El documento resume los casos de gemelos monocoriales complicados tratados en la Unidad de Medicina Fetal del Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2003-2009. Se describen los síndromes de transfusión transfusor (STT) y retraso de crecimiento intrauterino (RCIU) selectivo, así como su clasificación y manejo clínico. Se analizan 44 casos de STT y 20 de RCIU selectivo, con tasas de mortalidad perinatal del 64% y 36% respectivamente.

1. Monocoriales complicados: RCIU selectivo vs. Transfundido-transfusor Lucas Otaño Servicio de Obstetricia Unidad de Medicina Fetal Unidad de Diagnóstico y Tratamiento Fetal www.hospitalitaliano.org.ar/medicinafetal Córdoba, 8 de agosto de 2009

2. www.medicinafetal.org.ar

3. www.medicinafetal.org.ar Bicorial Monocorial Anastomosis vasculares

4. Bicorial Monocorial SV Bicorial 6 sem Bicorial 7 sem Bicorial 10 sem Monocorial biamniótico SV 7-8 sem 8-9 sem

8. Introducción Complicaciones Embarazo Unico Embarazo Doble Dicorial Monocorial Aborto S10-24 2 % 2 % 12 % Mortalidad Fetal 0,5 % 1,1 % 3,6 % Mortalidad Perinatal 0,5-1 % 1-2 % 3-4 % Parálisis Cerebral 1-2 x mil 12 x mil RCIU (menor P3) 3 % 10 % 15 % Prematurez menor 32 semanas 1 % 5 % 10 % Malformaciones 2,2 % 4,4 %

10. Impacto de la muerte de un gemelo sobre el otro Anastomosis vasculares placentarias TA Recuperación Muerte Parálisis cerebral 15 – 20 % Muerte del gemelo pequeño (donante) Bajoria R Hum Reprod 1999;14:2124

11. Impacto de la muerte de un gemelo sobre el otro Anastomosis vasculares placentarias Recuperación Muerte Parálisis cerebral 94 % Muerte del gemelo grande (receptor) Bajoria R Hum Reprod 1999;14:2124 TA

12. Ejemplo de RCIU s 22 sem F1 416 gr F2 625 gr ( 33 %)

13. Ejemplo de RCIU s

14. Ejemplo de RCIU s PFE Feto 1 Feto 2 (RCIUs)

16. Caso clínico F1: 416 gr F2: 625 gr ( 33 %)

19. Tiempo de latencia Vanderheyden et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 26:44-49 Flujo de fin de diástole Ausente

22. Unidad de Medicina Fetal, HIBA, 2009 Casos Tipo RCIUs EG parto Peso (gr) Resultados Comentarios RCIUs PAEG RCIUs PAEG 1 II 26 550 1010 MIU MIU 2 III 30 1000 1500 RNV RNV PAEG edema cerebral 3 II 30 970 1700 RNV RNV 1. RCIU coartación aorta 2. PAEG muerte neonatal 4 ? 26 550 850 MIU MIU 5 II 27 490 940 RNV RNV RCIU hipoacusia 6 III 28 1098 1660 RNV RNV PAEG edema cerebral 7 I 34 1460 2300 RNV RNV 8 I 33 1355 2075 RNV RNV 9 I 36 1915 2859 RNV RNV PAEG mielomeningocele

24. Definiciones Otaño y col. Boletín de Medicina Fetal 2008;3:1 (www.medicinafetal.org.ar) Normal Pequeño Normal o aumentado Normal o pequeño Tamaño fetal Normal Normal Replecionada Pequeña o ausente Vejiga fetal Normal Disminuido o normal Polihidramnios Oligoamnios Volumen LA Gemelo normal Gemelo RCIU Transfundido Transfusor RCIUs STT

26. RCIU s Dra. Mariángeles Gómez Diagnóstico por Imágenes Hospital Británico de Buenos Aires

27. RCIU s Dra. Mariángeles Gómez Diagnóstico por Imágenes Hospital Británico de Buenos Aires

29. Clasificación

30. Clasificación Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34

34. Clasificación Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34 EG al nacimiento 35,5 35,4 30,7 31,6 % discordancia peso 10 29 38 36

35. Clasificación Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34 Deterioro del RCIU (%) - 0 90 10

37. Clasificación Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34 Daño parénq cerebral (%) Grande - 0 3 20 Pequeño - 0 14 2

38. Clasificación Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34 PT: Placental Territory Territorio placent. (radio) 1,3 1,8 2,6 4,4

39. Clasificación Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34 PT: Placental Territory Anastomosis A-A (%) 80 78 73 100 Anastomosis A-A >2mm (%) 55 70 18 98

40. Clasificación Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34 Conclusiones Tipo I Extremo inferior del espectro de severidad Tipo II Extremo superior del espectro de severidad Deterioro progresivo

44. Riesgo de parálisis cerebral Embarazo Unico Embarazo Doble Dicorial MC no complicado MC RCIUs SIN FFD A/R (1) MC RCIU s CON FFD A/R (1) RIESGO (1) Flujo de Fin de Diástole Ausente/Reverso en arteria Umbilical Gratacós E. et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24:159-163 0,1% 20% x 200

45. Clasificación Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34 Tipo I II III “ Buen” pronóstico Riesgo hipoxia Muerte IU Evolución Atípica RCIUs muerte IU súbita Feto normal daño cerebral

46. Conducta ?

48. Conducta NO flujo FD A/R intermitente Flujo FD A/R Intermitente Deterioro progresivo del doppler Cesarea electiva por alteración en el doppler o en el NST Sin deterioro progresivo del doppler Cesarea electiva por stress del obstetra + MPF

50. INCLUSION CRITERIA: -Gestational age of 16-24 weeks. -Sonographic evidence of monochorionic-diamniotic twin pregnancy. -Diagnosis of IUGR in one twin (estimated fetal weight at or below the 10th percentile for gestational age). -Persistent absent or reverse end- diastolic velocity in the umbilical artery in the IUGR twin.

51. Otaño y col. Boletín de Medicina Fetal 2008;3:1 (www.medicinafetal.org.ar)

52. Muchas gracias www.hospitalitaliano.org.ar/medicinafetal Unidad de Medicina Fetal Horacio Aiello Ma Eugenia Carcano María Cohen Laura Giménez Gustavo Izbizky Pablo Marantz Lucas Otaño Marcelo Pietrani Raquel Sod Adriana Wojakowsky

53. Clasificación Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34 Conclusiones Tipo I Extremo inferior del espectro de severidad Anastomosis vasculares “ Transfusión de rescate” Tipo II Extremo superior del espectro de severidad Anastomosis vasculares “ Transfusión de rescate” Compensa parcialmente la insuficiencia placentaria

55. Dobles MC-BA en la era de la terapia fetal: cohorte prospectiva desde 1er trim. Lewi L et al. AJOG June 2008; e pub. 202 pares MC-BA 172 (85%) 2 sobrevivientes 15 (7,5%) 1 sobreviviente 15 (7,5%) Ningún sobreviviente 36 de 45 (80%) muertes < 24 sem 5 de 45 (11%) muertes entre 24 sem y el parto 4 de 45 (9%) muertes neonatales

56. Dobles MC-BA en la era de la terapia fetal: cohorte prospectiva desde 1er trim. Lewi L et al. AJOG June 2008; e pub. 202 pares MC-BA 9% STT 14% RCIUs 6% Malform. mayores discordantes 1,2% MIU luego de 32 s 30% (61/ 202) Complicaciones severas 25 de las 45 muertes fueron por STT y RCIUs

57. Muchas gracias

59. RCIU s Huber A. et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27:48-52 El grupo de MC con RCIUs y doppler de la AU con flujo ausente o reverso presenta un riesgo extremadamente alto dentro de la constelación de posibles resultados adversos gestacionales

60. Tiempo de latencia Vanderheyden et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 26:44-49 Flujo de fin de diástole Ausente En más de ¼ de los casos la latencia fue mayor a 12 semanas

61. Tiempo de latencia Vanderheyden et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 26:44-49 Flujo de fin de diástole Ausente Aparición más temprana Mayor latencia

63. Conducta

70. Fertilización de dos ovocitos diferentes Dicorial Diamniótico Dicorial fusionado Diamniótico Dicigotas Bajoria & Kingdon, 1997 Introducción

71. Monocigotas División de un solo ovocito fertilizado < 4 días 5 a 8 días > 8 días Dicorial Diamniótico Dicorial fusionado Diamniótico Monocorial Diamniótico Monocorial Monoamniótico Siameses Introducción Bajoria & Kingdon, 1997

73. www.medicinafetal.org.ar Monocorial Monocorial 8-9-sem Monocorial biamniótico Vitelino Monocorial 7-8 sem

74. Complicaciones Gratacós E. et al.Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24:159-163

75. Complicaciones Gratacós E. et al.Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24:159-163

81. RCIU s Fisiopatogenia Yao-Lung Chang et al. Prenat Diagn 2008;28:217-221

83. Complicaciones ECLAMC Monocorial Dicorial 4,4 % 2,2 % Malformaciones 10 % 5 % 1 % Prematurez menor 32 semanas 15 % 10 % 3 % RCIU (menor P3) 12 x mil 1-2 x mil Parálisis Cerebral 3-4 % 1-2 % 0,5-1 % Mortalidad Perinatal 3,6 % 1,1 % 0,5 % Mortalidad Fetal 12 % 2 % 2 % Aborto S10-24 Embarazo Doble Embarazo Unico Complicaciones

84. RCIU s Fisiopatogenia (1)Curr Opin Obstet Gynecol 2003,15:177-194 Inserción Velamentosa/normal 18 % MC vs 6 % DC 50 % Discordancia del peso del RN mayor al 20 % No hubo discordancia significativa

90. Feto transfusor (sobreviviente): posmortem del transfundido

92. Feto transfusor Muerte neonatal

93. Feto transfundido Muerte intraútero

94. Algoritmo de tratamiento en el Síndrome de tansfundido-transfusor entre gemelos (STT) Embarazo múltiple monocorial con diagnóstico de STT Estadificación con ecografía + Doppler fetal + ecocardiograma fetal Menos de 27 semanas 27 semanas o más Estadío V Estadíos II, III y IV Ecocardio normal Estadío I Ecocardio anormal Seguimiento con eco + doppler +ecocardio Fotocoagulación láser por fetoscopía Asesoramiento y seguimiento Seguimiento, eventual amniorreducción o finalización del embarazo Unidad de Medicina Fetal, HIBA