hiporexia Desnutrición crónica Retardo pondoestatural osteoporosis

44. HEPATOMEGALIA

46. Macrohematuria + proteinuria  Nefropatía Ig A

47. > Riesgo de trombosis

48. > Riesgo de infecciones

49. Cambios primarios. Concentración diagnóstica. Proteinuria. > 50 mg / Kg / 24 horas. Hipoproteinemia. < 2.0 g / dl Hipercolesterolemia. > 200 mg / dl  > 500 mg / dl Cambios secundarios Valores frecuentes Hipocalcemia < 9.0 mg / dl (2.25 mmol/L) Hipercalemia > 5.0 mEq/L (5.0 mmol/L) Hiponatremia <136 mEq/L (136 mmol/L) Hipercoagulabilidad. ↓ TPT

50. ¿A quiénes? A aquellos pacientes: Estables clínicamente. No complicaciones.

51. Debido a la plétora de tipos y causas de glomerulopatías, los tratamientos y pronósticos varían considerablemente, por lo que es fundamental formular el diagnóstico específico.

54. 1 – 12 años de edad 13 – 19 años de edad Sd. Nefrótico a cambios mínimos 76 % 43 % Glomerulonefropatía segmentaria y focal (GNSF) 7 % 13 % Glomerulonefropatía membranoproliferativa. 7 % 14 % Nefropatía membranosa. 2 % 22 % Otros. 8 % 8 %

55. Considerar Biopsia Posterior: Según evolución del cuadro clínico con el tiempo. Ejemplo: Nefritis lúpica. Importancia de avances tecnológicos.

57. De apoyo. Sintomático.

65. Ciclofosfamida. Clorambucilo. Ciclosporina. Mizoribina.

71. Cualquier comentario escribir a: [email_address] [email_address]