1) Los tumores neuronales del SNC muestran una variedad de manifestaciones neurológicas como convulsiones y déficits neurológicos dependiendo de su localización. 2) Muchos tumores neuronales presentan hallazgos radiológicos característicos. 3) La comprensión de los hallazgos radiológicos y clasificación de los tumores neuronales es importante debido a que generalmente son benignos y el pronóstico es favorable con tratamiento oportuno como la resección quirúrgica.
6. Tumor neuroepitelial bien diferenciado, de crecimiento lento compuesto de
células ganglionares y células gliales neoplásicas.
Ganglioglioma (40%)> DNET (20%)> astrocitoma pilocítico> astrocitoma de bajo grado> oligodendroglioma> PXA
Niños, adultos
jóvenes
80% <30 años
(10-20 años)
H>M
1% de las
neoplasias
intracraneales
primarios
tumor neuronal-
glial mixto común
y ligado a
epilepsia lob.
temporal
~ 5% de los
tumores
pediátricos del
SNC
80% de grado I
Ganglioglioma Anaplásico (OMS III)
7. Ca ++ (35-50%)
Puede tener remodelación ósea
~ 50% realza
Niños y adulto
joven
Masa quística
con nódulo mural
Lóbulo temporal Convulsiones
8. Ganglioglioma
Xantoastrocitoma
pleomórfico (PXA)
Astrocitoma pilocíticooligodendroglioma
Masa cortical supratentorial, “cola” dural común
Con frecuencia quiste y nódulo mural, puede ser sólida
Nodulo realzado toca la superficie pial
lóbulo temporal localización más frecuente
Supratentorial distinto hipotálamo / quiasma rara
Caso tipico: sólida y quística ó masa sólida
Realce típica
Masa Calcificada heterogénea
Típicamente más difusa que ganglioglioma
Puede remodelar / erosionar la bóveda craneal
9. 1-24 meses (pico: 3-6
meses)
M: F = 2: 1
1,25% de los
tumores
intracraneales en
la infancia
16% de los
tumores
intracraneales en
1er año de vida
Grado I OMS
Anaplasia es muy rara
Los grandes tumores quísticos de los lactantes que implican corteza cerebral superficial y
leptomeninges/duramadre
10. Frontal y parietal> temporal> occipital
Los quistes pueden ser muy grandes, causan macrocefalia y fontanelas
abultadas en los bebés
Coronal T2WI Axial T1WI C Coronal T1WI C
Lactantes <2 años
Tumor supratentorial
>>fronto parietal
Gran quiste con
nódulo periférico
Realce de las
meninges/duramadre
11. DIG /
DIA
Xantoastrocitoma
pleomórfico (PXA)
Ganglioglioma
Astrocitoma
pilocítico
Puede parecer idéntica a DIG
Ocurre en pacientes, niños y adultos
Jóvenes de más edad
Lóbulo temporal localización más
frecuente
Similar, pero de menor tamaño
Ca ++ es común
Niños y los adultos jóvenes
lóbulo temporal localización más
frecuente
Poco frecuente en la infancia
Poco común en los hemisferios
cerebrales
Quiste es generalmente más pequeños;
nódulo hiperintensa en T1
12. Neoplasia Benigna mixta glial-neuronal, asociado frec. displasia cortical
niños y los adultos
jóvenes 2ª-3ª
décadas
>masculino
<1% de todos los
tumores
cerebrales
primarios
0,2% de los
tumores
neuroepiteliales en
pacientes> 20 años
5-80% con
epilepsia
Grado I OMS
Rara transformación maligna o
metástasis a columna vertebral
13. Masa cortical Quística ( "burbujeante").
Corteza supratentorial >> lóbulo temporal, >lóbulo frontal
Sin efecto mínimo de masa. No edema circundante.
Apunta hacia el ventrículo.
Realce leve puntiforme o anillo focal.
sagital T1 Axial T2WI Axial FLAIR
Niños y jóvenes
Masa Qx
burbujeante
Lóbulo temporal Realce en anillo
14. DNET
Ganglioglioma
Glioma
angiocéntrico
Pleomórfico
xantoastrocitoma
(PXA)
Ca ++ común
componentes de frecuencia
sólidas y quísticas
Los componentes sólidos
realzan con avidez
El realce de los nódulos se
apoya en la pía
Puede tener realce pial
«Cola Dural»
Tumores neuroepiteliales aka
angiocéntrica (ANET)
Rara lesión cortical superficial, por lo
general frontoparietal
Niño / adulto joven con epilepsia de
larga data.
17. En un estudio multicéntrico en
8 hospitales francesesRM
cerebrales a 20 pcts con Enf.
de Cowden anomalías 35%
de los casos (3 L'hermitte-
Duclos)
Baltimore. 2005
Lesión cerebelosa benigna neoplásica/ malformación/hamartomatosis.
OMS grado I
Ataxia, visión
borrosa,
dismetría
>>20-40 años
Sd de
hamartoma
múltiple
(MHAM)=Sd de
Cowden
Enf. de
Lhermitte-Duclos
→ manifestación
neurológica de
MHAM
Recurrencias después de la cirugía son raras
• lesiones mucocutáneas
• macrocefalia
• Hamartomas
• NM mama, tiroides, colon,
GU, y SNC (meningioma y
gliomas)
18. Axial DTI, DWI DTI ADC
Axial T2WI Axial T1CWI
Masa
cerebelosa
Adultos
Engrosamiento
folial
Patrón
estriado
atigrado
No realza
No restringe
20. Adultos jóvenes,
20-40 (70%)
<1% de Neo
intracraneales
prim,
~ 10% de los tumores
intraventriculares
St comunes
Grado II OMS
Tumor neuroepitelial intraventricular con diferenciación neuronal.
Recurrencia local rara y
difusión craneoespinal
extremadamente raro
21. Masa sólida –
qx. en Adulto
joven
Cuerno frontal o
el cuerpo del
VL(>50%)
Heterogénea T2
hiper,
«Burbujeante,
efervescente»
Calcificación
(50-70%)
Axial
NECT
Axial T2WI Axial T1WI C
• Puede implicar 3er
ventrículo (15%)
• hidrocefalia.
Coronal T2WI
23. Niños, adultos
jóvenes
(mediana: 34a)
<0,5% de
los tumores
primarios
del SNC
Grado II
OMS
Coronal T2WI
Tumores neuroepiteliales situado fuera del sistema ventricular, comúnmente en el
parénquima cerebral.
Axial T2WI
Masa burbujeante, quística.
25. Patrón citoarquitectónico
recientemente reconocido en
la edición 2016.
Pequeños tumores
subcorticales espumosos,
indolentes , a veces
convulsiones.
> frecuencia en el lóbulo
temporal cuando se asocia a
convulsiones.
26. Células neuroepiteliales con
vacuolación estromal conspicua
dispuesta en nódulos
principalmente dentro de la cinta
cortical profunda y la sustancia
blanca subcortical superficial
INMUNOTINCIÓN
POSITIVA: sinaptofisina,
antígenos neuronales HuC / HuD y
p62,
NEGATIVA: IDH1, nestina, NeuN,
neurofilamento, GFAP y CD34 .
27.
28. Niños y adulto
joven
Masa quística con
nódulo mural con
Ca++
Lóbulo temporal Convulsiones
GANGLIOGLIOMA Y GANGLIOCITOMA
Masa
cerebelosa
Adultos SHM
Patrón folial
estriado
atigrado
No realza
No restringe
Enfermedad de Lermitte Duclos
Masa sólida –qx. en
Adulto joven
Cuerno frontal o el
cuerpo del VL(>50%)
«Burbujeante,
efervescente»
Calcificación (50-
70%)
Neurocitoma central
Lactantes <2 años
Tumor supratentorial
>>fronto parietal
Gran quiste con
nódulo periférico
Realce de las
meninges/duramadre
Astrocitoma y ganglioglioma
desmoplásico infantil
Niños y jóvenes
Masa Qx
burbujeante
Lóbulo temporal Realce en anillo
DNET
29. En los tumores neuronales del SNC, manifestaciones
neurológicas son variados >>convulsiones, HIC y déficit
neurológicos según localizaciones tumorales.
Muchos tumores neuronales del sistema nervioso central
muestran hallazgos radiológicos característicos.
La comprensión de los hallazgos radiológicos, así como los
antecedentes patológicos y clasificación de los tumores
neuronales es importante porque generalmente son benignos y
su pronóstico es generalmente favorable si el tratamiento
apropiado, como la resección, no se retrase.
30. Ji Hoon Shin, MD, et al. Neuronal Tumors of the Central Nervous
System: Radiologic Findings and Pathologic Correlation.
Radiographics. 2002.
David N. Louis, et al. La clasificación de la Organización Mundial de la
Salud 2016 de tumores del sistema nervioso central: un
resumen. junio 2016, Volumen 131, Número 6 , pp 803-820. Volume
22, Issue 5.
Atul B, et al. Caso 144: Gangliocitoma displásico cerebeloso
(Enfermedad de Lhermitte-Duclos). Radiographics. Abril 2012.
Volumen 251, Número 1.
https://my.statdx.com/document/dnet/a7e18979-334e-47cc-9f92-
b61bcd6a5a12?searchTerm=dnet
http://www.geyseco.es/senr2011/ponencias/j-09-40.pdf
Notas del editor
Coronal gráfico muestra una masa quística discreto y lóbulo temporal sólida expansión de la corteza suprayacente. La remodelación de la bóveda craneal se ve, típico de una manera superficial situada ganglioglioma . ganglioglioma s son los tumores más comunes que causan epilepsia del lóbulo temporal.
La Figura 6a. Ganglioglioma que involucra el lóbulo parietal izquierdo en una mujer de 20 años de edad con crisis parciales complejas. (a, b) en T1 (a) y T2 (B) imágenes muestran una masa quística grande (flechas abiertas) con un mural nódulo sólido (flecha sólida) que consiste en la corteza y la sustancia blanca del lóbulo parietal izquierdo. El nódulo tiene una intensidad de señal intermedia en la imagen ponderada en T1 (a) y alta intensidad de señal en la imagen ponderada en T2 (B) . (c) imagen ponderada en T1 con gadolinio muestra marcada mejora del nódulo (flechas abiertas), que está situado excéntricamente dentro de la masa quística (flechas sólidas).
NECT
densidad variable
40% hipodenso
30% hipodenso mixta (quiste), isodensa (nódulo)
15% isodensa o hyperdense
común Ca ++ (35-50%)
Las lesiones superficiales pueden ampliar la corteza, la remodelación ósea
La hemorragia es rara
CECT
~ 50% mejorar
Variable; moderada y uniforme para heterogénea
Puede ser sólido, borde, o nodular
A menudo se manifiesta quiste con nódulo mejora
Hallazgos en RM
T1WI
La masa es hipointensa a isointensos de la materia gris
En raras ocasiones hiperintensa
Ca ++ tiene una intensidad de señal variable de
Puede ver displasia cortical asociada
T2WI
Hiperintensa masa típica
Pueden ser heterogéneos
No edema circundante
GRE T2 *
Puede mostrar Ca ++ como áreas de "floración"
T1WI C+
mejora de variable, por lo general moderado pero heterogéneo
Puede ser mínimo, anillo como, homogénea
Algunos GG no mejoran
mejora meníngea pocas veces visto
SEÑORA
Cho elevada se ha descrito
Coronal gráfico muestra un bebé con una cabeza agrandada causada por ganglioglioma desmoplásico infantil y astrocitoma (DIG / DIA). Tenga en cuenta el componente quístico dominante con una placa basada en la duramadre del estroma desmoplásico . Edema leve y alrededores se presenta hidrocefalia.
Coronal T2WI RM muestra una gran masa quística y sólida con una hipointensa T2, periférica componente sólido de placa similar , característico de DIG / DIA. Tenga en cuenta el efecto de masa asociado significativo y la hidrocefalia .
Axial T1WI C + RM muestra una gran masa quística y sólida con un componente sólido notablemente mejorando a lo largo de la hoz .
Coronal T1WI C + MR en el mismo paciente muestra la gran masa quística y sólida con una porción sólida basada en la mejora de la duramadre , característica de DIG / DIA. La afectación de la duramadre adyacente es típico. DIG / DIA debe ser considerada en tumores supratentoriales que demuestran quistes y nódulos periféricos en el 1er año de vida. (Cortesía M. Sage, MD).
coronal oblicuo gráfico muestra el aspecto típico de un DNET cortical quística. El giro se expande por el tumor de aspecto multiquístico. DNETs típicamente se presentan en niños o adultos jóvenes con convulsiones.
La mayoría de los signos / síntomas comunes: convulsiones parciales complejas
perfil clínico: convulsiones parciales complejas con frecuencia resistente a los medicamentos de larga data en niño o adulto joven.
Años: Los niños y los adultos jóvenes. 2ª-3ª décadas. Mayoría de los presentes en 20 años
Género: ligero predominio masculino
Etnicidad: No se han establecido
Epidemiología: <1% de todos los tumores cerebrales primarios. ~ 1% de los tumores cerebrales primarios neuroepiteliales en pacientes <20 años
Representa el 0,2% de los tumores neuroepiteliales en pacientes> 20 años
Se reporta en 5-80% de las muestras de la epilepsia
Historia natural y pronóstico
Las lesiones benignas: rara transformación maligna o metástasis de caída de la columna vertebral
No al aumento muy lento en tamaño con el tiempo recurrencia rara
Cuidado con las características atípicas (mejora) en las imágenes preoperatorias
La transformación maligna descrita, pero extremadamente raros
De imagen puede parecer alarmante (por ejemplo, los nuevos medios de anillo de mejora)
Histología por lo general sigue siendo benigna
Tratamiento
Las convulsiones pueden llegar a ser intratable: Los receptores de glutamato que se muestran dentro de los márgenes del tumor y pueden explicar, convulsiones típicas difíciles de controlar
La resección quirúrgica de focos epileptógenas (puede incluir la displasia cortical)
La resección quirúrgica suele ser curativa
Puede ocurrir en cualquier región de la corteza supratentorial lóbulo temporal más común, seguido por el lóbulo frontal
Masa frecuentemente "puntos" hacia el ventrículo Bien delimitada, en forma de cuña. Quística ( "burbujeante") de masa cortical / Sin efecto mínimo de masa. No edema circundante. El crecimiento lento durante años. Por lo general no mejora Leve mejora puntiforme o anillo focal en un 20-30% mayor tasa de recurrencia si mejora.
Imagen sagital T1 RM en un adulto joven con convulsiones muestra la apariencia de "burbujas" de un DNET. Tenga en cuenta que la señal T1 baja dentro de la masa cortical en forma de cuña . Estas neoplasias de grado I de la OMS tienen un excelente pronóstico con resección quirúrgica.
Axial T2WI RM muestra una masa multinodular, enquistado en forma de cuña con base cortical en el lóbulo frontal derecho posterior. Tenga en cuenta la falta de edema y efecto de masa, dado el tamaño del tumor, que es típico de un DNET.
magen axial FLAIR MR en el mismo paciente muestra el aspecto característico de una DNET. Anotar la masa a base cortical, bien delimitada, en forma de cuña con un borde hiperintensa . El tumor apunta hacia el ventrículo, y no hay edema circundante.
Displasia cortical focal de tipo II
FLAIR axial de RM en un niño de 8 años de edad, niña muestra la señal hiperintensa en la corteza parietal derecha. Patología demostró tipo 2B displasia cortical focal (FCD).
lesión cortical esclerosis tuberosa-como único
Se expande sola circunvolución
Parece que los tubérculos, nonenhancing
quiste neuroepitelial
Nonenhancing estructura quística simple o complejo
Sin borde brillante en FLAIR
Ganglioglioma
Ca ++ común
componentes de frecuencia sólidas y quísticas
Los componentes sólidos mejorar la avidez
Pleomórfico xantoastrocitoma (PXA)
La mejora de los nódulos se apoya pia
Puede tener mejora pial
Busque dural "cola"
glioma angiocéntrica
tumores neuroepiteliales aka angiocéntrica (ANET)
Rare lesión cortical superficial, por lo general frontoparietal
Niño / adulto joven con epilepsia de larga data
RM de gangliocitomas revela masas de baja intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T1, alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2, y el aumento frecuente en las imágenes ponderadas en T1 con gadolinio (Las figuras 1 ,2 ) ( 3 - 6 ). Sin embargo, Altman et al ( 7 ) informaron que gangliocitomas mostraron una intensidad de señal mixta en las imágenes ponderadas en T1 y baja intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2. Calcificación y formación de quistes con frecuencia se revelan en las imágenes TC o RM ( 3 , 5 )
La Figura 1a. Gangliocitoma que involucra el lóbulo occipital derecha en una mujer de 59 años de edad, con dolores de cabeza y mareos. (a) imagen tomográfica nonenhanced computarizada (CT) muestra calcificación focal (puntas de flecha) en un tumor localizado en la corteza con un componente exofítico (flechas). (b, c) en T1 axial (b) y T2 (c) las imágenes de RM muestran que el tumor (flechas) es pequeño y exofítica ligeramente baja intensidad de señal en la imagen ponderada en T1 (b) y la intensidad de señal de alta en la imagen ponderada en T2 (c) . La discriminación entre el componente exofítico y el líquido cefalorraquídeo de los alrededores es difícil en la imagen ponderada en T2 (c) . Ensanchamiento del espacio cisternal adyacente se observa. Hay un quiste asociado (punta de flecha), que tiene baja intensidad de señal en la imagen ponderada en T1 (b) y la intensidad de señal de alta en la imagen ponderada en T2 (c) . (d) imagen de RM ponderada en T1 con gadolinio sagital muestra que el tumor (flechas) se encuentra en la corteza, tiene un patrón de crecimiento exofítico, y demuestra la mejora marcada homogénea. El quiste (puntas de flecha) se encuentra medial al tumor.
gráfico muestra axiales engrosadas y folia del cerebelo irregulares en el hemisferio cerebeloso derecho. Esto da lugar a la ampliación del hemisferio, y el efecto de masa sobre el tronco cerebral, que son típicos de LDD.
gráfico muestra axiales engrosadas y folia del cerebelo irregulares en el hemisferio cerebeloso derecho. Esto da lugar a la ampliación del hemisferio, y el efecto de masa sobre el tronco cerebral, que son típicos de LDD.
Axial T2WI RM muestra una gran masa cerebeloso izquierdo que comprime y distorsiona el tronco cerebral y cruza la línea media del cerebelo .
Axial T1WI C + MR en el mismo paciente muestra sutil mejora , posiblemente debido a las venas agrandadas leptomeníngeo, dentro de la masa cerebelosa iso- y hipointensa izquierda estriado. Esto se debe distinguir de un tumor del cerebelo, en el que el parénquima típicamente mejora.
Axial DTI, DWI muestra vetas de aumento de la señal intercalados con las rayas de la señal isointenso en el hemisferio cerebeloso izquierdo involucrados.
Axial correspondiente mapa DTI ADC muestra ausencia de hipointensidad (reducción de la difusividad), lo que indica que la señal hiperintensa DWI es debido al aumento de la señal T2. Tenga en cuenta que en el mapa ADC, hay un aumento global de la señal dentro del hemisferio cerebeloso izquierdo involucrados.
Mejor indicio de diagnóstico: folia del cerebelo ensanchadas, modelo "gyriform"
Ubicación: Siempre en el cerebelo, generalmente unilateral. A menudo implica vermis, raramente tronco encefálico.
Tamaño: Variable, puede ser grande → efecto de masa, hernia amigdalina, hidrocefalia
Morfología: Infiltrante pero bien demarcada
Los hallazgos radiográficos
adelgazamiento ± del cráneo
Hallazgos en TC
NECT
Normal a alta atenuación con estrías
Ocasionalmente áreas quísticas y / o calcificaciones
CECT
mejora ±
Hallazgos en RM
T1WI
Iso a hipointensa con estrías
En raras ocasiones calcificaciones pueden causar señal ↑
T2WI
↑ señal con iso característica para Hipointenso estrías
Puede tener la apariencia extraña gyriform
Los recién nacidos pueden no tener estrías evidentes desde cerebelosa WM no está completamente mielinizadas
INSTINTO
↑ señal con estrías
Puede tener quistes hypointense
GRE T2 *
Las venas entre folia
DWI
↑ señal en DWI por lo general debido a la hiperintensidad T2
Menor a ↑ ADC; ↑ ADC en la materia blanca, quistes
Puede tener ↑ anisotropía fraccional (FA) en la sustancia blanca
BIEN
Pueden mostrar áreas de ↑ VSCr y rCBF
T1WI C+
mejora ± (aumento de la vascularización en la capa molecular y leptomeninges, predominantemente venosa)
SEÑORA
↓ NAA, ↓ colina, ↓ mioinositol
lactato variable, podrá ser incrementado
Los resultados de Medicina Nuclear
MASCOTA
↑ captación de FDG PET y PET 11C-metionina
Informe del CBF ↑, ↓ OEF, y CMRO₂ similar en comparación a la normalidad hemisferio cerebral
Axial gráfico muestra una circunscrito, lobular, "burbujeante" masa unida a la pelúcido tabique. dilatación ventricular se relaciona con foramen de Monro obstrucción. Esta es la apariencia clásica de un neurocitoma central. La resección quirúrgica completa es a menudo curativa para estos tumores de grado II de la OMS.
Los adultos jóvenes, comúnmente 20-40 años de edad
Por lo general benigna, la recurrencia local es raro
La resección quirúrgica es típicamente curativa
Si la resección incompleta, radioterapia, quimioterapia y / o radiocirugía puede ser útil
tasa de supervivencia a 5 años: 90%
MIB-1> 2-3% asocia con peor pronóstico
Dolor de cabeza, aumento de la presión intracraneal, alteraciones del estado mental, convulsiones son características más frecuente que se presenta
La hidrocefalia secundaria a la obstrucción del foramen de Monro
Axial NECT muestra heterogénea, quística, y la masa sólida en los ventrículos laterales unidos a la pelúcido tabique. Existe en asociación hidrocefalia, típico de neurocitoma central.
Axial T2WI MR en un 20 años de edad con dolores de cabeza muestra una masa ventricular predominantemente sólida en el cuerpo del ventrículo lateral unido al tabique pelúcido con vacíos de flujo prominentes .
Axial T1WI C + MR en el mismo paciente muestra mejora difusa . Neurocitoma central fue diagnosticado a la resección. Consideraciones diferenciales de imagen incluyen subependimario astrocitoma de células gigantes, subependimoma, y meningioma. (Cortesía S. van der Westhuizen, MD).
Coronal T2WI MR muestra la apariencia de efervescencia característica de este centro neurocitoma ventrículo lateral con inclinación tabique pelúcido y dilatación cuerno temporal . Mejora heterogénea fuerte es típico. Estos tumores se presentan en adultos jóvenes de entre 20 y 40 años de edad.
T1WI
Heterogénea, la mayoría isointensos a gris materia
Los quistes son hipointensa
vacíos de flujo prominentes pueden ser vistos
La hemorragia es rara
T2WI
Heterogénea, apariencia de efervescencia hiperintensa
hidrocefalia asociada es común
Ca ++ menudo hipointensa
vacíos de flujo prominentes pueden ser vistos
PD / intermedio
Heterogénea masa, predominantemente hiperintensa
vacíos de flujo prominentes pueden ser vistos
INSTINTO
Heterogénea masa, predominantemente hiperintensa
GRE T2 *
Ca ++ visto como áreas de "floración"
T1WI C+
Moderado a fuerte mejora heterogénea
SEÑORA
pico Cho elevada, disminución de NAA típica
pico de glicina en 3.55 ppm típica
pico alanina puede ser visto
Coronal T2WI RM muestra una masa heterogénea lóbulo temporal superficial hiperintensa .Las imita la apariencia de un burbujeante DNET, pero esto resultó ser una neurocitoma extraventricular. (Cortesía A. Rossi, MD).
Axial T2WI RM muestra una masa burbujeante, quística . No hay efecto de masa significativo sobre el lóbulo temporal derecho y el mesencéfalo sin edema asociado en el parénquima cerebral, lo que sugiere un lento crecimiento de la masa. Tenga en cuenta el encajamiento del tumor circunferencial de la arteria carótida interna derecha .