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- 1. GLAUCOMA CONGÉNITO DR. ALEXANDER NARANJO R2 OFTALMOLOGÍA
- 2. INTRODUCCIÓN Grupo raro y heterogéneo de enfermedades. Anomalías Graves consecuencias. Presentación clínica Ceguera infantil importante
- 3. CLASIFICACIÓN PRIMARIOS Anomalía Angulo CA- Obstrucción HA Glaucoma Congénito Ang.Abierto (GPC) G. Juvenil Ang. Abierto (GJAA) Glaucomas del Desarrollo SECUNDARIOS Obstrucción salida HA-Otros eventos Inflamación / Neoplasias A B
- 5. SIGNOS Y SINTOMAS GLAUCOMA INFANTIL INICIO PIO Familia/Pediatra Agrandamiento + Opacificación corneal Progreso 2ª Buftalmos 5
- 8. SIGNOS Y SINTOMAS 8 AV disminuida: miopía, N.O. Aniridia Afaquia/Pseudofaquia Ambliopía estrábica Agrandamiento corneal: 3ª Estiramiento escleral: 10 a. Miopía Progresiva Astigmatismo Ahuecamiento N.O. Niños mayores
- 9. Examen Diagnóstico 10 OBJETIVOS Confirmar o Excluir Dx Determinar Causa Recopilar Información Gonioscopia Fondoscopia Diametro Corneal ECC Longitud Axial
- 10. Examen Corneal Agrandamiento Edema Cicatrización Anomalías presentes Buftalmos- Unión Corneoescleral. > 12 mm Asimetría corneal 0.5mm 11
- 12. Tonometría 13 Perkins Tono-Pen MacKay-Marg iCare Neumotonómetro
- 13. Normal Intraocular Pressure by Age 14 PIO: 10-12 mmhg
- 14. Intraocular Pressure Effects of Selected Sedatives and Anesthetic Agents 15
- 15. Hallazgos Segmento Anterior BMC Estrías de Haab Edema corneal 3M Opacidades lineales Cicatrices permanents Estiramiento y adelagazamiento Limbo. CA profundizada. 16
- 16. Gonioscopía Zeiss o Sussman (Indirecta): Niño Mayor Koeppe (directa): Bebés 17
- 17. Examen del nervio óptico y del Fundus 18 14 D Oftalmoscopio Indirecto- Koeppe. Perdida tejido Neural Agrandamiento copa óptica Ahuecamiento N.O. Desarrollo Incompleto lamina cribosa. Tamaño y Asimetría Copa Óptica
- 19. GPC o Trabeculodisgenesis Antes 3ª edad Incidencia: 1/10 mil a 20 mil. 65-58% Bilaterales +75%: 1er A 25%: Dx RN 60%: 6 meses edad 1 caso c/5 años 20
- 20. Herencia GPC Esporádicos Familiares AR 21 ▹ Locus: GLC3A, GLC3B y GLC3C ▹ Genes: CYP1B1 y el gen LTBP2
- 21. CARACTERISTICAS CLINICAS GPC 65-80%: Bilateral 25-30% unilateral Estiramiento Globo Ocular 22 Cornea CA Esclerótica N.O. Canal Escleral Lamina Cribosa 0,6% MONOCULAR
- 23. TEORIAS DEL DESARROLLO ANORMAL EN GCP En 1928, Mann: Atrofia Incompleta del mesodermo CA. En 1955, Barkan: Reabsorción incompleta de las células mesodérmicas. En 1955, Allen: Escisión Incompleta. En 1966, Worst: Propuso una teoría combinada. En 1959, Maumenee: Insercion Anormal musculatura Ciliar en malla trabecular.
- 24. CLASIFICACIÓN 25 Glaucoma Congénito Verdadero • 40% casos • PIO Vida Intrauterina Glaucoma Infantil • 55% casos • Antes 3er A Glaucoma Juvenil • Poco Común • Post 3ª -16ª
- 25. DIAGNOSGTICO GPC TURBIDEZ CORNEAL BUFTALMOS ASIMETRIA FOTOFOBIA BLEFAROESPASMO ESTRIAS DE HAAB CICATRIZACION Y VASCULARIZACION EXCAVACION LACTANTES
- 26. TRATAMIENTO Quirúrgico: 80-90% Goniotomía Trabeculotomía Trabeculectomía Dispositivo Drenaje Ablación Cuerpo Ciliar PIO /Defectos Refractivos Queratoplastia Penetrante
- 27. A STUDY……. Trabeculotomía 71 niños CONGENITO 60.3% INFANTIL 96.3% JUVENIL 76.4%
- 29. SINDROME AXENFELD- RIEGER 1920 Axenfeld línea blanca cara posterior cornea, cerca limbo y hebras de tej.desde el iris. 1930 Rieger Anomalías segmento anterior corectopia+atrofia+ orificios. S. Alagille Drusas NO
- 31. ANOMALIA DE PETERS Inusual Bilateral 80% Cresta Neural 6-8s CORNEA IRIS CRISTALINO
- 32. ANIRIDIA Bilateral Neuroectodérmico PAX6 /11p13-----Gen WT1 CLASIFICACION: 1- AD 2- Esporádica: WARG 3- Síndrome Gillespie: AR- 1% PARCIAL o TOTAL ECOGRAFIA ABDOMINAL
- 33. Ectopia lentis et pupillae • Desplazamiento bilateral Ectropion Uveal Congénito • Pigmento epitelio – Estroma Iris
- 34. Otros Síndromes ASOCIADOS Trisomía 21-Síndrome de Down Trisomía 18: Síndrome de Edwards Síndrome de alcoholismo fetal Síndrome de Hallermann-Streiff Síndrome de Prader-Willi Síndrome de Rubinstein-Taybi Síndrome de Waardenburg- Síndrome de Walker-Warburg- Síndrome de Cockayne
- 37. GLAUCOMA SECUNDARIO NEOPLASIAS Xantogranuloma Juvenil (Histiocitos en IRIS) Meduloepitelioma (Epitelio Ciliar-GNV) RETINOBLASTOMA (GNV)
- 38. GLAUCOMA SECUNDARIO INFLAMACION/ ESTEROIDES AGUDA Trabeculitis Obstrucción trabecular Iris bombe Bloqueo pupilar CRONICA S.A.P. Cicatrización Disfunción Trabecular Obstrucción trabecular por esteroides UVEITIS ANTERIOR ARTRITIS JUVENIL
- 39. THANKS! 45
Notas del editor
- Los glaucomas infantiles constituyen un grupo raro y heterogéneo de enfermedades que amenazan la visión y presentan desafíos especiales en el diagnóstico y el manejo óptimo. Los padres y los proveedores de atención primaria generalmente reconocen primero las anomalías que conducen al diagnóstico de glaucoma en bebés y niños pequeños, además, el examen oftalmológico detallado de niños pequeños puede ser difícil, por lo cual regularmente llegan tarde o mal enfocados con consecuencias devastadoras. La presentación clínica del glaucoma varía con la edad de inicio y la gravedad de la elevación de la presión intraocular (PIO). Y es una causa de ceguera importante en los niños.
- Los glaucomas PRIMARIOS, a menudo de origen genético, comprenden aquellos en los que una anomalía del desarrollo del ángulo de la cámara anterior conduce a la obstrucción de la salida acuosa. Dentro de estos glaucomas primarios, el glaucoma congénito de ángulo abierto, a menudo denominado glaucoma primario congénito (PCG), y el glaucoma juvenil de ángulo abierto se presentan sin anomalías del desarrollo sistémico o ocular asociadas de manera consistente. Por el contrario, los, glaucomas del desarrollo que son glaucomas primarios asociados con anormalidades oculares incluyen glaucomas primarios en los cuales una anomalía del desarrollo es responsable del glaucoma, pero en los cuales típicamente se presentan anomalías oculares y sistémicas adicionales. A diferencia de los glaucomas infantiles primarios, los glaucomas infantiles SECUNDARIOS incluyen glaucomas cuyo mecanismo de obstrucción de salida se adquiere a partir de otros eventos, como inflamación o neoplasia, en lugar de una anomalía primaria del ángulo. * El glaucoma congénito primario también se ha denominado trabeculodisgenesis aislada o goniodisgenesia, para indicar que el iris y la córnea son morfológicamente normales. Los glaucomas pediátricos primarios se pueden dividir ampliamente en (a) aquellos con una anomalía aislada del flujo de salida acuoso y (b) aquellos con anomalías oculares asociadas, anomalías sistémicas, o ambos. El primer grupo se puede dividir en (a) los que se presentan en los primeros 3 años de vida (glaucoma primario congénito / infantil [PCG]) y (b) los que se presentan después de ese período pero antes de la edad adulta (glaucoma juvenil de ángulo abierto [JOAG ]). El último grupo, a menudo denominado glaucomas del desarrollo, comprende muchos trastornos diferentes, algunos de los cuales se incluirán con más detalle en este capítulo.
- En un estudio prospectivo de un año de duración de todos los nuevos casos de glaucoma infantil en el Reino Unido y la República de Irlanda, se identificaron 99 casos: 47 primarios y 52 secundarios (1).
- Los signos y síntomas de glaucoma en niños varían con la edad de inicio y el grado de elevación de la PIO. Los bebés y niños pequeños con glaucoma generalmente se presentan porque la familia o el pediatra han notado algo anormal en los ojos o en el comportamiento del bebé. El agrandamiento de la córnea o la opacificación (como resultado del estiramiento debido a una PIO alta), o ambos, a menudo indican un glaucoma en el bebé; ambos pueden progresar rápidamente durante los primeros 2 años de vida si la PIO permanece elevada. Buphthalmos es un término para describir el agrandamiento anormal del ojo de un bebé secundario a una PIO elevada; en casos extremos, estos ojos son vulnerables a la subluxación de la lente y la ruptura, incluso con un trauma menor (Fig. 13.3).
- La tríada clásica de hallazgos suele atribuirse a PCG epifora, fotofobia y blefaroespasmo (3): resultados de edema corneal, a menudo con rupturas asociadas en la membrana de Descemet llamada estrías de Haab. Las roturas de la membrana de Descemet parecen ocurrir solo en los primeros 2 años de vida; dejan evidencia permanente de glaucoma de inicio temprano y varían con respecto a la distorsión y cicatrización corneal asociadas. Las roturas con mayor orientación vertical se pueden ver después de la entrega de las pinzas (Fig. 13.7) Lágrimas relacionadas con fórceps en la membrana de Descemet. - Lágrimas relacionadas con fórceps en la membrana de Descemet. Tenga en cuenta las estrías muy rectas de Haab, orientadas desde superotemporales a inferonasales en la córnea del ojo derecho de este niño recién nacido. La cicatrización permanente y el alto astigmatismo provocaron ambliopía en este ojo.
- A diferencia de los bebés y los niños muy pequeños, los niños mayores con glaucoma generalmente presentan una visión disminuida (generalmente por miopía inducida, pero ocasionalmente por daño en el nervio óptico en etapa terminal) o porque son sospechosos de glaucoma conocidos (por ejemplo, con el síndrome de Sturge-Weber). Aniridia, o afakia o pseudofakia). Aunque la PIO elevada produce un agrandamiento de la córnea limitado a los primeros 3 años de vida, el estiramiento escleral persiste durante aproximadamente 10 años, produciendo miopía progresiva (y con frecuencia astigmatismo), que generalmente se observa en niños mayores con glaucoma. Si bien el ahuecamiento del nervio óptico no es en sí mismo un indicador confiable de glaucoma, su presencia debe motivar una evaluación exhaustiva de un posible glaucoma en un niño de cualquier edad (Fig. 13.8). Los niños mayores se presentan con poca frecuencia con síntomas de glaucoma agudo, como náuseas asociadas con dolor ocular, dolores de cabeza e incluso halos de colores alrededor de las luces (p. Ej., Secundarias a traumatismo o cierre de ángulo, como ocurre con la retinopatía del prematuro cicatricial).
- Todas aquellas afecciones oftalmológicas pediatrías sin elevación de la PIO. COMO SON: I: Obstrucción conducto lagrimal, abrasión, queratitis. II: traumas del nacimiento como fórceps, malformación congénita, esclerocornea, anomalía peters. III: Miopia axial y megalocornea. IV: coloboma NO, copa óptica grande, NO hipoplasico o malformaciones del NO.
- Aunque cualquier niño con sospecha de glaucoma requiere un examen oftalmológico pediátrico detallado, existen objetivos específicos del examen relacionado con el glaucoma: (a) confirmar o excluir el diagnóstico de glaucoma, (b) determinar la causa del glaucoma (si está presente), y (c) recopilar información (incluidas las intervenciones previas de glaucoma) vital para planificar el manejo óptimo. * El examen bajo anestesia puede evitarse si el diagnóstico de glaucoma puede excluirse con confianza (en un bebé o niño pequeño) o si un niño mayor se beneficiaría de un ensayo de medicación. El examen bajo anestesia, cuando está indicado, proporciona una oportunidad única para una gonioscopia y evaluación más detalladas de la cabeza del nervio óptico, así como mediciones del diámetro de la córnea, el espesor de la córnea central y la longitud axial, seguido inmediatamente por cualquier procedimiento quirúrgico necesario. intervención.
- Esta parte del examen evalúa la córnea en busca de cambios inducidos por glaucoma, como agrandamiento, edema y cicatrización. Otras anomalías, si están presentes. La córnea del recién nacido sano tiene un diámetro horizontal que varía de 9,5 a 10,5 mm, que aumenta de alrededor de 0,5 a 1,0 mm en el primer año de vida (Tabla 13.3). La distensión del globo en respuesta a la PIO elevada (bupthalmos) conduce a un agrandamiento de la córnea, especialmente en la unión corneoescleral. Un diámetro corneal mayor de 12 mm en el primer año de vida es un hallazgo altamente sospechoso. La asimetría en el diámetro entre las dos córneas o un diámetro de la córnea de 13 mm o más a cualquier edad sugiere una anomalía. La inspección simple de las córneas a menudo identificará diámetros corneales asimétricos de tan solo 0,25 mm, probablemente debido a la evaluación del área de la córnea (en lugar de su diámetro) por parte del examinador mediante inspección visual. Los diámetros corneales se pueden medir utilizando una regla milimétrica que se mantiene en el plano frontal de la oficina, o mediante calibradores en el estado anestesiado. La dimencin corneal normal en rn: 9.5-10.5 valores mayores de 11.5 mm sosecha glaucoma, en relación al primer año de vida tenemos 10-11.5 es normal pero mayor a 12.5mm es sopecha de gluacoa, y a cualquier edad la dimencion corneal sea mayor 13 mmm sospechar en glaucoma, tener en cuenta que una diferecnai de 0.5mm entre ambos ojos significa sospecha de glaucoma.
- Las mejores mediciones de la PIO son las obtenidas en un niño tranquilo en el entorno, bebes somnolientos y hambrientos pueden cooperar mientras son alimentados. El tonómetro de aplanación Perkins y el Tono-Pen (es decir, un tonómetro de tipo Mackay-Marg de mano) tienen una alta calificación en términos de precisión y facilidad de uso en estos pacientes. MacKay-Marg Tonometer: el movimiento del émbolo se controla electrónicamente por un transductor y se registra en una tira de papel en movimiento El tonómetro Icare (Icare Finland, Helsinki), el cual registra la PIO en pacientes despiertos sin necesidad de anestesia tópica y tiene una pequeña punta que avanza fácilmente entre los párpados de un niño que normalmente parpadea. El neumatómetro: sirve como una técnica de confirmación para la tonometría Tono-Pen o Perkins durante el examen bajo anestesia.
- La PIO normal en la infancia, que oscila entre 10 y 22 mmHg dependiendo del tonómetro y la población pediátrica y aumenta desde la infancia hasta alcanzar niveles normales en adultos en la infancia media. El valor normal de la PIO en Rn es de 10-12mmHg y a los 7-8años llega a valores de 14mmHg, pero en niños con glaucoma sin efecto de anestesia su PIO es 30mmHg y bajo anestesia llega a ser de 20mmHg
- Es importante tener en cuenta el uso de sedantes y anestesicos al momento de la toma de PIO ya que unos pueden disminuir y otros aumentarlo….ej Midazolan y el sevoflurano bajan Succinil colinal la aumenta
- Los hallazgos del segmento anterior proporcionan información clave en la evaluación del paciente con glaucoma pediátrico. La biomicroscopía (de manera óptima con una lámpara de hendidura de mano) agrega detalles de la arquitectura de la córnea y permite un mejor examen de los detalles de la córnea, especialmente las estrías de Haab. A medida que la PIO se normaliza y las lágrimas en la membrana de Descemet se reparan por sobre crecimiento endotetial, el edema corneal puede desaparecer; sin embargo, las opacidades lineales persisten, y se asocian con recuentos endoteliales reducidos, como se ve por microscopía especular (24), y producen cicatrices permanentes permanentes y errores refractivos. Opacidad corneal central El limbo puede ser dramáticamente estirado y adelgazado por el estiramiento ocular en un ojo infantil con glaucoma, y la cámara anterior a menudo se profundiza.
- La gonioscopia indirecta con un gonioprisma de Zeiss o Sussman resulta simple de realizar en la lámpara de hendidura en el niño mayor, mientras que la gonioscopia Koeppe (directa) es útil para los bebés y en la sala de operaciones. Normalmente se puede observar hipoplasia del iris periferico, se ve bordes festoneados, la porción uveoesclera pierde su transparecia en niños glaucomatosos, y no permite diferenciar el resto de estructuras el angulo, además de una inserción mas anterior del iris, además de presentar una camra anterior profunda
- La evaluación de la cabeza del nervio óptico es uno de los métodos más importantes para diagnosticar el glaucoma infantil y para evaluar su respuesta al tratamiento. La oftalmoscopia indirecta con una lente de 28D o 30D puede minimizar la información de la cabeza del NO, asi que se puede apreciar mejor con una lente de 14D o con un oftalmoscopio indireto bajo una lente de Koeppe bajo anestesia. El tamaño normal del NO es menor de 0.3 y se considera dentro de rangos fisiológicos, si este es mayor a 0.3 pensar en sospecha de glaucoma, o una diferencia marcada de 0.2 entre ambas excavaciones. La cabeza del nervio óptico en recién nacidos sanos suele ser rosada, pero puede tener una ligera palidez, y suele haber una pequeña copa fisiológica. La morfología de la atrofia óptica glaucomatosa en la infancia se parece a la observada en ojos adultos existiendo: una pérdida preferencial de tejido neural en los polos verticales Agrandamiento opa óptica Perdida real de tejido neural. Ahuecamiento cabeza NO se produce mas rápido en bebes que en adultos. Desarrollo incompleto del tejido en lamina cribosa.. Tamaño significativo copa optica y asimetria
- -El glaucoma congénito primario también se ha denominado trabeculodisgenesis aislada o goniodisgenesia, para indicar que el iris y la córnea son morfológicamente normales. -Este aparece antes de los 3 años de edad. -El PCG tiene una incidencia estimada de 1 en 10,000 a 20,000 nacidos vivos en los países occidentales, mientras que se presenta con mayor frecuencia en el Medio Oriente y entre la población romaní de Eslovaquia. -La mayoría de los casos de PCG (65% a 80%) son bilaterales, y más del 75% están presentes en el primer año de vida. Alrededor del 25% de los pacientes con PCG se presentan inicialmente como recién nacidos, y más del 60% de los diagnósticos de PCG se realizan en bebés menores de 6 meses de edad (7). -Se ha estimado que la práctica oftalmológica promedio se encuentra con un nuevo caso de glaucoma congénito cada 5 años. 65% son varones Si no exste genética de familar de presentar PCG el riesgo normal suele ser de 2%, incidencia depende 1 en 1200 en consanguinidad o 1 en 68 mil población general Mas en varones, el 15% de los PCG terminan ciegos El glaucoma congénito primario (PCG; también llamado glaucoma congénito o infantil) es la forma más común de glaucoma infantil. La incidencia de PCG varía en diferentes poblaciones, desde 1 en 1250 nacimientos vivos hasta 1 en 68,000. La PCG ocurre con mayor frecuencia en varones (65% de los casos), y es bilateral en aproximadamente dos tercios de los pacientes. La PCG produce ceguera en el 2% –15% de los casos, y la agudeza visual sigue siendo peor que 20/50 en al menos el 50% de los casos.
- La PCG se produce tanto en patrones esporádicos como familiares. La herencia suele ser autosómica recesiva en los casos familiares, y por lo tanto, hay una mayor incidencia con la consanguinidad. Se identificaron tres loci genéticos: GLC3A, GLC3B y GLC3C y GLC3D Dos genes principales: el gen CYP1B1 y el gen LTBP2 GLC1A relacicionado mas con glaucoma juvenil, por relación con alteración en miocilina y este gen relacionado con otro tipos de glaucoma de angulo abierto Las mutaciones LTBP2 (en el locus GLC3D) causan una megalocornea primaria con debilidad zonular, desplazamiento hacia adelante de la lente y un glaucoma secundario que responde mal a la cirugía de ángulo estándar. En esta condición, el tratamiento preferido es la extracción de lentes.
- La PCG es bilateral en 65% a 80% de los casos (3, 36), aunque una elevación significativa de la PIO puede ocurrir en un solo ojo en 25% a 30% de los casos. Varios rasgos oculares, con la posible excepción de los hallazgos gonioscópicos, no son exclusivos del PCG, pero pueden ser parte de cualquier glaucoma infantil durante los primeros años de vida. El globo neonatal es distensible y, a menudo, aumenta considerablemente con la exposición a la PIO elevada. El estiramiento del ojo infantil no se limita a la córnea y puede afectar a las estructuras de los ángulos de la cámara anterior, la esclerótica, el nervio óptico, el canal escleral y la lámina cribrosa. EN EL ULTIMO ESTUDIO REVISADO POR SHIELDS, solo el 0,6% de los ojos sanos en el último estudio, en contraste con el 89% de los lactantes con glaucoma monocular.
- Patogenia El drenaje del humor acuoso en el GCP está afectado como resultado de un desarrollo anormal del ángulo de la CA, no asociado con otras anomalías oculares mayores (trabeculodisgenesia aislada). Las manifestaciones clínicas de la trabeculodisgenesia son ausencia de la banda del cuerpo ciliar que es sustituida por un material amorfo translúcido que oculta el trabéculo (fig. 10.67B). DESCRIPCION: El ángulo normal infantil muestra la raíz del iris, la banda del cuerpo ciliar y el trabéculo prominentes, pero no se aprecia el espolón escleral; (B) el ángulo en el glaucoma congénito muestra la raíz del iris, pero no la banda del cuerpo ciliar, por el tejido amorfo translúcido que oculta el trabéculo.
- Aunque en general se acepta que la elevación de la PIO en el glaucoma congénito es causada por un desarrollo anormal del ángulo de la cámara anterior que conduce a la obstrucción de la salida acuosa, no existe un acuerdo universal sobre la naturaleza de la alteración del desarrollo. En 1928, Mann (80) postuló que la atrofia incompleta del mesodermo de la cámara anterior daba lugar a la retención de tejido anormal que bloqueaba la salida acuosa. En 1955, Barkan (46) sugirió que la reabsorción incompleta de las células mesodérmicas por tejido adyacente condujo a la formación de una membrana a través del ángulo de la cámara anterior. En 1955, Allen y sus colegas (72) postularon que la escisión incompleta del mesodermo en el ángulo de la cámara anterior daba como resultado el defecto congénito. En 1966, Worst (45) propuso una teoría combinada que incluía elementos de los conceptos de atrofia y reabsorción, pero rechazó la teoría de la división. En 1959, Maumenee (82, 83) observó una inserción anormal anterior de la musculatura ciliar en la malla trabecular y razonó que esto podría comprimir el espolón escleral hacia adelante y externamente, estrechando el canal de Schlemm. Anderson (74) y otros (84) proporcionaron apoyo histopatológico adicional por la alta inserción de la úvea anterior en la malla trabecular, lo que sugiere que es causada por una detención del desarrollo en la migración normal de la úvea a través de la malla en el tercer trimestre de gestación. En 1971, Smelser y Ozanics (73) explicaron el glaucoma congénito como una falla en el ángulo del ángulo de la cámara anterior para que se reacomoden correctamente en la malla trabecular normal.
- 1. Glaucoma congénito verdadero (40%), en el que la PIO se encuentra elevada durante la vida intrauterina. 2. Glaucoma infantil (55% de casos), en el que la enfermedad se pone de manifiesto antes del tercer año de vida. 3. El glaucoma juvenil es menos común. Aquí el aumento de la presión se produce después del tercer año, pero antes de los 16 años. La gonioscopia puede ser normal o mostrar una trabeculodisgenesia. Los pacientes con gonioscopia normal se clasifican como glaucoma juvenil de ángulo abierto, pero se comporta como un glaucoma primario de ángulo abierto del adulto. Según otra clasificaion GPC neonatal o intrauterino GPC infantil hasta los 2 años y GPC infantil Tardio es diagnosticado mas de 2 años pero menos de 4 Gjuvenil desde los 4 años hasta los 16 años
- Presentación. Normalmente los padres o algún profesional sanitario observan anomalías como turbidez corneal, ojos grandes (bufalmos; v. más adelante) o asimétricos (fg. 10.82), lagrimeo, fotofobia o blefaroespasmo (fg. 10.83) . * Enturbiamiento corneal (fg. 10.84A) debido a edema difuso secundario a aumento de PIO o edema localizado por roturas de la membrana de Descemet. • Bufalmos (fg. 10.84B) o aumento del tamaño del ojo debido a la distensión del globo ocular por la PIO elevada en menores de 3 años. La esclera adelgazada a menudo tiene un tono azulado, porque se visualiza mejor la úvea subyacente. Puede dar lugar a miopía y subluxación del cristalino. • Las estrías de Haab (fg. 10.84C) son roturas curvilíneas de la membrana de Descemet cicatrizadas. • Cicatrización y vascularización corneal (fg. 10.84D). • La excavación de la papila óptica en los lactantes puede remitir una vez que se normaliza la PIO. La mayoría de los bebés no muestran excavación aparente. • Suele ser necesaria una evaluación bajo anestesia general; la quetamina intravenosa reduce la PIO menos que otros anestésicos.
- El tratamiento es esencialmente quirúrgico; la cirugía del ángulo aislada tiene una tasa de éxito del 80-90%. Puede usarse medicación como medida temporal o complementaria, aunque hay que tener cuidado al seleccionar los fármacos en niños pequeños, dado que la mayoría están relativamente contraindicados. * El tratamiento definitivo de la PCG es de naturaleza quirúrgica, y la terapia médica desempeña un papel complementario. Antes de la operación, los medicamentos pueden ayudar a despejar la córnea para facilitar la cirugía de ángulo (especialmente la goniotomía) y, después de la operación, pueden ayudar a controlar la PIO hasta que se haya verificado la idoneidad del procedimiento quirúrgico. El Tx tópico es el mismo que en adultos pero con una posible excepción es el uso de mióticos, que paradójicamente puede aumentar la PIO por el colapso de la malla trabecular debido a la alta inserción de tejido uveal en la malla posterior. . Los fármacos que reducen la producción acuosa, como los bloqueadores adrenérgicos β, los inhibidores de la anhidrasa carbónica y los agonistas adrenérgicos a2, son los más propensos a ser beneficiosos. • Goniotomía. Bajo visualización gonioscópica directa, se realiza una incisión en el punto medio de la malla trabecular (fg. 10.86). • Trabeculotomía. Puede ser necesaria si la opacifcación corneal impide ver correctamente el ángulo, y es también una opción cuando ha fracasado la goniotomía repetida. Se crea un tapete escleral de espesor parcial (fg. 10.87A), se introduce un trabeculótomo (fg. 10.87B) en el canal de Schlemm y se rota hacia la cámara anterior. • Otras intervenciones cuando falla la cirugía angular serían la trabeculectomía, la implantación de dispositivos de drenaje y la ablación del cuerpo ciliar que disminuye la producción del HA, o retarda su producción. • Deben vigilarse la PIO, el diámetro corneal y otros parámetros a largo plazo. • Hay que tratar intensamente la ambliopía y los defectos de refracción. Queratoplastia penetrante: aunque la PIO reduzca, la nubosidad corneal debida a la cicatrización permanente puede persistir no es muy exitosa en niños la máxima AV es de 25% a un 20/40. GONIOTOMIA: https://www.youtube.com/watch?v=2_LhXlTH63Y
- https://www.youtube.com/watch?v=2_LhXlTH63Y
- Año 2011- Un estudio sobre el resultado quirúrgico a largo plazo después de la trabeculotomía dividió a 71 niños en grupos de glaucoma congénito (es decir, existente antes de los 2 meses de edad), glaucoma infantil (es decir, que ocurre entre 2 meses y 2 años) y glaucoma juvenil (es decir, después de 2 años) e informaron tasas de éxito con una o más trabeculotomías de 60.3% ± 5.9%, 96.3% ± 3.6% y 76.4% ± 7.5%, respectivamente (106).
- Puede que algún día permita la identificación genética de los pacientes con PCG que tienen más probabilidades que otros de beneficiarse de la cirugía de ángulo (107).
- En 1920, Axenfeld :describió a un paciente con una línea blanca en la cara posterior de la córnea, cerca del limbo, y las hebras de tejido que se extendían desde el iris periférico hasta esta línea prominente. A partir de mediados de la década de 1930, Rieger (147, 148 y 149) informó casos con anomalías en el segmento anterior similares, pero con cambios adicionales en el iris, incluida la corectopia, la atrofia y la formación de orificios. Y el síndrome de Alagille, en el que además son comunes las drusas de la papila óptica. Los defectos oculares en el síndrome de Axenfeld-Rieger son típicamente bilaterales. Las estructuras más comúnmente involucradas son la córnea periférica, el ángulo de la cámara anterior y el iris. Defectos del desarrollo de los dientes y huesos faciales. Los síndromes de Axenfeld-Rieger se pueden considerar en tres tipos I, II, III de acuerdo al tipo de ge afectado. 50% presentan Glaucoma Fig. Ojo derecho de una niña de 6 años con síndrome de Axenfeld-Rieger y glaucoma congénito. Observe la prominente línea de Schwalbe desplazada anteriormente, visible en casi 360 grados. Ectropion uveae también es prominente. La pupila alcanza su punto máximo hacia la posición de las 11 horas como resultado de un dispositivo de drenaje de glaucoma colocado a los 2 meses de edad. El tubo también causó una catarata focal y una cicatriz endotelial (antes del procedimiento de acortamiento del tubo). La PIO se controla y la visión se corrige a 20/40. Figura 14.10 Ojo izquierdo de un paciente de 16 años con síndrome de Axenfeld-Rieger y glaucoma congénito. Obsérvese la corectopia, con la pupila desplazada hacia prominentes hebras de tejido periférico en su parte superior.
- (A) Embriotoxón posterior; (B) visión ampliada; (C) la gonioscopia muestra hebras de tejido de iris periférico que se extienden a la córnea.
- Anomalía de Peters La anomalía de Peters es un trastorno extremadamente inusual pero grave, bilateral en el 80% de los casos. Se debe a una alteración de la migración de las células de la cresta neural a las 6-8 semanas del desarrollo fetal, momento en que se forma el segmento anterior del ojo. Afecta a la porción central de la córnea, el iris y la lente. -un defecto en la membrana de Descemet y el endotelio corneal con adelgazamiento y opacidad del área correspondiente del estroma corneal- A- opacidad corneal B- adherencia iridocorneal C- adherencia lenticulocorneal 50% presenta Glaucoma
- La aniridia es un trastorno del desarrollo bilateral caracterizado por la ausencia congénita de un iris normal. El nombre de aniridia es un nombre inapropiado porque el iris está solo parcialmente ausente, con un muñón rudimentario de ancho variable. La aniridia (AN) es un trastorno bilateral infrecuente que puede tener asociaciones potencialmente mortales. Se produce por un desarrollo neuroectodérmico anormal secundario a una mutación en el gen PAX6 ligado a 11p13. PAX6 es adyacente al gen WT1, mutación que predispone al tumor de Wilms. GLAUCOMA: 50-75% CLASIFICACION: 1- AD , la mas común…La penetrancia es completa (es decir, todos los pacientes con el genotipo tendrán el fenotipo). 2-esporádica: incluido el síndrome de WARG (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental), 3-AR Sindrome de Gillespie: La herencia es AR, pero no está causada por mutaciones PAX6. A- aniridia Parcial b- aniridia Total En todos los pacientes con aniridia esporádica debería realizarse una ecografía abdominal (para descartar el tumor de Wilms) c/3m hasta 5 años c/6m hasta 10 años c/1 año hasta los 16 años o hasta que el análisis genético molecular confirme una mutación intragénica, sin afectación extragénica.
- Ectopia lentis et pupillae es una condición autosómica recesiva caracterizada por el desplazamiento bilateral de la lente y la pupila (190), con los dos desplazados típicamente en direcciones opuestas. Ectropion Uveae congénita La ectropión uveae congénita es una anomalía no progresiva rara caracterizada por la presencia de pigmento epitelio en el estroma del iris. Displasia Oculodentodigital Las anomalías dentales son similares a las observadas en el síndrome de Axenfeld-Rieger.
- OTROS SÍNDROMES CON GLAUCOMA ASOCIADO Además de los trastornos ya considerados en este capítulo, el glaucoma puede ser una característica de muchos otros síndromes congénitos.
- OTROS SÍNDROMES CON GLAUCOMA ASOCIADO Además de los trastornos ya considerados en este capítulo, el glaucoma puede ser una característica de muchos otros síndromes congénitos.
- incluyen glaucomas cuyo mecanismo de obstrucción de salida se adquiere a partir de otros eventos, como inflamación o neoplasia, en lugar de una anomalía primaria del ángulo.
- Trauma El glaucoma asociado a trauma en la población pediátrica generalmente se relaciona con una hemorragia de cámara anterior aguda o secundaria (hifema) que taba el trabéculo por deposito de sangre. En lugar de producirse de forma aguda, la elevación de la PIO comienza con mayor frecuencia varios días después de un traumatismo contuso agudo, acompañado de un gran hifema inicial o hemorragias iniciales.
- Las neoplasias producen con frecuencia glaucoma infantil--- El retinoblastoma avanzado es la causa más común de este tipo de glaucoma, generalmente debido a glaucoma neovascular y disfunción o cierre del ángulo en lugar de células tumorales en la cámara anterior. El meduloepitelioma, una neoplasia del epitelio ciliar, también puede inducir glaucoma neovascular secundario. El xantogranuloma juvenil, un trastorno sistémico raro a veces asociado con la infiltración histiocítica del iris, puede presentarse con glaucoma debido a un hifema espontáneo o la acumulación de histiocitos que bloquean la malla trabecular. Los histiocitos son monocitos, macrófagos o células dendríticas (células de Langerhans) que no viajan a través de la sangre y que están en la piel, el cerebro, la placenta, el bazo, el hígado los pulmones, los ganglios linfáticos o en el tejido mamario
- El glaucoma asociado a la uveítis ocurre por varios mecanismos posibles en estos niños. La elevación de la PIO puede deberse de forma aguda a trabeculitis, obstrucción trabecular, iris bombé y bloqueo pupilar, o de manera crónica a partir de sinequias anteriores periféricas, cicatrización o disfunción trabecular y obstrucción trabecular inducida por esteroides. El diagnóstico del glaucoma relacionado con la uveítis a veces se retrasa en los niños, ya que se cree que el aumento de la PIO es inducido por esteroides, pero la reducción del flujo de salida acuoso relacionado con la inflamación enmascara el verdadero glaucoma cuando la inflamación aumenta debido a la reducción de los esteroides.
- Glaucoma inducido por la lente Glaucoma agudo con bloqueo pupilar y cierre angular puede desarrollarse en cualquier niño con ectopia lentis (por diversas causas, por ejemplo, homocistinuria, síndrome de Weill-Marchesani, síndrome de Marfan), debido al desplazamiento hacia adelante de la lente hacia la abertura pupilar.
- Poner origen embrinoario, de la malla trabecular
- Shields chapter 13 and 14 , sección II Kanski 8va edición Imágenes web Articulo revista oft.med…w..