6. Enfermedad actual
Comienza año 2008 con lumbalgia izquierda
( fosa renal ) de aparición brusca e irradiación
abdómino-genital asociado a fiebre y
hematuria macroscópica.
Fue tratada con ATB + AINE.
Laboratorio: anemia ferropénica. Inició hierro
V.O
Ecografía: litiasis de 4 mm
Evolución: mejoría parcial; quedó con una
molestia basal hasta la fecha.
7. Evolución
Hasta la fecha presentó 4 episodios de crisis de dolor 10/10
asociados a fiebre y hematuria macroscópica u orina
oscura ( coca-cola ). En todos los casos recibió ATB pero
sólo una vez con rescate bacteriológico.
Fuera de los episodios de dolor queda con una molestia
basal 3/10 en fosa lumbar
Asocia:
Ciclo menstrual de mayor cuantía, con dolor y coágulos
desde 2008.
Cambio en el hábito evacuatorio desde Nov. 2011 ( antes 1
x semana y ahora 1 x día )
Cuando hace esfuerzos aumenta el dolor lumbar.
En la última semana agregó durante sólo 1 día lumbalgia
derecha.
8. Niega
Traumatismos
Fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso.
Hiporexia.
Astenia.
Tos, disnea y expectoración.
Orina espumosa.
Hematomas espontáneos, gingivorragia, melena y/o
proctorragia, hematemesis y/o hemoptisis.
Edemas palpebrales y en MM.II
Nicturia y/o nocturia.
Artralgias y/o artritis
Caída del cabello
Lesiones en piel y/o faneras
10. 2007 2008 2009 2010 2011 2012
Gluc. No No No No No
Prot. No 0.3 g/L 0.2 g/L 0.27 g/L 0.4 g/L 0.15 g/ 24
hs
Htíes +++ > 100/cpo 40 /cpo 80/ cpo 60/ cpo
Cil. No No No No No
Leu/pio Esc. Leu 2/cpo 4/cpo 3/ cpo 5-8/cpo
Urocult. Neg. Neg. Neg. Neg. Proteus
15. Ecografías renal y vesical
1. 17/8/11: ubicación, estructura,
espesor parenquimatoso y relación
P/S normales. No hidronefrosis.
Vejiga s/p.
2. 26/1/12: RD arenilla. RI dilatación
pielocalicial leve de 23 mm +
microlitiasis. Resto idem previa
16. Otras ecografías
17/2/11 Ginecológica: quiste
anexial izquierdo de 27 x 14 x 21 mm
2006 Abdominal : normal
PAP X 4: s/p
25. TC abdomen y pelvis c/ cte oral
14/10/10 ( informe )
Colecistectomizada..?
Aparente dilatación ureteropiélica
izquierda.
Calcificaciones ateromatosas vasculares.
Imagen de aspecto quístico anexial
derecha.
Colección periuterina, retrovesical, de
escaso volumen, con densidad superior a
líquido ( 28 HU- hemática? )
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28.
29. 10/11/11 RNM urinaria
Ambos riñones de forma y tamaño
normal. Ligera pieloectasia izquierda.
Ambos uréteres de calibre y trayectos
normales.
Vejiga de paredes lisas y capacidad
normal. No adenopatías ni líquido
libre.
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60. Últimas 2
5/1/12 Rx árbol urinario: sin
informe.
26/1/12 Rx Tx: relación
cardiotorácica normal. No lesiones en
mediastino. Campos pulmonares
normales.
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64. Otros estudios
PPD 2UT: 0 mm
BAAR y cultivo de orina p/ TBC:
negativos.
65. Uréteroendoscopía
Con endoscopio rígido
Vejiga s/p
Unión urétero-vesical izquierda con
trayecto tortuoso; no se pudo canalizar.
Se toman muestras de orina de ambos
uréteres y vegija: todas hematuria aunque
mayor del lado izquierdo.
Pap de orina: no células neoplásicas.
72. Introducción
Descripta inicialmente en 1967
3 mujeres de entre 20-28 años con episodios
recurrentes de dolor severo en flanco acompañados
por hematuria micro o macroscópica.
Las causas + frec de dolor en flanco y hematuria no
estaban presentes.
Arteriografía renal mostraba perfusión renal cortical
alterada.
Biopsia renal: fibrosis intersticial y esclerosis arterial.
73. Clínica
Prevalencia < 0.07 %
Episodios recurrentes de dolor en flanco y hematuria.
Raramente disuria o fiebre.
ITU ausente
Predominio en mujeres jóvenes.
La mitad tiene historia de nefrolitiasis
74. Clínica
Hematuria: Micro o macrohematuria con GR
dismórficos.
Función renal: normal. No HTA. Proteinuria
normal o levemente aumentada.
Dolor: severo en la mayoría. Quemante o pulsátil
en ángulo costovertebral. PPL +. Puede tener
irradiación abdómino-genital. En gral unilateral
pero la mayoría lo desarrollarán bilateralmente.
Aumenta con el ejercicio.
75. Biopsia renal
Glomérulos normales por
microscopía de luz e
inmunofluorescencia.
Túbulos renales presentan GR
normales o rotos.
Microscopía Electrónica: 60 % con
anormalidades de la MB ( gruesa o
fina )
76. Patogénesis
Hematuria: MBG funcionalmente anormal en la
cual brechas temporarias permiten el pasaje de
GR.
Formación de cristales intratubulares: mayor
prevalencia de hipercalciuria e hiperuricosuria.
Dolor: incompletamente estudiado. La
característica y localización parecen renales. Es
eliminado temporariamente por denervación. La
nefrectomía lo erradica pero aparece
contralateral.
77. Diagnóstico
1. Excluir causas no glomerulares
de hematuria
2. Cumplir criterios de LPHS
3. Bp renal si fuera necesario
distinguir entre LPHS 1rio vs
2rio
78. Exclusión de causas no
glomerulares de hematuria
Urolitiasis obstructiva
Poliquistosis
Carcinoma renal
Necrosis papilar renal recurrente
TE renal recurrente
Disección arteria renal recurrente
Endometriosis
Nutcracker síndrome
79. Criterios diagnósticos
de LPHS
1. Dolor severo, uni o bilateral, constante o
frecuentemente recurrente, localizado en
ángulo costovertebral, empeora con la
percusión y presente por > 6 meses.
2. Si antecedente de litiasis, actualmente no
obstruyen la vía urinaria.
3. Hematuria en casi todos los análisis
80. LPHS 1rio vs 2rio
Considerar Bp renal ante sospecha de:
nefropatía por IgA,
linfoma renal o
nefritis intersticial
Nefropatía por IgA : proteinuria > 500
mg/día + elevación creatinina sérica.
81. Historia natural
No está bien definida
Se cree que resuelve eventualmente
en la mayoría de los ptes.
Raro en > 60 años
No evoluciona a IRC
82. Manejo
Medidas grales
ACE o ARB
Reducir riesgo de nefrolitiasis
Control del dolor
Tratamiento de las exacerbaciones