2. Definición
Fisiopatología
- Formación de inmunocomplejos patógenos
-Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA)
-Respuestas a linfoncitos T y formación de granulomas
Vasculitis
5. Respuesta a los linfocitos T
Formación de Granulomas
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Strauss
Vasculitis
6. Clasificación según tamaño del vaso
afectado
Gran Tamaño Mediano tamaño
Arteritis de la temporal Poliateritis nodosa (PAN)
Arteritis de Takayasu Enfermedad de Kawasaki
Pequeño Tamaño
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Strauss
Poliangeitis microscópica
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Angeitis cutánea leucocitoclástica
Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel Hill
Vasculitis
7. • Buscar sígnos y síntomas orientadores
• Excluir otras enfermedades
• Definitivo : Biopsia de tejido afectado
• Angiografía
1. Confirmar diagnóstico
- Manifestaciones Clínicas
- Laboratorio
- Biopsia
- Angiografia
2. ¿Síndrome característico?
3. Buscar tipo
- Agente nocivo y eliminarlo
- Enfermedad de fondo
Vasculitis
9. Laboratorios
VES
Hemograma
Leucograma
Hipergamaglobulinemia
FR
Plaquetas
ANCA
Diagnóstico
Biopsia
ANCA
Diagnóstico Diferencial
Neoplasias
Granuloma de la línea media
Cocaína
Epstein Barr
Vasculitis
11. Poliangitis Microscópica
• Definición
• Epidemiología
• Patología
-Afecta capilares, vénulas, A. MP
• Manifestaciones clínicas
• Diagnóstico
• Causa de muerte : Hemorragias
Vasculitis
12. Síndrome De Churg - Strauss
Angitis y granulomatosis alérgica
Epidemiología
Patología
- Reacciones granulomatosas en tejidos
- Infiltración de eosinófilos
Manifestaciones clínicas
Laboratorio
- Eosinófilos
- VES
-Fibrinógeno
- Globulinas
- ANCA – P
Vasculitis
13. Diagnóstico
Pronóstico
Causa de muerte : Lesiones miocárdicas
Tratamiento
- Glucocorticoides (!)
- Ciclofosfamida
Vasculitis
14. Panarteristis Nodosa (PAN)
PAN Clásica
Patología
-Inflamación necrosante de arterias -> Venas
-Neutrófilos en las capas en fase aguda
-Necrosis fibrinoide
-Depósito de colágeno
Manifestaciones clínicas generales
Laboratorio
Diagnóstico : Biopsia, angiografía
Vasculitis
15. Miguel Hernán. Manuel de Diagnóstico y Tratamiento Clínico . Vasculitis sistémicas ;pp285
Vasculitis
Pérdida de peso > 4kg
Lívido Reticularis
Dolor o molestias testiculares
Mialgias / debilidad muscular
Mononeuropatía / polineuropatía
Hipertensión diastólica
Criterios Diagnósticos
Antígenos del virus de la Hepatitis B
Aneurismas u oclusiones de las arterias viserales
Biopsia
Elevación de creatinina
Al menos 3 criterios
17. Pronóstico: Sombrío
Causa de muerte : Infartos y perforaciones intestinales
Tratamiento
• Grave
• Menos grave
• Asociado a Hepatitis B
Vasculitis
18. Arteritis de la Temporal
(de células gigantes)
Vaso de mediano y gran calibre
Arteria carótida y sus ramas
Asociada a la polimialgia reumática.
Casi exclusivo de > 50 años. Más común en mujeres.
Patología
Infiltrados inflamatorio de linfocitos
Formación de células gigantes
Proliferación de la íntima
Rotura de la lámina elástica interna.
Vasculitis
19. Cuadro Clínico
Paciente > 50años con :
Vasculitis
1. Fiebre
2. Anemia
3. VES elevada
4. Cefaleas
5. Síntomas generales (malestar, fatiga , anorexia etc)
6. PFH alteradas (fosfatasa alcalina)
• Arteria hipersensible engrosada y pulsátil al principio
• Dolor en el cuero cabelludo
• Claudicación de mandíbula y lengua
20. Complicaciones
Neuritis Óptica Isquémica
Apoplejía
Infartos de cuero cabelludo y lengua
Estenosis de la subclavia : Claudicación braquial. Aneurismas.
Vasculitis
21. Diagnóstico
Síntomas y signos sospechosos
Biopsia de la temporal.
Ecografía de la temporal
Causa de muerte : Apoplejía o IAM
Vasculitis
22. Tratamiento
Prednisona 40 a 60 mg/d x 1 mes
Por dos años.
Sígnos o síntomas oculares
Metilprednisolona 1 g / d x 3 días
AAS 81 mg/d (100mg)
Metrotexate / semanal
Vasculitis
Recurrencia : 65 – 85%
EA : 35 – 65 %
Indicador de actividad : VES
23. Arteritis de Takayasu
Definición
Mujeres jóvenes
Proximal
Patología
Infiltrados de linfocitos
Proliferación y fibrosis de la íntima
Cicatrización y vascularización de la media
Rotura y degeneración de la lámina elástica
Vasculitis
24. Arterias afectadas
Subclavia 93%
Carótida común 58%
Aorta abdominal 47%
Renales 38%
Cayado y raíz 35%
Vasculitis
Síntomas
• De acuerdo a la arteria afectada.
• + Afectación general ( síntomas B)
• Ausencia de pulsos
Laboratorios
• Anemia Normo – normo
• VES alta
• Aumento de inmunoglobulinas
25. Diagnóstico
Mujer joven con disminución de pulsos, diferencia de PA y soplos arteriales.
Confirmatorio : Arteriorafía.
Vasculitis
26. Afectación vascular de acuerdo a
angiografía
Tipo Afectación vascular
I Ramas del cayado aórtico
IIa Aorta ascendente, cayado aórtico y sus ramas.
IIb Aorta ascendente, cayado aórtico y sus ramas. Aorta descendente torácica
III Aorta descendente torácica. Aorta abdominal. Arterias renales
IV Aorta abdominal. Arterias renales
V Características de los IIb y IV
Vasculitis
Takayasu Conference 1994
27. Causa de muerte : ICC, infartos, roturas de aneurismas o IR
Tratamiento
Prednisona 40 – 60 mg
Quirúrgico
Metrotexate25 mg / semana
Vasculitis
28. Síndrome de Behcet
Perivasulitis generalizada con infiltración de neutrófilos, edema endotelial y
necrosis fibrinoide.
Vasculitis
