Les

1. Badajoz, a 10 de Diciembre de2020 1
LUPUSERITEMATOSOSISTÉMICOPEDIÁTRICO
MaríaÁngeles Cambrón
Carmona R3Pediatría
Revisado por: Cristina VZarallo Reales
MartaCCarrascoHidalgo-Barquero

2. ♂ 12a. Desdehace2-3mesesrefieresíntomasconstitucionalesconastenia ypérdida depeso,sinfiebre.
AP:sin interés.AF:Hermana:18años.LESpenremisión.
CASO1
2

3. Prot 150 mg/dl. Sedimento urinario: 30-50 hties/campo, 30-50 leuc/campo. Prot 75,5 mg/dl.
Alb/creat882mg/g.
3
- Hg: Hb 11 g/dl, VCM 79,8 fl, Leucocitos 2940 (L 930, N1740, E80) /mm3. Plaquetas
289000/mm3
- Bq:Cr0,47mg/dl, prottotales6.2mg/dl,Alb3,2g/dl, Ca8,3mg/dl,LDH329UI/l, GOT303UI/l,
GPT174UI/l.GGT109UI/l,CKnormal.VSG46mm/1ªh.PCR0,7mg/l.
- ANA:positivosatituloalto(1/2560),AcsAntiDNAn>400UI/ml.Acantihistonas+.
- C3: 51,3mg/dl,C43,2mg/dl.C1q12mg/dl.CH-507,18U/ml.AcAntifosfolípidos -
- Test deCoombsdirectonegativo.
- Frotissangreperiférica: poiquilocitosis leve.
- Serologías (VEB,CMV,VHA,VHB,VHC,VHS,sífilis, parvovirus)negativas.
CASO1

4. CriteriosACR1997 CriteriosSLICC2012
1. Erupciónmalar
2. Úlcerasbucales
3. Afectaciónrenal (proteinuria >0,5g/día)
4. Afectaciónhematológica (anemia, leucopenia con
linfopenia)
5. Afectacióninmunológica (Anti-DNAds+)
6. ANA+
6/11
1. Lupus cutáneo agudo
2. Úlcerasorales
3. Nefropatía lúpica (ÍndiceAlb/Creat >500mg/24h)
4. Leucopenia ylinfopenia
7/17
5. ANA+
6. Anti-DNAds+
7. Hipocomplementemia
LES
Inducción:MegabolosdeMetilPrednisolona iv +MicofenolatoMofetilo
Mantenimiento:MicofenolatoMofetilo+Hidroxicloroquina+suplementosCayvitaminaD+Hierro +Omeprazol
CASO1
4

5. ♀6 a. Episodiosdeurticariasintermitentesdesdehace2añossin patrónfijo. Cedenconantihistamínicos +corticoides.
Últimobrote:fiebre+diarrea sanguinolenta+maculaspruriginosaseritematosas+artralgias+rashfacial conexposiciónsolar.
Astenia,febrícula ycefaleas frecuentes.
APsin interés.AFBisabuelaconpsoriasis. Primahermanadelpadre:LES.
CASO2
5

6. - Hg:Hb12,6 g/dl, VCM77,1 fl , Leucocitos 7300 (L1700) , Plaquetas 105000/mm3.
- Bq: normal. PCR45.8 mg/dl
- ANA1/1280,AntiDNA +,restonegativo.
- C319mg/dl, C4111mg/dl.
- T
est deCoombs directo positivo.
Diuresis normal
Noproteinuria ni hematuria
6
CASO2

7. PrednisonaIVyVO+Hidroxicloroquina + Micofenolato+suplementosCayvitamina D+Omeprazol
1. Erupciónmalar
2. Fotosensibilidad
3. Artritis
4. Afectacióninmunológica (Anti-DNAds+)
5. ANA+
5/11
1. Lupus cutáneoagudo
2. Sinovitis
5. ANA+
6. Anti-DNAds +
7
. T
est decoombs directo positivo
5/17
LES
CASO2
7
CriteriosACR1997 CriteriosSLICC2012

8. ♀1 mesy3días. Desdelos10ddv:placaseritematosasanularesde≈ 3cmenmusloizquierdo, cuerocabelludo,cara,
espaldaeingle, algunasyadescamativas.
AP:embarazocontrolado.Cesáreaporfallo deinducción40seg.PRN:2.830g.Periodoneonatalsinincidencias.
AF:madrediagnosticadarecientedeLES.Sdrtunelcarpiano,FenómenodeRaynaud.
CASO3
8

9. -HgyBqsinalteraciones.
-ANA1/2560.DNAdoblecadenanegativos.
-AcsSSa/Ro150(vn<10),AcsSSb/La>320(VN<10),
restonegativos.
- C3126mg/dl, C433.2mg/dl.
Normal
ANA1/5120, Anti SSA/RoyAnti SSb/LApositivos,
complementoc3yc4normalylevelinfopenia.
LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL CON AFECTACION CUTÁNEA EXCLUSIVA
Evitarexposición solar yusarcremas fotoprotectoras. Corticoide tópico debaja potenciasi afectación másextensa.
Control analítico enmesesposteriores, evolución favorable
CASO3
9

10. Definición
AUTOINMUNITARIA MULTISISTÉMICA CRÓNICA
 Radiación ultravioleta
 Hormonas
 Infecciones

11. 11
Etiología
Desconocida.
Debut multifactorial: factores genéticos, epigenéticos +ambientales exógenos oendógenos.
Mayor contribuciónLESp
Asociacióngenesdel
CMH. Familiares1ºgrado
RRX20
Ambientales
Infeccionesvíricas: herpes,
parvovirusB19
RadiaciónUV
Fármacos:hidralazina,isoniazida.
Estrógenos:
•mayor prevalenciaen♀
•debut enadolescencia
•agudizaciónenpuerperiooACO
Hormonales
Genéticos

12. 12
Epidemiología. DiferenciasLESpvsadultos
LESp:♀5: ♂1. Adolescentes y adultos: ♀10:♂1
Cualquier edad. Pico incidencia 12años(infrecuente <5a).
Incidencia 0,36-0,9/100000niños/año (20%total deLES).
Asiáticos, africanos, indígenas norteamericanos ehispano/latinos >frecuencia y>severidad
Fenómenode
Raynaud Pleuritis
Síndromeseco
ADUL
TOS NIÑOS
Exantemamalar
Úlcerasmucocutáneas
Afectaciónrenal
Convulsiones
Trombopenia
Anemiahemolítica
Fiebre
Linfadenopatía
Peorpronóstico
LivingstonB, BonnerA,PopeJ. Differencesinclinicalmanifestationsbetweenchildhood-onsetlupusandadult-onsetlupus:ameta-analysis.Lupus(2011), 20,1345-55.

13. Manifestacionesclínicas(I)
Síndromeconstitucional(fiebre persistente, pérdidadepeso,astenias,artralgias)desemanas-meses
• Anemia(trast.Crónicos+
frecoA.HemolíticaAI)
• Leucopeniay/olinfopenia
• Trombocitopenia
55-77%
70%
• Erupciónmalar
• Fotosensibilidad
• Úlcerasoralesonasalesindoloras
• Erupcióndiscoidea
• Otras:Alopecia, urticaria,
vasculopatía,perniosis,paniculitis,
ampollas.
61-64%
27-59%
13
• Proteinuria
• Hematuria
• Cilindruria
• IR
• HTA
• Artralgias
• Artritis noerosiva
• Miositis/mialgias

14. 14

15. 15

16. Manifestacionesclínicas(II)
• Pleuropericarditis (+frec)
• Miocarditis
• Neumonía intersticial
• Endocarditis
• Hemorragia pulmonar
• SNC
Cefalea
Meningitis aséptica
ECV
Enfermedad desmielinizante
Movimientos anómalos
Manifestaciones psiquiátricas
• SNP
Mononeuritis simple/múltiple
Polineuritis sensorial/motora
Guillain-Barré
Miastenia gravis
• Serositis
• Hepatitis
• Pancreatitis
• Vasculitis: piel, retininiana
• Livedo reticularis, fenómeno
deRaynaud
16
“Lagransimuladora”

17. CriteriosAmericanCollege of Rheumatology (ACR)1997 Criterios de la SLICC 2012
4 de 11 criterios 4 de 17 criterios (al menos 1 clínico y 1 inmunológico)
Criterio Definición Criterio Definición
Erupción
malar
Eritema fijo, plano oalto, sobre las eminenciasmalares, queno
suele afectar a surcos nasogenianos.
Lupus
cutáneo
agudo
-Rashmalarlúdico -Lupusbulloso -Variantelúpicadela NET
-Rashlúpicomaculopapular -Rashlúpicofotosensible.
LC Subagudo (forma psoriasiforme no indurada y/o lesiones anulares
policíclicas que se resuelven sin cicatriz aunque con despigmentación
postinflamatoria o telangiectasias)
Fotosensibilidad Erupcióncutáneaacausadeunareaccióninsólitaalaluzsolar,
referida por el paciente u observada por el médico.
Erupci
ón
discoide
Placas eritematosas altas, con descamación queratósica
adherente, y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas
en las lesiones más antiguas.
Lupus
cutáneo
crónico
-Rash discoide clásico -Lupus hipertrófico (verrucoso)
-Paniculitis lúpica (profunda) -Lupus mucoso
-Lupus eritematoso tumidus -Sabañones lúpicos
-Overlap entre lupus discoide y liquen plano
Alopecia
no
cicatricial
Adelgazamientodifuso;fragilidadcapilarconpelosrotosvisibles(enausenciade
otrascausascomoalopeciaareata,drogas,ferropeniaoalopeciaandrogénica)
Úlceras orales Ulceraciónnasofaríngea,porlo comúnindolora, observadaporun
médico
Úlceras
orales/
nasales
Paladar,boca,lenguaonariz. Enausenciadeotras causas:vasculitis,
Behcet, VHS, EII, AR o comida ácida)
Artritis Artritisnoerosivaqueafectaadosomásarticulaciones
periféricas,caracterizadapordolorala palpación, tumefaccióno
derrame.
Sinovitis Inflamación de ≥ 2 articulaciones
Artralgiasde≥ 2articulaciones con>30minutosrigidez matutina
Serositis Pleuritis: dolorpleurítico,frote osignosdederramepleural Serositis Dolorpleuríticotípicodemásde1día/líquidopleural/roce pleural.
Dolorpericárdicotípicodemásde1día/líquidopericárdico/roce
Diagnóstico

18. CriteriosAmericanCollege of Rheumatology (ACR)1997 Criterios de la SLICC 2012
4 de 11
criterios
4de17criterios(al menos1clínico y1inmunológico)
Criterio Definición Criterio Definición
Afectaci
ón renal
Proteinuriapersistente>0,5g/d o>3+si noseha
cuantificado
Nefropatía lúpica IndiceAlbúmina/creatinina enorina(u orina 24h)
equivalente a más de 500 mg/24h.
Cilindros celulares: eritrocitos, Hb,granulares, tubulares o
mixtos.
Cilindros hemáticos en orina
Afectación
neurológi
ca
Convulsiones: enausenciadetto farmacológicos o
alteraciones metabólicas conocidas
Neurolupus -Convulsiones -Neuropatías
periférica o craneal
-Psicosis -Estado contusional
agudo
-Mononeuritis múltiple -Mielitis
(en ausencia de otras causas)
Psicosis: enausencia detto farmacológicos o
alteraciones metabólicas conocidas
Afectación
hematológica
• Anemia hemolítica: con reticulocitosis.
• Leucopenia: <4000/mm3 en≥2 ocasiones.
• Linfopenia: <1500/mm3 en≥2 ocasiones.
• Trombocitopenia:<100000/mm3enausenciade
fármacos que produzcan esta alteración.
Anemia
hemolítica
Anemia hemolítica
Leucopeni
a o
linfopenia
Leucopenia <4000/mm3
Linfopenia
<1000/m
m3
Diagnóstico
18

19. CriteriosAmericanCollegeof Rheumatology(ACR)1997 Criterios de la SLICC 2012
4 de 11
criterios
4de17criterios (almenos1clínico y1inmunológico)
Criterio Definición Criterio Definición
Criterios
inmunológicos
ANA Untítulo anormaldeANAporIFoanálisisequivalenteencualquiermomentoyen
ausenciademedicamentosrelacionadosconelsíndromedelupusdeorigen
farmacológico.
ANA Segúnel límite dereferencia dellaboratorio local
Alteración
inmunológica
Anti-ADN:títuloanormaldeAccontraADNnativo,obien
Anti-Sm:presenciadeAccontraantígenonuclearSm
Hallazgopositivode Ac antifosfolípidicos (AFL) basado
en:
-Nivel séricoanormaldeAcanticardiolipina IgGoIgM.
-Resultadopositivo paraAclúpicoutilizando unmétodoestándar,o
-Falsopositivoen pruebas serológicas de sífilis(VDRL), que
persisteporlomenosdurante6mesesyseconfirmaporpruebasde
TreponemapallidumopruebadeabsorcióndeActreponémico
fluorescente (FTA-Abs).
Anti-DNAds positivo Segúnellímite dereferenciadellaboratoriolocal o>2
veceselrangodereferenciasi testadoconELISA.
Anti-Sm positivo
Anticuerpos
antifosfolípido
positivos
-Anticoagulantelúpicopositivo.
-RPR luético falso positivo.
-NivelesdeAcanticardiolipina mediosoaltos(IgA, IgG,IgM).
-Anti-Beta2-glicoproteínas positiva (IgA, IgG,IgM).
Hipocomplementemia C3 bajo
C4 bajo
CH50
bajo
Test de Coombs
directo positivo
(en ausencia de anemia hemolítica)
Diagnóstico
19

20. Diagnóstico
Criteriodeentrada: Anticuerpos antinucleares entítulo ≥ 1:80 (encualquier momento )
Criterios adicionales:
-Laexistencia deuncriterio enal menosuna ocasiónessuficiente
-Laclasificación del LESrequiere al menosuncriterio clínico y≥ 10puntos.
-Loscriterios notiene porquésersimultáneos.
-Dentrodecadadominio, sólosecuenta el criterio demayorponderación parala puntuación total.
CriteriossegúnEULAR/ACR2019
20

21. Criterios según EULAR/ACR
2019
Dominios clínicos y criterios Puntos Datos inmunológicos Puntos
Constitucional:
Fiebre (>38,3ºc)
2 Anticuerpos antifosfolipídicos
positivos
Anticuerpoanticardiolipina o
Anticuerpo anti-β2GP1
o Anticoagulante
lúpico
2
Hematológico:
Leucopenia (< 4000/L)
Trombocitopenia <
100000/L) Hemólisis
autoinmune
3
4
4
Neuropsiquiátrico
Delirio
Psicosis
Convulsion
es
2
3
5
Complemento
Disminución C3 o
C4 Disminución
C3 y C4
3
4
Mucocutáneo (observado por el
médico) Alopecia no cicatricial
Úlceras orales
Lupus subcutáneo o discoide
Lupus agudo
2
2
4
6
Anticuerpos específicos
para LES Anticuerpos anti-
DNAdc o Anticuerpos anti-
Sm
6
Serositis
Derramepleural opericárdico(evidenciadoenpruebadeimagen)
Pericarditis aguda (≥2 episodios de dolor típico
5
6
Puntuación total:
SeclasificacomoLESconunapuntuaciónde10omás,si secumpleel
criterio de entrada.
Musculoesquelético
Afectaciónarticular (sinovitisen≥2 articulacionesodoloren≥2
articulacionesyrigidez matutinademásde30minutos)
6
Renal
Proteinuria ≥0,5 g/24 horas 4

22. 22
Pruebascomplementariasal debut
 Hemograma,coagulación, bioquímicacompleta(perfil hepato-renal). PCR,VSG
 Perfil tiroideoconAc
 Perfil férrico
 ANA,anti-DNA, anti-ENA,anti-Sm,anti-RNP, anti-Ro/SS-A,anti-La/SS-B.
 Anticuerpos antifosfolípido(APL): anticardiolipina, B2microglobulina yanticoagulante lúpico.
 Complemento: C3, C4, CH50
 Inmunoglobulinas(IgG, IgA,IgM, IgE).
 Serologías: VEB,CMV,VHA,VHB,VHC,VHS,VIH,mycoplasma, sífilis, parvovirus,varicela, rubeola,
parotiditis, sarampión.
 Orina: determinación deproteinuria ysedimento urinario
 Mantoux
 Frotis faríngeo
 Frotis sangreperiférica.Testcoombsdirecto.
 Radiografía detórax
 Ecografíaabdominal
 Valoracióncardiológica
 Valoración oftalmológica

23. 23
Nefritislúpica
Indicacionesdebiopsiarenal(previa ecografía):
-Proteinuria confirmada≥0,5 g/día (o cocientePr/Createn muestra matutina≥ 0,5mg/mg
ocociente≥ 0,5mg/mgenorina de24h)
± presencia desedimento activo y/o insuficiencia renal aislada sin explicación alternativa.
Sucesivasbiopsias: sólo si los hallazgosvanadeterminar uncambioenel tratamiento
oenel pronóstico.
60-80% LESp
Determina pronóstico,predictor másfuerte dela morbimortalidad global.
Si noesposible hacer biopsia: tratamiento comosi fuera tipo IV

24. 24
Nefritislúpica
Lesiones renales noestáticas, transiciones y/o solapamiento entreclases.
6clases, seañadegradoactividad y/ocronicidad
Clasificación abreviada dela nefritis lúpica. ISN/RPS2003
T
omadadeBoteanuA. Lupuseritematososistémico.Protocdiagnterpediatr.2020;2:115-128.
Clase I Nefritis lúpica mesangial concambiosmínimos
Clase II Nefritis lúpica mesangial proliferativa
Clase III Nefritis lúpica focal
Clase IV Nefritislúpicadifusasegmentaria (IV-S)oglobal(IV-G)
Clase V Nefritis lúpica membranosa
Clase VI Nefritis lúpica con esclerosis avanzada

25. 25
Tratamiento
Medidas generales

26. 26
- FanouriakisAet al. 2019updateoftheEULARrecommendations for themanagementof systemiclupuserythematosus.AnnRheumDis. 2019;78(6):736-45.
- Sarzi-Puttini Pet al. Systemicrheumaticdiseases:Frombiologicalagentsto smallmolecules.AutoimmunRev.2019;18(6):583-592.
TratamientoLESnorenal

27. 27
Tratamientonefritislúpica
Clase I yII =el delas manifestaciones extrarrenales.
Clase III yIV=inducción +mantenimiento
Inducción
Esteroides
Inmunosupresores
Micofenolatoociclofosfamida
3pulsos demetilprednisolona IV
30mg/kg/dmáx1gdurante 3días
+Prednisona oral 0,5-1mg/kg/d
durante 4-8semanas
Mantenimiento
4semanas ±2años
Esteroides
Prednisona oral
( objetivo llegar a<7.5mg/ día)
Inmunosupresores
Micofenolato/azatioprina/inh calcineurina
Clase V=
- SiFRnormalyproteinuria nonefrótica: notto IS.
- Si SdNefrótico odeterioro FR:similar aclase III yIV.
Clase VI=nottoIS.
LES
Considerar IECA

28. GLUCOCORTICOIDES(GC)(Prednisona oprednisolona)
Dosisyfrecuencia variables segúnseveridad del cuadro: leve, moderado ograve:
1. Noriesgo vital dosis bajas 0.5 mg/kg/día dosisúnica matutina.
2. NORIESGOVITALINMEDIATOperomanifestaciones GRAVESdosis ALTAS:1-2mg/kg/día en1-3dosis
3. IMPORTANTERIESGO VITAL: hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva
BOLOSIVde Metilprednisolona 20-30 mg/kg,posteriormenteGCoral 1-2mg/kgen1-3dosis.
Mantenimiento GC:terapia inicial: 4-8semanas.Si mejoría descenso lento yprogresivo. Objetivollegar <7.5 mg/día.
Tratamiento
HIDROXICLOROQUINA
Aumentasupervivencia: disminuye brotes, dañodeórganos einfecciones.
Efectoinmunomulador,antitrombóticoyantiinfeccioso,sincausarinmunosupresión
Control Oftalmológico (retinopatía macular, irreversible), sobretodo >5añostratamiento.
Dosis:5mg/kgpesoreal
28

29. ComplicacionesLES
LESconinexplicadafiebre.
Sisospecha: BMO.
Nodemorartratamiento.
Efectossecundariosfármacos
Infecciones
+gravesbacterianas. +riesgo por tto +alteraciones hematológicas (neutropenia)
Vacunación gripe yneumococorecomendada
29
Síndromedeactivaciónmacrofágica(1-9%)
Criterios diagnósticos(5/8)
• Fiebre>38.5ºC
• Esplenomegalia
• Citopenias (2/3)
• Triglicéridos >265mg/dlofibrinógeno <150mg/dl
• Ferritina>500ng/dl
• CD25>2400U/ml
• Descensooausencia deactividadNK
• Hemofagocitosis enMO,LCRoganglios linfáticos

30. Pronóstico
30
Índicesdeactividad
SLEDAI-2k (Systemic LupusErythematosus DiseaseActivity Index).
ECLAM(European Consensus LupusActivityMeasure)
SLAM-R (Systemic LupusActivityMeasure, Revised)
pBILAG(British Isles LupusAssessmentGroupScale)
Índicesdedaño
Ped-SDI (Pediatric Systemic Disease Index)
SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology).
Mortalidad precoz(<1año):actividad lúpica, infecciones.
Mortalidad tardía: infecciones, enfermedad cardiovascular por ateroesclerosis, fracaso renal ytumores
(++fclinfoma).
Supervivencia 10años>90%. Mortalidad x4conrespecto ala población general

31. Cada3meses:
• Tensiónarterial
• Peso, talla
• Hg,VSG, orina, BQ,Anti-DNAds, C3/C4
• Otros: enfuncióndeórganoafectado
• EscalasLESactividadenfermedad
31
AntiDNA+correlaciónconactividaddelaenfermedad
Controlesposterioresenpacienteestableybiencontrolado
Cadaaño:
• APL, coagulación
• Test coombsdirecto
• Perfil tiroideoconAc
• Perfil lipídico
• Nivelesdevit D
• ANA, dsDNA, ENAs
• Estadodeinmunidaddevacunas
• Escalasdedañodeenfermedad
• Controloftalmológico( HQ)
• Densidadmineral ósea

32. ¿Cuándoderivar aReumatologíapediátrica?
AntecualquiersospechadeunposibleLESp,especialmentesi presenta:
•Máso=4criteriosSLICC
•ANApositivosconal menos2criteriosclínicosSLICC.
•ANApositivosyalmenos1criterioclínicoyuncriterioinmunológico
SLICC
32

33. 33
LESneonatal
Pasotransplacentario deAcmaternosIgGanti-Ro/SSA, anti-La/SSBy/o anti-U1-RNP.
Manifestaciones cutáneas(40%):
manchas oplacaseritematosas de
configuración anular, con/sin
descamación.
++fc: caraycuero cabelludo.
Manifestaciones cardíacas (25%): +fcBAVde3er grado.
Manifestaciones hematológicas(35%): anemia,
leucopenia ytrombopenia.
Alteraciones hepáticas (35%):
elevaciónasintomática delas
enzimas hepáticas,
hepatoesplenomegalia leve,
colestasis yhepatitis.
Otras(raras): afectación GI, SNC,pulmonares.

34. 34
LESneonatal
ManejoRNhijo demadreconLES
EnRNhijosdemadresconLESconAcanti-Ro, anti-Lay/oantiU1RNPpositivos:
 ECGenlasprimeras24-72horas(detectar sobretodoBAVde3ergrado).
 DeterminacióndeAcenlasprimeras24-48horas:
a) NiñosconAcanti-Ro,anti-Lay/oanti-U1RNPpositivos:
-Hemogramayrecuentoplaquetario:primeras24-48horas(control alos 3meses,a
los6mesesyposteriormentecada6meseshastaquelosAcsseannegativos).
-Enzimashepáticasydecolestasisenprimeras24-48horas(posteriormente se
repetirán conlamismafrecuencia queloscontroles dehemograma).
-ECG:si nosehapedidopreviamentey/oseauscultasoplocardíacoenelniño.
-Control denivelesdeanticuerposcada6meses.
b) NiñosconAcanti-Ro,anti-Lay/oanti-U1RNPnegativos:
-Enausenciadesintomatologíanosonnecesariosmásestudios.
-Controlcada6mesesdetítulos deanticuerpos,encasodequeseanpositivos
otrosanticuerposdiferentes aestos.
T
omadodeVargasLópezML,RodriguezBenitezMV
,GómezCadenasFJ..Atenciónal RNenMaternidadySaladePartos. Ergon2019.28:213-216.

35. Experienciaennuestrohospital (I)
LES(excluyendoLESneonatal): 2010- actualidad:
 6casos
 100%caucásicos
 Antecedentes familiares LES: 50%
Distribuciónporsexo Edadal diagnóstico
17%
33%
50%
Gradoseveridad
Leve Moderado Grave
17%
83%
Masculino Femenino
1
35
2
3
<5 AÑOS 5-10 AÑOS >10 AÑOS

36. Experienciaennuestrohospital (II)
Positivos
83%
Negativos
17%
ANA
Positivos
67%
Negativos
33%
ANTIDNA
Positivos
38%
Negativos
62%
ANTIFOSFOLÍPIDOS
7
6
6
6
5
5
4 4 4
4
3 3
3
2 2 2
2
1
1
0 0
0
Si No
Mgenerales Mmucocutáneas Mhematológicas Mrenales
Mneuropsiquiatricas Mmusculoesqueléticas Serositis
Anticuerpos
al
diagnóstico
6 6
5
4 4 4
3 3
2 2 2
1
0 0
0
1
2
3
4
5
6
7
Si No
Mrenales
Mgenerales
Mneuropsiquiatricas
Mmucocutáneas
Mmusculoesqueléticas
Mhematológicas
Serositis
Manifestaciones
36
Si No
17%
83%
Disminución
complemento

37. • adolescente
• síntomasgenerales
• exantema
• leucopenia– linfopenia
• hematuria
• … … … .
37
PensarenLupusEritematoso Sistémico
 Solicitar
1. Hemograma,coagulación
2. C3yC4
3. AnticuerposAntinucleares

38. 38
Puntosclave
 El LESpesunaenfermedadinflamatoria autoinmunecrónica ycompleja, rara.
 El dxpuedeser difícil por presentación variable yasociarse los síntomas aotrascausas.
 Esimportante unaderivación temprana aespecialistas yunttoprecoz paraevitar complicaciones
 Adiferencia delos adultos, enniños tiene unpeor pronóstico ( presentación +grave) yprecisa un
tratamiento másagresivo, dependiendo dela gravedad.
 Lamortalidadprecozseasociaainfecciones mientrasquela tardía serelaciona ademáscon
enfermedadcardiovascular, fracasorenal einfecciones.

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