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- 1. Pubertad Precoz UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE ESTUDIOS DE POSTGRADO MAESTRIA EN CIENCIAS MÉDICAS CON ESPECIALIDAD EN GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA Dra. Jhosselin López Residente
- 2. Objetivos ■ Evaluar la pubertad temprana con sus diferentes clasificaciones ■ Conocer las opciones de tratamiento para dicha patología
- 3. Incidencia ■ 21 al 64% inician con desarrollo del botón mamario no evolucionan a PPC ■ 36% | progresión de telarca aislada ■ 50% pubarca prematura ■ 72.2% combinación de ambas características. A.L. Miranda-Lora, et al.: Diagnóstico de pubertad precoz. México 2020
- 4. Desarrollo sexual secundario que comienza antes de los 8 años de edad Es el desarrollo puberal que empieza antes de la edad prevista según los patrones normales establecidos. Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 5. Telarquia Precoz aislada <8 años, 10% evoluciona Variantes del Desarrollo puberal Pubarquia Precoz aislada <8 años Mencarquia Precoz aislada 1 a 9 años Martínez-Aedo Ollero MJ, Godoy Molina E. Pubertad precoz y variantes de la normalidad. Protoc diagn ter pediatr. 2019 Ginecomastia puberal
- 6. 6 años Telarquia o pubarquia 8 años Ambas caratcerísticas Exploración para determinar su causa <8 años Una característica Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 7. CLasificación Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 8. . Causas de pubertad precoz central en ambos sexos . Causas de pubertad precoz periférica en ambos sexos Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga. Pubertad precoz. 2011
- 9. J. Mejorado Molano*, L. Soriano Guillén Pubertad precoz y adelantada Unidad de Endocrinología Infantil. Universidad Autónoma de Madrid 2020
- 10. Maduración temprana del eje H-H-G 90% ideopático 10% lesiones SNC Tumores Mutaciones activadoras en el gen codificador del receptor de GPR54 Altas concentraciones de andrógenos y estrógenos maduración temprana del eje Hipotiroidismo primario agudo Pubertad precoz dependiente de Gonadotropinas No se observan signos ni síntomas neurológicos, lo indicado es la resonancia magnética (RM) craneal Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 11. Esteroides de origen gonadal o suprarrenal o exposición de estrógenos exógenos Quistes ováricos funcionales Tumores secretores de andrógenos e hiperplasia suprarrenal congénita Exposición a estrógenos exógenos Pubertad precoz independiente de Gonadotropinas Causa más común manifestación temprana del síndrome de McCune-Albright Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 12. Sindrome de McCune-Albright El diagnóstico debe considerarse cuando una niña presenta quistes foliculares ováricos funcionales recurrentes y menstruación episódica Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 13. Adrenarquia prematura Telarquia Prematura Pubarquia prematura Pubertad precoz incompleta Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 14. ■ Hiperplasia suprarrenal congénita, síndrome de Cushing, resistencia glucocorticoidea, deficiencia de cortisona reductasa, y tumores productores de andrógenos de glándulas suprarrenales o los ovarios. indicador concentración sérica de DHEAS mayor de 40 μg/dl 20% de las niñas con puede presentar posteriormente pubertad precoz Pubarquia prematura Radiografía de la mano y la muñeca izquierdas, determinar la edad ósea Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 15. Desarrollo de mamas forma aislada <8 años Telarquia Exagerada: + edad ósea avanzada Mutación en el gen GNAS1 en algunas de ellas La evaluación de la telarquia prematura, como la adrenarquia prematura 15% al 20% presenta posteriormente pubertad precoz dependiente de gonadotropinas En las niñas con desarrollo mamario en el estadio 2 de Tanner y edad ósea normal, es casi improbable que se trate de pubertad precoz, realizar una nueva prueba a los 6 meses. Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 16. Evalación y desarrollo puberal precoz Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 18. Evaluación Endocrina Pruebas de estimulación GnRh Si no hay disponible GnRH, utilizar dosis única de acetato de leuprolide 20ug/kg 60min Concentración sérica estimulada de LH es el parámetro DX mas útil Prueba estimulación GnRH muestra sanguinea 30 – 40 despues de admin iv de GnRH 100ug LH estimulada: 3,3-5 UI/L limite superior normal en niños prepuberes Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 19. Evaluación Endocrina Pruebas de estimulación GnRh (IFMA )nmunofluorometria (ICMA) inmunoquimioluminiscencia (ECL) electroquimioluminiscencia FACULTAD DE MEDICINA CLÍNICA GINECOTOCOLÓGICA “B” Profesor Dr. Washington Lauría HOSPITAL DE CLINICAS, MONOGRAFÍA POSTGRADO POSTGRADO RESIDENCIA GINECOTOCOLOGIA “TRATAMIENTO DE LA PUBERTAD PRECOZ” 2018 valores basales LH mayores a 0,6 UI/L por técnica de IFMA 0,3 UI/L por ICMA ECL en ambos géneros son considerados indicadores de pubertad precoz
- 20. Estudios de imagen Pruebas de laboratorio Ecografía pélvica y abdominal: d/c quistes ováricos funcionales Realizar RM excluir: lesión tumoral intracraneal Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 21. Desarrollo precoz de mamas y vello púbico Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 22. R. Monné; Libañez, M. Amat Protocolo De Estudio Y Actuación De La Pubertad Precoz En Atención Primaria Barcelona, 2020
- 23. Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga. Pubertad precoz. 2011
- 24. TRATAMIENTO Los objetivos principales del tratamiento son • Detener o lentificar el desarrollo hasta la edad normal de la pubertad, con el fin de maximizar la talla adulta y reducir el riesgo de problemas psicosociales asociados a la maduración sexual temprana. Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 25. Pubertad precoz dependiente de Gonadotropinas TRATAMIENTO Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 26. Medir la concentración sérica de LH 30-60 min después de cada inyección Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412
- 27. Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412 Pubertad precoz Independiente de Gonadotropinas TRATAMIENTO
- 28. J. Mejorado Molano*, L. Soriano Guillén Pubertad precoz y adelantada Unidad de Endocrinología Infantil. Universidad Autónoma de Madrid 2020 J. Mejorado Molano*, L. Soriano Guillén Pubertad precoz y adelantada Unidad de Endocrinología Infantil. Universidad Autónoma de Madrid 2020
- 29. Referencias ■ Speroff Endocrinología Ginecológica Clínica y Esterilidad Octava edición 2012 pag 404-412 ■ Martínez-Aedo Ollero MJ, Godoy Molina E. Pubertad precoz y variantes de la normalidad. Protoc diagn ter pediatr. 2019;1:239-52. (en línea) disponible en; https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/15_pubertadp.pdf ■ R. Monné; Libañez, M. Amat Protocolo De Estudio Y Actuación De La Pubertad Precoz En Atención Primaria Barcelona, 2020 (en línea) disponible en; https://www.sjdhospitalbarcelona.org/sites/default/files/content/file/2022/04/27/1/202010-vincles-protocolo- pubertad-precoz-hospital-sant-joan-deu-barcelona.pdf ■ F.J. Mejorado Molano*, L. Soriano Guillén Pubertad precoz y adelantada Unidad de Endocrinología Infantil. Servicio de Pediatría. Instituto de Investigación Biomédica-Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma de Madrid 2020 (en línea) disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp- content/uploads/2020/xxiv04/01/n4-183-190_LeandroSoriano.pdf ■ Guía De práctIca clínIca para el DIaGnóstIco y el trataMIento De la puBertaD precoz Diagnóstico de pubertad precoz: Guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Mexico (en linea) disponible en; https://www.scielo.org.mx/pdf/bmim/v77s1/1665-1146-bmhim-77-Supl1-7.pdf ■ FACULTAD DE MEDICINA CLÍNICA GINECOTOCOLÓGICA “B” Profesor Dr. Washington Lauría HOSPITAL DE CLINICAS, MONOGRAFÍA POSTGRADO POSTGRADO RESIDENCIA GINECOTOCOLOGIA “TRATAMIENTO DE LA PUBERTAD PRECOZ” 2018 (en linea) disponible en: https://www.ginecotocologicab.hc.edu.uy/images/Monografia_Alonso.pdf
Notas del editor
- antes 8 años presentan una telarca aislada y
- Su origen se atribuye a distintas causas, desde las variantes del desarrollo normal como la adrenarquia prematura, hasta las patologías graves como las neoplasias intracraneales malignas requieren estudios exhaustivos para definir la causa y, si está indicado, el tratamiento inmediato para evitar las consecuencias psicosociales y de crecimiento derivadas del desarrollo sexual precoz. a pubertad precoz o anormalmente temprana el desarrollo puberal a una edad de más de 2,5 desviaciones estándar con respecto a la edad promedio 7 años en las niñas caucásicas y a los 6 años en las niñas de raza negra Se entiende por pubertad precoz, como el desarrollo de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en las niñas o la aparición de la menarca antes de los 9-10 años, o el comienzo del desarrollo mamario a una edad menor a 2,5 DS de la media de la edad normal para una determinada población
- no todas las formas clínicas sugestivas de PP son patológicas; existen variantes de la normalidad que pueden permanecer estables e incluso re- gresar con desarrollo puberal posterior normal o, por el contrario, progresar hacia alguna de las formas de PP verdadera Telarquia esarrollo mamario en las ni- ñas de menos de ocho años sin ningún otro signo de pubertad. PUBARQUIA: vello sexual púbico, sin otros signos de pubertad ni virilización, antesdelos 8años en las niñas y de 9 en los niños. A veces se acompaña de axilarquia, acné leve, seborrea facial y del cuero cabe- lludo y olor corporal apocrino. maduración precoz de la zona reticular adrenal entidad rara en la que niñas de entre 1 y 9 años presentan sangrado vaginal cíclico sin otros signos puberales.
- necesitan una anamnesis y una exploración física detalladas y, como mínimo, la determinación de la edad ósea y un seguimiento exhaustivo para determinar la tasa de crecimiento lineal poder así identificar los casos con riesgo de un crecimiento potencialmente bajo. Los factores asociados a riesgos más altos de patologías intracraneales que justifican claramente una exploración completa y estudios mediante la imagen progresión puberal rápida y síntomas asociados de migrañas, convulsiones o déficits neurológicos focales
- se clasifica de acuerdo con la fisiopatología subyacente. «pubertad precoz central» o «pubertad precoz verdadera» l eje hipotálamo-hipófiso-gonadal a una edad temprana; se caracteriza por el desarrollo de las mamas y el vello púbico en las niñas, y el desarrollo de los testículos y el vello púbico en los varones ISOSEXUAL corde con el sexo del niño. «pubertad precoz periférica» o «seudopubertad precoz», se debe a la exposición a hormonas esteroides sexuales de origen gonadal, suprarrenal o ambiental
- Gen del receptor de kispeptina Gen de kispeptina Gen “makorin ring f inger pro- tein 3” (MKRN3): Hamartoma hipotalámico: causa orgánica más frecuente. Se trata de una lesión congénita benigna, no neoplásica, que suele situarse en la base del tercer ventrículo. Síndrome de McCune-Albright (SMA): se caracteriza por la tríada de: pubertad precoz, manchas café con leche y displasia ósea.
- e debe a la maduración temprana del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal, y es mucho más frecuente entre las niñas que entre los niños 90 % de los niños con pubertad precoz dependiente de las gonadotropinas no presenta una causa identificable rastorno puede estar asociado a diversas lesiones del sistema nervioso central, entre ellas tumores, radiaciones, hidrocefalia, quistes, traumatismos, enfermedades inflamatorias y alteraciones del desarrollo en las estructuras de la línea media, como la displasia septoóptica hamartomas, astrocitomas, ependimomas, tumores pineales, y gliomas ópticos e hipotalámicos. son masas neuronales heterotópicas que contienen neuronas GnRH se acomplan al tercer ventriculo media las acciones de la kisspeptina (un neurorregulador excitador de la secreción de GnRH), pueden provocar pubertad hiperplasia suprarrenal congénita, tumores virilizantes y síndrome de McCune-Albright, las concentraciones séricas muy altas de TSH, a veces proviene de un tumor secretor de gonadotropina hipofisaria autónomo y no de la maduración precoz del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal estructuralmente similar a la FSH, parecen activar el receptor de FSH
- Puede deberse a la secreción excesiva de esteroides sexuales de origen gonadal o suprarrenal, o a la exposición a estrógenos exógenos. Los quistes ováricos funcionales autónomos son la causa más común de pubertad precoz independiente de las gonadotropinas en las niñas La ecografía ovárica generalmente muestra uno o más quistes ováricos unilaterales o bilaterales, con un diámetro > 15 mm. Suele resolverse espontáneamente y no necesita tratamiento. los quistes recurrentes que provocan la exposición prolongada o repetida a estrógenos pueden precipitar la maduración temprana del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal, y causar así pubertad precoz dependiente de las gonadotropinas AUTONOMOS La exposición a estrógenos exógenos o contaminantes ambientales que poseen actividad estrogénica (xenoestrógenos) puede causar desarrollo sexual prematuro en lactantes y niños de hasta 4 años Las concentraciones séricas de estrógenos altas, concentraciones de gonadotropinas son bajas
- causadas por una mutación somática de la subunidad α de la proteína G (codificada por el gen GNAS1), que producen una distribución en mosaico de células portadoras de adenilato ciclasa constitutivamente activa también puede causar gigantismo, síndrome de Cushing, hiperplasia suprarrenal y tirotoxicosis
- suele ser una variante de la pubertad normal.
- La causa de la adrenarquia prematura no se conoce con certeza. Tradicionalmente, esta afección se ha considerado como una variante temprana del desarrollo normal causa más común de pubarquia prematura, y comprende el crecimiento precoz del vello genital sin causa aparente, asociado al aumento en las concentraciones de andrógenos suprarrenale un valor más alto que el que se observa normalmente en los niños de 1 a 5 años de edad (5-35 μg/dl). Otras pruebas indican que las niñas con adrenarquia prematura también tienen mayor riesgo de poliquistosis ovárica PUBARQUIA deriva generalmente de la adrenarquia prematura, pero puede tener otras causas. La pubarquia prematura es a veces la única manifestación clínica de una forma leve de Si el vello genital es escaso y crece lentamente, y la edad ósea es normal, es casi improbable que se trate de pubertad precoz y lo adecuado es poner el caso en observación, realizar una nueva prueba a los 6 meses y, a partir de ese momento, evaluaciones periódicas
- desarrollo de las mamas que ocurre de forma aislada en niñas menores de 8 años. Suele ser una afección benigna considerada como una variante de la pubertad normal. telarquia exagerada describe los casos de telarquia prematura que también presentan mayor velocidad de crecimiento y/o edad ósea avanzada, y puede representar una etapa intermedia entre la telarquia prematura y la pubertad precoz, también se ha asociado a la exposición a los estrógenos exógenos La evaluación de la telarquia prematura, como la de la adrenarquia prematura, debe centrarse en determinar si el desarrollo mamario es un hecho aislado o está asociado a otros signos de pubertad precoz; de nuevo, la prueba inicial más importante es la determinación de la edad ósea.
- La evaluación del desarrollo sexual precoz comienza con una detallada anamnesis y exploración física, y la medición de la edad ósea para detectar cualquier incremento correlativo en el crecimiento lineal. anamnesis debe determinar cuándo se observaron los cambios físicos por primera vez excluir antecedentes previos de trastornos neurológicos o traumatismos o exposición a esteroides sexuales, y también identificar cualquier síntoma asociado de jaquecas, convulsiones o dolor abdominal. exploración física debe incluir la talla, el peso y el cálculo de la velocidad de crecimiento (cm/año), que a menudo es una indicación temprana de la evolución de la pubertad precoz oftalmoscopia para detectar papiledema, un signo de hipertensión intracraneal.
- Para establecer el diagnóstico muchas veces alcanza con realizar una correcta anamnesis y exploración física. Siempre debe priorizarse: la exclusión de enfermedades malignas (tumores del SNC, ovario o suprarrenales); la evolutividad del proceso, o sea si es progresivo o se ha estabilizado, ya que el tratamiento depende en gran parte de esto; y por último, excluir las causas aisladas no endocrinas de hemorragia vaginal como traumatismos, neoplasias genitales, abuso sexual, cuerpo extraño o vaginitis
- En los niños que presentan edad ósea avanzada o edad ósea normal acompañada de desarrollo mamario y aparición de vello púbico, o edad ósea normal con crecimiento acelerado demostrado y desarrollo de las mamas o el vello púbico, está justificada la realización de pruebas endocrinas y estudios por la imagen adicionales. Las concentraciones séricas basales y estimuladas por GnRH de gonadotropinas permiten diferenciar la pubertad dependiente e independiente de las gonadotropinas
- Múltiples técnicas de laboratorio con alta sensibilidad para evaluar los niveles de gonadotrofinas están disponibles entre las cuales se identifican: Actualmente existe acuerdo en que la determinación de FSH y LH en respuesta al estímulo con 100 ug de GnRH es el método de referencia del laboratorio para el diagnóstico de PPC.
- pubertad precoz dependiente de las gonadotropinas (identificados por sus concentraciones séricas elevadas de LH, basales o estimuladas) se debe realizar una RM craneal para excluir una lesión tumoral intracranea La ecografía está indicada incluso en los casos de pubertad precoz dependiente de las gonadotropinas, porque la exposición temprana y repetida o sostenida a los esteroides sexuales provenientes de fuentes periféricas autónomas pueden inducir a la maduración prematura del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal. ***Por otro lado la ECOGRAFÍA PELVIANA es muy útil en la determinación del tamaño uterino y el volumen de los ovarios, siendo un valor de volumen ovárico mayor a 1.8 ml, longitud uterina mayor a 3.4 cm, o presencia de eco endometrial sugestivos de estimulación hormonal
- El tratamiento de la pubertad precoz difiere según sea dependiente o independiente de las gonadotropinas y de la causa subyacente, no existen consensos e indicaciones uniformes a todos los casos. Múltiples son las variables a considerar como la edad de comienzo de los eventos puberales, la edad ósea, la velocidad de evolución de los cambios puberales y el impacto psicológico de la pubertad en el paciente y su familia. Por ello la decisión terapéutica es esencialmente individual y debe ser tomada en conjunto entre el paciente y su familia, con la asesoría del endocrinólogo infantil La interrupción de la maduración sexual hasta alcanzar la edad normal de desarrollo puberal. Revertir o estabilizar las características sexuales. Retrasar la maduración esquelética. Preservar el potencial de altura normal (dentro del rango normal objetivo) Evitar desproporciones corporales Evitar eventuales problemas psicológicos o emocionales que una niña/niño pueda presentar por sentirse muy diferente a sus pares
- La decisión de tratar la pubertad precoz dependiente de las gonadotropinas depende de la patología subyacente y la velocidad del desarrollo sexual. En los casos de lesiones intracraneales identificadas, el tratamiento debe dirigirse hacia la lesión, siempre que sea posible. Cuando no existen lesiones intracraneales, la decisión debe basarse en primer lugar en el ritmo de progresión y en la talla adulta estimada. En la mayoría de los casos, la velocidad de crecimiento debe vigilarse durante 3 a 6 meses antes de tomar la decisión El tratamiento dirigido exclusivamente a evitar las posibles consecuencias psicosociales de la pubertad precoz debe considerarse con cautela, ya que existen muy pocos datos con respecto a su eficacia y sus resultados. Los agonistas de acción prolongada de la GnRH han demostrado ser seguros y eficaces para el tratamiento de la pubertad precoz dependiente de las gonadotropinas idiopática
- La opción entre las distintas formulaciones de agonistas de la GnRH disponibles depende principalmente de la preferencia del médico y la disponibilidad. preparados de liberación prolongada son los preferidos porque conllevan un mayor cumplimiento terapéutico. La idoneidad del tratamiento con el agonista de la GnRH puede supervisarse con sólo medir la concentración sérica de LH 30-60 min después de cada inyección repetida del agonista; la concentración de LH debe ser inferior a 3 UI/l, El tratamiento con un agonista de la GnRH debe monitorizarse cada 3 a 6 meses con exploraciones físicas seriadas, a fin de detectar cualquier desarrollo puberal progresivo; la edad ósea también debe evaluarse periódicamente
- El tratamiento de la pubertad precoz independiente de las gonadotropinas va dirigido a la patología subyacente