La pubertad precoz puede ser central o periférica. La pubertad precoz central implica la activación prematura del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal, mientras que la pubertad precoz periférica se debe a un aumento de los esteroides sexuales sin la activación del sistema nervioso central. La evaluación de la pubertad precoz incluye el examen físico, pruebas hormonales y de imagen para determinar la causa y el tratamiento apropiado.

1. PUBERTAD SIN ADOLESCENCIA?
ENDOCENTRO
Simposio de Pediatría
?
Dra. Jany Casanovas Figueroa
Especialista de 1er Grado en Endocrinología
Sancti Spiritus 2018

2. ADOLESCENCIA
Período del desarrollo psicológico, sexual, social y biológico
inmediatamente posterior a la niñez
Es la etapa que marca el proceso de transformación
psicosocial del niño en adulto

3. PUBERTAD
Período de cambios biológicos en el cual el
cuerpo pasa de niño a adulto, acompañado por
el proceso de maduración sexual
 Aparición de caracteres sexuales
secundarios
 Crecimiento somático
 Adquisición de la capacidad
reproductiva

4. FACTORES AMBIENTALES Y PUBERTAD
Factores genéticos ( CYP17)
Condiciones intrauterinas
Nutrición
Fitoestrógenos
Entrenamiento físico intensivo
Ciclo luz, oscuridad y clima
Disruptores químicos endocrinos
Enfermedades crónicas

5. PUBERTAD PRECOZ
Aparición de signos puberales, a
una edad no fisiológica
Se acepta
antes de los 8 años en hembras
y antes de los 9 años en
varones

7. VARIANTES FISIOLÓGICAS DE LA
PUBERTAD
TELARQUIA
PRECOZ
MENARQUIA
PRECOZ
HIPERPLASIA
VIRGINAL DE
LAS MAMAS
GINECOMASTIA
PUBERAL
PUBARQUIA
PRECOZ
SANGRADO
UTERINO
IRREGULAR

8. CENTRAL O
VERDADERA
Pubertad precoz
dependiente de
GNRH
PUBERTAD
PRECOZ
PERIFÉRICA O PSEUDO
PUBERTAD PRECOZ
Pubertad precoz
independiente de
GNRH
PUBERTAD PRECOZ
CLASIFICACIÓN
PUBERTAD
PRECOZ
COMBINADA
GNRH: Hormona liberadora de gonadotropinas

9. PUBERTAD PRECOZ DEPENDIENTE DE
GNRH
Implica la activación de las neuronas hipotalámicas
productoras de la hormona liberadora de
gonadotrofina (GNRH) y como consecuencia todo
el eje Hipotálamo – Hipófisis – Gonadal.

10. CARACTERÍSTICAS PPC
 Siempre es isosexual
 Activación prematura del generador
hipotalámico de pulsos de GNRH
 HIPÓTESIS: Destrucción de las vías hipotalámicas
inhibidoras, con activación prematura de la secreción
de GNRH en el núcleo arqueado
 Cambios fìsicos y hormonales similares a la pubertad
normal

11. PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
ETIOLOGÍA
 Idiopática (esporádica o familiar)
 Anormalidades del SNC
a) Adquiridas
 abscesos, post quimioterapia, granulomas,
inflamatorias, post radiación , post cirugía, post
trauma
b) Congénitas
 Hidrocefalia , Hematomas, Displasia Septo-óptica,
Quistes supraselares, Aracnoidocele
c) Tumor
 Adenoma productor de LH , astrocitoma , gliomas
(asociado o no a neurofibromatosis), ependimomas,
craneofaringiomas , hamartomas, pinealomas
d) Secundaria a exposición crónica de esteroides
e) Formas reversibles: por abscesos, hidrocéfalos
f) Hipotiroidismo (Síndrome de Van Wyck- Grumbach

12. PUBERTAD PRECOZ
INDEPENDIENTE DE GNRH
AUMENTO DE LOS ESTEROIDES
SEXUALES
sin mediar la activación del SNC
El desarrollo de los caracteres sexuales
puede ser ISOSEXUAL o HETEROSEXUAL

13. ETIOLOGÍA DE LA PPP EN VARONES
 Hiperplasia adrenal congénita
 Déficit de 21OH
 Déficit de 11βOH
 Tumor suprarrenal virilizante
 Tumor de células de Leyding
 Testotoxicosis
 Tumor secretor de HCG:
Hepatoblastoma, teratoma,
corioepitelioma, germinoma.
 Resistencia primaria al cortisol
 Hipotiroidismo
 Síndrome de Mc-Cune Albright
Isosexual:
Heterosexual:
 Síndrome de Peutz Jeghers
 Tumores productores de
estrógenos
 Estrógenos exógenos.

14. Etiología de la PPP en Hembras
o Quistes o tumores ováricos
secretores de estrógenos.
o Sindrome de Peutz-Jeghers
o Tumores suprarrenales
o Estrogenos exógenos
o Hipotiroidismo
o Resistencia primaria al
cortisol
oSíndrome de McCune Albright
Isosexual Heterosexual (virilizante)
oTumores gonadales o
adrenales productores de
andrógenos
oAndrógenos exógenos o
esteroides Anabolizantes
oHiperplasia adrenal congénita

15. HIPOTIROIDISMO
(SÍNDROME VAN WYK – GRUMBACH)
 Severo y de larga duración
 Niñas: desarrollo mamario, sangrado
vaginal, vello pubiano y axilar
ausente
 Niños: aumento de tamaño testicular
con poca virilizaciòn
 En ambos: retardo en la maduración
ósea y velocidad de crecimiento
 Causas no bien definidas
Pcte con Hipotiroidismo
Hospital Pediátrico Villa Clara

16. ESTRATEGIAS DE EVALUACIÓN
ANAMNESIS
 Antecedentes familiares
 Síntomas de daño o anormalidades perinatales
 Talla diana genética, ritmo de crecimiento
 Infecciones previas, ingestión o exposición a esteroides
gonadales
 Síntomas: cefaleas, alteraciones visuales, convulsiones, etc.

17. EXPLORACIÒN FÍSICA
 Inspección de la piel
 Examen del tiroides y SNC
 Explorar signos relacionados con pubertad
(genitales externos, mamas)
ESTRATEGIAS DE EVALUACIÓN

18.  FSH y LH
 Estrógenos (estradiol)
 Testosterona
 17OHP
 DHEAs
 Test de GnRH 100mcg/m2sc o 10 mcg (dosis única)
- Medir FSH y LH 0,15, 30, 45, 60, 90 minutos
PPP ausencia total de respuesta de LH
PPC mayor respuesta de LH que de FSH
ESTRATEGIAS DE EVALUACIÓN

19. MARCADORES TUMORALES
a- fetoproteina
b- HCG
Antígenos carcinoembrionario (CEA)
ESTRATEGIAS DE EVALUACIÓN

20. ESTUDIOS IMAGENOLÒGICOS
 Rayos X edad òsea
 Ecografía ùtero-ovàrica :
 Evalúa longitud, área y volumen uterino
 Diferencia entre niñas prepúberes, niñas con telarquia y
niñas que tienen PPC
 Cociente cuerpo / cuello uterino si es mayor de 1 orienta a
un incipiente desarrollo sexual
 Presencia de más de 6 folículos mayores de 10 mm puede
ser indicatico de PPC
 Estudio de neuroimagen: Rayos X de hipófisis,
TAC y RMN de gran valor en niños PPC
ESTRATEGIAS DE EVALUACIÓN

21. CRITERIOS PARA INDICAR TRATAMIENTO
1. Aparición de signos puberales antes
de 8 años en hembras y 9 en varones
2. EO superior a 2 años
3. Predicción de talla final menor de
155 cm o más de 5 cm inferior a su
talla diana
4. Tamaño uterino superior a 35 mm
5. Respuesta pulsátil de la LH al Test
de GNRH
6. Rápida progresión de la pubertad

22. Tratamiento
Pubertad precoz central
PPC secundaria a PPP
Análogos de la
GnRH
Pubertad precoz
periférica
Bloqueadores de receptores de
los andrógenos
Inhibidores de la aromatasa
Otros Fármacos

23. ANÁLOGOS DE GN RH
Preparación diaria Dosis Administración
Triptorelina 3.75 mg 60 -100 mcg/kg IM o SC / 21 – 28 dias
Buserelina 1200 – 1800 mcg/dia
20 – 40 mcg/kg
IN ó SC 1-3/ dia
Leuprorelina 11.25 mg 150 -200 mcg/kg IM / 21 – 28 dias
Acetato de Leuprolide
7.5mg
0.3mg/kg IM /28 dia
Acetato de Histrelina
50mg
Implantes SC c/ 12 meses
Goserelina 10.8 mg Implantes c/ 4-12 semanas

24.  Acetato de ciproterona
- Inhibe esteroidogénesis
- Dosis de 70 – 150 mg/m2/ dia; 3veces/día
- Tabletas de 50 mg
 Espironolactona
- Inhibe unión DHT a su receptor
- Dosis 2 – 4 mg/kg/dia 2 veces al día
 Flutamida
- Antagonista del receptor androgénico e inhibe 5 alfa dihidrotestosterona
- Dosis 250mg cada 8 horas
 Tamoxifeno
- Antiandrógeno no esteroideo
- Dosis 20 mg / día
Bloqueadores del Receptores de los
Andrógenos

25.  Testolactona 20mg/kg/dia 4 veces / día
 Anastrozol (3ª generación) 25 mg/día
 Letrozol (3ª generación) 1 mg/día
Inhibidores de la Aromatasa
Ketoconazol
Inhibidor citocromo P450
Suprime biosíntesis adrenal y gonadal
200 mg/kg/dia – 2 veces /día
Acetato de medroxiprogesterona
(Actualmente en desuso)
Otros fármacos

26.  Hiperplasia Adrenal Congénita
- Hidrocortisona (20mg) 10 -15 mg/m2/dia
- 9 alfa fludrocortisona
 Síndrome de McCune Albright
Testolactona, Tamoxifeno
Anastrozol? Letrozol?
 Testotoxicosis
Espironolactona + Testolactona
Tratamientos Específicos

27. ...“ Un conocimiento correcto conduce a
acciones correctas”...
Sócrates ( 470-399 a de C)