El documento resume la fisiopatología de la corteza suprarrenal. La corteza suprarrenal está dividida en tres zonas que secretan diferentes hormonas. La zona glomerular secreta mineralocorticoides como la aldosterona, la zona fascicular secreta glucocorticoides como el cortisol, y la zona reticular no tiene función endocrina conocida. Los principales síndromes asociados con alteraciones en la corteza suprarrenal son el síndrome de Cushing debido a exceso de glucocorticoides, y el hiperaldosteronismo

1. FISIOPATOLOGÍA DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL
ARCE ALVA, FERNANDO MARTIN
DAVILA PASTOR, KARINA
PLASENCIA RODAS CARLOS EDU
SILVA LINARES JHONS ANTONY
SOLANO NIZAMA CARLOS RAUL
FLORES CONTRERAS, DIANA
RIVAS MARCHAN, YADIRA LISSET
MONTENEGRO PASAPERA, SUZZE
FANZO FARFAN YACKELI
Medicina I
Docente Marco Calderón

2. Glándulas Suprarrenales

3. CORTEZA SUPRARRENAL
ZONA RETICULAR 10 %
ZONA FASCICULAR 75 %
ZONA GLOMERULAR 15 %
GLUCOCORTICOIDES
*CORTISOL-MUY POTENTE-95%
*90-95% SE FIJA A PROTEINAS PLASMATICAS
*CORTICOSTERONA-MENOS POTENTE-4%
*CORTISONA-SINTETICA-CASI TAN POTENTE
*PREDNISONA-SINTETICA-4 VECES MAS POTENTE
*RESTO LIBRE
*METILPREDNISOLONA-SINTETICA- 5 VECES MAS
*CONCENTRACION EN SANGRE 12
MGRS/100mL
POTENTE
*DEXAMETASONA-SINTETICA-30 VECES MAS POTENTE
*TIEMPO VIDA MEDIA 60 A 90 MINUTOS
*TASA SECRETORA 15-20 MGRS/DIA

4. Eje Hipotálamo – Adenohipófisis –
Corteza Adrenal (HPA)

5. Eje hipotálamohipofiso-suprarrenal
(HHS).
La POMC alberga la secuencia de
péptidos para la ACTH, formas de la
hormona estimuladora de los
melanocitos
(MSH),
endorfinas
(opioides endógenos) y encefalinas
La ACTH circula como hormona libre
no ligada a proteínas, semivida corta
(10 minutos). Se une al receptor 2 de
melanocortina (MC2R) en las células
de la corteza suprarrenal
Las concentraciones
normales de ACTH
actúan sobre MC2R para
aumentar el cortisol.
Las concentraciones
Suprafisiológicas de ACTH
actúan sobre MC2R y
MC1R en los melanocitos
y determinan el
oscurecimiento de la piel.

6. Vía Esteroidogénica

7. Sistema Renina
– Angiotensina
- Aldosterona

8. Estímulos.
 Hipovolemia
 Factores del SNC : ACTH
(pituitaria),
Glomerulotropinas
(pineal)
 Depleción de sodio –
exceso de K
 Factores renales :
angiotensina II
La aldosterona toma parte en el
mecanismo de elevación de la
presión sanguínea

9. Función de los Esteroides Suprarrenocorticales
Actividad
diabetógena
Efecto
inmunosupresor
Metabolismo
Hidromineral

10. SÍNDROME CORTICOSUPRARRENALES:
Hiperfunción corticosuprarrenal.
1. Hipercorticismos metabólicos:
a) Hipercorticismo metabólico puro: síndrome de Cushing.
b) Hipercorticismos metabólicos acompañados de
hipersecreción de mineralocorticoides o de
andrógenos.
2. Hipercorticismos androgénicos:
a) Hipercorticismo androgénico puro: síndrome
adrenogenital o de Cooke-Apert-Gallais.
b) Hipercorticismos androgénicos acompanhados de
hipercorticismo metabólico, estrogênico o mineral.
3. Hipercorticismo estrogénico:
Síndrome por exceso de estrógenos
(feminización).
4. Hipermineralocorticismos:
a) Hiperaldosteronismo primario: síndrome de Conn.
b) Hiperaldosteronismo secundario.
Hipofunción corticosuprarrenal
1. Insuficiencia corticosuprarrenal aguda:
síndrome de Waterhouse-Friderischsen.
2. Insuficiencia corticosuprarrenal crónica:
enfermedad de Addison.

11. *PERDIDA DE
MASA MUSCULAR
*HIPERGLICEMIA
*ESTRIAS
ATROFICAS
*FRAGILIDAD
CAPILAR
*PERDIDA DE
DEPOSITOS
GRASOS
*FENOTIPO
PATOGNOSTICO
*SUCEPTIBILIDAD A
LA ENFERMEDAD
ACIDO-PEPTICA
DEPENDIENTES DE LA ACCION GLUCOCORTICOIDE
EFECTOS BIOLOGICOS EN SITUACIONES DE HIPERCORTISOLEMIA
DEPENDIENTES DE LA ACCION MINERALOCORTICOIDE
*HIPERTENSION ARTERIAL

12. *DIFICULTAD PARA
MANTENER LA
GLICEMIA NORMAL
EN LOS PERIODOS
INTERDIGESTIVOS
*MARCADA
ASTENIA
*PERDIDA DE *SUCEPTIBILIDAD
PESO
AL ESTRESS
DEPENDIENTES DE LA ACCION GLUCOCORTICOIDE
EFECTOS BIOLOGICOS EN SITUACIONES DE HIPOCORTISOLEMIA
DEPENDIENTES DE LA ACCION MINERALOCORTICOIDE
*HIPOTENSION
ARTERIAL
*DEBILIDAD
MUSCULAR
*HIPONATREMIA
*ACIDOSIS
METABOLICA
LEVE

13. GLUCOCORTICOIDE
MINERALOCORTICOIDE
HIPERCORTISOLEMIA
Sindrome de cushing
HIPERANDROGENEMIA
* ACNE
* HIRSUTISMO

14. Síndrome de Cushing - Etiología
ACTH-dependiente- Enfermedad de Cushing
 Por excesiva producción de ACTH de origen
hipofisario: adenoma
 Por excesiva producción de ACTH o de CRH
ectópico, generalmente a partir de
carcinoma pulmonar de células en avena
(oat cell), tumor carcinoide bronquial, u
otros (tumores del timo, páncreas u ovario,
carcinoma medular de tiroides...
ACTH-independiente
 Yatrogénico por administración de
corticoides exógenos (causa más frecuente)
 Origen suprarrenal: adenoma (causa
suprarrenal más frecuente en adultos) carcinoma
Por administración
exógena de
glucocorticoides
Síndrome de Cushing Endógeno

18. SINDROME DE SECRECION ECTOPICA DE ACTH
• Es mas frecuentemente asociado a
carcinoma pulmonar de cels
pequeñas (75%) , otros como
tumores carcinoides de cels timicas o
pancreáticas, carcinomas medulares
de tiroides, feocromocitomas, u
otros tumores neuroendocrinos.
• Las manifestaciones clínicas son de
rápida aparición ( hipertensión,
edema, hipokalemia, e intolerancia a
glucosa).

19. Síndrome de Cushing - Motivo de Consulta
 15 – 60 años. Predominio aparición en mujer (8 de 2)
 Aumento de peso inexplicado – Obesidad, astenia y debilidad
progresiva x atrofia muscular
 HTA
 DBT
 Osteoporosis - osteopenia
 Trastornos del ciclo menstrual: oligomenorrea, amenorrea,
infertilidad --- hombres: disfunción eréctil
 Depresión, irritabilidad, ansiedad, disminución de la libido,
insomnio
 Piel: telangiectasias, púrpura, estrías violáceas
toracoabdominales. Úlceras tórpidas en miembros inferiores de
cicatrización lenta (paciente sin vasculopatía periférica), Acné,
hirsutismo
 Predisposición a infecciones oportunistas, especialmente
micóticas(candidiasis mucocutánea, tiña versicolor, pitiriasis)
 Úlcera péptica – pancreatitis aguda (+frecuente en Sd.
Iatrogénico)

20. Manifestaciones Clínicas
provocados

22. EXAMEN DE LA PIEL
• La piel es seca y de espesor muy reducido. La
secreción sebáceas esta aumentada en algunos
sectores siendo muy frecuente los brotes de
acné.
• ESTRIAS VINOSAS: muy característico, se trata
de zonas cutáneas rojo vinoso y de piel
adelgazada(por rarefacción de las fibras
elásticas de la dermis) con disposición lineal
(estrías) a veces de 10cm de longitud, se
localizan frecuentemente en flanco, el
abdomen, las nalgas, las caderas, la raíz de los
muslos, el tórax, la región axilar, los hombros y
las manos

23. OBESIDAD
• Aumento de la grasa corporal
• La distribución es de tipo centrípeta, con
• mayor acumulación en peritoneo, el
mediastino y tejido celular subcutáneo de la
cara el cuello y el abdomen, aspecto de
“facies de luna llena” si se acumula en área
cervical “giba de Búfalo”
HUESOS Y ARTICULACIONES
• suprime la velocidad de crecimiento debido a la inhibición de STH,
somatomedina C y efectos directos sobre cartílago de crecimiento.
• disminuye la absorción de calcio intestinal, reabsorción tubular renal
• osteopenia y osteoporosis

25. ASPECTOS HEMATOLÓGICOS E INMUNOLÓGICOS
• Destrucción del tejido linfoide (timo bazo ganglios linfáticos)
• Como stem cell no es afectada una vez resuelto el hipercortisolismo el sistema
linfático se reconstruye
• Cell B y T están comprometidas
• Capacidad fagocitaria de neutrofilos reducida
• Respuesta inflamatoria atenuada
• Por lo tanto esto lleva a mayor predisposición a infecciones micóticas de la piel como
candidiasis mucocutanea, tiña vesicular o pitiriasis y otras oportunistas
Sistema cardiovascular
• HTA es multifactorial: sobrecarga de volumen, efecto directo sobre aldosterona,
aumento la sensibilidad de las arteriolas a las catecolaminas.

26. Producción diaria de
cortisol normal: 15 mg.
Producción diaria de
cortisol en Sd. De Cushing:
hasta 400 – 500 mg
CLU de 24 horas: 30 – 90
ug/24h

28. Diagnóstico Sindrómico
SCREENING:
Test de supresión rápida con DXM 1 mg nocturno: cortisol
plasmático <1,8 µg/dL a las 8 am del día después descarta el
síndrome de Cushing.
• Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria) >100-150
µg/24h.
• Cortisol en saliva a las 23 horas > 0.33 µg/dl es sugestivo
de síndrome cushing
CONFIRMACIÓN
• Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria): con
cortisoluria >300 µg/24 h o > 3 veces el límite máximo, no
se necesita test de confirmación.
• Test de supresión débil con dexametasona 0,5 mg/6 horas
durante 48 horas (o 2 mg dosis única nocturna): se
confirma el diagnóstico si el cortisol plasmático postsupresión es superior a 1,8 µg/dL, o si la cortisoluria postsupresión >10 µg/24h.
• Ritmo de cortisol: se confirma el diagnóstico si el cortisol
a las 23 h es >7 µg/dl, y se descarta si es <1,8 µg/dl

29. Diagnostico Etiológico
(ACTH ≥10 pg/mL
Determinación de ACTH plasmática
• En el caso de síndrome de ACTH-independiente, se debe buscar una
causa suprarrenal (adenoma, carcinoma o hiperplasia nodular), por
tanto realizaremos TC suprarrenales.
• En el caso de ACTH-dependiente, los valores de ACTH no diferencian
entre la producción hipofisaria y la ectópica (aunque los ectópicos
suelen presentar cifras más elevadas), por lo que se deben realizar
más pruebas

30. Diagnóstico diferencial (síndrome de pseudo-Cushing)
La obesidad, la depresión, el alcoholismo y enfermedades que
cursan con gran estrés pueden dar falsos positivos en algunas de las
pruebas diagnósticas del síndrome de Cushing. El síndrome de
Cushing episódico puede ser causa de falsos negativos, por lo que si
la sospecha es elevada, conviene repetir las pruebas periódicamente.
Para diagnóstico diferencial del pseudocushing se emplea test de
CRH más dexametasona o test de loperamida. En el Cushing no
suprimen, los pseudocushing si suprimen.

31. HIPERALDOSTERONISMO
• Aumento de producción y secreción de aldosterona debido a
una alteración primaria de las celulas productoras de
aldosterona
• Debe diferenciarse del que se desarrolla secundariamente a la
estimulación del eje renina angiotensina

32. Hiperaldosteronismo Primario
Aldosterona
Aldosterona
• Regulación del Metabolismo Hidrosalino
• Control de la Presión Arterial
Alteración del metabolismo del agua y Na
Elevación de la secreción de
Renina - angiotensina
La aldosterona es responsable de un 95 % de la actividad mineralocorticoide de la corteza
suprarrenal. Participan también de estos efectos, la corticosterona y la desoxicorticosterona.
Epidemiológicamente constituye la causa endocrinológica más frecuente de HTA.
Siendo más frecuente en mujeres.

33. Etiología
- Adenoma (síndrome de Conn): es la causa más frecuente. Suele aparecer en
mujeres de 30-50 años.
- Hiperplasia: aparece sobre todo en varones de 40-50 años. Alteraciones
bioquímicas menores. Muy raramente puede ser unilateral.
- Carcinoma (<1%). Con frecuencia es de gran tamaño, y produce otras
hormonas además de aldosterona (asocia síndrome de Cushing o
hiperandrogenismo).
- Aldosteronismo remediable con glucocorticoides o síndrome de Sutherland
(herencia autosómica dominante): la producción de mineralcorticoides se
encuentra en estos enfermos regulada por la ACTH, de manera que aumenta
con todas las situaciones que aumentan la ACTH. Se trata con
glucocorticoides que frenen la ACTH.

35. Aumento de la reabsorción
de sodio en el túbulo renal.
Hipernatremia ligera, polidipsia, aumento del volumen del
líquido extracelular y del volumen sanguíneo, tendencia al
aumento del gasto cardiaco, resistencia vascular general
aumentada e hipertensión arterial.
Aumento de la excreción de
potasio.
debilidad muscular, parálisis por disminución del potasio
intracelular, hipopotasemia y alcalosis hipopotasémica

36. Sindromografía – Cuadro Clínico
La hipertensión arterial es el elemento principal de este síndrome; es
sistodiastólica, en general moderada, bastante estable y de aspecto benigno; se
manifiesta por cefaleas; la repercusión vascular es discreta durante mucho tiempo.
Los signos asociados son relativamente raros, pero cuando están presentes
sugieren la posibilidad diagnóstica:
1. Accesos paroxísticos de debilidad muscular que pueden llegar hasta la
pseudoparálisis, sobre un fondo de astenia muscular difusa que predomina al
despertar.
2. Crisis tetaniformes, menos raras en la mujer (alrededor de un 25 % de los casos)
pero a menudo reemplazadas por signos más comunes de excitabilidad
neuromuscular: calambres, parestesias; sobre todo síndrome poliuropolidípsico
(diuresis de 2-5 L/24 h), mucho más frecuente, de predominio nocturno y resistente
a la pitresina.

37. • Clínica y laboratorio
• - HTA (TAD mayor o igual a 110 mmHg), sin edemas.
• - Hipopotasemia (potasio <3,5 mEq/L): provoca debilidad muscular,
rabdomiólisis, parestesias, polidipsia y poliuria (DIN), aplanamiento de onda T,
onda U prominente y descenso ST, intolerancia a hidratos de carbono,
diabetes. Un 50% no asocian hipopotasemia, sobre todo si realizan dieta baja
en sodio.
• - Alcalosis metabólica.
• - Hipernatremia.
• - Hipomagnesemia.

40. HIPERMINERALOCORTICISMO: HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
El hiperaldosteronismo secundario a diferencia del primario
corresponde a las formas edematógenas que acompañan a:
insuficiencia renal, síndrome nefrótico, insuficiencia cardiaca, cirrosis
hepática, gestosis y, en general, todos aquellos procesos donde el
edema sea un síntoma dominante.
Se ha demostrado que la parálisis periódica familiar se encuentra
vinculada a un exceso de producción por parte de la suprarrenal de
aldosterona, o de una sustancia similar a la aldosterona, producción
que estaría determinada por modificaciones electrolíticas.

42. Diagnósticos diferenciales para Hiperaldosteronismo primario y secundario
1. Situaciones en las que hay depleción de volumen, disminución de flujo renal o
pérdida de sodio: estenosis de la arteria renal, síndrome nefrótico, cirrosis hepática,
insuficiencia cardíaca.
2. Tumores secretores de renina (renal, pulmonar, algunos Wilms).
3. Síndrome de Bartter (trastorno familiar con normotensión, hipopotasemia y
elevación de renina y aldosterona).
4. Nefropatía pierde-sal.
- Otros hipermineralocorticismos:
1. Síndrome de Liddle (trastorno familiar caracterizado por hipertensión,
hipopotasemia y concentraciones bajas de aldosterona y de renina).
2. Administración de regaliz (efecto mineralcorticoide).
3. Hiperfunción mineralcorticoide no aldosterónica: síndrome de Cushing, adenoma
secretor de DOCA, déficit de 17 αhidroxilasa o 11ß hidroxilasa.

43. ENFERMEDAD DE ADDISON

44. *ATROFIA DE
LA CORTEZA
*DESTRUCCION
DE LA CORTEZA
PRIMARIA
*HIPOPITUITARISMO
POLITROPICO O
PANTROPICO
SECUNDARIA
Sindrome de HOPOCORTISOLISMO
CRISIS ADDISONIANA
*DESTRUCCION AGUDA DEL *EVOLUCION FINAL DE INSUFICIENCIA
HIPOTALAMO O HIPOFISIS
*DESTRUCCION AGUDA DE
LA CORTEZA SUPRARRENAL
SUPRARRENAL PRIMARIA O SECUNDARIA
NO DIAGNOSTICADA NI TRATADA
* INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
O SECUNDARIA DIAGNOSTICADA Y
TRATADA EN LA QUE INTERFIERE UNA
SITUACION DE ESTRESS

45. Hipofunción
glucocorticoide
Aparece como consecuencia de una secreción
insuficiente de hormonas glucocorticoides.
En la enfermedad de Addison, o
insuficiencia suprarrenal primaria,
ambas glándulas son destruidas por
procesos inflamatorios, metastásicos,
vasculares o degenerativos, por lo que
también
se
manifiesta
déficit
mineralocorticoide

46. Habitualmente, la enfermedad que afecta al
tejido suprarrenal lo hace de forma progresiva.
En las primeras fases, el aumento
compensatorio de la ACTH consigue mantener
una secreción suficiente de cortisol.
Si la destrucción del tejido corticosuprarrenal
alcanza el 90%, a pesar del aumento de ACTH,
la secreción de cortisol disminuye por debajo
de la normalidad. Al afectarse la zona
glomerular, el aumento compensador de
renina y angiotensina II mantiene la secreción
de aldosterona, hasta que resulta insuficiente.

48. suprarrenalitis
autoinmunitaria
(70%-90% de los
casos
la tuberculosis
suprarrenal (10%-20%
de los casos).

49. CLASIFICACION
• EXOGENA: FARMACOLOGICAS LAS MAS FRECUENTES
• ENDOGENAS:
• PRIMARIA: Destrucción de las glandula suprarrenales
• SECUNDARIA: debida a enfermedad o lesion quirurgica.

51. Anatomía patológica
En la suprarrenalitis autoinmunitaria se observa atrofia de la corteza
suprarrenal, que afecta a las tres capas, con infiltración linfocitaria inicial
y necrosis; la médula está preservada. En la tuberculosis existen nódulos
caseosos, fibrosis y calcificaciones visibles en más del 50% de los casos,
con afección cortical y medular. En los casos de amiloidosis y en la
adrenoleucodistrofia, los depósitos de amiloide o VLCFA, respectivamente,
se depositan principalmente en las zonas fascicular y reticular.

53. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• SINTOMAS
ASTENIA
ANOREXIA
ADELGAZAMIENTO
MARESO
MAUSEAS Y VOMITOS
DEPRESION
AMENORREA
DISFUNCION ERECTIL
• SINGOS
HIPERPIGMENTACION
HIPOTENSION ARTERIAL
HIPERPOSTASEMIA
PIEL SECA
DESHIDRATACION
HIPOTONIA MUSCULAR

54. La hiperpigmentación cutánea y mucosa
debida a la activación de los receptores
de melanocortina por la ACTH y otros
péptidos derivados del mismo precursor
proopiomelanocortina (POMC)
La hiperpigmentación es un dato clínico
importante para la orientación diagnóstica
inicial; pero en los cuadros de inicio agudo por
apoplejía suprarrenal suele estar ausente.

55. DIAGNOSTICO
La determinación de cortisol y ACTH por la mañana, a las
8:00 h, permite establecer el diagnóstico en la gran mayoría
de los pacientes.
Concentraciones de cortisol inferiores a 5 mg/dL (137 nmol/L) y de
ACTH superiores a 250 pg/mL (55 pmol/L) confirman el
diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria
Si no es posible realizar una determinación fiable de ACTH, o si las
concentraciones de cortisol y ACTH no resultan concluyentes, debe
realizarse una prueba de estimulación con ACTH sintética por vía
intravenosa, que confirme una respuesta insuficiente de cortisol.
En la insuficiencia suprarrenal primaria las concentraciones de aldosterona
suelen ser bajas y las de ARP y angiotensina II elevadas, mientras que las de
sulfato de deshidroepiandrosterona son inferiores a las normales.

56. SÍNDROME ADRENOGENITAL
• También se le llama
suprarrenal congénita.
Hiperplasia
• Hay déficit congénito de la enzima 17
y/o 21-hidroxilasa en la glándula
suprarrenal que desencadena un fallo en
la síntesis de cortisol.
• El defecto de cortisona hace que aumente
la secreción de ACTH, que al estimular la
corteza hace que se produzcan grandes
cantidades de andrógenos.

57. SÍNDROME ADRENOGENITAL
Causas
•
•
•
Las personas tienen dos glándulas suprarrenales, una localizada
en la parte superior de cada uno de los riñones. Estas glándulas
producen las hormonas cortisol y aldosterona que son esenciales
para la vida.
Las personas con hiperplasia suprarrenal congénita carecen de
una enzima que la glándula suprarrenal necesita para producir las
hormonas.
Al mismo tiempo, el cuerpo produce más andrógenos, un tipo de
hormona sexual masculina, lo cual ocasiona la aparición
temprana (o inapropiada) de características masculinas.
La hiperplasia suprarrenal congénita
puede afectar tanto a los niños como
a las niñas. Alrededor de 1 de cada
10,000 a 18,000 niños nacen con esta
enfermedad.

58. SÍNDROME
ADRENOGENITAL
Son característicos del cuadro los
siguientes datos:
•
Cariotipo 46 XX
(femenino).
•
Fenotipo de aspecto
masculino.
•
Genitales externos
virilizados con clítoris hipertrofiado.
•
Vagina normal con
presencia de útero y anexos.
•
Existen niveles elevados de
17-cetoesteroides, mientras que las
gonadotrofinas están bajas.

59. SÍNDROME ADRENOGENITAL
 Puede ser congénito o adquirido
(tumor suprarrenal, deficiencia de las
enzimas
necesarias
para
la
transformación
de
los
esteroides
androgénicos
endógenos
en
glucocorticoides, etc) y origina una
masculinización somática.
 En
mujeres
se
caracteriza
por
hipertrofia del clítoris, hirsutismo, voz de
timbre grave, acné, amenorrea y
desarrollo de la musculatura con
características masculinas.
 En hombres por desarrollo precoz del
pene y de la próstata, así como del
vello pubiano y axilar, pero sus
testículos permanecen pequeños e
inmaduros.

60. SÍNDROME ADRENOGENITAL
Los síntomas varían, dependiendo del tipo de hiperplasia suprarrenal
congénita que alguien tenga y de su edad cuando se diagnostica el
trastorno.
Es posible que los niños con formas más
leves no presenten signos o síntomas
de hiperplasia suprarrenal congénita
y que no se les diagnostique hasta la
adolescencia.
Las niñas con una forma más grave a
menudo tienen genitales anormales al
nacer y es posible que reciban el
diagnóstico antes de que aparezcan
los síntomas.
Los niños parecerán normales al nacer,
incluso si tienen una forma más grave.
En los niños con la forma más
grave del trastorno, los síntomas
a menudo se presentan al cabo
de 2 o 3 semanas después del
nacimiento.
• Alimentación deficiente o
vómitos
• Deshidratación
• Cambios electrolíticos
(niveles anormales de sodio y
potasio en la sangre)
• Ritmo cardíaco anormal

61. SÍNDROME ADRENOGENITAL
Las niñas con la forma más leve
generalmente tendrán órganos
reproductores femeninos normales
(ovarios, útero y trompas de
Falopio) y también pueden tener
los siguientes cambios:
• Períodos menstruales anormales
o incapacidad para menstruar
• Aparición temprana de vello
púbico y axilar
• Crecimiento excesivo de
cabello o vello facial
• Incapacidad para menstruar
• Algún agrandamiento del
clítoris
Los niños con la forma más leve a
menudo parecen normales al
nacer. Sin embargo, parecen
llegar a la pubertad temprano. Los
síntomas pueden abarcar:
Voz gruesa
Aparición temprana de vello
púbico y axilar
Pene agrandado pero testículos
normales
Músculos bien desarrollados
Tanto los varones como las
mujeres serán altos cuando niños,
pero mucho más bajos de lo
normal como adultos.

62. SÍNDROME ADRENOGENITAL
Los exámenes de sangre
comunes abarcan:
Electrolitos séricos
Aldosterona
Renina
Cortisol
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es
devolver los niveles hormonales a
lo normal o cerca de lo normal.
Esto se hace tomando una forma
de cortisol, casi siempre
hidrocortisona, tres veces al día.
Los esteroides empleados para tratar la hiperplasia
suprarrenal por lo general no causan efectos
secundarios, como obesidad o huesos débiles, ya que
las dosis reponen lo que el niño no puede producir.