Sífilis congénita, epidemiología, definición de caso, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y prevención

1. Sífilis congénita
Herberth Maldonado Briones
Fellow Infectología Pediátrica

2. Historia
 Descrita por primera vez en el siglo XVII en un texto
de pediatría
 En 1905, Fritz Schaudin describió el rol de treponema
pallidum

3. Puntos clave
 El diagnóstico de sífilis congénita es complejo y no hay un
“gold estándar”
 La mayoría de niños afectados son asintomáticos al
nacimiento
 El riesgo neonatal se determina principalmente por la
serología maternal durante el embarazo o al nacimiento y la
historia previa si existe de tratamiento por sífilis
 El screening serológico a la madre en poblaciones de alta
prevalencia se sugiere a las 28-32 semanas de gestación
 Ningún niño debe egresar del hospital si se desconoce el
estado serológico de la madre

4. Treponema pallidum
 Pertenece a las
espiroquetas
 Delgado, móvil,
macroaerofílico 6-20
μm x 0.1-0.5μm

5. Incidencia
 8.2 -8.5 casos por 100,000 nacidos vivos
 1.4 por 1000 en El Salvador
 12 por 1000 en Honduras
 USA (8.8 por 1000 nacidos vivos) (2004)
 UK (1.9 por 1000 nacidos vivos) (2005)
Valderrama J, Zacarías F, Mazin R. [Maternal syphilis and congenital syphilis in
Latin America: big problem, simple solution]. Rev Panam Salud Publica. 2004
Sep;16(3):211-7.

6. Factores que inciden en la
incidencia de Sífilis congénita
 Pobre cuidado antenatal (entendimiento, acceso, costo, screening)
 Presencia de sífilis o duración desconocida en la madre
 Alto titulo VDRL > 1:16 en la madre al inicio del tratamiento y al
momento del nacimiento
 Intervalo corto entre tratamiento y parto
 Sífilis no tratada
 No disponibilidad de tamizaje como rutina y/o alto costo
 Extravío de resultados positivos
 Sistema de atención y seguimiento deficiente
 Percepción de que no es un problema grave por falta de
notificación de casos
 Estigma y discriminación que rodea a las ITS
Phiske MM. Current trends in congenital syphilis. Indian J Sex Transm
Dis. 2014 Jan;35(1):12-20.

7. Factores determinantes de la
virulencia de Treponemas
 Respuesta del huésped
 Respuesta innata del huésped
 T.pallidum atraviesa la placenta después de la 14 semana de
gestación
 Riesgo de infección proporcional a la edad gestacional
 Primeros 4 años de infección: riesgo 70% transmission
 40% de embarazos en mujeres con sífilis no tratadas terminan en
muerte
 Si el feto se infecta, 35% nacen vivos con síntomas de sífilis
congénita y muchos no tendrán signos específicos pero si bajo
peso al nacer
 2/3 son asintomáticos al nacer

8. Definición de caso
 Caso confirmado de sífilis congénita:
 Identificación de T.pallidum identificada por microscopia de campo
obscuro, anticuerpos fluorescentes o en especímenes de lesiones en
placenta, cordón umbilical o postmortem
 Caso presuntivo de SC:
 Niño de madre no tratada o inadecuadamente tratada al nacimiento,
independientemente de los hallazgos clínicos
 Niño con test treponemico reactivo y
 Alteración neurológica en examen físico
 Alteración ósea en rayos X
 VDRL en LCR reactivo
 Pleocitosis o proteinorraquia en LCR
 Titulos serológicos no treponémicos 4 veces el valor de la madre
 Mortinato sifilítico:
 Muerte fetal de madre no tratada o inadecuadamente tratada al
nacimiento o un feto después de la semana 20 de gestación o 500
gramos
WHO; 2007. Challenges for congenital syphilis prevention at different levels of the health system. The Global
Elimination of Congenital Syphilis: Rationale and Strategy for Action; pp. 10–3.

10. Hepatomegalia
Rash
Ostitis ,
Metafisitis,
Periostitis
SignoWimberger
Descarga nasal
Hydrops
fetalis
Rash petequial
Funisitis
necrotizante

11. Metáfisis en sierra y compromiso
diafisiario con reacción perióstica
Disminución de la
mineralizacion de las
metáfisis de los huesos
largos de las extremidades
superiores
Lesiones líticas
bilaterales del talus,
calcáneo y tibia
proximal (Signo
Wimberger)
Anomalías radiológicas

12. Manifestaciones de sífilis congénita -
Sífilis congénita temprana
 Anemia
 Edema o consumo
 Fiebre
 Fallo de medro
 Rinitis es un signo temprano
 Descarga mucopurulenta profuse y congestion nasal
 Erupciones de piel
 Eritema generalizado

13.  Las lesions mucocutáneas ocurren alrededor de la
nariz, boca, ano y vulva, producen fisuras y sangrados
 Ulceras y excoriaciones son comunes en la region
genital, perianal y facial.
 Alrededor de la boca se producen cicatrices llamadas
“rhagades”
 Condiloma lata, son placas elevadas que aparecen
alrededor del ano y genitales femeninos, usualmente
en la infancia tardía, entre los 6 y los 2 años.

14.  Osteo condritis y pseudo parálisis (Parrot)
 Edema y dolor a la palpación en miembros,
generalmente en codo, cadera o rodillas.
 Dactilitis
 Hepatomegalia
 Linfadenopatía
 Edema por hipoproteinemia y problema renal en
casos severos.

15. Sífilis congénita tardía
 Keratitis instersticial
 Dolor, fotofobia, lagrimeo
 Infiltración vascular de capas profundas de la cornea,
presentan una apariencia en vidrio esmerilado y
posteriormente se torna opaca
 Iridociclitis secundaria
 Gummas en la piel, mucosas y huesos (cráneo)
 Osteítis de la tibia (sable)
 Efusiones bilaterales de articulaciones (Clutton)

16. Neurosífilis
 Sífilis meningovascular, retraso mental, atrofia optica,
sordera y parálisis de nervios craneales
 Neurosífilis se puede manifestar como conducta
antisocial o raramente como tabes juvenil (afección
espinal) o parálisis juvenil.
 Menigovascular syphilis with mental
retardation,fits,optic atrophy ,deafness& cranial nerve
paralysis may occur.
 Sordera puede ocurrir debido a afección sifilítica del
oído medio.

17.  Estigmas de sífilis son resultado de sífilis congénita
temprana severa y se vuelven evidentes durante el
crecimiento
 Incluyen
 Deformidad craneal
 Nariz plana (silla de montar)
 Dientes Hutchinson

18. Triada Hutchinson's
3 Manifestaciones
 Keratitis instersticial
 Afección del 8th par
 Muescas en los incisivos centrales

19. Diagnóstico
 Historia
 Examen físico
-Hepatomegalia
-Inflamación ósea
En la madre
-Rapid plasma reagin(RPR)
-VDRL
-FT-ABS

20. Estudios complementarios
 Evaluación oftalmológica
 Punción lumbar ( Proteínas elevadas)
 Radiologia – Signo de Wimberger
Si el niño tiene signos o síntomas de Sífilis congénita
Si la madre no recibió tratamiento
Si el tratamiento materno fue inadecuado
Si la madre fue tratada 4 semanas previo al nacimiento
No hubo disminución serólogica documentada en la madre
(4 veces)
WHO; 2007. Challenges for congenital syphilis prevention at different levels of the health system. The Global
Elimination of Congenital Syphilis: Rationale and Strategy for Action; pp. 10–3.

21. Complicaciones
 Ceguera
 Sordera
 Deformidades faciales
 Secuelas neurológicas

22. Prevención
 Serología rutinaria en el primer y tercer trimester
 Tratamiento antes de la semana 18

23. Tratamiento
WHO; 2007. Challenges for congenital syphilis prevention at different levels of the health system. The Global
Elimination of Congenital Syphilis: Rationale and Strategy for Action; pp. 10–3.

24. WHO; 2007. Challenges for congenital syphilis prevention at different levels of the health system. The Global
Elimination of Congenital Syphilis: Rationale and Strategy for Action; pp. 10–3.

25. WHO; 2007. Challenges for congenital syphilis prevention at different levels of the health system. The Global
Elimination of Congenital Syphilis: Rationale and Strategy for Action; pp. 10–3.

26. Seguimiento
 Todos los niños tratados por sífilis congénita para asegurar
que el tratamiento fue efectivo
 En niños sintomáticos después de recibir tratamiento
adecuado, la sintomatología clínica resuelve en 3 meses y
los marcadores serológicos (RPR-FTA-ABS) desaparecen a
los 6 meses
 Niños hijos de madre VDRL/RPR reactivo deben ser
seguidos por 6 meses
 Idealmente seguimiento con pruebas no treponémicas a los
meses 1, 3, 6, 12 y 24 meses después del tratamiento.
 Títulos deben disminuir 4 veces el valor inicial 6 meses
después de la terapia y no reactivos a los 12-24 meses
 Titulos que no disminuyen o se incrementan sugiere fallo
del tratamiento o reinfección
Walker G, Walker D. Congenital syphilis: A continuing but neglected problem. Seminars in
Fetal & Neonatal Medicine (2007) 12, 198-206