1. HEMOSIDEROSI
S PULMONAR
IDIOPATICA
DR. CARLOS GONZALEZ
ANDRADE
R1 NEUMOLOGIA

3. HEMOSIDEROSIS PULMONAR
IDIOPATICA

4. CONSIDERACIONES GENERALES
• Esta patología fue descrita por primera vez por Rudolf Virchow en 1864.
• La incidencia se calcula es un 1.2 casos por millón de habitantes.
• La mortalidad ocasionada por esta enfermedad puede ser tan alta como
en 50%.
• La hemosiderosis pulmonar idiopática es una entidad extremadamente
rara de causa desconocida, potencialmente grave, caracterizada por
episodios de hemorragia intralveolar, que usualmente afecta a la edad
pediátrica y ocasionalmente a adultos jóvenes, predominando en el sexo
masculino.

5. • Se ha relacionado con enfermedades autoinmunitarias, enfermedad
celiaca, inmunogamapatía por IgA, reacciones adversas a fármacos,
pesticidas, neoplasias, trastornos de la coagulación y lesiones
estructurales de la membrana alveolo-endotelial.
• Esta enfermedad pulmonar primaria se caracteriza fundamentalmente
por episodios de hemorragia pulmonar crónica o recurrente y
acumulación de hemosiderina en los pulmones.
• Luego de un episodio de sangrado, los macrófagos alveolares
convierten el hierro de la hemoglobina en hemosiderina en el lapso de
36 a 72 horas.

6. • El diagnostico se establece por exclusión de otras enfermedades por lo
que es indispensable demostrar ausencia de lesión renal, deposito de
complejos inmunes, anticuerpos citoplasmicos de los neutrófilos
(ANCA) y anticuerpos antimembrana basal glomerular.
CUADRO CLINICO
• La presentación clínica puede ser con hemoptisis aguda y fulminante
o con tos crónica y disnea, hemoptisis recurrente, fatiga o anemia
asintomática.
• En los adultos los síntomas casi siempre son respiratorios. El 100% de
los adultos tienen hemoptisis durante el curso de la enfermedad.

7. DIAGNOSTICO
• Para el diagnóstico de certeza, en la biometría hemática hay grados
variables de anemia.
• La anemia sideropénica (microcítica e hipocrómica) es la consecuencia
de la hemosiderosis pulmonar, con secuestro pulmonar de hierro unido
a hemosiderina. Normalmente con reticulosis. Los niveles de ferritina
plasmáticos pueden ser normales o elevados.
• La biopsia de médula ósea típicamente muestra eritropoyesis
hiperplásica, con almacenes intramedulares de hierro disminuidos.
• Los estudios de expectoración muestran eritrocitos y macrófagos
cargados con hemosiderina

9. • El lavado bronquioalveolar tiene mayor sensibilidad que la muestra de
esputo, en donde se aprecia que las células predominantes son
macrófagos, cargados de hemosiderina, eritrocitos intactos y
ocasionalmente neutrófilos.
• En la fase aguda en las
radiografías de tórax se
observan infiltrados
difusos con patrón
alveolar, de predominio
en bases.
• Posteriormente se
observa un patrón
reticular intersticial, que
se normaliza entre los 10
y 12 días del inicio.

10. • En la TAC se observa areas parcheadas o difusas de opacidades en vidrio
esmerilado, consolidación o ambas cosas.
• Nódulos centrolobulillares mal definidos
• Engrosamiento septal interlobulillar que aparece en pocos días
• Superimposición de los dos primeros hallazgos con el tercero ("crazy
paving")
• Fibrosis pulmonar

12. • Para el diagnóstico adecuado es importante excluir otras causas de
hemorragia alveolar difusa.
• Debe tomarse una biopsia pulmonar y NO deben observarse
granulomas, vasculitis o alguna otra enfermedad orgánica pulmonar.
• En la microscopia óptica se describen 3 hallazgos fundamentales para
el diagnostico de la HPI:
1) presencia de eritrocitos intactos o mínimamente
fragmentados en la vía aérea distal y alvéolos, como reflejo de
hemorragia alveolar difusa reciente o en actividad.

13. 2) presencia de macrófagos cargados con hemosiderina
(siderófagos) como expresión de sangrado pulmonar crónico o
recurrente. La tinción para visualizar hemosiderina se realiza
mediante la utilización de azul de Prusia o reacción de Perl’s que
tiñe el hierro férrico.
3) la ausencia de proliferación focal o difusa de células musculares
lisas, malformaciones vasculares, malignidad, infarto pulmonar,
capilaritis, vasculitis, inflamación granulomatosa o agentes
infecciosos.

16. TRATAMIENTO
• En cuanto al tratamiento, los esteroides por vía oral
disminuyen las exacerbaciones y la fibrogénesis.
• En la fase aguda se pueden administrar bolos con dosis
altas de metilprednisolona, además de las medidas de
soporte con oxígeno y ventilación asistida según grado de
gravedad, así como broncodilatadores y antibióticos para
evitar la coinfección.

17. • En la fase crónica de la enfermedad, la prednisona (1-2
mg/kg/día) es el fármaco de mejores resultados.
• Se han estudiado inmunosupresores como: azatioprina,
hidroxicloroquina, ciclofosfamida y metotrexato, con
resultados variables.
• El mejor esquema parece ser la de azatioprina (2
mg/kg/día) combinada con esteroides, especialmente
útil en las exacerbaciones.

18. • La causa más frecuente de muerte está relacionada con
insuficiencia respiratoria aguda secundaria a hemorragia
alveolar difusa masiva, o insuficiencia respiratoria
crónica y cor pulmonale por fibrosis pulmonar severa.
• Tienen peor evolución de la enfermedad y pronóstico los
niños y adolescentes que los adultos.