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CASO CLÍNICO                                                                                                      Rev Med Hond 2003; 71:200-203




                                                Miositis Osificante
                  Presentación de un caso y revisión de literatura

                                                          Osificant Miositis
                                                            A case report
                               Héctor S. Antúnez*, Virgilio Cardona López†, Daniel Fajardo‡, Leonardo Lara¶




RESUMEN. La miositis osificante es una neoforma-                                  ABSTRACT. Ossifying miositis is an heterotopic
ción heterotópica de hueso que generalmente se pre-                               bone formation, usually involve the extremities, it can
senta en las extremidades, y puede o no encontrarse                               be associated or not to trauma. This entity is of diffi-
asociada a historia de trauma. Es difícil diagnóstico                             cult diagnosis mostly in the beginning of the lesion
sobretodo en la etapas iniciales ya que puede con-                                because it can lead to a mistaken diagnosis of an
fundirse con un osteosarcoma extraesquelético.                                    extraskeletal osteosarcoma. Predominantly affects
Predomina en adultos jóvenes. Presentamos el caso                                 young adults. This is an unusual case of a male in his
inusual de un paciente masculino de 45 años al cual                               fourth decade of life, with a retroperitoneal mass,
se le detectó una masa de localización retroperitoneal,                           without a previous history of trauma. CT scan
sin historia anterior de trauma. La tomografía com-                               revealed the presence of a calcified and dense lesion
putarizada reveló la presencia de una lesión densa cal-                           with well defined lobulated borders, located into the
cificada bien delimitada de bordes lobulados de                                   abdominal cavity. The microscopic findings consists
localización intrabdominal. El examen histológico                                 of mature bone trabeculae, adipocytes and fibrous tis-
mostró la presencia de trabéculas óseas maduras con                               sue characteristic of ossifying myositis. Emphasis is
algunos adipocitos y tejido fibroso característico de la                          made in differential diagnosis and morphologic find-
miositis osificante. Se hace énfasis en su diagnóstico                            ings.
diferencial y en las características morfológicas.
                                                                                  Keywords. Extraskeletal osteosarcoma. Ossifying
Palabras clave: Miositis osificante. Osteosarcoma                                 myositis. Trauma.
extraesquelético. Trauma.

*    Médico Residente en Anatomía Patológica, Hospital Escuela.                                    INTRODUCCIÓN
†    Médico Especialista en Anatomía Patológica. Profesor Emérito UNAH,
     Departamento de Patología, Hospital Escuela.
‡ Médico Especialista en Anatomía Patológica. Profesor titular III UNAH,
                                                                                  Tal como lo ha señalado Ackerman1 y otros autores, el
     Depto. de Patología Hospital Escuela.                                        término Miosistis Osificante se encuentra mal aplicado a
¶ Médico Especialista en Radiología, Depto. de Radiología, Hospital Escuela.
Dirigir correspondencia a: Héctor Anúnez, Departamento de Patología, Hospital
                                                                                  esta patología ya que generalmente la inflamación que se
     Escuela.                                                                     observa es mínima y no siempre está asociada a un mús-

                                                                            200
No. 4 Octubre, Noviembre, Diciembre; 2003



culo. Se han propuesto otros nombres como "tumor
pseudomaligno extraóseo"2 y "formación de hueso y
cartílago extraósea". Sin embargo, por la generalización
del término miositos osificante se continua usando
actualmente para denominar esta enfermedad. La OMS
la ha definido como una lesión no neoplásica, a veces aso-
ciada a trauma, caracterizada por la formación de grandes
cantidades de hueso, pudiendo contener cartílago. Se ha
señalado en general que los pacientes presentan una his-
toria de trauma, dos o tres semanas después presentan
edema, induración con la formación de una masa firme y
pétrea, poco dolorosa y expansiva. El 80% de estas
lesiones se presenta en los miembros inferiores de jóvenes
                                                                    Figura No. 1. TAC Abdominal en la cual se observa una
atletas, la edad de máxima incidencia es durante la segun-          lesión densa (osificada), bien delimitada y sin relación con
da y tercera década de la vida, generalmente se localiza en         huesos vecinos.
las extremidades, pero puede encontrarse en las fascias,
tendones y tejido subcutáneo. Samuelson y Coleman3
dividen la miosistis osificante en cuatro grupos distintos:
1) miositis osificante progresiva, 2) miositis osificante
asociada a enfermedad crónica, 3) miositis osificante
traumática y 4) miositis osificante pseudomaligna (no
traumática) de las cuales el último tipo es el que repre-
senta el caso que presentamos cuyo diagnóstico diferen-
cial es con el osteosarcoma extra óseo. La osificación het-
erotópica de partes blandas también se ha descrito en aso-
ciación a desórdenes neurológicos, que incluyen tétanos,
mielodisplasia, poliomielitis, injuria traumática de la
médula espinal y anoxia cerebral.

                                                                    Figura No. 2. Aspecto macroscópico de la lesión donde se
                                                                    observa una masa bilobulada con una superficie lisa y de
            PRESENTACIÓN DEL CASO                                   apariencia ósea.

Paciente masculino en la cuarta década de su vida, quien
presentó sensación de masa en la región lumbar, sin
antecedente de trauma ni de otras patologías asociadas. Se
le realizó tomografía computarizada de abdomen con
cortes a 5mm sin contraste, en la cual se observó a nivel
de la corredera izquierda una masa osificada (con la den-
sidad del calcio) bien delimitada, bordes lobulados regu-
lares distribuida en dos segmentos que se unen por una
zona angosta en forma de reloj de arena. La imagen
descrita estaba aparentemente ubicada a nivel del omen-
to del intestino grueso sin relación con huesos vecinos
(Fig. No. 1). Hígado, riñones, páncreas eran de situación
normal. El paciente fue sometido a cirugía con resección
total de la tumoración que fue enviada al Departamento              Figura No. 3. La formación de hueso maduro rodeado de
                                                                    osteoblastos y la presencia de un estroma laxo y fibroso sin
de Patología del Hospital Escuela. Se recibió una pieza de
                                                                    atipia son característicos de esta lesión.


                                                              201
Rev Med Hond Vol. 71



17x8x7cm, con una superficie externa blanquecina, lisa,              trabéculas óseas con un ribete de osteoblastos así como la
homogénea bilobulada, de consistencia pétrea. Los cortes             progresión a firmar hueso maduro no se observa en el
seriados revelaron una superficie blanquecina de óseo, en            osteosarcoma. Además, las formas extraesqueléticas de
cuya periferia se observó más sólida y compacta y hacia el           osteosarcoma son usualmente lesiones de alto grado con
centro se observó una matriz más laxa con áreas blanque-             atipia nuclear marcada y abundantes mitosis anormales.
cino amarillentas (Fig. No. 2). Se realizaron cortes his-            El osteosarcoma pareosteal es ocasionalmente difícil de
tológicos los cuales revelaron una lesión proliferativa de           distinguir de la miositis osificante, pero esta presenta
crecimiento expansivo con la presencia de trabéculas                 radiológicamente una zona clara de separación entre la
óseas bien definidas maduras rodeadas de un ribete de                lesión y la superficie cortical subyacente. La miosotis osi-
osteoblastos. No se observó un patrón zonal característi-            ficante es una lesión benigna autolimitada, un manejo
co aunque en la periferia de la lesión existían trabéculas           conservador con excisión total de la lesión es curativo,
óseas más gruesas, entre las cuales destacaba la presencia           lesiones que no han sido totalmente extraídas, sobretodo
de tejido fibrovascular laxo y adipocitos. No se obser-              en la fase inicial de crecimiento continuan creciendo por
varon mitosis, ni pleomorfismo celulares (Fig. No. 3).               un período limitado de tiempo (semanas a meses).
                                                                     Eventualmente su crecimiento se detiene y pueden sufrir
                                                                     regresión espontánea parcial o completa.
                       DISCUSIÓN
                                                                     AGRADECIMIENTOS. A la Dra. Blanca Luz Dermith,
La etiología de la miositis osificante es desconocida. En            Médico Especialista en Cirugía, Jefe del Servicio de
algunos casos se puede identificar una historia de trauma,           Cirugía del Hospital Roberto Suazo Cordova, La Paz.
en otras circunstancias como el caso actual este antece-
dente es negativo. La presencia de un patrón zonal que
puede ser identificado radiológicamente e histológica-                                        REFERENCIAS
mente y que es el hallazgo simbólico de la miositis osifi-
                                                                     1.  Ackerman LV. Extra osseus localized non - neoplasic bone
cante el cual refleja las diferentes etapas de maduración de             and cartilage formation (so called miositis ossificans): clini-
la lesión, generalmente se encuentra ausente en lesiones                 cal and pathological confusions with malignant neoplasms. J
de larga evolución, donde lo que encontramos es la pre-                  Bone Joint Surg An 1958; 49:279-298.
sencia de hueso laminado maduro con células grasas y                 2. Weiss SW. JR. Goldblum. Osseous soft tissue tumours, IN
                                                                         Enzinger and Weiss Soft Tissue Tumours, 4Ed, Mosby 2001,
tejido fibroso lo que lo hace difícil de distinguir de un
                                                                         pgs 1389-1397.
osteoma. Se han informado lesiones localizadas en                    3. Samuelson KM, Coleman SS. Non traumatic myiositis ossif-
nervios, tendones, músculos paravertebrales, así como en                 icans in healthy individuals. JAMA 1976; 235: 1132-3.
cavidad abdominal, en pacientes pediátricos4 y adultos. El           4. Sebastiao APM, Vizzotto AO, Gurgel AB, et al, Miosite
diagnóstico diferencial incluye el osteosarcoma extraes-                 Ossificante Pseudomaligna e sua diferenciacao com osteosar-
                                                                         coma extra osseo: relato de caso e revisao de literatura.
quelético. Radiológicamente, la arquitectura zonal de la                 Revista Latinoamericana de Patología 2001; 39: 53-56.
lesión es la característica más importante para distinguir           5. Yaz M, Barlas E, Harun G Non traumatic myositis ossificans
estas dos lesiones. Los sarcomas de partes blandas no                    with an unusual location, case report. J Ped Surg 2002; 37:
tienen este fenómeno y si lo tienen, se observa más hueso                1621-1622.
                                                                     6. Parikh J, Hyare H, Siffudin A. The imaging features of post-
en el centro que en la periferia (zonación inversa), lo cual
                                                                         traumatic myiositis ossificans with emphasis on MRI. Clin
hace necesario el examen histológico en piezas de larga                  Rad 2002; 57: 1058- 1066.
evolución que han perdido este patrón, el cual es tan                7. Ehara Shigera, Hideco Shirashi, Masataca Abe, Herakasu
importante que contraindica la toma de biopsias por                      Mizutani. Reactive hetetotopic bone ossification its pattern
aguja (core-biopsy) por que puede no observarse el                       on MRI. Clin Imag 1998; 22: 292-296.
                                                                     8. Ogilvie-Harris DJ, Hons CB, Fornasier VL. Pseudomalig-
patrón y por lo tanto llevar a una confusión con osteosar-               nant myositis ossificans: heterotopic new- bone formation
coma. Hay diversos informes en la literatura de pacientes                with history of trauma. J Bone Joint Surg 1980; 62: 1274-82.
sometidos a procedimientos radicales innecesarios debido             9. Martín IMR, Moreno IR, García JV, et al Miositis osificante
a un diagnóstico histológico equivocado basado en mate-                  de presentación clínica como artritis aguda, a propósito de
                                                                         un caso. Rev Clin Esp 1989; 184: 78.
rial obtenido de esta forma.5 El hallazgo microscópico de
                                                                     10. Wasman IK, Willis J, Makley S, et al. Myositis ossificans-like


                                                               202
No. 4 Octubre, Noviembre, Diciembre; 2003



    lesion of the nerve. Histopathology 1997; 30:75.                          Pathology Third Series, Fascicle 30, AFIP, 1998: 409-13.
11. Dorfman H, Czhernisk B. Reactive and metabolic conditions             14. Bressler EL, Marn CS, Gore RM, et al Evaluation of ectopic
    simulating neoplasms of bone" IN Bone tumors, 1st ed,                     bone by CT. Am J Rad, 1987. 148: 931
    Mosby 1999, pp. 1133-39.                                              15. Weiss ML, Soft Tisue. IN Modern Surgical Pathology,
12. Hanquinet S, Ngo L, Anoosshiravani M, et al Magnetic res-                 Weidner, Coter, Suster and Weiss, vol II. Saunders 2003; pp.
    onance imaging helps in the early diagnosis of myositis ossi-             1842-43.
    ficans in children. Pediatr Surg Int 1999; 15:287-9.
13. Kempson L R et al. Tumors of the Soft Tissue. Atlas of Tumor




                                                NUNCA LAS GRANDES COSAS
                                                        COSTARON POCO

                                                         PROVERBIO CHINO




                                                                    203

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Miositis osificante

  • 1. CASO CLÍNICO Rev Med Hond 2003; 71:200-203 Miositis Osificante Presentación de un caso y revisión de literatura Osificant Miositis A case report Héctor S. Antúnez*, Virgilio Cardona López†, Daniel Fajardo‡, Leonardo Lara¶ RESUMEN. La miositis osificante es una neoforma- ABSTRACT. Ossifying miositis is an heterotopic ción heterotópica de hueso que generalmente se pre- bone formation, usually involve the extremities, it can senta en las extremidades, y puede o no encontrarse be associated or not to trauma. This entity is of diffi- asociada a historia de trauma. Es difícil diagnóstico cult diagnosis mostly in the beginning of the lesion sobretodo en la etapas iniciales ya que puede con- because it can lead to a mistaken diagnosis of an fundirse con un osteosarcoma extraesquelético. extraskeletal osteosarcoma. Predominantly affects Predomina en adultos jóvenes. Presentamos el caso young adults. This is an unusual case of a male in his inusual de un paciente masculino de 45 años al cual fourth decade of life, with a retroperitoneal mass, se le detectó una masa de localización retroperitoneal, without a previous history of trauma. CT scan sin historia anterior de trauma. La tomografía com- revealed the presence of a calcified and dense lesion putarizada reveló la presencia de una lesión densa cal- with well defined lobulated borders, located into the cificada bien delimitada de bordes lobulados de abdominal cavity. The microscopic findings consists localización intrabdominal. El examen histológico of mature bone trabeculae, adipocytes and fibrous tis- mostró la presencia de trabéculas óseas maduras con sue characteristic of ossifying myositis. Emphasis is algunos adipocitos y tejido fibroso característico de la made in differential diagnosis and morphologic find- miositis osificante. Se hace énfasis en su diagnóstico ings. diferencial y en las características morfológicas. Keywords. Extraskeletal osteosarcoma. Ossifying Palabras clave: Miositis osificante. Osteosarcoma myositis. Trauma. extraesquelético. Trauma. * Médico Residente en Anatomía Patológica, Hospital Escuela. INTRODUCCIÓN † Médico Especialista en Anatomía Patológica. Profesor Emérito UNAH, Departamento de Patología, Hospital Escuela. ‡ Médico Especialista en Anatomía Patológica. Profesor titular III UNAH, Tal como lo ha señalado Ackerman1 y otros autores, el Depto. de Patología Hospital Escuela. término Miosistis Osificante se encuentra mal aplicado a ¶ Médico Especialista en Radiología, Depto. de Radiología, Hospital Escuela. Dirigir correspondencia a: Héctor Anúnez, Departamento de Patología, Hospital esta patología ya que generalmente la inflamación que se Escuela. observa es mínima y no siempre está asociada a un mús- 200
  • 2. No. 4 Octubre, Noviembre, Diciembre; 2003 culo. Se han propuesto otros nombres como "tumor pseudomaligno extraóseo"2 y "formación de hueso y cartílago extraósea". Sin embargo, por la generalización del término miositos osificante se continua usando actualmente para denominar esta enfermedad. La OMS la ha definido como una lesión no neoplásica, a veces aso- ciada a trauma, caracterizada por la formación de grandes cantidades de hueso, pudiendo contener cartílago. Se ha señalado en general que los pacientes presentan una his- toria de trauma, dos o tres semanas después presentan edema, induración con la formación de una masa firme y pétrea, poco dolorosa y expansiva. El 80% de estas lesiones se presenta en los miembros inferiores de jóvenes Figura No. 1. TAC Abdominal en la cual se observa una atletas, la edad de máxima incidencia es durante la segun- lesión densa (osificada), bien delimitada y sin relación con da y tercera década de la vida, generalmente se localiza en huesos vecinos. las extremidades, pero puede encontrarse en las fascias, tendones y tejido subcutáneo. Samuelson y Coleman3 dividen la miosistis osificante en cuatro grupos distintos: 1) miositis osificante progresiva, 2) miositis osificante asociada a enfermedad crónica, 3) miositis osificante traumática y 4) miositis osificante pseudomaligna (no traumática) de las cuales el último tipo es el que repre- senta el caso que presentamos cuyo diagnóstico diferen- cial es con el osteosarcoma extra óseo. La osificación het- erotópica de partes blandas también se ha descrito en aso- ciación a desórdenes neurológicos, que incluyen tétanos, mielodisplasia, poliomielitis, injuria traumática de la médula espinal y anoxia cerebral. Figura No. 2. Aspecto macroscópico de la lesión donde se observa una masa bilobulada con una superficie lisa y de PRESENTACIÓN DEL CASO apariencia ósea. Paciente masculino en la cuarta década de su vida, quien presentó sensación de masa en la región lumbar, sin antecedente de trauma ni de otras patologías asociadas. Se le realizó tomografía computarizada de abdomen con cortes a 5mm sin contraste, en la cual se observó a nivel de la corredera izquierda una masa osificada (con la den- sidad del calcio) bien delimitada, bordes lobulados regu- lares distribuida en dos segmentos que se unen por una zona angosta en forma de reloj de arena. La imagen descrita estaba aparentemente ubicada a nivel del omen- to del intestino grueso sin relación con huesos vecinos (Fig. No. 1). Hígado, riñones, páncreas eran de situación normal. El paciente fue sometido a cirugía con resección total de la tumoración que fue enviada al Departamento Figura No. 3. La formación de hueso maduro rodeado de osteoblastos y la presencia de un estroma laxo y fibroso sin de Patología del Hospital Escuela. Se recibió una pieza de atipia son característicos de esta lesión. 201
  • 3. Rev Med Hond Vol. 71 17x8x7cm, con una superficie externa blanquecina, lisa, trabéculas óseas con un ribete de osteoblastos así como la homogénea bilobulada, de consistencia pétrea. Los cortes progresión a firmar hueso maduro no se observa en el seriados revelaron una superficie blanquecina de óseo, en osteosarcoma. Además, las formas extraesqueléticas de cuya periferia se observó más sólida y compacta y hacia el osteosarcoma son usualmente lesiones de alto grado con centro se observó una matriz más laxa con áreas blanque- atipia nuclear marcada y abundantes mitosis anormales. cino amarillentas (Fig. No. 2). Se realizaron cortes his- El osteosarcoma pareosteal es ocasionalmente difícil de tológicos los cuales revelaron una lesión proliferativa de distinguir de la miositis osificante, pero esta presenta crecimiento expansivo con la presencia de trabéculas radiológicamente una zona clara de separación entre la óseas bien definidas maduras rodeadas de un ribete de lesión y la superficie cortical subyacente. La miosotis osi- osteoblastos. No se observó un patrón zonal característi- ficante es una lesión benigna autolimitada, un manejo co aunque en la periferia de la lesión existían trabéculas conservador con excisión total de la lesión es curativo, óseas más gruesas, entre las cuales destacaba la presencia lesiones que no han sido totalmente extraídas, sobretodo de tejido fibrovascular laxo y adipocitos. No se obser- en la fase inicial de crecimiento continuan creciendo por varon mitosis, ni pleomorfismo celulares (Fig. No. 3). un período limitado de tiempo (semanas a meses). Eventualmente su crecimiento se detiene y pueden sufrir regresión espontánea parcial o completa. DISCUSIÓN AGRADECIMIENTOS. A la Dra. Blanca Luz Dermith, La etiología de la miositis osificante es desconocida. En Médico Especialista en Cirugía, Jefe del Servicio de algunos casos se puede identificar una historia de trauma, Cirugía del Hospital Roberto Suazo Cordova, La Paz. en otras circunstancias como el caso actual este antece- dente es negativo. La presencia de un patrón zonal que puede ser identificado radiológicamente e histológica- REFERENCIAS mente y que es el hallazgo simbólico de la miositis osifi- 1. Ackerman LV. Extra osseus localized non - neoplasic bone cante el cual refleja las diferentes etapas de maduración de and cartilage formation (so called miositis ossificans): clini- la lesión, generalmente se encuentra ausente en lesiones cal and pathological confusions with malignant neoplasms. J de larga evolución, donde lo que encontramos es la pre- Bone Joint Surg An 1958; 49:279-298. sencia de hueso laminado maduro con células grasas y 2. Weiss SW. JR. Goldblum. Osseous soft tissue tumours, IN Enzinger and Weiss Soft Tissue Tumours, 4Ed, Mosby 2001, tejido fibroso lo que lo hace difícil de distinguir de un pgs 1389-1397. osteoma. Se han informado lesiones localizadas en 3. Samuelson KM, Coleman SS. Non traumatic myiositis ossif- nervios, tendones, músculos paravertebrales, así como en icans in healthy individuals. JAMA 1976; 235: 1132-3. cavidad abdominal, en pacientes pediátricos4 y adultos. El 4. Sebastiao APM, Vizzotto AO, Gurgel AB, et al, Miosite diagnóstico diferencial incluye el osteosarcoma extraes- Ossificante Pseudomaligna e sua diferenciacao com osteosar- coma extra osseo: relato de caso e revisao de literatura. quelético. Radiológicamente, la arquitectura zonal de la Revista Latinoamericana de Patología 2001; 39: 53-56. lesión es la característica más importante para distinguir 5. Yaz M, Barlas E, Harun G Non traumatic myositis ossificans estas dos lesiones. Los sarcomas de partes blandas no with an unusual location, case report. J Ped Surg 2002; 37: tienen este fenómeno y si lo tienen, se observa más hueso 1621-1622. 6. Parikh J, Hyare H, Siffudin A. The imaging features of post- en el centro que en la periferia (zonación inversa), lo cual traumatic myiositis ossificans with emphasis on MRI. Clin hace necesario el examen histológico en piezas de larga Rad 2002; 57: 1058- 1066. evolución que han perdido este patrón, el cual es tan 7. Ehara Shigera, Hideco Shirashi, Masataca Abe, Herakasu importante que contraindica la toma de biopsias por Mizutani. Reactive hetetotopic bone ossification its pattern aguja (core-biopsy) por que puede no observarse el on MRI. Clin Imag 1998; 22: 292-296. 8. Ogilvie-Harris DJ, Hons CB, Fornasier VL. Pseudomalig- patrón y por lo tanto llevar a una confusión con osteosar- nant myositis ossificans: heterotopic new- bone formation coma. Hay diversos informes en la literatura de pacientes with history of trauma. J Bone Joint Surg 1980; 62: 1274-82. sometidos a procedimientos radicales innecesarios debido 9. Martín IMR, Moreno IR, García JV, et al Miositis osificante a un diagnóstico histológico equivocado basado en mate- de presentación clínica como artritis aguda, a propósito de un caso. Rev Clin Esp 1989; 184: 78. rial obtenido de esta forma.5 El hallazgo microscópico de 10. Wasman IK, Willis J, Makley S, et al. Myositis ossificans-like 202
  • 4. No. 4 Octubre, Noviembre, Diciembre; 2003 lesion of the nerve. Histopathology 1997; 30:75. Pathology Third Series, Fascicle 30, AFIP, 1998: 409-13. 11. Dorfman H, Czhernisk B. Reactive and metabolic conditions 14. Bressler EL, Marn CS, Gore RM, et al Evaluation of ectopic simulating neoplasms of bone" IN Bone tumors, 1st ed, bone by CT. Am J Rad, 1987. 148: 931 Mosby 1999, pp. 1133-39. 15. Weiss ML, Soft Tisue. IN Modern Surgical Pathology, 12. Hanquinet S, Ngo L, Anoosshiravani M, et al Magnetic res- Weidner, Coter, Suster and Weiss, vol II. Saunders 2003; pp. onance imaging helps in the early diagnosis of myositis ossi- 1842-43. ficans in children. Pediatr Surg Int 1999; 15:287-9. 13. Kempson L R et al. Tumors of the Soft Tissue. Atlas of Tumor NUNCA LAS GRANDES COSAS COSTARON POCO PROVERBIO CHINO 203