1. Síndrome
de
Paget-
Schröetter
¿Una trombosis
inusual…?
Dr. Vladimir Rosa Salazar
Unidad de Corta Estancia/Trombosis.
Servicio de Medicina Interna.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca,
Murcia.

2. Vladimir Rosa Salazar.
Unidad de Corta Estancia.
Medicina Interna.
Referencia para la ETEV.
Consultores de todos lo
Servicios.
Seguimiento ambulatorio de
todos los pacientes.
Colaboración con otras
especialidades
Rotación de residentes.

3. Caso Clínico

4. • Varón 18 años.
• Sin AP ni AF de ETEV.
• No tratamiento crónico.
• Deportista.
• Flogosis brusca en
brazo derecho.
• Analítica: DD normal.
• Eco doppler: TVP
desde braquial hasta
subclavia.

5. Enfermedad
Tromboembóli
ca Venosa
Trombosis
venosa
profunda (TVP).
Embolia
pulmonar (EP).

6. Trombosis localización
inusual
MMSS.
Senos venosos
cerebrales.
Territorio esplácnico.
Vena esplénica.
Vena porta.
Vena mesentérica superior.
Vena mesentérica inferior.
Vena retiniana.
Circulation 2004;110:566-70.

7. Vena subclavia, axilar o braquial.
4-10%.
Tipos:
Primaria: espontánea o de
esfuerzo:
Síndrome de Paget-Schröetter .
Secundaria:
Catéter venoso.
Neoplasias.
Otras.
Circulation 2004;110:1605.
Chest 2008;133:143.
J Thromb Haemost 2008;6:1262-74.
J Clin Oncol. 2009;27:4858-64.

8. TVP MMSS
Primaria:
Idiopática.
Espontánea o de esfuerzo:
SD Paget-Schröetter.
Síndrome de salida torácica.
Circulation 2004;110:1605.
Chest 2008;133:143.
J Thromb Haemost 2008;6:1262.

9. Sd Paget-
Schröetter
Sir James Paget
(1875).
Von Schröetter
(1884).
Hughes (1949):
Síndrome de Paget-
Schröetter.
Drapanas (1960):
trombosis de
“esfuerzo”. J Trauma 1966;6:107.
Lancet 2004;364:814.
J Thromb Haemost 2008;6:1262.

10. Síndrome de salida

11. Compresión orgánica o
funcional de las vías
nerviosas y/o
vasculares de este
territorio anatómico.
Clasificación:
Neurogénico.
Vascular: arterial,
venoso o ambos.
Mixto: neurogénico y
vascular.
J Thromb Haemost 2008;6:1262.
J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:341.
Circulation 1968;38:737.

17. ¿Etiología?

18. Costilla cervical supernumeraria.
Anomalías de la 1ª costilla o de la
clavícula.
Apófisis transversa larga C7.
Cayo óseo prominente o fractura
desplazada de la clavícula y/o la 1ª
costilla.
Bandas fibrosas congénitas o
bandas musculares anómalas.
Variaciones en inserción del
músculo escaleno anterior.
Hipertrofia o contractura espástica
del músculo escaleno anterior.
Anomalías del músculo subclavio.
Factores congénitos o adquiridos
por posición ocupacional.
Descenso cintura escapular.
Estrechamiento cintura escapular…
etc.

19. Clínica

20. Inicio 24 h después de un
esfuerzo.
Dolor sordo en hombro o
axila.
Edema en brazo y mano.
Ligero-moderado.
Sin fóvea .
Empeoramiento con el
esfuerzo.
Mejora con el reposo y
elevación.
Cianosis ligera.
Circulación colateral en
hombro:
Signo de Urschel.
J Am Coll Radiol 2012;9:613-19.
J Thromb Haemost 2008;6:1262.

21. Maniobras

22. Maniobra de
Hiperextensión del
cuello.
Costilla cervical
supernumeraria.
Roos, DB.
Congenital anomalies with thoracic outlet
síndrome, anatomy, symptoms ,diagnosis and treatment.
The American Journal of Surgery. 1976; 132: 771-778.

23. Maniobra de Adson.
Exploración de
arteria subclavia y
plexo braquial.
Triángulo
interescalénico.
Roos, DB.
Congenital anomalies with thoracic outlet
síndrome, anatomy, symptoms ,diagnosis and treatment.
The American Journal of Surgery. 1976; 132: 771-778.

24. Maniobra
costoclavicular de
Eden.
Disminución del
espacio
costoclavicular.
Compromiso del
paquete
neurovascular.
Sintomatología
venosa.
Roos, DB.
Congenital anomalies with thoracic outlet
síndrome, anatomy, symptoms ,diagnosis and treatment.
The American Journal of Surgery. 1976; 132: 771-778.

25. Maniobra de Roos.
Prueba de esfuerzo
o claudicación.
5 minutos.
Diagnóstico de la
afectación
neurológica.
Roos, DB.
Congenital anomalies with thoracic outlet
síndrome, anatomy, symptoms ,diagnosis and treatment.
The American Journal of Surgery. 1976; 132: 771-778.

26. Diagnóstico

27. Ecografía:
S (70-100%), E (93%).
No visualiza la porción de la
vena innominada.
Si la ecografía negativa y
alta sospecha clínica: utilizar
otras pruebas de imagen.
RMN.
TAC.
Flebografía: de elección.
Arteriografía y EMG.
J Thromb Haemost 2008;6:1262-66.
J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:341.
Circulation 1968;38:737.

28. Pronóstico

29. Complicaciones
embólicas: 36%.
TEP: 30%.
ACV paradójico: 6%..
Mortalidad: 15-50%.
Recurrencia: 2-8%.
Sd postrombótico 7-46%.
Obstrucción venosa.
Circulación colateral.
J Thromb Haemost 2008;6:1262.
J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:341.
Circulation 1968;38:737.

30. Tratamiento

31. Fibrinolisis.
Anticoagulantes:
HNF.
HBPM.
Antagonistas de
la vitamina K.
Nuevos ACOS.
Radiología
intervencionista.
Cirugía.
Combinación de
varios.
Ann Thorac Surg 2000;69:1663.
J Vasc Surg 2007;45:328-34.
Chest 2008;133:143.

32. ACCP
2012
In selected patients with acute UEDVT who
are low risk of bleeding with severe
symptoms of recent onset, the catheter-
directed thrombolysis (CDT) may be used
for initial treatment if appropriate expertise
and resources are available (Grade 2C)
Fibrinolisis.
Anticoagulantes:
HNF.
HBPM.
Antagonistas de la
vitamina K.
Nuevos ACOS.
Radiología
intervencionista.
Ann Thorac Surg 2000;69:1663.
J Vasc Surg 2007;45:328-34.
Chest 2012;133:143.

39. Clinical outcome of patients with
upper-extremity deep vein
thrombosis. Results from the RIETE
Registry
11564 pacientes con ETEV.
512 TVP de MMSS (4,4%).
38%: cáncer.
45%: catéter.
Menos TEP (9% vs. 29%).
Pronóstico a los 3 meses: similar.
Cáncer: peor pronóstico.
Las TVP recurrente, EP sintomático o
sangrado mayor eran: + mayores, +
cáncer y se presentaron con EP
sintomático.
Muñoz FJ et al.
Chest 2008;133:143.

40. Paget-Schröetter syndrome treated with
thrombolytics and inmediate surgery
114 pacientes con Sd. Paget-Schröetter.
Grupo I (97): trombolisis y cirugía precoz
(<2 semanas).
Grupo II (17): trombolisis y cirugía diferida
(2 semanas-3 meses).
• Anticoagulación postcirugía de 8 semanas:
warfarina + clopidogrel.
Resultados: cirugía precoz mejor resultado.
Grupo I:
7 estenosis residual: dilatación y stent.
12 estenosis larga: parche de la safena.
– Grupo II:
• 12 inoperables por fibrosis.
5 operables: sólo 4 con éxito.
. J. Ernesto Molina et al.
J Vasc Surg 2007;45:328-34.

41. Surgery remains the most effective treatment
for Paget-Schröetter syndrome: 50 years'
experience
• Centro de referencia en Dallas.
• 626 TVP MMSS con Paget-
Schröetter.
• Edad media: 32 años.
• Seguimiento: 1-32 años.
• Inserción anormal del ligamento
costoclavicular demasiado lateral la
1ª costilla , junto con hipertrofia del
escaleno anterior.
• Trombolisis, cirugía transaxilar precoz
y alta a las 48 horas sin
anticoagulación. . Harold C, Urschel Jr. et al.
Ann Throrac Surg 2008;86:254-60..

42. Surgery remains the most effective treatment
for Paget-Schröetter syndrome: 50 years'
experience
• Grupo I (36): anticoagulación.
• Grupo II (42): Trombolisis. Si
recurrencia: cirugía.
• Grupo III (506): Trombolisis (<6
semanas) + cirugía precoz.
• Grupo IV (42): Trombolisis (> 6
semanas) + cirugía precoz.
. Harold C, Urschel Jr. et al.
Ann Throrac Surg 2008;86:254-60..

43. Surgery remains the most effective treatment
for Paget-Schröetter syndrome: 50 years'
experience
• Grupo I (36): 16 B, 15 R, 4 M y 1 Re.
• Grupo II (42): 25 B, 15 R, 2 M, 0 Re.
• Grupo III (506): 486 B, 20 R, 0 M, 0
Re.
• Grupo IV (42): 24 B, 6 R, 12 M, 0 Re.
• No mortalidad.
• No TEP.
B: bien.
R: regular.
M: mal.
Harold C, Urschel Jr. et al.
Re: recurrencia. .
Ann Throrac Surg 2008;86:254-60.

44. Trombolisi
s
• Inicio precoz: 5-7 días.
• Guiada por catéter.
• UK.
• rtPA.
• Claro papel como 1º
paso en el tratamiento
del Paget-Schröetter.
• Parece que se puede
utilizar incluso 6
semanas después del
evento trombótico.
Ann Throrac Surg 2008;86:254-60.
J Vasc Surg 2007;45:328-34.

45. Cirugía Torácica

46. • Dr. Andrés Arroyo.
• Vía axilar.
• Resección 1ª costilla.
• Desinserción de los escalenos.

47. • Trombolisis local con
urokinasa durante 3 días.
• Anticoagulado con HBPM.
• Media compresiva.
• TAC dinámico.
• Cirugía precoz: 15-30 días.
• HBPM profilactico 1 mes.
• Estudio de trombofilia:
negativo.

48. Sd. Paget-
Schröetter
Protocolo Región de

49. Servicios implicados
• Urgencias.
• Radiología
Intervencionista.
• UCE / M. Interna.
• Cirugía Torácica.
• Cirugía Cardiovascular.
• Hematología.

50. Indicaciones
• >18 años.
• No cáncer.
• No catéter.
• TVP confirmada.
• TVP proximal.
• No contraindicaciones
para trombolisis.

51. Experiencia
• 6 pacientes.
– Mujer 32 ā ama de casa colgando cortinas.
– Mujer 30 ā con muletas por lesión rodilla.
– Hombre 18 ā que realizaba musculación.
– Hombre 34 ā jugador beisball.
– Hombre 24 ā con preparación para bombero.
– Hombre 18 ā con entrenamiento para INEF.
• Estudio de trombofilia:
negativos.
• Trombolisis: todos.
• Cirugías: 4.
• Complicaciones: 0.

55. Conclusiones

56. • Pocos estudios en la
literatura.
• Ecografía como prueba inicial.
• TAC/RMN si alta sospecha con
ecografía normal.
• Plantear flebografía y
trombolisis.
• Plantear cirugía precoz.
• Crear una unidad
multidisciplinar de referencia
en cada región.
región

57. Muchas gracias

58. Síndrome
Síndrome
de
de
Paget-
Paget-
Schröetter
Schröetter
¿Una trombosis
¿Una trombosis
inusual…?
inusual…?
Dr. Vladimir Rosa Salazar
Dr. Vladimir Rosa Salazar
Unidad de Corta Estancia/Trombosis.
Unidad de Corta Estancia/Trombosis.
Servicio de Medicina Interna.
Servicio de Medicina Interna.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.