Una niña de 4 años acude a la consulta con fiebre de una semana, irritabilidad y sollozos constantes. La exploración revela enrojecimiento en la boca y ganglios linfáticos inflamados en el cuello. Las pruebas son negativas pero es derivada al hospital donde desarrolla un exantema, lo que sugiere la enfermedad de Kawasaki.

2. Acude a consultas una niña de 4 años de
edad, acompañada por su madre, con
síntomas de fiebre de una semana de
evolución, mucha irritabilidad y con
sollozos constantes.
A la exploración observamos labios y
cavidad oral enrojecidos con lengua en
fresa, inyección conjuntival y palpamos
adenopatías cervicales. Dolor al movilizar
el cuello.

3. Pedimos a Enfermería que realice un
EstreptoTest.
El resultado es negativo

4. Derivamos al Hospital Infantil para que le
realicen un estudio más exhaustivo.
La paciente es ingresada para realizar
más pruebas diagnósticas.
Al día siguiente aparece el exantema
polimorfo en tronco y extremidades.
Imposible seguir la evolución.

5. La enfermedad de Kawasaki es una
vasculitis aguda sistémica de pequeños y
medianos vasos propia de lactantes y
niños pequeños (80% son <5años).
Es más abundante en países como Japón
y Corea, pero el número de pacientes está
aumentando en países como EEUU

6. Fiebre
Inyección conjuntival bilateral no exudativa
Eritema labial y de la mucosa oral
Cambios en las extremidades
Exantema polimorfo (>5 días del inicio de
la fiebre).
Adenopatía cervical

7.  CV: pericarditis, taquicardia, insuficiencia mitral o
aórtica, aneurismas coronarias.
 No CV:
i) Artritis generalizada
ii) Uretritis
iii) Irritabilidad
iv) Alteraciones gastroinestinales
v) Parálisis facial periférica transitoria
vi) Síntomas catarrales
vii) Eritema del pañal
viii) Nódulos pulmonares, afectación testicular,
derrame pleural, meningitis aséptica…

8. Infecciones virales: Sarampión,
Mononucleosis, Adenovirus, Enterovirus
Escarlatina
Rickettsiosis, leptospirosis, micoplasma
Síndrome de Stevens-Johnson
Síndrome del shock tóxico
Enfermedades reumáticas: artritis crónica
juvenil, LES, fiebre reumática
Hipersensibilidad medicamentosa

9. CRITERIOS CLÍNICOS
 Fiebre 100%
 Alt. Labios y mucosa oral 90%
 Inyección conjuntival bilateral 85%
 Exantema 80%
 Extremidades 1º Eritema y 2º Descamación
70%
 Adenopatía cervical 70%
1. Fiebre >5d + 4
criterios
2. Fiebre >5d + <4
criterios + aneurisma
coronario o
Ecocardio +
3. Exclusión de otras
enfermedades

10. En urgencias
Hemograma
Hemocultivo
PCR y VSG
Sedimento de orina
Al día siguiente:
BQ general

11. PRUEBAS DE LABORATORIO
 Aumento de los reactantes de fase aguda
(VSG y PCR)
 Leucocitosis (con predominio de granulocitos)
 Anemia
 Trombocitosis (500.000-1.000.000)/penia
 Lípidos ↓colesterol, HDL y Apo AI
 ↑transaminasas (GGT) y bilirrubina
 LCR: 50% meningitis aséptica con predominio de
mononucleares; glucosa y proteínas Normales

12. ECOCARDIOGRAMA
Evalúa las secuelas en el sistema
cardiovascular. Es POSITIVO si:
 Fase aguda: derrame pericárdico,
insuficiencias valvulares, disfunción
miocárdica…
 Dilatación aneurismática >4mm en la art.
coronaria derecha o izquierda.

13. Pacientes <1 año o >8 años.
♂
Fiebre de >10 días
Resistencia al tratamiento
Laboratorio:
1. Leucocitos >12000
2. Plaquetas <350000
3. PCR >3
4. Hematocrito <35%
5. Albúmina <3,5g/dl

14. Sucesivos ecocardiogramas:
1. A las 2 semanas
2. A las 6 u 8 semanas
3. Alto riesgo: anual o bianual
4. Bajo riesgo: 3-5 años

15. 1. Inmunoglobulinas IV
2g/kg en dosis única pero lentamente
(10h)
- Endobulin®
- Flebogamma®
* Hay que diferir las vacunas con
microorganismos vivos (triple vírica, varicela o
TBC) hasta 11 meses después del tratamiento

16. 2. Aspirina
80-100 mg/kg/día en 3-4 dosis, 2
semanas o hasta que esté afebril. Luego
bajamos a 5 mg/kg/día.
3. Dipiridamol
Se da junto con la aspirina si hay
anomalías coronarias a dosis de
5mg/kg/día.
En total, ambos se administran durante 1
año

17. Si la fiebre persiste >36h después del
tratamiento o vuelve a aparecer después
de 2 días de estar afebril:
1. Igs IV 2g/kg
2. Corticoides: metilprednisolona 30mg/kg
IV dado durante 2h/día de 1 a 3 días.
10% de
resistencias

20. FIN