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JORGE OROZCO GAYTÁN
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
 Arteritis craneal o arteritis temporal.
 Involucro de uno o más ramas de la arteria carótida (arteria
temporal).
 Asociación con polimialgia reumática 40-50%
 Epidemiología:
- >50 años.
- Mujeres > hombres. 2:1
- Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes.
- Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA BRB1 *04.
1. >50 años
2. Cefalea de reciente inicio
3. Dolor o disminución de
pulso en arteria temporal
4. Aumento VSG
5. Biopsia: vasculitis +
granuloma
3 de 5. S93.5%, E 91.2%
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
 Histología:
- Panarteritis con inflamación
mononuclear dentro de la pared del
vaso.
- Células gigantes.
- Proliferación en la íntima y
fragmentación de la lámina elástica
interna.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
 Manifestaciones clínicas:
- Síntomas generales.
- Cefalea 93%
- Claudicación mandibular 40-67%
- Dolor sobre la arteria
- Ausencia pulsos 55%
- Diplopia, amaurosis fugax
- Ceguera 5-50%
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
 Diagnóstico
- Biopsia + cuadro clínico
- Tratamiento
- Objetivo: reducir síntomas y prevenir pérdida visual.
- Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución
gradual.
- Aspirina reduce complicaciones isquemia
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
 Vasculitis sistémica granulomatosa que
involucra aorta y sus ramas.
 (Inflamación, estenosis).
 Síndrome del arco aortico.
 Epidemiología:
- Incidencia anual 1.2-2.6 casos por millón.
- Adolescentes y mujeres jóvenes.
- Asia
1. <40 años
2. Claudicación de extremidades
3. Disminución de pulsos
4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos.
5. Soplo en arterias subclavias, aorta.
6. Alteraciones en arteriograma
3 de 6. S90.5%, E97.8%
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
Topografía: Tipo I: arco y troncos
supraaorticos (41%). Tipo II: aorta
descendente y ramas (15%). Tipo III:
toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV:
cualquiera de los anteriores asociada a
compromiso de arteria pulmonar (3%).
ARTERITIS DE TAKAYASU
 Histología:
- Panarteritis con infiltrados
mononucleares y células gigantes.
- Proliferación de la intima con
fibrosis, cicatrices
- Vascularización de la media
- Disrupción y degeneración de la
lamina elástica.
- Estrechamiento del lumen con o sin
trombosis.
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
 Manifestaciones clínicas:
- Síntomas generales.
- Fase I: fiebre, artralgias, pérdida
peso (inflamación)
- Fase II: disminución pulsos,
soplos, claudicación, HAS, vasos
dolorosos.
- Fase III: periodo fibrótico.
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
Diagnóstico:
Sospecha.
Arteriografía (CT, RM): irregularidades,estenosis,
dilatación posestenosis, formación de aneurismas,
oclusión y evidencia de aumento de circulación
colateral.
Biopsia poco accesible.
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
- Tratamiento:
- Superviviencia a 5 años 35%.
- Mortalidad: ICC, EVC,
IAM,(estenosis) ruptura de aneurisma.
- Enfermedad crónica y con
recaídas.
 Prednisona 40-60mg /día
 mejora síntomas, no aumenta la
supervivencia.
- Tratamiento quirúrgico o y/o
angioplastia cuando no
predomina la inflamación
N Engl J Med 2003;349:160-169
SÍNDROME DE SJOGREN
Fundamento autoinmunitario, crónica,
Infiltración linfocítica de glándulas exócrinas
Xerostomía y sequedad ocular
33% presenta síntomas generales
• Aislado
• Secundario a otra patología autoinmunitaria
Mayor predisposición a linfomas
• M-H: 9:1
• 50% asociado a otra patología reumática
Mujeres de mediana edad
PATOGENIA
Anticuerpos citoplasmáticos
• Ro/SS-A
• La/SS-B
• Comienzo más precoz de la enfermedad, mayor duración
• Hipertrofia de glándulas salivales
• Mayor infiltración linfocítica salival: T y B activados
• Manifestaciones extraglandulares
HLA-B8, DR3 y DRw52
DQA 1
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
DIAGNÓSTICO
 BIOPSIA DE GLÁNDULA SALIVAL
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
TRATAMIENTO
Xeroftalmia
• Metilcelulosa 0.5%
• Úlcera: ácido bórico en pomada
• Evitar: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos
Xerostomía
• Agua
• Gel de ácido propiónico
• Pilocarpina: estimula secreción salival
Artralgias: hidroxicloroquina 200mg c/24 hrs
Acidosis tubular renal: H2CO3
Vasculitis diseminada: glucocrticoides y ciclofosfamida

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Síndrome de sjogren

  • 2.
  • 3.
  • 4. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES  Arteritis craneal o arteritis temporal.  Involucro de uno o más ramas de la arteria carótida (arteria temporal).  Asociación con polimialgia reumática 40-50%  Epidemiología: - >50 años. - Mujeres > hombres. 2:1 - Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes. - Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA BRB1 *04. 1. >50 años 2. Cefalea de reciente inicio 3. Dolor o disminución de pulso en arteria temporal 4. Aumento VSG 5. Biopsia: vasculitis + granuloma 3 de 5. S93.5%, E 91.2% N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 5. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES  Histología: - Panarteritis con inflamación mononuclear dentro de la pared del vaso. - Células gigantes. - Proliferación en la íntima y fragmentación de la lámina elástica interna.
  • 6. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES  Manifestaciones clínicas: - Síntomas generales. - Cefalea 93% - Claudicación mandibular 40-67% - Dolor sobre la arteria - Ausencia pulsos 55% - Diplopia, amaurosis fugax - Ceguera 5-50%
  • 7. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES  Diagnóstico - Biopsia + cuadro clínico - Tratamiento - Objetivo: reducir síntomas y prevenir pérdida visual. - Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución gradual. - Aspirina reduce complicaciones isquemia N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 8.
  • 9. ARTERITIS DE TAKAYASU  Vasculitis sistémica granulomatosa que involucra aorta y sus ramas.  (Inflamación, estenosis).  Síndrome del arco aortico.  Epidemiología: - Incidencia anual 1.2-2.6 casos por millón. - Adolescentes y mujeres jóvenes. - Asia 1. <40 años 2. Claudicación de extremidades 3. Disminución de pulsos 4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos. 5. Soplo en arterias subclavias, aorta. 6. Alteraciones en arteriograma 3 de 6. S90.5%, E97.8% N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 10. ARTERITIS DE TAKAYASU Topografía: Tipo I: arco y troncos supraaorticos (41%). Tipo II: aorta descendente y ramas (15%). Tipo III: toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera de los anteriores asociada a compromiso de arteria pulmonar (3%).
  • 11. ARTERITIS DE TAKAYASU  Histología: - Panarteritis con infiltrados mononucleares y células gigantes. - Proliferación de la intima con fibrosis, cicatrices - Vascularización de la media - Disrupción y degeneración de la lamina elástica. - Estrechamiento del lumen con o sin trombosis. N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 12. ARTERITIS DE TAKAYASU  Manifestaciones clínicas: - Síntomas generales. - Fase I: fiebre, artralgias, pérdida peso (inflamación) - Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HAS, vasos dolorosos. - Fase III: periodo fibrótico. N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 13. ARTERITIS DE TAKAYASU Diagnóstico: Sospecha. Arteriografía (CT, RM): irregularidades,estenosis, dilatación posestenosis, formación de aneurismas, oclusión y evidencia de aumento de circulación colateral. Biopsia poco accesible. N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 14. ARTERITIS DE TAKAYASU - Tratamiento: - Superviviencia a 5 años 35%. - Mortalidad: ICC, EVC, IAM,(estenosis) ruptura de aneurisma. - Enfermedad crónica y con recaídas.  Prednisona 40-60mg /día  mejora síntomas, no aumenta la supervivencia. - Tratamiento quirúrgico o y/o angioplastia cuando no predomina la inflamación N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 15.
  • 16. SÍNDROME DE SJOGREN Fundamento autoinmunitario, crónica, Infiltración linfocítica de glándulas exócrinas Xerostomía y sequedad ocular 33% presenta síntomas generales • Aislado • Secundario a otra patología autoinmunitaria Mayor predisposición a linfomas • M-H: 9:1 • 50% asociado a otra patología reumática Mujeres de mediana edad
  • 17. PATOGENIA Anticuerpos citoplasmáticos • Ro/SS-A • La/SS-B • Comienzo más precoz de la enfermedad, mayor duración • Hipertrofia de glándulas salivales • Mayor infiltración linfocítica salival: T y B activados • Manifestaciones extraglandulares HLA-B8, DR3 y DRw52 DQA 1
  • 19. DIAGNÓSTICO  BIOPSIA DE GLÁNDULA SALIVAL
  • 21.
  • 22.
  • 23. TRATAMIENTO Xeroftalmia • Metilcelulosa 0.5% • Úlcera: ácido bórico en pomada • Evitar: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos Xerostomía • Agua • Gel de ácido propiónico • Pilocarpina: estimula secreción salival Artralgias: hidroxicloroquina 200mg c/24 hrs Acidosis tubular renal: H2CO3 Vasculitis diseminada: glucocrticoides y ciclofosfamida