La hernia diafragmática congénita es un defecto en el diafragma que permite la comunicación entre las cavidades abdominal y torácica. Puede ser de tipo Bochdalek (posterolateral), presente en el 90% de los casos, o de tipo Morgagni (anterior). Los síntomas incluyen dificultad respiratoria y desplazamiento de órganos abdominales al tórax. El tratamiento involucra estabilización, ventilación mecánica de bajo volumen y presión, y cirugía para cerrar el defecto diafragm

1. HERNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA.

2. DEFINICIÓN
• La hernia diafragmática congénita es un defecto en el diafragma, que
mantiene una comunicación de la cavidad abdominal con la torácica.

3.  INCIDENCIA: En 1 de 2000 - 5000 recién nacidos (RN) vivos.
 El 90% de las HDC son izquierdas.
 Un 95% son de tipo Bochdalek (posterolateral), y 5% de tipo Morgagni
(anterior).
 Sobrevida en distintos centros va desde un 40% a un 80%.
 Mayor frecuencia en mujeres.

4.  Aproximadamente en el 50% de los
casos.
› Defectos del tubo neural
(mielomeningocele, hidrocefalia,
anencefalia)
› Cardiopatías ( defectos de tabique
interventricular, coartación de la aorta y
anillos vasculares)
› Síndromes (trisomía 13,18, 21), Sd.
Turner y Fryns.

6. ESLEIDER ELITH REDONDO
ROCHA

7. HERNIA POSTEROLATERAL
CONGÉNITA (BOCHDALEK)
• Difundida como hernia de Bochdalek, aunque
Vincent Bochdalek describe en 1848 la hernia del
intestino en el triángulo lumbocostal.
• Se origina en un defecto posterolateral del diafragma
generado por una falta de cierre del canal
pleuroperitoneal en la octava semana de gestación,
asentando detrás y hacia afuera de los pilares a la
altura de la décima y undécima costilla

8. HERNIA POSTEROLATERAL CONGÉNITA
(BOCHDALEK)
• En el 80% de los casos ocurre en el lado
izquierdo y son muy pocos los casos
que sobreviven, cuando es bilateral
• Por el orificio migran el colon y el
intestino delgado. El estómago lo hace
en el 40% de los casos, y más raro es
que se encuentre lóbulo izquierdo de
hígado, páncreas, bazo, riñón y
suprarrenal. Puede asociarse un
secuestro pulmonar.

9. HERNIA DIAFRAGMÁTICA ANTERIOR
RETROESTERNAL (MORGAGNI)
• Fue descripta por Morgagni en 1761.
• En el niño, es mucho menos frecuente
que la posterolateral, siendo a la
inversa, en el adulto, donde se ve con
mayor frecuencia.
• Constituye el 3% de todas las cirugías
por hernia del diafragma.

10. HERNIA DIAFRAGMÁTICA ANTERIOR
RETROESTERNAL (MORGAGNI)
• La hernia protruye entre el xifoides y las
inserciones costocondrales del diafragma, por
lo que se las conoce también como hernias
retro costo xifoideas, y predominan (80% de
los casos) del lado derecho, existiendo pocos
casos bilaterales.
• Hay autores que llaman hernias de Morgagni
si protruyen por el hiato esternocostal
derecho, de Larrey si lo hacen por el
izquierdo, y de Morgagni-Larrey si la abertura
es tan grande que comprende los dos hiatos.

11. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CENTRAL
• Raro defecto del diafragma que
involucra la porción tendinosa central
del diafragma.

12.  Van desde 20 a 60%.
 Principales factores determinantes de la
 mortalidad son:
› El tamaño del defecto del diafragma.
› El grado de hipoplasia pulmonar.
› Si el hígado está en el tórax o se queda por debajo del
diafragma.
› La severidad de la hipertensión pulmonar en el período
perinatal.
› Casos diagnosticados antes de las 25 semanas de edad
gestacional tienen un 100% de mortalidad.

13.  La etiología última es
desconocida.
 Existe evidencia inicial que demuestra
una alteración de la vía de los
retinoides (renitol y ácido retinoico).
 Además se ha asociado a deleciones
del cromosoma 15q y a síndromes
como Turner, Trisomías (13, 18, 21),
Tetrasomía 12p, Fryns, Beckwith
Weidemann, Pentalogía de Cantrell y
otros.

14. Vasoconstricción
arterial
pulmonar
Hipertensión
pulmonar
Circulación fetal persistente
Cortocircuito de derecha a
izquierda
Cortocircuito intrapulmonar
Hipoplasia pulmonar
Hipoplasia ventricular izquierda
Deficiencia de agente tensoactivo
Hipoxemia
Hipercapnia
acidosis
HDC

15.  Los pulmones de RN con HDC presentan
disminución de las divisiones
bronquiales, del número y madurez de alvéolos, de
surfactante, además de una distribución anormal
del surfactante.
 La aparición de HPPN en HDC puede ser
explicada por una vasculatura
pulmonar con menor número de ramificaciones arteriales,
vasos engrosados, menor número de arteriolas y
capilares periféricos, y aumento
del grosor de la adventicia e interfase
alvéolo/capilar.
Además, los pulmones de RN con HDC poseen
disminución de eNOS y un aumento de endotelina-1 y
su receptor ET-A lo que contribuirían a una falla en la
disminución normal de la resistencia
pulmonar al nacer.

16.  Abdomen excavado
 Tórax en forma de barril
 Dificultad respiratoria
(retracciones, cianosis, quejidos
respiratorios)
 Tórax asimétrico, distensión torácica
unilateral
 Murmullo vesicular disminuido o abolido y
ruidos hidroaéreos en hemitórax ipsilateral.
 Ruidos cardiacos desplazados a lado
contralateral

17. PRENATAL
 Ecografía prenatal:
› Vísceras abdominales en el tórax, mediastino
desplazado contralateral y polihidramnios (70% de los
casos).
 Ecocardiografía:
› Cardiopatía congénita asociada.
 Resonancia Nuclear Magnética fetal:
› Permite precisar el grado de hipoplasia pulmonar y la
posición de vísceras sólidas como el hígado.
 Análisis cromosómico
(amniocentesis)

18. POSNATAL:
› Sintomatología clínica
› Examen físico
› Radiografía de tórax

20. Procedimientos:
OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar
Barotrauma.
 Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o
bolsa.
 Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.
 Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo
hemodinámico y de gases arteriales.
 Catéter venoso umbilical: administración de agentes
vasoactivos y soluciones.
 Nutrición parenteral total.

21. Ventilación mecánica:
 En lo posible, permitir ventilación espontánea utilizando ventilación
sincronizada.
 Utilizar frecuencias respiratorias altas (>100) con presiones bajas
(PIM < 25 cm H2O) y tiempos inspiratorios cortos (0.1-0.2cmH2O).
 PEEP bajo (2-3 cm H2O).
 Corrección lenta de hipoxemia e hipercarbia en primeras
horas de vida.
 Tolerar PaCO2 alta (45 a 65 mmHg), pH 7.30 a 7.45, PaO2
preductal 50 a 80mmHg.
Bicarbonato en bolos según estado ácido-base. OBJETIVO:
Ph=7.5-7.6; Pco2=25-30cmH2O: lo que produce vasodilatación
pulmonar, reduce presiones ventilatorias lo
que disminuye riesgo de barotrauma; y disminuye la
resistencia vascular pulmonar lo cual mejora la P02.
 Presiones ventilatorias bajas (PIM y PEEP) posterior a cirugía.
 Monitorización continua de la oxigenación, la presión
arterial, y la perfusión.

22.  Oxigenación por membrana
extracorpórea: Circula la sangre por un
pulmón artificial y la lleva de regreso al
torrente circulatorio.
 Criterios generales de inclusión en el
recién nacido

23. OBJETIVO:
Ayudar a estabilizar la presión arterial y el volumen
de circulación, aliviar la aflicción pulmonar y / o
hipoxemia
• › Agentes vasoactivos (por ejemplo, dopamina, dobutamina,
milrinona)
• › Analgésicos opiáceos (por ejemplo, fentanilo)
• › Agentes relajantes neuromusculares (por ejemplo, pancuronio,
vecuronio)
• › Agentes vasodilatadores pulmonares (por ejemplo, el óxido nítrico,
SILDENAFIL)

25.  Reducción de las vísceras y cierre del
defecto diafragmático.
 Tubo de drenaje torácico en presencia
de un neumotórax a tensión.
Algunos autores sugieren que la reparación
de 24 horas después de la estabilización
es ideal, pero los retrasos de hasta 7-10
días son bien tolerados.

26.  Los sistemas de órganos más vulnerables son los
siguientes:
› Pulmonar. hipoplasia pulmonar .
› Gastrointestinal. reflujo gastroesofágico .
› Neurológicas / desarrollo. atrofia cortical, hemorragia
intracraneal.
› Musculoesqueléticos. Pectus excavatum y
escoliosis.
› Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos con CDH
y hasta el 100% de los individuos tratados con ECMO .
› Reherniación. 10% de los individuos.

27. Gracias.