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OSTEOPOROSIS
  EN NIÑOS


       I/M Montellanos Egas, Manuel
HUESO NORMAL
CORTICAL              80% del Hueso Total

   Diafisis de Huesos Largos
   Función mecánica y Protectora.
   Resistentes
   Tienen Periostio y Endostio ( formada x Osteblastos)


TRABECULAR            Vértebras, metáfisis, calcáneo

    Malla de pequeñas espículas.
    Tiene endostio.
    Responsable del Remodelado.
    Mayor Recambio metabólico (susceptible) 
    Homeostasis del Calcio
HUESO
Remodelación Constante

                                  Redistribuye su matriz y
                                  depósitos minerales

Consta de 2 componentes:


       Orgánico: 30 – 35%  colágeno 1, mucopolisacáridos,
       proteolípidos, fosfoproteínas y glucoproteínas no
       colágenas
       Inorgánico: 60 – 75%  Hidroxiapatita (cortical)
HUESO
2 Funciones:

      -Mecánica

      -Metabólica: Regular el Calcio y
      otros elementos inorgánicos
Hueso Trabecular Normal



                          Hueso Trabecular osteoporótico
DEFINICIÓN
     - Enfermedad Metabólica
        - Baja masa Osea
- Deterioro de la Microarquitectura




                         - Fragilidad ósea y un
                    - Aumento del riesgo de fracturas
Osteopenia                 Pérdida de Masa Osea.




                             Estado Patológico del
Osteoporosis                 esqueleto.




    Periodo de Crecimiento  Masa Osea Aumenta.
       Masa Osea máxima  inicio edad adulta.
FACTORES MAXIMO
PICO DE MASA OSEA



    -Herencia
 -Actividad Física
 -Dieta Adecuada
La secuencia de remodelación en la formación de los huesos implica a los
osteoclastos  reabsorben hueso, y al factor de crecimiento b que se transforma, el
cual estimula a los osteoblastos para formar hueso nuevo. El corte transversal de la
cabeza del fémur muestra hueso trabecular.
Ciclo de Remodelación: Osteoblasto (OB) se activa por Fct sistémicos: GH, IL-1, IL-6, PTH.
M-CSF y RANKL, regulan la diferenciación de Osteoclastos (OC)
Osteoprotegerina (OPG) rcpt de ligando para RANKL.
IGF  Liberados durante la Reabsorción Osea  agrupan OB.
ETIOLOGÍA
                               Obtención de Masa Osea
                genes
Poligénica
                               Control de Recambio Oseo




       -Gen rcpt de Vitamina D.
       - Gen de la Osteocalcina.
       - Genes Colágeno tipo 1.
        - Gen rcpt de Estradiol.
          - Ciertas Citoquinas.
s
Glucocorticoides

  Prolongadas y Altas dosis: Afectación metabolismo Calcio
                        y del hueso



Disminución de cantidad de Calcio absorbido a nivel intestinal
Aumento de la Excresión de Calcio a través de los riñones.



                                                  Disminución Calcio iónico
CLÍNICA
 Dolores   de Espalda.

 Estancamiento   Estatural ( de talla).

 Alteración
           de cuerpos vertebrales 
 Aplastamientos  Fracturas
Metodos No Invasivos
Densitometría por
   Ultrasonido




Densitometría por
Absorciometría dual        Pctes expuestos a
    de Rayos X             Glucocorticoides.



                           Disminución de DMO: 30 –
                           50%  Rx Fractura



   Control c/6 – 12meses
MARCADORES BIOQUÍMICOS

   Formación               Resorción




    Elevación de estos marcadores:
       -Mayor Remodelado.
       -Disminución de Masa Osea.
       -Predice ritmo de aceleración
       de pérdida
MARCADORES
Formación

            -Fosfatasa Alcalina: 80% deriva de hueso y es
            producido por OB.


            -Procolageno tipo 1: 90% de la matriz es hueso
            es Colageno . Se evidencian en formación de
            Matriz Proteíca.


            -Osteocalcina: Sintetizada por OB
MARCADORES
Resorción


            -Telopéptido N y C : Productos del Colágeno tipo
            1, se libera mas durante Resorción.


            -Hidroxiprolina urinaria: aa ubicado en proteínas
            del colageno del Hueso.


            - Piridinolina: aa ubicado en colágeno
TRATAMIENTO
   Prevención
   Factores Nutricionales:              Calcio
   Flúor, Vitamina K, Vitamina C, Fosforo, Vitamina D.
  Calcitonina
 Bifosfonatos

 Hormona de Crecimiento

 Paratohormona
FLUOR
   Su efecto es:

    – Estimular Osteoblastos  Hueso Nuevo

    – Dosis: 25 – 50 mg/d
Vitamina K

Indispensable  Síntesis de Osteocalcina
                                      Prot no colág




          Depósito de Calcio
Vitamina C

Mejora Síntesis de Lisis Oxidasa




                Prot estabilizadora puentes
                 intermoleculares de fibras
                         colágeno
Fosforo

85% unido a Calcio en matriz
esqueleto




                  Forman Cristales de
                     Hidroxiapatita
CALCITONINA
 Hormona   Hipocalcemiante.

 – Inhibe la Resorción Osteoclástica 
   Menor zonas de Remodelado.

 – Osteoformación en zonas preexistentes.
BIFOSFONATO
 Esideal en procesos de Aumento de
 la Resorción Ósea.

 Potentes
        inhibidores de la Resorción
 Ósea mediada por OC.
HORMONA DE CRECIMIENTO
 Útil
    por su efecto: Estimulador de la
 Hormona Somatrotopa.

 Ejerce
       acción sobre Osteblastos 
 Formación Ósea.
PARATOHORMONA
 Uso   en trabajos experimentales.

 Incrementa   la masa ósea trabecular
 del hueso.
LA OSTEOPOROSIS DE LA VIDA ADULTA ES UNA
         ENFERMEDAD PEDÍATRICA

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Osteoporosis en niños

  • 1. OSTEOPOROSIS EN NIÑOS I/M Montellanos Egas, Manuel
  • 2. HUESO NORMAL CORTICAL 80% del Hueso Total Diafisis de Huesos Largos Función mecánica y Protectora. Resistentes Tienen Periostio y Endostio ( formada x Osteblastos) TRABECULAR Vértebras, metáfisis, calcáneo Malla de pequeñas espículas. Tiene endostio. Responsable del Remodelado. Mayor Recambio metabólico (susceptible)  Homeostasis del Calcio
  • 3. HUESO Remodelación Constante Redistribuye su matriz y depósitos minerales Consta de 2 componentes: Orgánico: 30 – 35%  colágeno 1, mucopolisacáridos, proteolípidos, fosfoproteínas y glucoproteínas no colágenas Inorgánico: 60 – 75%  Hidroxiapatita (cortical)
  • 4. HUESO 2 Funciones: -Mecánica -Metabólica: Regular el Calcio y otros elementos inorgánicos
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  • 8. Hueso Trabecular Normal Hueso Trabecular osteoporótico
  • 9. DEFINICIÓN - Enfermedad Metabólica - Baja masa Osea - Deterioro de la Microarquitectura - Fragilidad ósea y un - Aumento del riesgo de fracturas
  • 10. Osteopenia Pérdida de Masa Osea. Estado Patológico del Osteoporosis esqueleto. Periodo de Crecimiento  Masa Osea Aumenta. Masa Osea máxima  inicio edad adulta.
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  • 12. FACTORES MAXIMO PICO DE MASA OSEA -Herencia -Actividad Física -Dieta Adecuada
  • 13. La secuencia de remodelación en la formación de los huesos implica a los osteoclastos  reabsorben hueso, y al factor de crecimiento b que se transforma, el cual estimula a los osteoblastos para formar hueso nuevo. El corte transversal de la cabeza del fémur muestra hueso trabecular.
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  • 16. Ciclo de Remodelación: Osteoblasto (OB) se activa por Fct sistémicos: GH, IL-1, IL-6, PTH. M-CSF y RANKL, regulan la diferenciación de Osteoclastos (OC) Osteoprotegerina (OPG) rcpt de ligando para RANKL. IGF  Liberados durante la Reabsorción Osea  agrupan OB.
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  • 18. ETIOLOGÍA Obtención de Masa Osea genes Poligénica Control de Recambio Oseo -Gen rcpt de Vitamina D. - Gen de la Osteocalcina. - Genes Colágeno tipo 1. - Gen rcpt de Estradiol. - Ciertas Citoquinas.
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  • 22. Glucocorticoides Prolongadas y Altas dosis: Afectación metabolismo Calcio y del hueso Disminución de cantidad de Calcio absorbido a nivel intestinal Aumento de la Excresión de Calcio a través de los riñones. Disminución Calcio iónico
  • 23. CLÍNICA  Dolores de Espalda.  Estancamiento Estatural ( de talla).  Alteración de cuerpos vertebrales  Aplastamientos  Fracturas
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  • 25. Metodos No Invasivos Densitometría por Ultrasonido Densitometría por Absorciometría dual Pctes expuestos a de Rayos X Glucocorticoides. Disminución de DMO: 30 – 50%  Rx Fractura Control c/6 – 12meses
  • 26. MARCADORES BIOQUÍMICOS Formación Resorción Elevación de estos marcadores: -Mayor Remodelado. -Disminución de Masa Osea. -Predice ritmo de aceleración de pérdida
  • 27. MARCADORES Formación -Fosfatasa Alcalina: 80% deriva de hueso y es producido por OB. -Procolageno tipo 1: 90% de la matriz es hueso es Colageno . Se evidencian en formación de Matriz Proteíca. -Osteocalcina: Sintetizada por OB
  • 28. MARCADORES Resorción -Telopéptido N y C : Productos del Colágeno tipo 1, se libera mas durante Resorción. -Hidroxiprolina urinaria: aa ubicado en proteínas del colageno del Hueso. - Piridinolina: aa ubicado en colágeno
  • 29.
  • 30. TRATAMIENTO  Prevención  Factores Nutricionales: Calcio  Flúor, Vitamina K, Vitamina C, Fosforo, Vitamina D.  Calcitonina  Bifosfonatos  Hormona de Crecimiento  Paratohormona
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  • 38. FLUOR  Su efecto es: – Estimular Osteoblastos  Hueso Nuevo – Dosis: 25 – 50 mg/d
  • 39. Vitamina K Indispensable  Síntesis de Osteocalcina Prot no colág Depósito de Calcio
  • 40. Vitamina C Mejora Síntesis de Lisis Oxidasa Prot estabilizadora puentes intermoleculares de fibras colágeno
  • 41. Fosforo 85% unido a Calcio en matriz esqueleto Forman Cristales de Hidroxiapatita
  • 42. CALCITONINA  Hormona Hipocalcemiante. – Inhibe la Resorción Osteoclástica  Menor zonas de Remodelado. – Osteoformación en zonas preexistentes.
  • 43. BIFOSFONATO  Esideal en procesos de Aumento de la Resorción Ósea.  Potentes inhibidores de la Resorción Ósea mediada por OC.
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  • 50. HORMONA DE CRECIMIENTO  Útil por su efecto: Estimulador de la Hormona Somatrotopa.  Ejerce acción sobre Osteblastos  Formación Ósea.
  • 51. PARATOHORMONA  Uso en trabajos experimentales.  Incrementa la masa ósea trabecular del hueso.
  • 52. LA OSTEOPOROSIS DE LA VIDA ADULTA ES UNA ENFERMEDAD PEDÍATRICA CE Dent (1973) y RE Kreipe (1992)