2. La esclerosis sistémica o esclerodermia es una
enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica
del tejido conjuntivo de etiología desconocida
que se distingue por fibrosis en la piel y
algunos órganos internos, alteraciones
vasculares como la hipertensión arterial
pulmonar, afección renal y úlceras digitales,
así como alteraciones inmunológicas.
3.
4. CRITERIOS ACR/EULAR PARA LA CLASIFICACIÓN DE ESCLEROSIS SISTÉMICA 2013
Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Engrosamiento de la piel de los dedos
de ambas manos que se extiende
proximal a las articulaciones
metacarpofalángicas (criterio suficiente)
- 9
Engrosamiento de la piel de los dedos
(sólo cuenta la puntuación más alta)
Dedos hinchados
Esclerodactilia (distal a las articulaciones
metacarpofalángicas pero proximal a las
articulaciones interfalángicas proximales)
2
4
Lesiones en la punta de los dedos (sólo
cuenta la puntuación más alta)
Úlceras digitales
Cicatrices en las yemas de los dedos
2
3
Telangiectasia - 2
Capilares del lecho ungueal anormales - 2
Hipertensión arterial pulmonar y/o
enfermedad pulmonar intersticial
(puntuación máxima es 2)
Hipertensión arterial pulmonar
Enfermedad pulmonar intersticial
2
2
Fenómeno de Raynaud - 3
Autoanticuerpos relacionados con
esclerodermia (anticentrómero, anti-
topoisomerasa I [anti-Scl-70], anti-RNA
polimerasa III) (puntuación máxima es 3)
Anticentrómero
Anti-topoisomerasa I
(anti-Scl-70)
Anti-RNA polimerasa III
3
6. Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Engrosamiento de la
piel de los dedos
(sólo cuenta la
puntuación más alta)
Dedos hinchados 2
Esclerodactilia (distal a las
articulaciones
metacarpofalángicas pero
proximal a las articulaciones
interfalángicas proximales)
4
13. La puntuación total se determina sumando el
peso máximo (puntuación) en cada categoría.
Los pacientes con una puntuación total de >9
se clasifican como esclerosis sistémica
definida.
Estos criterios son aplicables a cualquier
paciente considerados para su inclusión en un
estudio de la esclerosis sistémica.
14. Los criterios no son aplicables a los
pacientes con engrosamiento de la piel
excluyendo los dedos o,
Para pacientes que tienen un trastorno
similar a la esclerodermia que explique
mejor sus manifestaciones
Por ejemplo: fibrosis nefrogénica esclerosante,
morfea generalizada, fascitis eosinofílica,
escleredema diabética, escleromixedema,
eritromialgia, porfiria, liquen esclerosis, enfermedad
de injerto contra huésped).
15. Dr. Píndaro Martínez-Elizondo, Introducción a la
reumatología, 5ª edición, editorial del Colegio
Mexicano de Reumatología, 2011.
Kathy Holliman, ACR Issues sJIA Recommendations,
SSc Classification Criteria, The Rheumatologist,
October 2013.
◦ (http://www.the-rheumatologist.org/details/article/5314731
/ACR_Issues_sJIA_Recommendations_SSc_Classification_Criteria.
html)
Notas del editor
American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism
Diabetic cheiropathy is a condition affecting the hands. The skin is tight and waxy and it may be difficult to extend fingers or press the palms together flat.