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Lesiones malignas de parpado
- 3. Xerodermia pigmentaria Luz solar Anomalías cutáneas progresivas AR Cara de pajaro CCB, CE, Melanoma Síndrome de Gorlin-Goltz AD Deformidades del ojo Huesos faciales SNC Multiples CCB
- 4. Síndrome de Muir- Torre AD Neoplasias Cutaneas y viscerales CCB , CCS, Queratoacantoma Síndrome de Bazex AD-X CCB Indentaciones foliculares sin pelos Hipohidrosis
- 6. QUERATOSIS ACTÍNICA Crecimiento lento Ancianos de piel clara Exposición solar Placa hiperqueratósica con bordes definidos y superficie escamosa E. Irregular , Hiperqueratosis y paraqueratosis Tx : Biopsia Insicional o Escisional , 5 FU , Imiquimod
- 8. ENFERMEDAD DE BOWEN Lesiones eritematosas Sobreelevadas, Descamación Placas Hiperqueratósicas Atipia sin invadir la dermis – 5% invade dermis Electrodesecación y legrado, crioterapia y 5-FU
- 9. QUERATOACAN TOMA CCE bajo grado Pápula de color carne Nódulo en forma de cúpula con un cráter central lleno de queratina Márgenes enrollados elevados Edad media – ancianos Biopsia por incisión – escisión completa
- 10. LENTIGO MALIGNO Piel dañada por el sol Puede malignizarse Proliferación intraepidérmica de melanocitos fusiformes atípicos Reemplazan la capa basal de la epidermis Mácula pigmentada de bordes irregulares Escisión quirúrgica.
- 12. CARCINOMA DE CÉLULAS BASALES Edad avanzada 90%–95% tumores palpebrales- P. inferior Piel clara, ojos azules, pelirrojos o rubios Exposición prolongada al sol, tabaquismo Canto interno, párpado superior y el canto externo
- 13. HISTOLOGÍA Capa basal de la epidermis Proliferan hacia abajo Empalizadas en la periferia Producción de queratina Sebácea Cordones alargados e islotes de células
- 14. FORMAS CLÍNICAS N. Perlado, firme y brillante Vasos dilatados Crecimiento lento
- 15. Noduloulcerativo (ulcus rodens) Ulceración central con bordes redondeados y perlados Vasos sanguíneos dilatados e irregulares
- 16. ESCLEROSANT E (MORFEICO) Debajo de la epidermis Placa indurada Imposible delimitar Blefaritis crónica
- 18. HISTOLOGÍA Capa de células escamosas de la epidermis Atípicas de tamaño variable Núcleos prominentes Abundante citoplasma eosinóflo
- 19. FORMAS CLÍNICAS Carecer de vascularización Rapido crecimiento Nódulo hiperqueratósico Costras, erosiones y fisuras
- 20. Ulcerativo Base rojiza y bordes evertidos Indurados , bien definidos Cuerno cutáneo con un CE
- 22. HISTOPATOLOGÍA Glándulas de Meibomio - Glándulas de Zeis Lóbulos de células con citoplasma pálido y espumoso Grandes núcleos hipercromáticos Mal pronóstico: afectación del párpado superior Tamaño > 10mm y duración > 6m
- 23. FORMAS CLÍNICAS CCS Nodular Nódulo duro y bien definido Tarso superior Color amarillento
- 24. CCS diseminado Infiltra la dermis Engrosamiento difuso Distorsión y pérdida de pestañas
- 25. MELANOMA
- 26. HISTOPATOLOGÍ A Melanocitos atípicos que invaden la dermis
- 27. FORMAS CLÍNICAS Extensión superficial : -Placa de contorno irregular. -Pigmentación variable.
- 28. Melanoma nodular Nódulo azul negruzco Rodeado por piel normal Biopsia del ganglio linfático centinela Escisión amplia Radioterapia, quimioterapia y terapias biológicas
- 29. CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL (NEUROENDOCRINO) Receptores sensitivos del tacto sin presión Rápido crecimiento – Ancianos 50% presentan metastasis inicialmente Nódulo violáceo, bien delimitado cubierto por piel intacta Tx: Escisión
- 32. BIOPSIAS Incisión Escisional E. Superficial E. cutánea de espesor completo
- 33. ESCISIÓN QUIRÚRGICA Extirpar tumor conservando tejido sano Carcinomas basocelulares CE Cirugía micrográfica de Mohs Melanoma CCS Extirpado en capas finas Mapeo tridimensional Recurrentes , infíltrativos , en el canto medial
- 34. RECONSTRUCCIÓN D. Pequeños ,< 3 parte del párpado, Cierre directo D. Moderados < mitad del parpado , requieren colgajo.
- 35. DEFECTOS GRANDES Reconstrucción de la lámina posterior: - injerto libre tarsal del párpado superior. - injerto de membrana de la mucosa bucal. - Reconstrucción de la lámina anterior - Avance de la piel. - Un colgajo de piel local o injerto
- 36. RADIOTERAPIA Pacientes no aptos o que rehúsen la cirugía Sarcoma de Kaposi Terapia coadyuvante Tratamiento paliativo. Contraindicado : CCB C. medio CCB , CCE agresivos
- 37. CRIOTERAPIA CCB superficiales pequeños coadyuvante a la cirugía Contraindicaciones: Similares a la radioterapia
Notas del editor
- Los pacientes jóvenes que sufran alguna de las siguientes enfermedades pueden desarrollar tumores malignos en los párpados.
- La xerodermia pigmentaria se caracteriza por lesiones de la piel expuesta a la luz solar que dan lugar a anomalías cutáneas progresivas (fg. 1.17A). Se hereda con un patrón autosómico recesivo (AR). Los pacientes afectados tienen cara de pájaro y gran propensión a sufrir carcinoma de células basales (CCB), carcinoma epidermoide (CE) y melanoma, que a menudo son múltiples. El síndrome de Gorlin-Goltz (síndrome de CCB nevoideas) es un raro trastorno autosómico dominante (AD) caracterizado por deformidades congénitas generalizadas del ojo, los huesos faciales y el SNC. Muchos pacientes desarrollan múltiples CCB pequeños durante la segunda década de la vida (
- El síndrome de Muir-Torre es una rara enfermedad AD que predispone a neoplasias malignas cutáneas y viscerales. Entre los tumores cutáneos se incluyen el CCB, el carcinoma de células sebáceas y el queratoacantoma; los tumores sistémicos más comunes son cánceres colorrectales y genitourinarios. El síndrome de Bazex puede el síndrome de Bazex-Dupré-Christol, un trastorno dominante ligado al cromosoma X que se caracteriza por múltiples CCB, normalmente en la cara, incluidos los párpados, asociados a cambios cutáneos como indentaciones foliculares sin pelos sobre las superfcies extensoras (atrofodermia folicular), hipohidrosis e hipotricosis;
- Lesion precancerosa mas frecuente de la piel La queratosis actínica (solar, senil) es una lesión común de crecimiento lento que rara vez se desarrolla sobre los párpados. Afecta típicamente a ancianos de piel clara en áreas de exposición solar como la frente y el dorso de las manos, y su aspecto es el de una placa hiperqueratósica con bordes defnidos y superfcie escamosa (fg. 1.7A). En ocasiones la lesión es nodular o verrugosa . Histopatológicamente, muestra una epidermis irregular y displásica con hiperqueratosis, paraqueratosis y formación de cuernos cutáneos (fg. 1.7B). Rara vez puede transformarse en un carcinoma epidermoide. Anual de un 0.24% El tratamiento consiste en la biopsia seguida de escisión o insicional y las lesiones extendidas pueden ser tratadas con 5 fluoracilo o imiquimod en crema o crioterapia
- Alude al término carcinoma épidermoide in situ de la piel. Lesiones eritematosas sobreelevadas que no se curan. Muestran atipia celular en todo el espesor de la epidermis, pero sin invadir de la dermis 5% si progresa electrodesecación y legrado, crioterapia y 5-fluorouracilo,
- un carcinoma de células escamosas de bajo grado. La lesión suele comenzar como una pápula de color carne en el párpado inferior que se convierte rápidamente en un nódulo en forma de cúpula con un cráter central lleno de queratina y márgenes enrollados elevados Queratoacantomas ocurren típicamente en personas de mediana edad y ancianos, En la actualidad, se recomienda una biopsia por incisión seguida de una escisión quirúrgica completa o mediante cirugía de Mohs El metotrexato o el 5-fluorouracilo pueden ser opciones para los pacientes que no son candidatos a cirugía
- El lentigo maligno (melanoma in situ, melanoma intraepidérmico, peca de Hutchinson) p53 mutations es un trastorno infrecuente que se desarrolla sobre la piel dañada por el sol de individuos ancianos. Puede malignizarse, con infltración de la dermis. La histopatología muestra proliferación intraepidérmica de melanocitos fusiformes atípicos que reemplazan la capa basal de la epidermis (fg. 1.24A). Clínicamente, el lentigo maligno se presenta como una mácula pigmentada de expansión lenta y bordes irregulares (fg. 1.24B). El tratamiento habitual es la escisión quirúrgica. El engrosamiento nodular y las áreas de pigmentación irregular sugieren con fuerza una transformación maligna.
- El CCB es la neoplasia maligna más frecuente en seres humanos
- afecta típicamente a personas de edad avanzada , 90%–95% tumores palpebrales , La localización más habitual es el párpado inferior, Los pacientes con mayor riesgo de carcinoma de células basales son los de piel clara, ojos azules, pelirrojos o rubios, y personas de mediana edad y ancianos con ascendencia inglesa, irlandesa, escocesa o escandinava. Un historial de exposición prolongada al sol durante las primeras 2 décadas de vida y un historial de tabaquismo también aumentan el riesgo de carcinoma de células basales. seguido en frecuencia relativa por el canto interno, el párpado superior y el canto externo. El tumor crece lentamente y produce invasión local, aunque no metastatiza.
- El tumor deriva de las células que forman la capa basal de la epidermis. Las células proliferan hacia abajo (fg. 1.18A) y, de forma característica, muestran empalizadas en la periferia de un lóbulo de células tumorales (fg. 1.18B). La diferenciación escamosa con producción de queratina da lugar a un tipo de CCB hiperqueratósico. También puede darse una diferenciación sebácea , mientras que el crecimiento de cordones alargados e islotes de células englobadas en un estroma fbroso denso origina un tipo de tumor esclerosante (morfeico).
- El CCB es un nódulo perlado, firme y brillante, con pequeños vasos dilatados en su superfcie. En fases iniciales, el tumor crece lentamente, pudiendo tardar 1 o 2 años en alcanzar un diámetro de 0,5 cm
- El CCB noduloulcerativo (ulcus rodens) tiene una ulceración central con bordes redondeados y perlados que sobresalen, así como vasos sanguíneos dilatados e irregulares (telangiectasias) sobre sus márgenes laterales (fg. 1.19C); con el tiempo puede erosionar gran parte del párpado
- El CCB esclerosante (morfeico) es menos frecuente y resulta difícil de diagnosticar, ya que infltra lateralmente por debajo de la epidermis como una placa indurada (figs. 1.19E y F). Puede ser imposible delimitar clínicamente los márgenes del tumor, y la lesión tiende a ser mucho más extensa a la palpación que a la inspección. Si no se explora con atención, un CCB esclerosante puede simular un área localizada de blefaritis crónica.
- El CE es un menos frecuente, aunque típicamente más agresivo que el CCB, con metástasis a los ganglios linfáticos regionales en cerca del 20% de los casos. Por tanto, la supervisión minuciosa de dichos ganglios linfáticos es parte fundamental del tratamiento inicial. El tumor también puede mostrar diseminación perineural hacia la cavidad intracraneal a través de la órbita. puede originarse de novo o a partir de lesiones preexistentes como queratosis actínicas o carcinomas in situ . LEl tumor tiene predilección por el párpado inferior y el borde palpebral. Se produce casi siempre en personas ancianas con poca pigmentación y antecedentes de exposición solar crónica
- El tumor deriva de la capa de células escamosas de la epidermis. Está compuesto por grupos de células epiteliales atípicas de tamaño variable con núcleos prominentes y abundante citoplasma eosinóflo dentro de la dermis (fg. 1.21A). Los tumores bien diferenciados pueden mostrar las típicas «perlas» de queratina y puentes intercelulares (desmosomas).
- carecer de vascularización superfcial, crece más rápidamente. • El CE nodular se caracteriza por un nódulo hiperqueratósico que puede mostrar costras, erosiones y fisuras
- El CE ulcerativo tiene una base rojiza y bordes evertidos, indurados y bien defnidos, aunque generalmente sin perlas marginales ni telangiectasias Cuerno cutáneo con un CE invasivo subyacente
- El carcinoma de células sebáceas (CCS) es un tumor muy poco frecuente de crecimiento lento que afecta casi siempre a ancianos, siendo mayor la predisposición en mujeres.
- Suele originarse en las glándulas de Meibomio, aunque en ocasiones surge de las glándulas de Zeis u otros sitios. Histopatológicamente, el tumor está compuesto por lóbulos de células con citoplasma pálido y espumoso, por la presencia de vacuolas llenas de lípidos y grandes núcleos hipercromáticos (fg. 1.23A). factores de mal pronóstico la afectación del párpado superior, el tamaño tumoral igual o superior a 10 mm y la duración de los síntomas mayor de 6 meses.
- El CCS nodular se presenta como un nódulo duro y bien defnido, casi siempre dentro del tarso superior (fg. 1.23B), que puede mostrar color amarillento por la presencia de lípidos y ser confundido con un calacio.
- El CCS diseminado infltra la dermis y produce un engrosamiento difuso del borde palpebral (fg. 1.23C), a menudo con distorsión y pérdida de pestañas, por lo que puede confundirse con una blefaritis. En caso de blefaritis crónica unilateral debe plantearse diagnóstico dif de adenocarcinoma sebáceo
- Rara vez se desarrolla un melanoma en los párpados, pero es potencialmente mortal. Aunque la pigmentación es el rasgo característico de los melanomas cutáneos, la mitad de los melanomas palpebrales son amelanóticos, lo que difculta su diagnóstico. Debe sospecharse un melanoma ante lesiones pigmentadas de crecimiento reciente, cambios en una lesión pigmentada previa o tumores de bordes irregulares, forma asimétrica, cambio de coloración o con varios tonos, y diámetro mayor de 6 mm.
- La histopatología revela grandes melanocitos atípicos que invaden la dermis
- El melanoma de extensión superficial se caracteriza por una placa de contorno irregular y pigmentación variable
- El melanoma nodular es típicamente un nódulo azul negruzco rodeado por piel normal tiene invasion vertical (fg. 1.25C). La biopsia del ganglio linfático centinela(Se llama centinela al primer ganglio linfático de drenaje del territorio donde se localiza el tumor.) se puede realizar para los melanomas que tienen evidencia microscópica de afectación vascular o linfática o un grosor de Breslow mayor de 0.8 mm. (profundidad en milímetros desde el estrato granuloso hasta la célula melánica tumoral más profunda , factor pronóstico más importante ) El tratamiento consiste normalmente en una escisión amplia que puede incluir linfoadenectomía regional con confirmacion histologica. También puede recurrirse a la radioterapia, la quimioterapia y las terapias biológicas gen BRAF Vemurafenib y dabrafenib MEK (trametinib o cobimetinib) Interleukina 2 Los inhibidores de los puntos de control bloquean las proteínas de señalización que, de otro modo, impedirían que las células T activadas ataquen el tumor, permitiendo así que el sistema inmunitario induzca la regresión del tumor CTLA4 (ipilimumab) e inhibidores de PD1/PDL1 (nivolumab y pembrolizumab).
- Las células de Merkel son un tipo de receptores sensitivos del tacto sin presión. El carcinoma de células de Merkel es un tumor muy maligno de rápido crecimiento que afecta típicamente a ancianos , de modo que el 50% de los pacientes presenta metástasis inicialmente. Se observa un nódulo violáceo y bien delimitado cubierto por piel intacta que afecta la mayoría de las veces al párpado superior (fg. 1.26). Se trata mediante escisión, a menudo con terapia coadyuvante.
- El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular que afecta típicamente a personas con sida. en ocasiones el tumor puede ser la única manifestación clínica del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La histopatología muestra proliferación de células fusiformes, canales vasculares y células inflamatorias en la dermis (fig. 1.27A). Clínicamente se desarrolla una lesión sonrosada, rojo-violácea o marrón (fig. 1.27B) que puede confundirse con un hematoma o nevo. El tratamiento consiste en la radioterapia o la escisión, así como en el control óptimo del sida si procede.
- Biopsia Los dos tipos de biopsia se realizan: (a) por incisión, utilizando un bisturí o un dispositivo de biopsia por punción, en la que sólo se extirpa parte de la lesión para permitir el diagnóstico histológico, y (b) por escisional , en la que se extirpa toda la lesión y se lleva a cabo un diagnóstico histológico. La resección puede ser: 1. Extirpación superficial, realizada con un bisturí para eliminar los tumores epiteliales superficiales, como papilomas y queratosis seborreicas. 2. Extirpación cutánea de espesor completo para los tumores que no están limitados a la epidermis.
- La escisión quirúrgica pretende extirpar todo el tumor conservando tanto tejido sano como sea posible. La cirugía es el tratamiento de elección para todos los carcinomas basocelulares Se requiere una escisión quirúrgica más radical para CCB grandes y tumores agresivos como CE, CCS y melanomas Para facilitar la extirpación completa de los tumores recurrentes, profundamente infiltrados o morfeiformes y tumores en el canto medial, los dermatólogos con formación especial suelen utilizar la cirugía micrográfica de Mohs. El tejido puede ser extirpado en capas finas que permiten un mapeo tridimensional de la escisión del tumor. de la escisión del tumor.
- Reconstrucción La técnica de reconstrucción depende de la extensión del tejido extirpado y de si éste es de grosor completo o parcial. Los pequeños defectos que afectan a menos de una tercera parte del párpado, en general pueden cerrarse directamente, ya que el tejido de alrededor es suficientemente elástico para permitir la aproximación de las superficies de corte (fig. 1.30). 2. Los defectos moderados que afectan a menos de la mitad del párpado suelen requerir un colgajo (p. ej., semicircular de Tenzel) para su cierre (fig. 1.31).
- 3. Los grandes defectos (afectan a más de la mitad del párpado) pueden cerrarse con una de las siguientes técnicas: a. La reconstrucción de la lámina posterior puede requerir un injerto libre tarsal del párpado superior, un injerto de membrana de la mucosa bucal o de la bóveda del paladar o un colgajo de Hughes del párpado superior (fig. 1.32). b. La reconstrucción de la lámina anterior puede obligar a un avance de la piel, un colgajo de piel local o un injerto libre de piel ( fig. 1.33). e.
- Radioterapia La tasa de recurrencia después de la irradiación aislada es mayor que después de la cirugía, y la radioterapia no permite la confirmación histológica de la erradicación del tumor. 1. Indicaciones • 2. Contraindicaciones • CCB cantal medial porque la radioterapia podría lesionar los canalículos y dar lugar a epífora. • Tumores del párpado superior porque la queratinización posterior da lugar a un ojo con molestias de forma crónica. • Tumores agresivos como CCB, CCE y CGS esclerosantes.
- Crioterapia 1. Indicaciones. Se puede considerar para los CCB superficiales pequeños. 2. Contraindicaciones. Son similares a las de la radioterapia, aunque la crioterapia puede ser un añadido útil a la cirugía en los pacientes con extensiones pagetoides epibulbares del CGS, evitando así al paciente una exenteración.