Este documento resume la metahemoglobinemia, una patología en la que el hierro de la hemoglobina se oxida e impide el transporte de oxígeno. Puede deberse a estrés oxidativo por drogas o mutaciones genéticas. Los síntomas incluyen cianosis y fatiga. El diagnóstico se basa en niveles elevados de metahemoglobina en sangre. El tratamiento de elección es el azul de metileno, que reduce la metahemoglobina.

1. Elaborado por:
Yngrid Massiell Castillo Morales
Elba María Loaisiga Tapia
Jimmy Steven Cruz Martínez
Oscar Danilo Miranda Arévalo

2. Generalidades
La metahemoglobina es un tipo de
hemoglobina en la cual el átomo de
hierro inmerso en la molécula de heme
ha dejado de estar reducido (Fe++) y ha
pasado a estar oxidado (Fe+++).
 Este pequeño cambio en la molécula del
heme imposibilita un adecuado
transporte de oxígeno.


3. 
El estrés oxidativo secundario a causas
exógenas como drogas o toxinas, tiene
la capacidad de oxidar el hierro de la
molécula del heme y aumentar los
niveles basales de
metahemoglobinemia, con la respectiva
disminución en el transporte de oxígeno
y la presencia de síntomas como la
cianosis.

4. 
La metahemoglobinemia es una
patología que tiene un mecanismo de
acción que se desarrolla alterando el ion
férrico de la hemoglobina para
convertirse en ion ferroso

5. Diagnostico
Se realiza ante:
 El antecedente de ingesta de una
sustancia que pueda desencadenar estrés
oxidativo
 La ausencia de una patología
cardiopulmonar
 La poca respuesta a la oxigenoterapia
 Una PO2 normal
 Un color achocolatado en la muestra de
sangre.

6. Causas

La presencia de mutaciones en la cadena proteica
de la hemoglobina que aumenten la susceptibilidad
a la oxidación del grupo heme. (ej. Hemoglobina tipo
M).

Deficiencias hereditarias de las enzimas encargadas
normalmente de reducir la hemoglobina oxidada
(Deficiencias de la metahemoglobina reductasa).

Exposición a estrés oxidativo secundaria a la ingesta
de medicamentos o tóxicos que aumenten la rata de
oxidación de la hemoglobina, superando la
capacidad reductora de los mecanismos fisiológicos.

7. 
Entre las sustancias capaces de
generar estrés oxidativo con aumento
de los niveles de metahemoglobina
tenemos los siguientes:

9. Cuadro clinico








0-3% Nivel normal
3-10% Sin síntomas clínicos
10-15% Nada o ligera coloración cutánea grisácea.
Coloración chocolate marrón de la sangre
15-20% Cianosis azul-grisácea generalizada,
usualmente asintomática
20-45% Cefalea, fatiga, mareos, intolerancia a los
ejercicios, síncope.
45-55% Aumento en la depresión del SNC
55-65 Coma, convulsiones, falla cardíaca, arritmias,
acidosis metabólica.
>70% Alta incidencia de mortalidad

11. Pruebas de laboratorio
Se solicita cuantificación de metahemoglobina y se
correlaciona aproximadamente así:






Niveles de 15% o < : Px usualmente asintomático
15 – 20%: sintomatología moderada y cianosis
20 – 45%: marcada cianosis y mayor sintomatología
45 – 70%: severa cianosis y severa sintomatología
Mayor de 70% : usualmente letal.
Además, se debe solicitar BHC, extendido de sangre
periférica en busca de cuerpos de Heinz, pH y gases
arteriales, pruebas de función hepática y renal, Rx
de tórax y electrocardiograma.

12. Tratamiento
ABC.
Medidas de descontaminación cuando se
sospecha la ingesta de alguna sustancia
metahemoglobinizante.
3) Azul de metileno tiene la capacidad de
reducir la metahemoglobina a
hemoglobina y el cofactor es el NADPH
proveniente de la vía de la glucosa 6fosfato deshidrogenasa. Esta conversión
es mediada por la enzima NADPH
metahemoglobina-reductasa.
1)
2)

13. 
Indicado cuando se presentan niveles
superiores al 20% de metahemoglobina.

Presentación: Amp. 10mg/ml
(1%), ampollas por 5ml.

Dosis: 1-2 mg/kg (0.1-0.2 ml/kg de
solución al 1%) IV diluido en solución
salina lento en 5 min. Y se repite dosis a
los 30-60 min. según sea necesario.

14. 
No repetir si no responde después de la segunda
dosis.

Se pueden utilizar dosis repetidas cada 6 horas en el
caso de tener una sustancia metahemoglobinizante
de larga vida media (ej. Dapsona) y que se haya
obtenido mejoría con la aplicación de la dosis inicial
de azul de metileno.

Recordar que dosis mayores de 7mg/Kg de azul de
metileno en menos de 5 horas, puede ocasionar
como efecto paradójico mayor formación de
metahemoglobina.

15. 
En caso de no obtener respuesta en la
primera hora sospechar las siguientes
entidades:
Déficit de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa.
b) Déficit de NADPH-metahemoglobina
reductasa.
c) Hemoglobina M.
d) Sulfohemoglobina.
a)

16. 4)

5)
Vitamina C puede revertir la
metahemoglobinemia por una vía metabólica
alterna. Es de uso mínimo actualmente
debido a su baja acción. Amp 1 g/5 ml, tab
500 mg
Dosis: Adultos: 500-1000 mg cada 8 horas
Niños: 50 mg/kg/dia
Utilizar Cámara hiperbárica en casos de no
haber obtenido respuesta al azul de metileno.