El documento aborda la pubertad precoz, definiéndola como el inicio de los signos de maduración sexual antes de los 8 años en niñas y 9 en niños. Se clasifica en pubertad precoz central y periférica, con una discusión sobre el diagnóstico y los tratamientos, como el uso de agonistas de GnRH y la resección de tumores. Además, se mencionan variantes del desarrollo puberal, como la telarquía y pubarquía precoz aislada, así como la menarquia precoz, sus etiologías y métodos diagnósticos.

1. Definición
Aparición de signos de desarrollo de maduración sexual antes
de lo que se espera basados en normas de población. Esto
normalmente se define como inicio de la pubertad antes de
los ocho años en las niñas y de los nueve años en los varones.
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2. Clasificación
Pubertad precoz
central
Activación prematura de
GnRH
Pubertad precoz
periférica
Mediada por la secreción
autónoma de esteroides sexuales
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3. Eje hipotálamo-
hipofisiario-
gonadal
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4. Etiología
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5. SIGNOS
Crecimiento de los senos.
Primer período menstrual en las niñas.
Agrandamiento de los testículos y el pene.
Vello facial y aumento de la gravedad de la voz
en los niños
Vello púbico o en las axilas
Crecimiento acelerado
Acné
Olor corporal de adulto
.
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6. DIAGNÓSTICO
1.- Historia clínica:
Orden y edad de aparición de las características
sexuales secundarias.
Edad de inicio de la pubertad de los padres y
hermanos.
Signos y síntomas neurológicos. •
Exposición previa a los estrógenos, andrógenos o
compuestos miméticos.
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7. 2.- La determinación de edad ósea:
▫ En pubertades precoces verdaderas, la
edad ósea suele acelerarse por encima
de 2 DE a la cronológica.
3.- Valorar el desarrollo gonadal para
encuadrar el cuadro como PPC o PPP:
NIÑOS
• PPC: exploración directa de los
testes revela un desarrollo simétrico
• PPP: cursan con un desarrollo
testicular asimétrico. Ej: un tumor
testicular secretor de testosterona
NIÑAS
A través de la ecografía, capaz de
determinar la longitud del cuerpo uterino
(>3 cm en fase puberal)
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8. 4.- Evaluación hormonal:
 Evaluación de los niveles de LH y FSH basal.
 La respuesta de la LH a la GnRH es el ‘estándar de oro’ para la evaluación de la pubertad
precoz central.
 Se realiza mediante la administración de GnRH exógena o un análogo de GnRH y la
obtención de muestras de sangre al inicio y, posteriormente.
 Se administra acetato de leuprolide 10 a 20 mcg/kg por vía subcutánea
 Puede hacerse el diagnóstico de pubertad precoz central mediante la medición basal de
la hormona luteinizante (LH) si se obtiene un valor mayor de 0,3 mUI/ml.
 Concentración pico de LH de más de 5 mUI/ml (5 U/l) después de la estimulación con
GnRH o con acetato de leuprolide.
 Relación LH/FSH mayor de 0,66 después de la estimulación con GnRH.
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9. 9

10. Estadios
puberales
de Tanner
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11. TRATAMIENTO
 Tratamiento con agonistas de la GnRH (pubertad precoz dependiente
de la GnRH)
 Tratamiento con antagonistas de andrógenos o estrógenos (pubertad
precoz independiente de GnRH).
 Resección del tumor según sea necesario
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12. Análogos de GnRH
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13. Beneficios
del
tratamiento
con GnRH
▫ La menstruación desaparece, si estaba presente.
▫ El volumen mamario regresa casi totalmente.
▫ Se modifica el vello pubiano.
▫ La velocidad de crecimiento se reduce a niveles prepuberales.
▫ El ritmo de aceleración de la maduración ósea se retarda y el
pronóstico de talla final mejora.
El momento de suspender el tratamiento se encuentra todavía en
debate.

14. En la pubertad precoz
periférica, el tratamiento
debe ir dirigido a resolver
su causa.
Síndrome de McCune-Albright:
Se utilizan inhibidores de la
aromatasa como el letrozol y
moduladores del receptor de
estrógenos como el tamoxifeno.
Testotoxicosis:
Es necesario inhibir la síntesis
de andrógenos o bloquear su
acción e inhibir la síntesis de
estrógenos. Para ello son útiles
fármacos como el ketokonazol,
el bicalutamide o la ciproterona
acetato y el anastrazol.

15. VARIANTES DEL
DESARROLLO
PUBERAL

16. Telarquia precoz aislada
Desarrollo mamario en niñas menores de 8
años, sin otros signos de pubertad.
Suele aparecer antes de los 2 años; más
frecuentemente entre los 6-24 meses de vida.
Etiología: quistes ováricos, hipersensibilidad
estrogénica, activación transitoria del eje
hipotálamo-hipofisario-ovárico con secreción
aumentada de FSH, etc.
Diagnóstico: historia clínica detallada, test de
estimulación con GnRH, ecografía.

17. Pubarquia
precoz aislada
▫ Aparición de vello sexual púbico, sin otros signos de pubertad ni
virilización, antes de los 8 años en las niñas y de 9 en los niños.
▫ Etiología: adrenarquia precoz, enfermedades virilizantes, hiperplasia
suprarrenal congénita no clásica, tumores gonadales o
suprarrenales.
▫ Diagnóstico: examen físico, valoración del crecimiento y edad ósea,
ecografía, TAC.
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18. 18

19. Menarquia precoz aislada
• Entidad rara en la que niñas de entre 1 y 9 años presentan sangrado
vaginal cíclico sin otros signos puberales.
• Etiología: similar a la de la telarquia precoz.
• Diagnóstico: ecografía pélvica y estudio de edad ósea y se valorará
de forma individualizada la necesidad de realizar un test LH-RH y
nivel sérico de estradiol.
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