El documento resume diferentes tipos de trastornos hematológicos como anemias, policitemia, trastornos hemorrágicos y diatesis hemorrágicas. Describe las causas, características y tratamientos de anemias como las anemias por pérdida de sangre, anemias hemolíticas, deficiencia de G6PD, enfermedad falciforme, talasemias y hemoglobinuria paroxística nocturna. También cubre policitemia, trastornos hemorrágicos relacionados con plaquetas y

1. Verdugo Patricia
González Estefany
Sarabia Luis Carlo
Fernández Rosario
Dra. Flores Wendolyn

2. ANEMIAS
•Por pérdida de
sangre
•Hemolíticas
•Por descenso de
eritropoyesis
POLICITEMIA
TRASTORNOS
HEMORRÁGICOS;
DIATESIS
HEMORRÁGICAS
• Causados por
anomalías de las
paredes de los vasos
• Relacionadas con el
descenso del # de
plaquetas:
trombocitopenia
• Relacionados con
funciones
plaquetarias
defectuosas
• Relacionadas con
ÍNDICE

3. • Reducción de la masa total de eritrocitos
circulantes por debajo de los limites normales.
5. 4/uL hombres y
4.8 /uL mujeres
Relación entre el vol. celular de los
eritrocitos y el vol. total de sangre
Leve Moderada Severa
Hemoglobina gr % 9 – 11 7 – 9 <7
Hematócrito % 33 – 27 26 – 21 <20
Fernández Rosario
ANEMIA
Hematócrito
Concentración de Hb de la sangre

4. Estadísticas
Fernández Rosario

5. Fernández Rosario

6. Signos y síntomas:
Disnea
Fatiga
Somnolencia
Palidez
Cefalea Fernández Rosario

7. Aguda
Fernández Rosario
Anemia por perdida de
sangre:
Características de las anemias hemolíticas:
• Pérdida de vol. intravascular, si es masiva provoca
colapso cardiovascular, shock y muerte
• Cuadro clínico: Depende de la velocidad de la
hemorragia
• Si es externa o interna
Si el paciente sobrevive…

8. Vol. de sangre se restaura rápido por: desplazamiento intravascular de H2O
desde el compartimiento del líquido intersticial
Hemodilución y de hematócrito
Reducción de la oxigenación la secreción de eritropoyetina desde
Estimula la proliferación de UFC-E en médula
5 días después la progenia de UFC-E madura y aparece como reticulocitos
en sangre periférica
Fernández Rosario
El Fe de la Hb es recapturado si los eritrocitos se extravasan a los tejidos, cuando en
las hemorragias intestinales o al exterior del cuerpo provocan pérdida de Fe y
provocando posible deficiencia del mismo… Lo que puede impedir que se restaure
el recuento normal de eritrocitos
Si la hemorragia es masiva para la PA, se liberan hormonas adrenérgicas
compensatorias y moviliza a granulocitos de la reserva marginal causando
leucocitosis
Los eritrocitos parecen ser normocíticos y normocrómaticos, pero si la
producción medular se produce reticulocitosis

9. Crónica
• Provoca anemia cuando:
Fernández Rosario
Anemia por perdida de
sangre:
Velocidad de
la pérdida
Capacidad
regenerativa de
la médula
Reservas de
Fe
Anemia
ferropénica

10. Anemias Hemolíticas
• Destrucción prematura de y acortamiento de la vida < 120
días (normal).
• Concentraciones de eritropoyetina y compensador de
eritropoyesis.
• Acumulación de productos de degradación de la Hb liberados
por degranulación de derivados de la Hb.
Fernández Rosario

11. Puede deberse a lesiones
mecánicas, fijación del
complemento, parásitos
intracelulares o factores tóxicos
exógenos
• Anemia
• Hemoglobinemia
• Hemoglobinuria
• Hemosiderinuria
En la mayoría de las
anemias hemolíticas, la
destrucción prematura de
eritrocitos se produce
dentro de los fagocitos
Se debe a alteraciones que
hacen que el eritrocito sea
menos deformable
• Anemia
• Esplenomegalia
• Ictericia

12. Esferocitosis Hereditaria (EH)
• Se debe a defectos intrínsecos del esqueleto de
la membrana de los eritrocitos que les da
forma esférica, menos deformable y más
vulnerable a el secuestro y destrucción en el
bazo.
• Prevalencia mayor en el Norte de Europa (1 x
5,000 habitantes).
• Patrón de herencia autosómico
dominante en un 75% de los caso.
Fernández Rosario

13. Fisiopatología
Defecto primario
del esqueleto de la
membrana
Estabilidad de la
membrana
Pérdida de
membrana
Atrapamiento
esplénico
Deformabilidad
celular
Relación
superficie-volumen
(Esperocitosis)
Eritroestasia
Glucosa pH
Fagocitosis
Hemólisis
extravascular
Fernández Rosario

14. Características clínicas
• Anemia, esplenomegalia e ictericia.
• Se presenta pocas veces tras el parto con ictericia
importante y requiere transfusión.
• En el 20-30% la enf. es leve y no presenta
síntomas.
• El diagnóstico por historia familiar, signos
hematológicos y el análisis.
Fernández Rosario

15. Enf. hemolítica debida a defectos
enzimáticos de los eritrocitos:
deficiencia de G6PD
Anomalías del cortocircuito en
la vía de la hexosa
monofosfato o el metabolismo
del glutatión se producen
como consecuencia de la
deficiencia o deterioro de la
función enzimática reducen la
capacidad de los eritrocitos de
protegerse frente a lesiones
oxidativas hemólisis.
Fernández Rosario

16. Epidemiología
Fernández Rosario
La prevalencia
natal es casi
igual en todo
el mundo,
pero 20%
mayor en
países de
mediano y
bajo ingreso
7.5% de la
población
mundial porta
un gen
deficiente de
G6PD
90% de los
afectados
son
hombres
Países más
afectados:
África, Asia,
Medio Oriente,
Mediterráneo y
Nueva Guinea
Mayor
frecuencia en
regiones
tropicales y
subtropicales
Rasgo
recesivo
ligado a X
Parece ser consecuencia
del efecto protector a
malaria por Plasmodium
falciparum

17. Función de G6DP
G6DP NADP a NADPH
Glutatión oxidado
a
Glutatión reducido
Fernández Rosario
Reduce:
A la vez oxida:
Glucosa 6 fosfato
Convierte:
Protege frente a lesión oxidante
catalizando degradación de
compuestos como H2O2

18. Fisiopatología
Error en
plegamiento
de proteínas
G6PD
Degradación
proteolítica
Semivida de
G6PD- se
reduce
Eritrocitos
maduros no
sintetizan
proteínas
nuevas
Estrés
oxidativo
Hemolisis
episódica
Fernández Rosario

19. Infecciones
Causas de
estrés
oxidativo:
Fármacos Alimentos
Fernández Rosario

20. Hemólisis intravascular
Niveles altos de
oxidantes
Deficiencia de
G6PD
Grupos sulfhidrilo
reactivos en
cadenas de
globina
Hemolisis
intravascular
Cuerpos de Heinz Desnaturalización
Son pequeñas inclusiones, redondas y retráctiles
que se encuentran en la periferia de las células.
Están formados por globina desnaturalizada que se
produce cuando se destruye la hemoglobina

21. Características clínicas
Reticulocitosis
Fernández Rosario
Asintomático
Anemia
Hemoglobinemia
Hemoglobinuria

22. Diagnóstico
• Midiendo la actividad de G6PD en eritrocitos
• Niños con antecedentes heredo-familiares
(ictericia, esplenomegalia, anemia)
• Pacientes con antecedentes de reacción hemolítica
aguda (infecciones, fabismo, cualquier anemia
hemolítica crónica no esferocítica, origen
mediterráneo o africano)
• Tamización antes de la concepción y neonatal
Fernández Rosario

23. Enf. de células falciformes
• Se presenta en personas de ascendencia africana.
• Entre el 8 y 10% de los afroamericanos, son
heterocigotos para HbS.
• Los eritrocitos adultos normales tienen principalmente HbA (22),
junto con pequeñas cant. de HbA2 (22) y Hb fetal (HbF; 22).
• Esta enf. se debe por la mutación en el sexto cordón de la -globina.
• Sustitución de residuo glutamato con residuo valina.
• Las propiedades fisicoquímicas anormales de la Hb falciforme
resultante (HbS) son las responsables de la enfermedad.
Fernández Rosario
Hemoglobinopatía hereditaria

24. Fisiopatología
• Polimerización
• Hemolisis crónica
• Oclusiones microvasculares
• Daño en los tejidos
• Eritrocitos se deshidratan, se
hacen densos y rígidos.
Fernández Rosario

25. Características clínicas
Crisis de dolor (huesos,
pulmón, hígado, cerebro,
bazo y pene)
Fatiga, palidez, ictericia y
taquicardia
En niños: dolor abdominal
Micro-vasos ocluidos por
cel. anormales
- Erección dolorosa y
prolongada
- Ceguera
Problemas para pensar
y/o confusión
Úlceras
Fernández Rosario

26. Diagnóstico
• Análisis de DNA
• Hemoglobina falciforme
• Frotis de sangre periférica Cuerpos de
Howell Jolly
Fernández Rosario

27. Síndromes de talasemia
Los síndromes de talasemia componen un
grupo heterogéneo de trastornos causados por
mutaciones hereditarias que disminuyen la
síntesis de hemoglobina en el adulto,
HbA (2 2 )
DEFECTOS DE LA SINTESIS DE LA GLOBINA
Síntesis o
disminuida de las
cadenas normales de la
globina alfa o beta de la
HbA
Las cadenas alfa son
codificadas por dos
parejas de genes en el
cromosoma 16 y las
cadenas beta por dos
genes del cromosoma
11
Las talasemias mas
importante se
heredan por genes
autosómico recesivos.
Síntesis ausente o
disminuida de las
cadenas normales
de la globina alfa o
beta de la HbA
Las cadenas alfa
son codificadas por
dos parejas de
genes en el
cromosoma 16 y las
cadenas beta por
dos genes del
cromosoma 11
Las talasemias
mas importante se
heredan por genes
autosómico
recesivos
Sarabia Luis Carlo

28. Talasemia
Las  como las talasemia ocasionan disminución de Hb
dentro del eritrocito, lo que da lugar a una disminución del
color (hipocromía) y del tamaño(microcítica) del eritrocito
 TALASEMIA: Hay una
delección o perdida total del
gen que codifica para las
cadenas alfa de la
hemoglobina
 TALASEMIA: son el
resultados de la falta de
síntesis de las cadenas beta
de globina
Los efectos de la síntesis de globina
que van con estos trastornos, alteran
la producción de eritrocitos y
contribuyen a la patogenia de estos
trastornos
Sarabia Luis Carlo

29. • Mutaciones por corte y empalme.
Son la causa más frecuente de la B+-
talasemia. Algunas de esas mutaciones
destruyen las uniones de corte normal
del ARN e impiden la producción del
ARNm normal de la B-globina, dando
lugar a la B0-talasemia.
• Mutaciones de la región promotora.
Estas mutaciones reducen la
transcripción. Sintetiza algo de B-globina
normal, por lo que se asocian a
la B+-talasemia.
• Mutaciones en la terminación de la
cadena.
Causa más frecuente de la B0-
talasemia. En esta categoría se incluyen
dos subtipos de mutaciones. Ambas
bloquean la traducción y previenen la
síntesis de B-globina funcional.
Las mutaciones pueden
englobar dos categorías:
Mutaciones Beta0, con
ausencia de síntesis de
Beta-globina.
Mutaciones Beta+, que
disminuyen la síntesis de
Beta-globina.
Sarabia Luis Carlo
 Talasemia

30.  Talasemia
Se pueden aplicar transfusiones de
sangre. Al no ser tratados hay retraso de
crecimiento y fallecen a edad temprana
por efectos de la anemia.
Sarabia Luis Carlo

31. Sarabia Luis Carlo
 Talasemia
Afectan a parte de África y
sudeste Asiático y EUA
La B-Talasemia menor es
mas frecuente afecta
mismos grupos étnicos,
provocando una anemia leve

32.  Talasemia
Se deben a una deficiencia
genética que dan lugar a una
menor síntesis o ausencia de
cadenas  globina
Portador silente
Rasgo alfa talasemia
Eritroblastosis fetal
Sarabia Luis Carlo

33. Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Mutaciones adquiridas
• Gen grupo A de
complementación de
fosfatidinocitol glucano ( PIGA)
• 2-5 casos de incidencia en E.U.A.
• Defecto genético adquirido
• Células sanguíneas deficientes
• 3 proteínas ligadas
glucosilfosfatidilinocitol (GPI)
• Cels sanguíneas deficientes a:
• Factor acelerador de
descomposición CD55
• Inhibidor de la membrana de lisis
reactiva CD59
• Proteína de unión al factor C8
Sarabia Luis Carlo

34. Anemia hemolítica inmunitaria
Anticuerpos que se unen a
eritrocitos que ocasionan su
destrucción prematura
Sarabia Luis Carlo

35. Estadísticas
- EUA
1:80 000
3600 casos por
año
- México
1311 casos por
año
Sarabia Luis Carlo

36. Etiología
Ac calientes
Aglutininas Frías
Hemolisina fría
Sarabia Luis Carlo

37. Manifestaciones clínicas
Ac calientes Esplenomegalia
Aglutininas frías
Palidez, cianosis y
fenómeno de Raynaud
Hemolisina Fría
Hemoglobinuria, puede
ser mortal
Sarabia Luis Carlo

38. Diagnóstico
Coombs
Indirecto
Coombs
Directo
•Complemento
•Ig
•Antígeno diana
•Temperatura
Sarabia Luis Carlo

39. Tratamiento
Fármacos
inmunosupresores
Esplenectomía
Eliminación de
fármacos
Tx
Sarabia Luis Carlo

40. Anemia hemolítica como
consecuencia
de un traumatismo en los
eritrocitos
Sarabia Luis Carlo

41. Etiología
Prótesis valvulares
Flujo turbulento + gradientes de presión =
fuerzas de cizallamiento
Mas en artificiales mecánicas que en
porcinas bioprotesicas
Estrechamiento de luz por depósito de
Sarabia Luis Carlo
fibrina y plaquetas
Trastornos
microangiopáticos
Mas en CID, PTT, SUH, LES entre otros.

42. Anemia Hemolítica
Microangiopática
Frotis periférico de paciente con Sx urémico hemolítico con eritrocitos
Sarabia Luis Carlo
fragmentados

43. Anemias por descenso de
eritropoyesis
Fisiopatología
Producción insuficiente
Deficiencias nutricionales,
insuficiencia renal secundaria e
inflamación crónica
Sarabia Luis Carlo

44. Anemias Megaloblásticas
Síntesis de
ADN
Cambios
morfológicos
Sarabia Luis Carlo

45. Etiología
- Ingesta inadecuada
- Defectos de su
absorción Multifactorial
- Incremento de los
requerimientos
- Uso de fármacos
Sarabia Luis Carlo

46. Fisiopatología
Fisiopatología
Deficiencia de
Vitamina B 12
Deficiencia de Folatos
Por gastritis
autoinmunitaria y
consecuencia el no
producir factor intrínseco,
provocando deficiencia de
vitamina B12
Deficiencia de acido
fólico, con mismas
características que la
deficiente de vitamina B12
Sarabia Luis Carlo

47. Deficiencia de Vitamina B12
Las complicaciones neurológicas asociados a la vitamina B12 son
mas enigmáticas por que no mejoran con la ingesta de folato
Incidencia
prevalente en
caucasicos,
aunque se
presenta en todos
los grupos
raciales, la
mediana en
personas de 60
años
Patogenia, puede
deberse a un
ataque
autoinmunitario a
mucosa gástrica
Sarabia Luis Carlo

48. Manifestaciones clínicas
Hipersensibilidad
Manifestacion
es clínicas
Glositis
atrófica
Ulceracione
s
Percepción
del gusto
Ictericia
leve
Piel seca
Diarrea y
dispepsia
Sarabia Luis Carlo

49. Diagnóstico
• Exámenes de laboratorio
• Macrociticos y ovalados
• Palidez central
• Recuento reticulocitos <
Neutrófilos, hipersegmentados
Sarabia Luis Carlo

50. Anemia por deficiencia de folatos
Etiología:
1- Descenso de
ingesta
2- Aumento de
necesidades
3- Deterioro de
utilización
El acido fólico no
previene, asta podría
exacerbar los defectos
neurológicos típicos
de los estados de
deficiencia de vitamina
B12
Sarabia Borja Luis Carlo

51. Anemia por deficiencia de folatos
Productos de
animal
Frutas
Vegetales verdes
Espárragos
Lechuga
Espinacas
Limón
Plátano
Melón
Hígado
50- 200ug
al día
Sarabia Luis Carlo

52. Anemia por deficiencia de Folatos
Etiología:
Descenso en
la ingesta
Aumento de
las
necesidades
Deterioro
de la
utilización
Cantidad diaria
de
Ac. Fólico
50-
200ug
Verdugo Patricia

53. Manifestaciones Clínicas
Piel seca
Ictericia leve
Percepción del
gusto
Ulceraciones
Hipersensibilidad Glositis atrófica
Verdugo Patricia

54. Derivados
del FH4
Intermediarios en la transf. De unidades de
C de grupos formilo y metil
Aceptador de
los fragmentos
de un carbono
Serina y Ac.
formiminoglutamico
1.- Síntesis de purinas
2.- Conversión de
Homocisteina a metionina
3.-Síntesis de monofosfato
desoxitimidilato
Fragmentos de un
carbono adq. En
reacciones que sintetizan
varios metabolitos
D
o
n
a
n
Provienen
de
Procesos
metabólicos

55. Reducido
por
Se
produce
FH4
1.- Síntesis de purinas
2.- Conversión de
Homocisteina a metionina
Derivados
portadores de un
carbono
Disponible para
aceptar otra estruc.
De un C y reentrar en
la reserva de
donantes.
Síntesis
de dTMP
Necesario para
síntesis de ADN
Dihidrofolato Dihidrofolato
reductasa
Reentrar en
reserva de
FH4
Se regenera a partir
de
Verdugo Patricia

56. Diagnóstico
- Macrociticos y ovalados
- Palidez central
- Recuento de reticulocitos bajo
- Neutrofilos, hipersegmentados
Verdugo Patricia

57. Anemia Ferropénica
• Etiología
Ausencia en
la dieta
Alteraciones
en la
absorción
Incremento
en las
necesidades
Perdida
crónica de
sangre
Verdugo Patricia
Necesidad diaria de
Hierro
H: 7-10 mg
M: 7-20mg

58. Metabolismo del Hierro
Verdugo Patricia

59. Regulación de la absorción del Hierro
Captación
Hierro Hemo
y no Hemo
Cel.
epitelial
duodenal
Concentraciones
plasmáticas de
hepcidina son
altas
Almacenamiento
repleto
Eritropoyetina
normal
Inhib. De la
ferriportina
/atrapamiento >
del Hierro
absorbido
Se pierden
cuando cel. Ep.
Duodenales se
desprenden al
ints.
Hepcidina <
cuando las
reservas corp. De
Hierro <
Se estimula la eritrop.
Y la actv. De la
ferriportina aumenta
Verdugo Patricia

60. Manifestaciones Clínicas
Debilidad
Cansancio
Palidez
Disnea de
esfuerzo
Mala
absorcion
Piel,
mucosas y
uñas pálidas
Verdugo Patricia

61. Fisiopatología
- Niveles bajos de
- Hierro
- Ferritina
- Saturación transferrina
Anemia hipocromica
microcitica
Verdugo Patricia

62. Diagnóstico
Hb y Hto bajo
Hierro y ferritina bajos en suero
Baja en la capacidad total de captacion de
hierro en plasma
Tratamiento
Hierro orgánico en forma ferrosa
Dosis diaria
Adultos: 50 y 200mg
Niños: 6mg/kg/día
Verdugo Patricia

63. Anemia de la enfermedad crónica
 Reducción en proliferación de progenitores
eritroides
 Alteración de la utilización del hierro
Enfermedade
s crónicas
asociadas:
Infecciones
microbianas
crónicas
Trastornos
crónicos
inmunitarios
Neoplasias
Etiología
Verdugo Patricia

64. Fisiopatología
Inflamación
sistémica
Fe sérico Bajo
Reserva de Fe Macrófagos tisulares
< Captación de Fe
<Transferencia de
Hierro
Depósitos ->
Médula ósea
Macrófagos
Hepcidina inhibe
ferriportina
Verdugo Patricia

65. Manifestaciones Clínicas
Subyacentes de
enfermedad
Perdida de
peso
Fiebre
Cefalea
Mialgias y
artralgias
Verdugo Patricia

66. Diagnóstico
Tratamiento
 Enfermedad que la
este causando
 Suplementos de
Hierro
 Raro transfusión
sanguínea
Verdugo Patricia

67. Anemia Aplasica
Síndrome de fracaso
hematopoyético primario
crónico
Pancitopenia
Mecanismos
autoinmunitarios
Causas
hereditarias/adquiridas
Verdugo Patricia

68. Etiología
Verdugo Patricia

69. Fisiopatología
LT activos
CTH1->
citocinas:
Suprimen y
matan
prog. Hem.
Daño
medular
Suprimen
CGH
Alteradas
->
Respuesta
Limita las
capacidade
s
Verdugo Patricia

70. Manifestaciones Clínicas
• Anemia
Debilidad- palidez- disnea
• Trombocitopenia
Petequias- equimosis
• Neutropenia
Infecciones menores- escalofríos- fiebre
Verdugo Patricia

71. Diagnóstico
• Biopsia de medula ósea
• Eritrocitos macrociticos y normocromicos
• Reticulocitopenia
Dx Diferencial
• Leucemia
• Síndromes mielodisplasicos
• Anemia aplásica
• Neoplasias mieloides
Verdugo Patricia

72. Policitemia
• Recuento eritrocitario anormalmente alto
• Incremento en la concentración de Hb
Relativa
Deshidratación
Hipertensión
Obesidad
Absoluta
Primaria= anomalía
intrínseca
Secundaria= Incremento
concentración de
eritropoyetina
Ansiedad
* Tumores secretores
de eritrop.
Verdugo Patricia

73. Trastornos Hemorrágicos: Diátesis
Hemorrágicas
Fragilidad de
los vasos
Deficiencia
o disfunción
plaquetaria
Alteraciones
de la
coagulación
Verdugo Patricia

74. Pruebas para valorar aspectos de la
hemostasia
Verdugo Patricia
TP:
Extrínseca-comun
Prolongado: <
factor V, VII, X,
protrombina o
fibrinogeno.
TTP:
Intrinseca-comun
< V, VIII, IX; X, XI
o XII
Recuento de
plaquetas:
No coagulada
Pruebas de
función
plaquetaria:
Sangrado

75. Trastornos hemorrágicos causados
por anomalías de las paredes de los
vasos
 Purpuras trombocitopenicas
 Hemorragias petequiales y purpuricas
 Recuento plaquetaria, tiempo de
hemorragia normales
Verdugo Patricia

76. Etiología
Infecciones
Reacciones
medicamentosas
Síndromes de Scury y
Ehlers-Danlos
Purpura de Henoch-
Scholein
Telangiectasia
hemorrágica hereditaria
Amiloidosis perivascular
Verdugo Patricia

77. Hemorragias relacionadas con el
descenso del numero de plaquetas:
Trombocitopenia
Verdugo Patricia

78. Trastornos hemorrágicos por
disminución del numero de plaquetas:
Trombocitopenia
• Es la disminución del numero de plaquetas, inferior
a 100,000/mm3.
• Afecta con mas frecuencia los vasos sanguíneos
pequeños.
• Suele aparecer en piel, mucosa de los tractos
gastrointestinales y urinario, así como hemorragia
intracraneal.
• Las hemorragias debidas a esta, son prolongadas y
el TP y TTP normales.
González Estefany

79. Purpura trombocitopénica idiopática
• Proceso inmunitario donde la destrucción de
plaquetas se debe a la formación de anticuerpos
antiplaquetarios.
• Formas secundarias de la trombocitopenia
inmunitaria en veces simulan a la variedad
idiopática.
• Hay 2 formas clínicas de PTI: crónica y aguda.
González Estefany

80. PTI Crónica
• Se debe a la formación a la formación de a anticuerpos
dirigidos contra las glicoproteínas sobre la membrana de
las plaquetas de tipo IgG.
• Mujeres adultas menores de 40ª.
• Hemorragias puntiformes (petequias).
• Las petequias pueden confluir y formar equimosis.
• Historia de sangrado fácil y hemorragias extensas de
tejidos blandos por traumatismos insignificantes.
González Estefany

81. PTI Aguda
• Enfermedad infantil de inicio brusco, en la mayoría de los
casos va precedida de enfermedades virales.
• Formación de anticuerpos contra plaquetas.
• Se cura espontáneamente y suele desaparecer en un lapso
de 6 meses.
González Estefany

82. Trombocitopenia inducida por fármacos
• Destrucción de plaquetas por un mecanismo
inmunitario.
• Con mayor frecuencia son: la quinina, quinolina,
penicilinas, diuréticos tiazídicos, metildopa y
heparina.
• La mayoría de ellos presentan trombocitopenia tipo I,
aparece inmediatamente después de iniciar el
tratamiento de intensidad moderada y carece de
importancia clínica.
• Trombocitopenia tipo II, aparece de 5 a 14 días de
iniciar tratamiento, asociada a trombosis venosa y
arterial. Se debe a reacción inmunitaria dirigida a un
complejo formado por heparina y factor IV de las
plaquetas.
González Estefany

83. Trombocitopenia asociada al VIH
• Es la manifestación hematológica mas frecuente en
esta infección.
• Se debe a una menor producción y mayor
destrucción de las plaquetas.
• Y la presencia de linfocitos CD4 en los
megacariocitos.
González Estefany

84. Microangiopatías trombóticas: purpura
trombótica trombocitopénica y síndrome
hemolítico urémico
La PTT, afecta a mujeres adultas. Produce fiebre,
trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática, déficit neurológico e
insuficiencia renal.
Biopsia renal que demuestra microangiopatía trombótica aguda.
González Estefany

85. • El SHU afecta a infantes, se asocia a anemia
hemolítica microangiopática y trombocitopenia
con predominio de la insuficiencia renal aguda y
aparece con mayor frecuencia después de
gastroenteritis por E.Coli.
• Ambas forman trombos hialinos diseminados por
toda la microcirculación.
Síndrome hemolítico urémico con numerosos trombos hialinos en capilares
glomerulares (de color rojo intenso). Tricrómico de Masson x 500
González Estefany

86. Trastornos hemorrágicos por defectos
de la función plaquetaria
• Pueden ser congénitos o adquiridos.
Congénitos
• Se dividen en tres grupos, dependiendo del
trastornos funcional predominante.
Efectos de adhesión: El mejor ejemplo es el síndrome
de Bernard-Soulier.
González Estefany

87. Síndrome de Bernard-Soulier
• Descrito por primera vez en 1948.
• Causada por la expresión anormal del complejo
Ib-IX de la glucoproteína de membrana
plaquetaria, esta un receptor del factor vWF
esencial para que las plaquetas se adhieran
normal mete al colágeno.
• Caracterizado por presencia de células gigantes.
González Estefany

88. • Sangrado nacimiento-infancia, purpura,
epistaxis, hemorragia gingival y moco cutánea.
• Evitar trauma y antiplaquetarios, higiene dental
adecuada.
González Estefany

89. Defectos de agregación: el prototipo es la
Tomboastenia, trasmitida como rasgo autosómico
recesivo.
• Las plaquetas no se agregan en presencia del
ADP, colágeno, epinefrina, ni trombina debido a
la falta de glucoproteína IIb-IIIa, receptor del
fibrinógeno.
• Mayoría de los diagnósticos en niños menores de
5 años con pronostico excelente con medidas
adecuadas.
González Estefany

90. • Purpura, epistaxis, hemorragia gingival,
hematuria.
• Plaquetas normales y morfología y cantidad.
• Retracción de coágulo.
• Transfusión de plaquetas profilácticas.
González Estefany

91. Trastornos de la secreción plaquetaria: se
caracteriza por una agregación inicial normal en la
presencia de colágeno o ADP, pero disminuidas las
respuestas ulteriores, como la secreción de
prostaglandinas y liberación de ADP en la
granulaciones.
Adquiridos
• Hay dos defectos adquiridos de la función
plaquetaria importantes:
• Ingestión de la Aspirina y otros fármacos
antinflamatorios no esteroideos.
González Estefany

92. • Aspirina: inhibe la función plaquetaria de COX-1
y prostaglandinas y en la ulterior
reacción/proceso de liberación de sustancias
activas por las plaquetas .
• Hiperazoemia.
González Estefany

93. Trastornos hemorrágicos por
alteraciones de los factores de
coagulación
Déficit del complejo factor VIII-vWF: es un complejo
formado por dos proteínas distintas ( factor VIII y vWF),
circulan en el plasma formando una sola unidad que
favorece la coagulación y las interacciones plaquetarias,
paredes vasculares necesarias para la hemostasia.
• Unidos por uniones no covalentes.
• El vWF es esencial para el proceso normal de la
hemostasia, interviene en la adhesión plaquetaria, actúa
como portados del factor VIII, elaborados por células
endoteliales megacariocitos, encontrado en las
granulaciones de las plaquetas .
González Estefany

94. Enfermedad de Von Willebrand:
Uno de los procesos hemorrágicos más frecuentes .
• Hemorragias espontaneas de mucosas, sangrado
excesivo de las heridas, menorragia, tiempo de
hemorragia prolongado y recuento de plaquetas
normal.
• Los tipos 1 y 3 se asocian a menor cantidad de
vWF circulante.
• Tipo 1 son el 70% de todos los casos
aproximadamente y es bastante leve.
• Tipo 3 manifestaciones clínicas graves, se asocia
a deleciones de genes y a mutaciones del marco
de lectura.
González Estefany

95. • La tipo 2 se caracteriza por defectos cualitativos
del vWF y hay varios subtipos, siendo el 2ª el mas
frecuente.
• Se hereda con carácter autosómico dominante .
• Supone el 25% de todos los casos y se relaciona
con hemorragias leves o moderadas.
• Los pacientes con esta enfermedad tienen un
defecto mixto, que afecta la función plaquetaria
y a la vía de coagulación.
González Estefany

96. Hemofilia A (déficit del facto VIII):
Trastorno hemorrágico hereditario causado por una
falta del factor de coagulación sanguínea VIII,
causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al
cromosoma X.
• La mayoría de las personas con hemofilia A son
hombres y a las mujeres se les considera como
las portadoras.
González Estefany

97. • Las personas con hemofilia son más propensas a contraer
hepatitis.
• Los síntomas pueden abarcar: hematomas, hemorragias
de vías urinarias y digestivas, sangrado nasal, prolongado
a raíz de heridas, extracciones dentales y cirugía, en
articulaciones, edema y sangre en la orina o en las heces.
•
• La hemofilia leve se puede tratar con Desmopresina
(DDAVP), la cual ayuda a que el cuerpo secrete factor VIII
que se encuentra almacenado en el revestimiento interior
de los vasos sanguíneos o concentrado de factor VIII.
González Estefany

98. Hemofilia B (enfermedad de Christmas déficit de factor
IX):
Es una forma de hemofilia caracterizada por
espontaneas o prolongadas debidas a la deficiencia del
factor IX.
• La prevalencia se estima en alrededor de 1 de cada
30.000 individuos de sexo masculino.
• Los síntomas pueden abarcar: hematomas,
hemorragias de vías urinarias y digestivas, sangrado
nasal, prolongado a raíz de heridas, extracciones
dentales y cirugía, en articulaciones, edema y sangre
en la orina o en las heces.
• El tratamiento es la infusión de concentrados del
factor IX para reponer el factor defectuoso de
coagulación, la cantidad de la infusión depende de la
gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla
del paciente.
González Estefany

99. Coagulación intravascular
diseminada (CID)
• Proceso trombohemorrágico agudo, subagudo o
crónico.
• Se produce como resultado de la activación y
estimulación excesiva de trombina, factores de
coagulación y plaquetas.
• El organismo pierde el control homeostático de la
coagulación, generando de manera excesiva trombina
y plastina, lo que produce la aparición de
hemorragias en diferentes partes de cuerpo,
trombosis obstructivas de la microcirculación,
necrosis y disfunciones orgánicas.
Frotis de sangre de un paciente con CID con
anemia microangiopática y ausencia de plaquetas
González Estefany

100. • Puede manifestarse por signos y
síntomas de hipoxia tisular y por
infartos debido a microtrombos,
o como proceso hemorrágico
asociado al agotamiento de los
factores necesarios para la hemostasia.
• Esta no es considerada como enfermedad
primaria sino, una cuagulopatía que aparece en
curso de varios procesos.
• Los mecanismos principales que desencadenan la
CID: paso a la circulación del factor tisular o
sustancias tromboplásticas y lesión extensa de
las células endoteliales.
González Estefany

101. Bibliografía
• Robbins y Cortan. (2010). Patologia Estructural y Funcional. Octava
edición. Elsevier.
• de Benoist B et al., eds. Worldwide prevalence of anaemia 1993-
2005. Base de datos mundial sobre la anemia de la OMS, Ginebra,
Organización Mundial de la Salud, 2008.
• Ramirez, J. y Zarante, I. (2009).Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa: situación actual, su relación con malaria y
estrategias para calcular su prevalencia. Articulo de revisión.
Colombia.