Patología de la glándula tiroidea en ecografiaNadia Rojas
Patologia de la glándula tiroides en ecografía. Tiroiditis aguda. tiroiditis subaguda de Quervain. Tiroiditis crónica de Hashimoto. Linfoma difuso. Adenoma. Carcinoma anaplasico de tiroides. Carcinoma papilar. nódulos tiroideos. TIRADS
Revisión breve del tema, haciendo énfasis como siempre en los aspecto patológicos, y como hemos aprendido en el camino siempre se disfruta saber un poco de la historia de estos tumores tan nombrados en la medicina, y más aún, en la patología. (Lastima que hay poco tiempo para estudiar otros aspectos a fondo)
Hospital General, Morelia, Mich
Patología de la glándula tiroidea en ecografiaNadia Rojas
Patologia de la glándula tiroides en ecografía. Tiroiditis aguda. tiroiditis subaguda de Quervain. Tiroiditis crónica de Hashimoto. Linfoma difuso. Adenoma. Carcinoma anaplasico de tiroides. Carcinoma papilar. nódulos tiroideos. TIRADS
Revisión breve del tema, haciendo énfasis como siempre en los aspecto patológicos, y como hemos aprendido en el camino siempre se disfruta saber un poco de la historia de estos tumores tan nombrados en la medicina, y más aún, en la patología. (Lastima que hay poco tiempo para estudiar otros aspectos a fondo)
Hospital General, Morelia, Mich
Su nombre(del latín glandem 'bellota', ulam 'pequeño' y del griego antiguo θυρεοειδής 'en forma de escudo'). Pesa entre 15 y 30 gramos.
Tiene la forma de una mariposa, de color gris rosada y está compuesta por dos lóbulos que asemejan las alas de una mariposa, un lóbulo derecho y un lóbulo izquierdo conectados por el istmo. La glándula está situada en la parte frontal del cuello a la altura de las vértebras C5 y T1, junto al cartílago tiroides, yace sobre la tráquea que rodea hasta alcanzar posteriormente al esófago y está cubierta por la musculatura pretiroidea, el músculo platisma del cuello, el tejido subcutáneo y la piel. Durante el proceso de la deglución, la glándula tiroides se mueve, perdiendo su relación con las vértebras.
Importancia de conocer el sindrome adenomegalico, como patologia que puede ser diagnosticada en los niños y niñas y que requeire un adecuado tratamiento
Presentación del residente José Chávez en la reunión de los residentes de cirugia general y digestiva del hospital Edgardo Rebagliati. EsSALUD. Lima Perú. Dr. Ivan Vojvodic Jefe del Departamento
Revisión de la literatura haciendo énfasis en las diferencias histopatologicas para distinguir estas entidades, una de ellas benigna y la otra maligna.
Su nombre(del latín glandem 'bellota', ulam 'pequeño' y del griego antiguo θυρεοειδής 'en forma de escudo'). Pesa entre 15 y 30 gramos.
Tiene la forma de una mariposa, de color gris rosada y está compuesta por dos lóbulos que asemejan las alas de una mariposa, un lóbulo derecho y un lóbulo izquierdo conectados por el istmo. La glándula está situada en la parte frontal del cuello a la altura de las vértebras C5 y T1, junto al cartílago tiroides, yace sobre la tráquea que rodea hasta alcanzar posteriormente al esófago y está cubierta por la musculatura pretiroidea, el músculo platisma del cuello, el tejido subcutáneo y la piel. Durante el proceso de la deglución, la glándula tiroides se mueve, perdiendo su relación con las vértebras.
Importancia de conocer el sindrome adenomegalico, como patologia que puede ser diagnosticada en los niños y niñas y que requeire un adecuado tratamiento
Presentación del residente José Chávez en la reunión de los residentes de cirugia general y digestiva del hospital Edgardo Rebagliati. EsSALUD. Lima Perú. Dr. Ivan Vojvodic Jefe del Departamento
Revisión de la literatura haciendo énfasis en las diferencias histopatologicas para distinguir estas entidades, una de ellas benigna y la otra maligna.
Esta una breve presentación acerca del tumor de Wilms, una de las neoplasias más frecuentes en los infantes entre 0 y 5 años, y sus asociaciones a diferentes síndromes.
El 3 de noviembre de 2015, la Fundación Ramón Areces organizó en su sede en Madrid (C/ Vitruvio, 5) una jornada sobre ‘El cáncer como consecuencia del envejecimiento: posibles soluciones’. Coordinado por la investigadora María Vallet Regí, del Departamento de Química Inorgánica y Bioinorgánica de la Universidad Complutense de Madrid, contó con la presencia, entre otros científicos, de Mariano Barbacid, Lodovico Balducci y Theresa Guise.
4. Adenoma papilar renal
• Pequeños adenomas formados del epitelio
tubular renal
▫ Se presentan en corteza
7-22%
▫ Mayor incidencia en:
Trisomía 7 (Sx Williams)
Trisomía 17
▫ Buen pronóstico si mide menos 0,5-3 cm
5. Adenoma papilar renal
Histología:
• Menos de 0,5 cm
• Son de color amarillo
• Células cúbicas o poligonales
• Núcleo central y pequeño
• Citoplasma escaso
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
6. Angiomiolipoma
• Tumor formado por vasos, musculo liso y tejido
graso
▫ Presentación de 25-50% de los pacientes con
“Sxde Bourneville Pringle” (esclerosis tuberosa)
▫ Causada por supresión de los genes supresores
TSC1 o TSC2
▫ Se caracteriza por:
Lesión de la corteza cerebral, epilepsia y retraso
mental
Cierta tendencia a hemorragia espontánea
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
8. Oncocitoma
• Tumor epitelial compuesto por grandes células
eosinofílicas
▫ Núcleos pequeños, circulares, grandes nucleolos y
múltiples mitocondrias
• Se originan en las “células renales intecaladas”
de los túbulos colectores
• No es frecuente: 5-15% de los tumores benignos
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
9. Macroscópicamente:
• Son color café
• Homogéneos
• Encapsulados
• Pueden medir has 12 cm
• Pueden ser múltiples o bilaterales
• Oncocitoma
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362
12. Epidemiología
• El carcinoma de células renales representa el 3%
de las neoplasias viscerales en E.U.A
▫ 85% se presenta en adultos
60-80 años > hombres 2:1
• Incidencia de 30,000-54,390 casos por año
▫ Mortalidad: 13,000
• En niños son raros
▫ Representan alrededor del 1.8-6.3% de lo tumores
renales
▫ Edad promedio de diagnóstico es de 10 años
▫ Alteraciones cromosómicas
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
13. Epidemiología
• Formas familiares representan el 4%
• 50% se diagnóstica de forma incidental
▫ Asintomáticos
30% puede tener enfermedad metastásica
25% enfermedad localmente avanzada
45-50% enfermedad órgano-confinada
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
14. Factores de riesgo
• Tabaquismo
▫ Puros o pipas
• Obesidad
▫ Especialmente en mujeres
• Hipertensión
• Lesión renal crónica
▫ Enfermedad quística adquirida
▫ Esclerosis tuberosa
• Tratamiento con Estrógenos
• Exposición a asbesto
• *Incesto
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
16. Nefroblastoma (Tumor de Wilms)
• Neoplasia que surge del blastema renal
embrionario
▫ Ocupa el 5º lugar de frecuencia de neoplasia
infantil
Representa el 6% de los cánceres infantiles
▫ Afecta a 1:10,000 niños
▫ Presentación antes de los 6 años
Inusual antes de los 6 meses de vida
▫ Diagnóstico alrededor de los 3 años
Tasa de supervivencia de 90% a 5 años
▫ Adultos <5%
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
17. Genética del nefroblastoma
• Mutación del gen WT1
▫ Cromosoma 11p13
Otras genes: IGF II, H19, proteína CTNNB1
Si se muta el gen PAX-6
▫ Presentación de criptorquidia, hipospadias,
hemihipertrofia corporal y aniridia + Nefroblastoma
• Mutación del gen Beckwith-Wiedemann
▫ 1/5 parte de los pacientes
▫ Cromosoma 11p15
Macroglosia, himihipertrofia corporal,
visceromegalia, hepatoblastoma y carcinoma
suprarrenal
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
18. Genética del nefroblastoma
• Pérdida/desactivación del gen WT1
▫ Síndrome de WAGR
W= Tumor de Wilms
A= Ausencia de iris
G= Malformaciones genitourinarias
R= Retraso mental
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
19. Clínica del nefroblastoma
• Masa palpable o visible 0 en
flancos
• Hematuria macroscópica
• Lumbalgia
• Anorexia
• Astenia
• Vómito
• Dolor abdominal
• Fiebre
• Hipetensión
▫ Afección/compresión de arteria
renal
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
20. Diagnóstico
• Clínico
▫ Hematuria
El 25% sugiere tumor renal
▫ Masa palpable
• Imagen
▫ Rx
▫ Ecoografía
▫ TAC simple
Masas homogéneas
• *Biopsia
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
21. Histología
• Células con anaplasia
▫ Figuras mitosíticas
▫ Núcleos hipercromáticos
▫ Se asocia con resistencia a quimioterapia
• Poca utilidad
▫ Anticuerpos contraWT1
Inmunohistoquímica
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
23. Tratamiento
• Dependerá del estadio del tumor
• Cirugía primera línea
• Quimiterapia
▫ Tasas de sobrevida de 80-90%
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
24. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa I (43% de los pacientes)
▫ Tumor localizado en riñón
▫ Cápsula renal intacta
▫ Tumor intacto antes de la resección quirúgica
▫ Vasas renales intactos
• Tratamiento: Nefrectomía + 18 semanas de
quimioterapia
▫ Sobrevida del 98% a 4-5 años
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
25. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa II (23% de los pacientes)
▫ Extensión más allá del riñón
▫ Afectación de vasos renales
▫ Tumor con antecedentes de biopsia
• Tratamiento: Nefrectomía + Radiación
abdominal +24 semanas de quimioterápia
• Pronóstico de vida del 95% a 4 años
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
26. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa III (23% de los pacientes)
▫ Tumor primario irresecables
▫ Metástasis ganglionar
▫ Afectación peritoneal
• Tratamiento: Radiación abdominal + 24
semanas de quimioterapia.
▫ *Nefrectomía hasta reducir de tamaño el tumor
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
27. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa IV (10% de los pacientes)
▫ Metástasis hematógena
Pulmón, Hígado, Hueso, ganglionar abdominal y
pélvico
• Tratamiento: Nefrectomía + 24 semanas de
quimiterapia + radiación
• Sobrevida de 90% a 4-5 años
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
28. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa V (5% de los pacientes)
▫ Tumor localizado de forma bilateral
▫ Revisar costo-beneficio
• Sobrevida de alrededor del 94% en pacientes en
etapa I o II
• Sobrevida en pacientes del 76% en pacientes en
etapa III-IV
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
29. Nefroma Mesoblástico congénito
• Tumor que produce renina
• Usualmente se detecta antes de los 12 meses
▫ Promedio de 2 meses
• Clínicamente se presenta
▫ Masa intrabdominal
▫ Hematuria
• Se asocia a polihidrapnios + Preclamsia + Parto
prematuro
• No necesita quimi/radioterapia. Cirugía mejor
forma de Tx
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
30. Histología
• Macroscópicamente
▫ Masas sólidas grisaceas-marrones o amarillas
▫ En algunos casos hay hemorragia/necrosis
▫ Ubicación en hilio renal
• Microscópicamente
▫ Priliferación de células fusiformes
Tienen aspecto de miofibroblastos, fibroblastos
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
31. Tumor Rabdoide
• Tumor renal pediátrico más maligno
• Altamente metastatizantes
▫ Pulmon e Hígado
• Causan muerte antes del año de vida
▫ Inusuales después de los años
• > hombres 1,5:1
• Lesiones intracraneales metacrónicas o sincrónicas
• Se presenta con masa abdominal palpable +
Hipercalcemia
• Dx: US-TC
• TX: Quirúrgico
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
32. Histología
• Macroscópicamente:
▫ Tumores blandos y grandes >6 cm
▫ Amarillos-grisaceos
▫ No encapsulados
Invaden pelvis renal + compresión
• Microscópicamente
▫ Células grandes
▫ Núcleos grandes y extrínsecos
▫ Citoplasma eosinofílico
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
34. Sarcoma de células claras
• Tumor renal poco frecuente
▫ Corresponde al 4-5%
▫ Presentación entre 1-3 años
Raro después de 6 años
▫ > en hombres
• Deriva del mesénquima nefrogénico primitivo
• Tendencia a invadir hueso
▫ Puede invadir:
Ganglios linfáticos, pulmón, hígado
• Tx: Cirugía + quimioterapia
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
36. Sx de Von Hippel-Lindau (VHL)
• Quistes renales + carcinoma de células claras
▫ Bilateral y/o múltiples
• 1:50,000
• Mutación del gen supresor VHL
▫ Cromosoma 3
• Relacionado a la mutación del gen supresor VHL
Carcinoma de células claras familiar
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
37. Carcinoma Papilar Familiar
• Forma autosómica dominante
• Presentación de múltiples tumores bilaterales
• Mutación del prooncogen MET
• Histología
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
38. Carcinoma de células claras
• Tipo más frecuente
▫ 70-80% de los cánceres renales
• El 5% es de origen familiar
• El 95% de los casos son esporádicos
▫ El 98% se asocia a mutación de VHL
Pérdida del brazo corto del cromosoma 3p
Traslocación cromosómica no equilibrada
▫ 3;6, 3;8, 3;11
Pérdidas de las regiones del cromosoma 3
▫ 3p12 a 3p26
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
40. Fisiopatología
Si hay mutación del
Gen VHL Altas concentraciones
de:
Factor 1 inducible por
la hipoxia (HIF-1)
Aumenta la transcripción y
producción de proteínas
proangiogénicas
VEGF
PDGF
TGF-alfa
TGF-Beta
(+) IGF I
(+) crecimiento celular
anormal y angiogénesis
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
41. Carcinoma Papilar
• 10-15% de los cánceres renales.
• Patrón de crecimiento papilar
▫ Presenta formas familiares y esporádicas
▫ Puede presentar en anomalías cromosómicas
Trisomías 7,16 y 17
Pérdida del cromosoma Y
Afección de MET
▫ Cromosoma 7
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
43. Carcinoma Renal Cromófobo
• Representa el 5% de lo s Cánceres de células
renales
• Muestran múltiples pérdidas cromosómicas
• Se cree que deriva de las células intercaladas de
los túbulos colectores
• Presentan buen pronóstico
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
45. Carcinoma del conducto colector
(conducto de Bellini)
• Representa menos de < 1% de neoplasias renales
intraepiteliales
• Se origina de células del conducto colector
Histológicamente
Células malignas atrapadas en un
estroma fibroso
El TC muestra un epitelio en “Clavo
corto o Tachuela
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
46. Adenoma Metanéfrico
• Representa el 1% de los tumores localizados
▫ Edad promedio 41 años
▫ > Mujeres 2:1
• Dx: 50% incidental
▫ Tamaño de 0,3-15 cm
• Fenotipo similar al nefroblastoma
▫ ( WT1 , CD56+, CD 57+
48. Manifestaciones clínicas
• Triada clínica característica
▫ Dolor costovertebral
▫ Masa abdominal palpable
▫ Hematuria
Signo más confiable
▫ Fiebre
▫ Debilidad/Astenia/Adinamia
▫ Perdida de peso
▫ *Muchos pacientes son asintomáticos
Crecimiento lento del tumor
Solo se ve en el
10% de los casos
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
55. Tratamiento Quirúrgico
• Nefrectomía parcial
▫ Tumor mide < de 4cm
• Nefrectomía Radical
▫ Tumor mide > 7 cm
Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F
56. Tratamiento Farmacológico
• *No hay indicación para terapia neoadyuvante o
después de la cirugía
• Quimioterapia
▫ Los tumores renales son resistentes
▫ Existes estudios que demuestran que uso de
Vinblastina + floxidina + 5 fluoracilo + gemcitabina
▫ Ayuda a un pequeño número de pacientes
Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70.
57. Tratamiento Farmacológico
• Sorafenib
▫ (-) La angiogénesis de moléculas estumuladoras
de células cancerosas
(-) Tirosin Kinasa
▫ Dosis de 400 mg c/12 horas
58. Tratamiento farmacológico
• Sunitinib
▫ (-) varias vías de Tirosin Kinasa
▫ Reduce el tamaño del tumor
▫ (-) crecimiento de la angiogénesis
• Dosis
▫ 50 mg por 4 semanas
Descanso por 2 semanas (Regla 4/2)
▫ Terminar con un ciclo 6 semanas
63. Pronóstico de vida
Etapa Límites Pronóstico
Etapa I Riñón (Local) 66%
Etapa II Dentro de la
fascia de Gerota
64%
Etapa III Invasión local,
afecta a ganglios
o vena cava
42%
Etapa IV Invasión a
órganos
adyacentes
11%
Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F
64. Bibliografía…
• Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª
edición, España, 2010, 963-967.
• Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
• Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
• Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70.
• https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_A
lgaba.pdf
• Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México
D.F
• Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362