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Malformaciones congénitas: Dandy Walker Arnold - Chiari Arnold - Chiari Arnold - Chiari Arnold - Chiari www.guiasdeneuro.com.ar
Malformación de  Dandy Walker Dandy Walker
Malformación de Dandy-Walker Sinónimos: Quiste de Dandy Walker Deformidad de Dandy Walker Dandy Walker, Síndrome de Hidrocefalia Interna, Tipo Dandy Walker Hidrocefalia no Comunicante, Tipo Dandy Walker Atresia del Foramen de Luschka Magendie
Código CIE-9-MC: 742.3 Malformación de Dandy-Walker
La malformación de Dandy Walker es una asociación de anomalías cerebrales congénitas localizadas, que pueden formar parte de cuadros malformativos diversos y no constituye un síndrome propiamente dicho. Malformación de Dandy-Walker
La tríada característica para establecer el diagnóstico es:  hidrocefalia ausencia de vermis cerebeloso quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo. Malformación de Dandy-Walker
Malformación de Dandy-Walker En el 68% de los casos esta malformación asocia otros defectos del sistema nervioso central que forman parte de este complejo, lo que sugiere que las anomalías neurológicas son parte de las alteraciones del desarrollo general de la línea media y que ocurren en las seis primeras semanas de gestación.
quiste del tercer ventrículo y de la fosa posterior  atresia de los agujeros de Luschka y Magendie anomalías de la migración neuronal que incluyen, polimicrogiria y agiria. agenesia del cuerpo calloso otras malformaciones muy heterogéneas entre las que destaca estenosis del acueducto, microcefalia, siringomielia, meningocele, anomalías oculares y paladar hendido Malformación de Dandy-Walker Alteraciones del desarrollo general de la línea media
Malformación de Dandy-Walker La clínica suele comenzar durante la lactancia por crecimiento del cráneo en forma progresiva debido a la hidrocefalia y puede acompañarse de otras malformaciones congénitas encefálicas.
En los neonatos la manifestación más común es el crecimiento del perímetro cefálico y la deformación del occipucio.  El estado general de los niños puede ser excelente, aunque si el síndrome se deja a su evolución espontánea comienzan con síntomas de postración, somnolencia y rechazo a los alimentos.  La progresión de la hidrocefalia provoca anomalías en la motilidad ocular. La compresión de las vías ópticas debido a la dilatación del tercer ventrículo puede dar lugar a una atrofia óptica y la afectación del sexto par craneal puede dar lugar a estrabismo, la disfunción del tronco encefálico ocasiona dificultades para la succión o la alimentación, y puede causar vómitos y aspiración.  Las descompensaciones o los estadios más avanzados pueden causar la muerte compresión del tronco o por herniación de la masa encefálica a través de los agujeros de Luschka y Magendie.
Malformación de Dandy-Walker Tratamiento. Solo en los casos de hidrocefalia. Shunt de fosa posterior.
 
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Malformación de Arnold - Chiari
Malformación de Arnold - Chiari El Síndrome de Arnold Chiari es una malformación rara, congénita del sistema nervioso central localizada en la fosa posterior o base del cerebro, que pertenece al grupo de las malformaciones de la charnela.
Hans Chiari
Malformación de Arnold - Chiari Esta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco cerebral, que a menudo se asocia a hidrocefalia. La forma mas extrema consiste en la herniación de estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través foramen magnum, de forma que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal engrosándolo y comprimiéndolo.
Arnold Chiari de tipo I:  es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia, los pacientes padecen cefalea recurrente dolor cervical y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores. El Arnold Chiari de tipo II:  se asocia a mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo.  Esta malformación se debe a una anomalía durante el desarrollo fetal del mesencéfalo, aproximadamente el 10% producen síntomas ya desde la lactancia, entre ellas estridor, llanto débil y apnea.
Clasificación de la malformación de Chiari  Tipo I  Elongación amigdalar y porción medial de lóbulos inferiores del cerebelo de forma cónica junto con la médula oblongata hacia canal espinal  Tipo II  Desplazamiento de la parte inferior del vermis, bulbo y médula oblongata junto con deformación del IV ventrículo (la mayoría está asociado con espina bífida)  Tipo III  El cerebelo se hernia hacia canal espinal. Suele ir acompañado de encefalocele sub-occipital. Incompatible con la vida  Tipo IV  Hipoplasia de cerebelo sin herniación
Malformación de Arnold - Chiari La hidrocefalia aparece debido al bloqueo de los orificios de salida del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto. La malformación de Arnold Chiari puede aparecer aislada, aunque a menudo se asocia a otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal como siringomielia y espina bífida.
Clínica Puede variar desde pacientes asintomáticos... ... pasando por casos con manifestaciones inespecíficas, que muchas veces puede confundirse con sintomatología depresiva, cefaleas occipitales leves, mareos, vértigos moderados, parestesias moderadas... ...hasta un cuadro clínico complicado, cefalea occipital severa, nauseas y vómitos, que empeoran después de toser o estornudar, mareos, dolor cervical y vértigo, fatiga, debilidad general... ... que en el caso de existir siringomielia será mas marcada a nivel de la porción inferior del cuello ,y miembros superiores, acompañada de escoliosis dorsal, tinnitus, disfagia, neuralgia del trigémino, parestesias en los brazos, manos, piernas, pies y dedos; incontinencia de esfínteres, espasticidad, rigidez muscular con contracturas cérvico dorsales, nistagmus, dificultad para enfocar la imagen al leer, pérdida de memoria, estados de confusión mental, desorientación, etc y dolor severo de carácter inflamatorio a lo largo de la columna cervical y dorsal.
Diagnóstico El diagnostico de confirmación se hace mediante resonancia magnética nuclear, que debe incluir la médula espinal completa, para poder delimitar la extensión de los siringomielos, evaluar las estructuras de la fosa posterior y la presencia de hidrocefalia. Malformación de Arnold - Chiari
Tratamiento Descompresión quirúrgica y en ocasiones se precisan varias intervenciones. Malformación de Arnold - Chiari
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Malformaciones Dandy Walker y Arnold CHiari

  • 1. Malformaciones congénitas: Dandy Walker Arnold - Chiari Arnold - Chiari Arnold - Chiari Arnold - Chiari www.guiasdeneuro.com.ar
  • 2. Malformación de Dandy Walker Dandy Walker
  • 3. Malformación de Dandy-Walker Sinónimos: Quiste de Dandy Walker Deformidad de Dandy Walker Dandy Walker, Síndrome de Hidrocefalia Interna, Tipo Dandy Walker Hidrocefalia no Comunicante, Tipo Dandy Walker Atresia del Foramen de Luschka Magendie
  • 4. Código CIE-9-MC: 742.3 Malformación de Dandy-Walker
  • 5. La malformación de Dandy Walker es una asociación de anomalías cerebrales congénitas localizadas, que pueden formar parte de cuadros malformativos diversos y no constituye un síndrome propiamente dicho. Malformación de Dandy-Walker
  • 6. La tríada característica para establecer el diagnóstico es: hidrocefalia ausencia de vermis cerebeloso quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo. Malformación de Dandy-Walker
  • 7. Malformación de Dandy-Walker En el 68% de los casos esta malformación asocia otros defectos del sistema nervioso central que forman parte de este complejo, lo que sugiere que las anomalías neurológicas son parte de las alteraciones del desarrollo general de la línea media y que ocurren en las seis primeras semanas de gestación.
  • 8. quiste del tercer ventrículo y de la fosa posterior atresia de los agujeros de Luschka y Magendie anomalías de la migración neuronal que incluyen, polimicrogiria y agiria. agenesia del cuerpo calloso otras malformaciones muy heterogéneas entre las que destaca estenosis del acueducto, microcefalia, siringomielia, meningocele, anomalías oculares y paladar hendido Malformación de Dandy-Walker Alteraciones del desarrollo general de la línea media
  • 9. Malformación de Dandy-Walker La clínica suele comenzar durante la lactancia por crecimiento del cráneo en forma progresiva debido a la hidrocefalia y puede acompañarse de otras malformaciones congénitas encefálicas.
  • 10. En los neonatos la manifestación más común es el crecimiento del perímetro cefálico y la deformación del occipucio. El estado general de los niños puede ser excelente, aunque si el síndrome se deja a su evolución espontánea comienzan con síntomas de postración, somnolencia y rechazo a los alimentos. La progresión de la hidrocefalia provoca anomalías en la motilidad ocular. La compresión de las vías ópticas debido a la dilatación del tercer ventrículo puede dar lugar a una atrofia óptica y la afectación del sexto par craneal puede dar lugar a estrabismo, la disfunción del tronco encefálico ocasiona dificultades para la succión o la alimentación, y puede causar vómitos y aspiración. Las descompensaciones o los estadios más avanzados pueden causar la muerte compresión del tronco o por herniación de la masa encefálica a través de los agujeros de Luschka y Magendie.
  • 11. Malformación de Dandy-Walker Tratamiento. Solo en los casos de hidrocefalia. Shunt de fosa posterior.
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  • 13. Feto de 22 semanas
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  • 26. Malformación de Arnold - Chiari El Síndrome de Arnold Chiari es una malformación rara, congénita del sistema nervioso central localizada en la fosa posterior o base del cerebro, que pertenece al grupo de las malformaciones de la charnela.
  • 28. Malformación de Arnold - Chiari Esta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco cerebral, que a menudo se asocia a hidrocefalia. La forma mas extrema consiste en la herniación de estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través foramen magnum, de forma que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal engrosándolo y comprimiéndolo.
  • 29. Arnold Chiari de tipo I: es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia, los pacientes padecen cefalea recurrente dolor cervical y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores. El Arnold Chiari de tipo II: se asocia a mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo. Esta malformación se debe a una anomalía durante el desarrollo fetal del mesencéfalo, aproximadamente el 10% producen síntomas ya desde la lactancia, entre ellas estridor, llanto débil y apnea.
  • 30. Clasificación de la malformación de Chiari Tipo I Elongación amigdalar y porción medial de lóbulos inferiores del cerebelo de forma cónica junto con la médula oblongata hacia canal espinal Tipo II Desplazamiento de la parte inferior del vermis, bulbo y médula oblongata junto con deformación del IV ventrículo (la mayoría está asociado con espina bífida) Tipo III El cerebelo se hernia hacia canal espinal. Suele ir acompañado de encefalocele sub-occipital. Incompatible con la vida Tipo IV Hipoplasia de cerebelo sin herniación
  • 31. Malformación de Arnold - Chiari La hidrocefalia aparece debido al bloqueo de los orificios de salida del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto. La malformación de Arnold Chiari puede aparecer aislada, aunque a menudo se asocia a otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal como siringomielia y espina bífida.
  • 32. Clínica Puede variar desde pacientes asintomáticos... ... pasando por casos con manifestaciones inespecíficas, que muchas veces puede confundirse con sintomatología depresiva, cefaleas occipitales leves, mareos, vértigos moderados, parestesias moderadas... ...hasta un cuadro clínico complicado, cefalea occipital severa, nauseas y vómitos, que empeoran después de toser o estornudar, mareos, dolor cervical y vértigo, fatiga, debilidad general... ... que en el caso de existir siringomielia será mas marcada a nivel de la porción inferior del cuello ,y miembros superiores, acompañada de escoliosis dorsal, tinnitus, disfagia, neuralgia del trigémino, parestesias en los brazos, manos, piernas, pies y dedos; incontinencia de esfínteres, espasticidad, rigidez muscular con contracturas cérvico dorsales, nistagmus, dificultad para enfocar la imagen al leer, pérdida de memoria, estados de confusión mental, desorientación, etc y dolor severo de carácter inflamatorio a lo largo de la columna cervical y dorsal.
  • 33. Diagnóstico El diagnostico de confirmación se hace mediante resonancia magnética nuclear, que debe incluir la médula espinal completa, para poder delimitar la extensión de los siringomielos, evaluar las estructuras de la fosa posterior y la presencia de hidrocefalia. Malformación de Arnold - Chiari
  • 34. Tratamiento Descompresión quirúrgica y en ocasiones se precisan varias intervenciones. Malformación de Arnold - Chiari
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