Este documento describe las neoplasias mieloproliferativas crónicas, un grupo de enfermedades caracterizadas por defectos en la maduración de células madre que conducen a una hematopoyesis ineficaz y riesgo de leucemia. Incluyen la leucemia mieloide crónica, leucemia granulocítica crónica, policitemia vera, mielofibrosis y trombocitosis esencial. Todas comparten la fisiopatología de un crecimiento anormal de una célula progenitora

1. Christian Jiménez

2.  Grupo de enfermedades caracterizado por
defectos de la Maduración de células Madre y
que dan lugar a una hematopoyesis ineficaz, que
producen grados variables de anemia, leucopenia
y trombopenia. existe un alto riesgo de
convertirse en una leucemia mieloide crónica.

4.  5 de cada 100.000 personas antes de los 60 años
 20 – 50 de cada 100.000 personas luego de los 60 años
 Es 20% más frecuente con el uso de agentes
alquilantes, radioterapia y exposición a Benceno

5.  Se debe sospechar en
 Mayores de 60 años
(Idiopático)
 Exposición: Radiación ionizante, químicos
orgánicos, metales
pesados, herbicidas, pesticidas, fertilizantes, polvo de
piedra y cereal, gases de escapes, explosivos
nitroorgánicos, derivados del petróleo o diesel, agentes
alquilante, sustancias dañinas para la médula utilizadas en
la quimioterapia para el cáncer.
(Secundario)

6.  Anemia
 Infecciones
 Diátesis Hemorrágica
 Adenomegalia
 Hepatomegalia
 Esplenomegalia

7.  Como se realiza el hallazgo
 Mayormente en pacientes asintomático en una
Hematología Completa de rutina.
 Pacientes con síntomas de anemia, que es por lo
general macrocitica, pero no responde a Folato ni
Vitamina B12
 La presencia de Trombocitopenia y Neutropenia, pude
estar presente o aparecer más tarde

8.  Hallazgos en el Aspirado de Médula Osea
 Celularidad normal o aumentada
 Diseritropoyesis
(multinucleridad, dishemoglobinización, megaloblastosis,
anomalías en la forma del núcleo)
 Disgranulopoyesis
(desgranulación, formas seudo Pelger, imágenes en espejo)
 Distrombopoyesis
(micromegacariocitos, megacariocitos hiposegmentados,
megacariocitos con múltiples núcleos de tamaño pequeño)

10.  Sintomático
 Transfusiones
 Eritropoyetina humana
 Factor Estimulador de Neutrofilos
 Dextroferrina

11.  Conjunto heterogéneo de neoplasias
hematológicas que tienen como característica
común la proliferación descontrolada de los
precursores medulares.

12.  La incidencia de policitemia vera es de aproximadamente 0.02-2.8 por
cada 100,000 habitantes cada año, siendo Japón el país con la menor
incidencia
 La trombocitopenia esencial tiene una incidencia mayor, cercana a 0.1-1.5
por cada 100,000 habitantes cada año
 La mielofibrosis, por su parte, tiene una incidencia internacional de
aproximadamente 0.4-0.9 por cada 100,000 habitantes cada año.
 La leucemia mieloide crónica tiende a afectar a todas las razas por igual

13.  Leucemia mieloide crónica. (traslocacion entre cromosoma 9 y 22 lo
cual produce el denominado cromosoma Filadelfia)
 Leucemia granulocítica crónica.
 Policitemia vera.
 Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
 Trombocitosis esencial o hemorrágica.
 La agrupación de estos procesos hematológicos se debe a que en todos
la fisiopatología depende del trastorno en el crecimiento clonal
expansivo de una célula progenitora hematopoyética denominada
pluripontencial, cuyo resultado es la sobreproducción de uno o de
varios de los elementos celulares circulantes en el torrente sanguíneo.