El síndrome de Kartagener es un trastorno congénito raro causado por defectos en los cilios que afectan la estructura y movimiento de los cilios. Esto provoca infecciones respiratorias recurrentes como bronquitis, neumonía y sinusitis, así como situs inversus en aproximadamente la mitad de los casos. El diagnóstico se realiza observando las anomalías estructurales de los cilios al microscopio electrónico. No hay cura, pero el tratamiento incluye fisioterapia respiratoria y medidas

1. SINDROME DE KARTAGENER

2. es un trastorno congénito que afecta a la estructura de
cilios y flagelos
Este defecto provoca alteraciones en su barrido (ausencia,
anormalidad o descoordinación de los cilios en conjunto).

3. • Bronquitis obstructiva recurrente
• Neumonía a repetición
• Sinusitis recurrente
• Atelectasia a repeticion
• otitis media aguda recurrente
• Bronquiectasias
• Situs inversus
• Higado poliquistico
• Enfermedades del riñon
• Retinopatia e Hidrocefalia
• Atresia de vias Biliares
• embarazos ectopicos
• Infertilidad masculina

4. Dx clinico
En recien nacidos • antecedentes
familiares
• Situs inversus
• Neumonia
• rinorrea
• Refrios cronicos
En niños
• Asmas
• Bronquiectasias
• Rinosinusitis
• Otitis media
Adolecentes y • Infertilidad
adultos. (hombres).
• Embarazos
ectopicos

5. Dx laboratorio
• Se realiza mediante un toma de muestra de celulas epiteliales, la cual se observa al
microscopio electronico de transmision para determinar alteraciones en la
ultraestructura de los cilios mediante cortez tranversales.
• En el caso de que cerca del 50% de los cilios observados presente alguna
anomalia, se confirma el diagnostico de SK

6. ENFOQUE BIOQUIMICO.
FUNCIONES:
• Formación del huso mitótico.
• Movimiento intracelular de vesículas.
MICROTUBULOS. • Forman parte de axones y dendritas.
• Forman el principal componente estructural de los cilios y
flagelos.
-Discinecia ciliar primaria (DCP) o síndrome de los cilios inmóviles.
-Grupo de enfermedades hereditarias de carácter autosomico recesivo que afecta a
1 de cada 20 000 neonatos (síndrome de kartagener es el mas frecuente).
PROTEINAS ASOCIADAS CON MICROTUBULOS.
Nombre: Función:
CINESINA. Usa hidrólisis de ATP para mover vesículas por el axón hacia el extremo positivo de
la formación microtubular.
DINEINA Proporciona energía para el flujo de materiales en dirección opuesta, hacia el
CITOSOLICA. extremo negativo.
DINEINA Se encarga de producir el deslizamiento de un microtubulo contra otro adyacente,
AXONEMICA. lo que permite el movimiento ciliar y flagelar.

8. Tratamiento
• El tratamiento con diversas técnicas de
fisioterapia respiratoria.
• El tratamiento agresivo de la enfermedad a
una edad temprana.
• Las medidas agresivas para mejorar la
eliminación de moco.
• prevenir las infecciones respiratorias.
• tratar sobreinfecciones bacterianas.

9. Conclucion.
• El Síndrome de Kartagener, mejor conocido como Discinesia Ciliar
Primaria es un raro trastorno ciliopatico, autosómico recesivo que
causa un defecto en la acción de los cilios
• Alrededor del 90% de las personas con síndrome de Kartagener
tienen defectos ultraestructurales que afectan a la Dineína; la cual
da a los brazos su motilidad ciliar.
• Normalmente, los cilios se mueven 7 a 22 veces por segundo, y
cualquier alteración puede resultar en mal despeje mucociliar
(Clearance Mucociliar), con infección respiratoria posterior.
• Los cilios también están involucrados en otros procesos biológicos
(tales como la producción de óxido nítrico).