ESCUELA PROFESIONAL DE
     ENFERMERÍA

     ASIGNATURA:
      ANATOMÍA

       DOCENTE:
  Carlos Azañero Inope

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El desenlace clínico usualmente es bueno con
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deben establecer una relación continua con un hematólogo,
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Hemofilia A Y B

  1. 1. ESCUELA PROFESIONAL DE ENFERMERÍA ASIGNATURA: ANATOMÍA DOCENTE: Carlos Azañero Inope ALUMNA: Violeta Chuñe Quicio CICLO: II Chiclayo – Perú 2009
  2. 2. Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Este trastorno es causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII. Los hombres, sin embargo, tienen suficiente factor VIII. Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor VIII en ese cromosoma es defectuoso, tendrán hemofilia A. Por VIII en ese cromosoma es defectuoso, tendrán hemofilia A. Por esto, la mayoría de las personas con hemofilia A son hombres. esto, la mayoría de las personas con hemofilia A son hombres. Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se considera una portadora, lo Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se considera una portadora, lo cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Cualquiera de cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Cualquiera de los hijos varones de una portadora del gen defectuoso tendrá un 50% de probabilidad los hijos varones de una portadora del gen defectuoso tendrá un 50% de probabilidad de tener enfermedad A, mientras que cualquiera de las hijas tendrá un 50% de de tener enfermedad A, mientras que cualquiera de las hijas tendrá un 50% de probabilidades de ser portadora. Asimismo, todas las hijas de hombres hemofílicos probabilidades de ser portadora. Asimismo, todas las hijas de hombres hemofílicos son portadoras del gen defectuoso.
  3. 3. Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema Sangre en la orina o en las heces Hematomas Hemorragias de vías urinarias y digestivas Sangrado prolongado producido por heridas, extracciones dentales y cirugía Sangrado espontáneo Muchos exámenes de la coagulación de la sangre se llevan a cabo si la persona examinada es la primera en la familia en tener trastorno hemorrágico. Una vez que se haya identificado el defecto, otros miembros de la familia requerirán menos exámenes para diagnosticar el trastorno. Actividad baja del factor VIII sérico Los exámenes Tiempo de protrombina normal incluyen: Tiempo de sangría normal Nivel normal de fibrinógeno TPT prolongado.
  4. 4. El tratamiento estándar implica el reemplazo del factor de coagulación faltante. Se puede tratar con desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que el cuerpo libere factor VIII que se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los vasos sanguíneos. Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus hogares. Hay que tener presente lo antes descrito al practicar una extracción dental y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado. Los pacientes que desarrollan un Es necesaria la vacunación contra la inhibidor para el factor VIII pueden hepatitis B, dado que hay un aumento en el requerir tratamiento con otros riesgo de exposición al virus de la hepatitis, factores de la coagulación, tales debido a las frecuentes infusiones de como el factor VIIa, que pueden sangre. ayudar a la coagulación incluso sin ningún factor VIII.
  5. 5. Con tratamiento, el pronóstico es bueno y la mayoría de las personas con hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Sin embargo, un pequeño porcentaje de ellas desarrollará inhibidores del factor VIII y puede morir por la pérdida de sangre. Las personas con hemofilia A deben atenderse regularmente con un hematólogo (médico especialista en la sangre), sobre todo un médico que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. Deformidades articulares crónicas, provocadas por el sangrado recurrente dentro de las articulaciones, las cuales deben ser manejadas por un ortopedista. Estos problemas algunas veces requieren una artroplastia. Las transfusiones de sangre repetitivas pueden incrementar el riesgo de contraer VIH y hepatitis. Sin embargo, desde 1985, se mejoraron los procedimientos de tamizaje de la sangre para detectar el VIH. Otra posible complicación es una hemorragia intracerebral.
  6. 6. Si se presentan síntomas de un trastorno hemorrágico. (Solicitar pruebas de detección) si a un miembro de la familia se le ha diagnosticado hemofilia A. Si la persona padece hemofilia A y planea tener hijos. Prevención. Asesoramiento genético. Diagnóstico prenatal intrauterino con la terminación del embarazo como una opción.
  7. 7. Es un trastorno de la coagulación de la sangre de tipo hereditario, causado por una deficiencia de una proteína en el plasma sanguíneo, denominada factor IX. La sangre no puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado cuando no hay suficiente cantidad de este factor. Este trastorno es causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. Al igual que en el tipo “A” Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el otro puede compensar. Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso, tendrán la enfermedad. Por esto, más hombres que mujeres tienen hemofilia. Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida cuando se presenten en respuesta a una cirugía o a un trauma. La hemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio y es común el sangrado al interior de las articulaciones. Los factores de riesgo son los antecedentes familiares de sangrado y pertenecer al sexo masculino.
  8. 8. Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema Sangre en la orina o en las heces Hematomas Sangrado excesivo después de la circuncisión Hemorragia de vías digestivas y urinarias Sangrado nasal Sangrado prolongado producido por heridas, extracciones dentales y cirugía Sangrado espontáneo Si la persona es la primera en la familia que presenta un trastorno hemorrágico, será sometida a una serie de exámenes llamado estudio de coagulación. Una vez que se haya identificado el defecto específico, otros miembros de la familia requerirán menos exámenes para diagnosticar el trastorno. El TPT es prolongado Los exámenes El tiempo de protrombina es normal incluyen: El tiempo de sangría es normal El nivel de fibrinógeno es normal El factor IX sérico está reducido
  9. 9. El tratamiento normal es la infusión de concentrados del factor IX para reemplazar el factor defectuoso de coagulación. La cantidad de la infusión depende de la gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla del paciente. Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B para individuos con hemofilia B, dado que están en mayor riesgo de desarrollar hepatitis por la exposición a los hemoderivados. Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor IX en casa. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se pueden administrar concentrados del factor IX a las personas antes de extracciones dentales y cirugía para prevenir el sangrado.
  10. 10. El desenlace clínico usualmente es bueno con tratamiento y la mayoría de las personas que padecen hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Un pequeño porcentaje de personas desarrolla inhibidores del factor IX y puede morir debido a la pérdida de sangre. Las personas con hemofilia B deben establecer una relación continua con un hematólogo, sobre todo uno que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. Las deformidades articulares crónicas, provocadas por el sangrado Las deformidades articulares crónicas, provocadas por el sangrado recurrente dentro de la articulación, pueden ser manejadas por un recurrente dentro de la articulación, pueden ser manejadas por un especialista en ortopedia. También se puede presentar hemorragia especialista en ortopedia. También se puede presentar hemorragia intracerebral (como una hemorragia intracerebral profunda o una intracerebral (como una hemorragia intracerebral profunda o una hemorragia intracerebral lobular). hemorragia intracerebral lobular). Las transfusiones recurrentes pueden exponer la persona al VIH y a la Las transfusiones recurrentes pueden exponer la persona al VIH y a la hepatitis (sin embargo, en 1985, se mejoraron los procedimientos de tamizaje de la sangre para detectar el VIH). tamizaje de la sangre para detectar el VIH). Se puede presentar trombosis después del uso de concentrado del factor IX.
  11. 11. Las personas con cualquiera de los tipos de hemofilia (A ó B) deben establecer una relación continua con un hematólogo, sobre todo uno que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. La capacidad de tener acceso fácil y rápido a historias médicas que describan el nivel del factor IX, antecedentes de transfusiones (incluyendo el tipo y la cantidad), cualquier complicación que haya habido, al igual que el tipo y cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de que la persona con hemofilia se encuentre en una situación de emergencia. La persona debe acudir al médico si tiene hemofilia B y planea tener hijos. Se puede aconsejar la asesoría genética. Las mujeres portadoras pueden ser identificadas por medio de exámenes.
  12. 12. www.carlosvirtual.com Copyright © 2007- 2009 - Perú

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