El documento describe el sistema del complemento, incluyendo sus tres vías de activación (clásica, alterna y de la lectina unión a manosa), sus sitios de producción, actividades biológicas y enfermedades relacionadas con deficiencias. El sistema del complemento consiste en proteínas inactivas que interactúan en una cascada enzimática amplificada para marcar microorganismos para su eliminación, causando una respuesta inflamatoria. Tiene actividad citolítica y es termolábil.

1. Carrillo Bernal Carmen Elizabeth
Grupo: 09
Sistema del complemento

2. Definición
 Es un grupo de proteínas inactivas en circulación que interaccionan entre sí, de
modo regulado formando una cascada enzimática, permitiendo una amplificación de
la respuesta humoral. La activación y fijación del complemento a microorganismos
constituye un importantísimo mecanismo efector del sistema inmune, facilitando la
eliminación del antígeno y generando una respuesta inflamatoria.
 Tiene actividad citolítica
 Es termolábil

3. 3 vías de activación
Vía clásica
Vía alterna
Vía de la lectina unión a manosa (MBL)
La activación del complemento resulta en la producción de
fragmentos quimiotácticos, opsonización, lisis, lo que da lugar a
la eliminación del patógeno.
Sitio de producción de los diferentes
factores del complemento
Sitio de producción Factor del complemento
Hígado C3,C6,C9, C1, INH P
Bazo C6, C8
Células epiteliales C1
Macrófagos C1- C, B, D, P, H, I
Fibroblástos C3, C9

4. Vía clásica

5. Vía alterna o de la properdina
 No participan C1, C4, C2 Reconocimiento
 C3, factores B, D, H, I, y la properdina Iniciación
Amplificación
Activadores: LPS, levaduras, inulina, virus, bacterias, hongos,
protozoarios

6. Vía de la lectina de unión a manosa
 Lectina se parece estructural y funcionalmente al
subcomponente C1q
MASP-1 y MASP-2 similares C1r y C1s

7. Diferencia entre las 3 vías de activación.
Tiene lugar a nivel de los mecanismos activadores
Vía clásica se activa cuando C1q se une a complejos Ag-Ac a través del Fc de la
inunoglobulina
Vía de las lectinas es activada por la unión de MBL a los carbohidratos
microbianos.

8. Actividades biológicas del complemento
1) Incremento de la permeabilidad vascular C3a y C5a
Induce desgranulación en células de cebada y basófilos provocando que las sustancias
vasoactivas sean liberadas. (histamina)
2) Quimiotaxis C3a y C5a
Poseen actividad quimioatractante sobre neutrófilos, basófilos, eosinófilos, y
monocitos a través de la interacción con sus receptores de membrana.
Estimula movimiento de las células, metabolismo oxidativo, y la liberación de enzimas
hidroliticas.
3) Opsonización C3b
Promueve la fagocitosis al unirse a los receptores del complemento
Activación de células fagocíticas

9. 4) Lisis celular MAC
Complejo C5b67 tiene la propiedad de interaccionar con la membrana de diversas
células, facilitando la inserción de C8 y C9 para formar el complejo de ataque a
membrana (MAC) C5b6789 y producir lisis de las células.
5) Eliminación de complejos inmunes C3b
Ag-Ac pueden depositarse en algun tejido y causar la activación del complemento (vía
clásica). Estos complejos se unen a los eritrocitos a través del receptor CR1y al
factor C3b, de modo que cuando los eritrocitos atraviesen hígado o bazo, son
fagocitados por los macrófagos a través de sus receptores para C3b (CR1,CR2, ó
CR3b) o el Fc de las IgG.
6) Acción reguladora: C3b,
Este factor cuando esta unidos a la membrana facilita la cooperación entre las células
inmunes y actuán en la estimulación de células T y B debido a su capacidad de
promover adhesion célula- célula

10.  Funciona como primer línea de defensa contra las infecciones
 Es un mecanismo capaz de detectar peligros a través del reconocimiento de los
patrones moleculares asociados a patógenos
 puede detectar peligros a través del reconocimiento de células envejecidas o
dañadas.
 Posee la habilidad de discriminar entre daño fisiológico (no hay inflamación) y
el daño patológico (hay inflamación)

11. Inhibidores de las proteínas del complemento
 C1 estereasa (C1 INH): Su deficiencia causa edema angioneurótico hereditario
 FI: Inhibe a C4
 FH: inhibe a C3; su deficiencia causa glomerulonefritis membranosa tipo II
 Proteína S, proteína SP-40: Impiden la formación de MAC
 La deficiencia de inihibidores de fracciones de complemento causa una
activación descontrolada que da lugar a enfermedad.

12. Enfermedades causadas por deficiencias y
activación del complemento
 Deficiencias hereditarias de C1q y C4 mayor susceptibilidad a desarrollar lupus
eritematoso sistémico
 Deficiencia de C5 a C9 hace al individuo mas susceptible a infecciones de
bacterias encapsuladas, particularmente Neisseria meningitidis.
 Deficiencia de properdina en pacientes con acitividad meningocócica , tipo I
ausencia de properdina en plasma, tipo II baja concentración

13. Enfermedades causadas por deficiencia de inhibidores de
complemento
 Angioedema hereditario: deficiencia de C1 INH
Tipo I- bajos niveles plasmáticos mas frecuente, se debe a cambios estructurales del gen
Tipo II- valores normales o altos, mutaciones del gen.
 Obstrucción de vías respiratorias que involucra inflamación de la garganta y ronquera
súbita
 Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia
 Inflamación en brazos, piernas, labios, ojos, lengua o garganta
 La inflamación intestinal que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos,
deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock
Diagnóstico basado en cuadro clínico
Se confirma con la cuantificación de C1 inhibidor y cuantificación de C4
concentración de C3 normal

14. Glomerulonefritis membrano proliferativa
Disfunción de factor H causa el tipo II
