Malforma
ción de
Chiari
María Laura Del Toro Chávez
Díaz Sandoval Yvonne Saraí
Centro Universitario de Tonalá
NEUROCIRUGIA
Placa neural – 3 sem
18 días 20 días
Día 25 (18-20
somitas)
3 días después: día 28
Vesiculas cerebrales
primarias
3 Dilataciones: Vesiculas
cerebrales primarias
Romboencefalo
Mesencefalo
Prosencefalo
28 días
Metencefalo
Placa Alar
Placa basal
Mielencefalo
Placa Basal
Placa Alar
Cerebelo / Puente Bulbo Raquideo
H. Occipital
“La primera vertebra”
Anomalías congénitas que se producen en la base del
encéfalo
a) Extensión de una lengüeta de tejido cerebeloso por detrás del bulbo
raquídeo y la médula espinal hacia el conducto cervical
b) Desplazamiento del bulbo raquídeo hacia el conducto cervical junto con la
parte inferior del cuarto ventrículo.
Se reconoció cuatro tipos de anomalías.
Malformación de Chiari tipo I
Descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magn
-Compresión de las amígdalas cerebelosas
Tercera o cuarta década de la
vida
Asintomática
Hallazgo casual
Obstrucción del flujo de LCR
-Cefaleas
-Nistagmo vertical inferior
-Ataxia
Siringomielia
80
%
Craniectomía descompresiva
suboccipital
Malformación de Arnold-Chiari
Malformación de Chiari tipo II
Descenso de las amígdalas cerebelosas, el vermis inferior y porciones
de los hemisferios cerebelosos al interior del canal raquídeo.
Elongación y desplazamiento del tronco del encéfalo y del cuarto
ventrículo
Mielomeningocel
e
Espina bífida
Hidrocefalia
Disfunción del tronco del
encéfalo
Malformación intrínseca
Compresión de las estructuras
neurales
Derivación ventriculoperitoneal
Descompresión amplia de la fosa
posterior
Malformación de Chiari tipo III
Meningomielocele cervical alto u occipitocervical
con hernia cerebelosa
Malformación de Chiari tipo IV
Hipoplasia cerebelosa sin herniación
Incompatible con la vida
Dx
RM
Flujo de LCR
Malformación de chiari

Malformación de chiari

  • 1.
    Malforma ción de Chiari María LauraDel Toro Chávez Díaz Sandoval Yvonne Saraí Centro Universitario de Tonalá NEUROCIRUGIA
  • 2.
    Placa neural –3 sem 18 días 20 días
  • 3.
    Día 25 (18-20 somitas) 3días después: día 28 Vesiculas cerebrales primarias
  • 4.
    3 Dilataciones: Vesiculas cerebralesprimarias Romboencefalo Mesencefalo Prosencefalo 28 días
  • 6.
    Metencefalo Placa Alar Placa basal Mielencefalo PlacaBasal Placa Alar Cerebelo / Puente Bulbo Raquideo
  • 7.
  • 9.
    Anomalías congénitas quese producen en la base del encéfalo a) Extensión de una lengüeta de tejido cerebeloso por detrás del bulbo raquídeo y la médula espinal hacia el conducto cervical b) Desplazamiento del bulbo raquídeo hacia el conducto cervical junto con la parte inferior del cuarto ventrículo. Se reconoció cuatro tipos de anomalías.
  • 10.
    Malformación de Chiaritipo I Descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magn -Compresión de las amígdalas cerebelosas Tercera o cuarta década de la vida Asintomática Hallazgo casual Obstrucción del flujo de LCR -Cefaleas -Nistagmo vertical inferior -Ataxia Siringomielia 80 % Craniectomía descompresiva suboccipital
  • 11.
    Malformación de Arnold-Chiari Malformaciónde Chiari tipo II Descenso de las amígdalas cerebelosas, el vermis inferior y porciones de los hemisferios cerebelosos al interior del canal raquídeo. Elongación y desplazamiento del tronco del encéfalo y del cuarto ventrículo Mielomeningocel e Espina bífida Hidrocefalia Disfunción del tronco del encéfalo Malformación intrínseca Compresión de las estructuras neurales Derivación ventriculoperitoneal Descompresión amplia de la fosa posterior
  • 12.
    Malformación de Chiaritipo III Meningomielocele cervical alto u occipitocervical con hernia cerebelosa Malformación de Chiari tipo IV Hipoplasia cerebelosa sin herniación Incompatible con la vida
  • 13.