Las inmunoglobulinas se encuentran ubicadas en las membranas celulares, en el plasma sanguíneo y en el líquido orgánico, lo que les permite reaccionar a los estímulos alérgicos o también a reacciones citotóxicas y a su vez contribuye a la reacción de hipersensibilidad. Las funciones de estas moléculas de glucoproteína es servir como unión de antígenos para la formación de anticuerpos, lo cual permitirá posteriormente a la destrucción de microorganismos, de esta manera se puede equilibrar la entrada de agentes patógenos a la célula, además permite fomentar a la acción fagocítica de las células en el sistema inmunitario

1. AUTOR:
Macay Cano Carlos Eduardo
Estudiante de la Universidad Técnica de Manabí
Facultad de la Ciencia de la Salud
Escuela de Medicina
COAUTOR:
Dr. Jorge Cañarte Alcívar
Docente de la Universidad Técnica Manabí
SÍNDROME DE HIPERGAMMAGLOBULINEMIA E
INTRODUCCIÓN
Las moléculas de glucoproteínas que se
encuentran estudiadas en la inmunología se
las clasificó como moléculas por Porter en
1959, estudio las inmunoglobulinas, dando
como aporte la estructura de cadenas
polipeptídicas de las cuales están formadas
(1), son conocidas mayoritariamente como
Ig y provienen de las células plasmáticas y
poseen una característica la cual es
reaccionar a determinados antígenos
específicos, su composición se relaciona de
la siguiente manera proteína 96%, y
carbohidratos dentro de 4 a 18% (2).
Las inmunoglobulinas se encuentran
ubicadas en las membranas celulares, en el
plasma sanguíneo y en el líquido orgánico,
lo que les permite reaccionar a los estímulos
alérgicos o también a reacciones citotóxicas
y a su vez contribuye a la reacción de
hipersensibilidad (3).
Las funciones de estas moléculas de
glucoproteína es servir como unión de
antígenos para la formación de anticuerpos,
lo cual permitirá posteriormente a la
destrucción de microorganismos, de esta
manera se puede equilibrar la entrada de
agentes patógenos a la célula, además
permite fomentar a la acción fagocítica de
las células en el sistema inmunitario (4).

2. Entre las inmunoglobulinas resalta una
especial denominada IgE o
inmunoglobulina E, la cual también es una
glucoproteína por proceder de esta familia,
posee alrededor de 190KDa. Al ser un
anticuerpo monomérica, se encuentra
estructurada por dos cadenas pesadas y dos
ligeras, y estas son unidas por puentes
disulfuro. En la cadena pesada se va a
determinar la presencia de cinco dominios
los cuales son el variable y el constante de
tipo ε. Por ello se representa como
moléculas de estructura compleja (5). Sin
embargo su presencia en la sangre se
encuentra en bajas cantidades, pero en
mayor presencia en las células cebadas,
como puede ser los basófilos y las
plaquetas, de esta manera intervienen en la
función de receptor de antígeno y de
alérgeno (6).
Entre otras características se encuentra su
concentración en suero de 0.3 mg/ml, y su
intervención en la fiebre del heno, también
en los procesos asmáticos y en el choque
anafiláctico (7). Su presencia en pacientes
atópicos, los cuales presentan cuadros
compatibles con la hipersensibilidad
mediada a los mecanismos del daño
inmunológico del tipo I se lo clasifica como
Gell y Coombs (8).
La patología que mayormente resalta
vinculada a la IgA es un síndrome
especifico denominado como hiper-IgE es
un trastorno autosómico dominante, y se la
categoriza como una inmunodeficiencia
primaria con poca incidencia, su
característica principal es la triada clínica de
la IgE la cual es un nivel sérico elevado
mayor a dos mil UI/ml, además de la
presencia de abscesos estafilocócicos
cutáneos recurrentes y puede existir una
neumonía recurrente con formación de
neumatoceles (9).
En cuanto a la historia del síndrome se
conoce que fue descrito en primeras
instancias en 1966, la cual se dio por la
asociación de dermatitis severa con
abscesos dérmicos los cuales se los
categorizo como fríos. Seguidamente en el
año 1972, se dio la publicación de dos
pacientes con las mismas características
clínicas y se los asocio a los niveles
elevados de IgE lo cual dio como positivo.
De esta manera se apodero el nombre de
síndrome de hipergammaglobulinemia E o
también como HIES (10).
En la epidemiologia sobre este síndrome se
conoce la incidencia anual de alrededor de
1/1.000.000, el síndrome en incidencias de
sexo afecta tanto igual a hombres como a
mujeres (11).
La etiología ha presentado que en el 70% de
los pacientes, el fenotipo se asocia a
mutaciones en heterocigosis del gen
transductor de señales y activador de la
transcripción 3 o también denominado

3. como STAT3, el cual juega un papel
importante en la transducción de la gama de
citoquinas, pero sin embargo el 30% de la
etiología sigue siendo idiopática (12).
Entre la gama de síntomas que se pueden
presentar en este síndrome se encuentra los
defectos en los huesos y los dientes,
también la presencia de eccema, los
abscesos y las infecciones de la piel
recurrente, y las infecciones tanto
pulmonares y las sinusales (13).
Para el método de diagnóstico del síndrome
se debe de caracterizar por el diagnóstico
claro del crecimiento en suero de los niveles
de IgE los cuales se relacionan a niveles
encima de 2.000 U/ml y a menudo
superiores de 5.000 U/ml, además se puede
realizar exámenes minuciosos los cuales
pueden llegar a determinar la deficiencia de
STAT3, o la presencia de mutaciones
heterocigotas, para de esta manera obtener
un diagnóstico certero y definitivo (14).
En cuanto a la prevención no existe una
forma aprobada y corroborada la cual se
pueda implementar para limitar el síndrome
de Hiper-IgE, pero sin embargo se puede
enunciar el cuidado de la piel de manera que
no se generen infecciones cutáneas
recurrentes.
El tratamiento empleado para los pacientes
que sufren este síndrome comprende en,
cuidados de piel, tratar la aparición de
abscesos y demás afecciones cutáneas, las
cuales se limitan con tratamientos tópicos u
orales, además de ello se conoce que pata el
SHIE no existe un tratamiento
farmacológico curativo, solo los
tratamientos de procesos evolutivo
favorable para limitar la aparición de
síntomas persistentes (15).
CONCLUSIÓN
Entre los componentes del sistema
inmunitario se encuentran las
inmunoglobulinas mayoritariamente
conocidas como Ig, las cuales permiten
regular diversos procesos, pero su función
más importantes es el reconocimiento de
antígenos, la IgE es una de las
inmunoglobulinas que se encuentra en bajas
cantidades en suero pero sin embargo aporta
funcionamientos en el asma, la
hipersensibilidad y hasta el shock
anafiláctico, entre las patologías ligadas a
esta IgE se encuentra el síndrome de
hipergammaglobulinemia E, o SHIE, el
cual es la presencia alta de inmunoglobulina
E en el cuerpo, los pacientes habitualmente
presentan irritación cutánea y además la
formación de abscesos, los cuales son la
característica clínica, para su tratamiento
aún no se conoce un tratamiento
farmacológico efectivo para este síndrome,

4. pero sin embargo se puede limitar por
medio de medicamentos tópicos u orales
que traten la presencia de infecciones
cutáneas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Aguado E. Inmunoglobulinas.
Pirámide. 2015 Febrero.
2. Rojas W. Inmunología de Rojas.
Decimoséptima ed. Rojas W, editor.
Medellín: CIB Fondo Editorial; 2015.
3. Gardner J. Atlas de Histología.
Segunda ed. México: Editorial
McGraw-Hill Interamericana; 1997.
4. Geneser F. Histología. Tercera ed.
Geneser F, editor. Montevideo:
Editorial médica Panamericana; 2005.
5. Roitt IM. Roitt Inmunología
Fundamentos. Doceava ed. Roitt IM,
editor. Bogotá: Editorial Medica
Panamericana; 2011.
6. Vega RGB. Anticuerpos. Medigraphi.
2009.
7. Iáñez PE. Inmunoglobulinas y otras
moléculas de células B.
INMUNOLOGÍA GENERAL. 2014.
8. Pepper I. Clases de inmunoglobulinas y
sus funciones. Atlas de Inmunología.
2013.
9. Fasth A. Síndrome de hiper-IgE.
Informationscentrum för ovanliga
diagnoser har ansvarat. 2015 Mayo;
3(1).
10
.
Aguilera SG. Síndrome de hiper IgE,
una enfermedad poco frecuente en edad
adulta. Reporte de un caso. Rev Med
Chile. 2015 Marzo; 143.
11
.
Orphanet. Orpha.net. [Online].; 2018
[cited 2018 Diciembre 16. Available
from:
https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=23
14.
12
.
Szczawinska-Poplonyk A. The
hyperimmunoglobulin E syndrome -
clinical manifestation diversity in
primary immune deficiency. Orphanet
Journal of Rare Diseases. 2013; 6(86).
13
.
Chong H, Green T, Larkin A. Atlas of
Pediatric Physical Diagnosis. Septima
ed. Chong H, Green T, Larkin A,
editors. Philadelphia: ELSEVIER;
2018.
14
.
C W. Autosomalnie dominujący zespół
hiper-IgE. The European Union’s
Health Programme. 2017; 23(14).

5. 15
.
Erlewyn-Lajeunesse.
Hyperimmunoglobulin-E syndrome
with recurrent infection: a review of
current opinion and treatment. Pediatr
Allergy Immunol. 2015; 11.