Morris

1. Sindrome de Morris

2. Definición
• El síndrome de insensibilidad a los andrógenos
(SIA), o feminización testicular completa es un
tipo de pseudohermafroditismo en el que se
tiene el genotipo de un sexo, y el fenotipo
(aspecto) del otro.

3. El pseudohermafroditismo masculino
• El pseudohermafrodistismo masculino, Feminización Testicular o Síndrome de
Morris,1
Se caracteriza por:
• Cariotipo 46 XY (masculino).
• Caracteres sexuales femeninos secundarios normales. Las mamas están bien
desarrolladas pero no existe vello en axilas y pubis.
• La vagina es ciega. No se continúa con el útero pues este no existe habitualmente.
• Las gónadas son testículos de histología normal aunque suelen ser
intraabdominales.
• Los niveles de testosterona son similares a los del hombre, pero hay un déficit en
los receptores intranucleares androgénicos, lo que impide la actuación de los
andrógenos.
• Estos pacientes presentan núcleos cromatina sexual negativos y un complejo
cromosómico sexual XY. Estas anormalidades están causadas por deficiente
producción de andrógenos por parte de las células intersticiales de
los testículos (células de Leydig) asociado a una igualmente escasa producción
de Factor Inhibidor de Müller (FIM), también bajo la responsabilidad de los
testículos fetales. El desarrollo morfológico testicular de estos varones varía desde
rudimentario hasta normal.

4. El pseudohemafroditismo femenino
• También se le llama hiperplasia suprarrenal
congénita o síndrome adrenogenital. En él hay un
déficit congénito de la enzima 17 y/o 21-hidroxilasa en
la glándula suprarrenal que desencadena un fallo en
la síntesis de cortisol. El defecto de cortisona hace que
aumente la secreción de ACTH, que al estimular
la corteza hace que se produzcan grandes cantidades
de andrógenos. Son característicos del cuadro los
siguientes datos:
• Cariotipo 46 XX (femenino).
• Fenotipo de aspecto masculino.
• Genitales externos virilizados con clítoris hipertrofiado.

5. • Vagina normal con presencia de útero y anexos.
• Existen niveles elevados de 17-cetoesteroides, mientras que
las gonadotrofinas están bajas.
• Estos pacientes tienen núcleos cromatina positivos y constitución
cromosómica 44. La causa más frecuente es la hiperplasia
suprarrenal virilizante congénita. En este caso no existe alteración
ovárica, sin embargo, la producción excesiva de andrógenos por
las glándulas suprarrenales, provoca la masculinización de los
genitales externos durante el período fetal, que varía desde una
hipertrofia de clítoris hasta genitales casi masculinos. Esta forma
clínica es heredada con rasgo autosómico recesivo. En ciertos casos
un tumor masculinizante como el arrenoblastoma en la madre ha
causado pseudohermafroditismo femenino en su niña.

6. Cómo se sabe que una mujer tiene
este síndrome
• Podemos sospechar que una mujer tiene Síndrome de Morris cuando:
• Presentan hernias inguinales, ya que pueden ser más bien testículos
parcialmente descendidos. Pueden pasar desapercibidos. De lo contrario
deberán ser intervenidas quirúrgicamente para su extirpación. Por la alta
incidencia de formación de tumores en estas gónadas, una vez
completado el desarrollo después de la pubertad, deben ser extirpadas
En pacientes con amenorrea primaria (falta de regla) y ausencia de útero.
Cuando no hay vello corporal. Además, suelen ser mujeres altas y
atractivas con un físico sugerente.
• En el momento de nacer sus características pueden ser femeninas
normales excepto por la presencia de presuntas hernias inguinales. El
crecimiento y el desarrollo son normales, aunque puede encontrarse una
talla superior al promedio. El desarrollo mamario es alterado, ya que
tienen escasa cantidad de tejido glandular, los pezones son pequeños y las
areolas pálidas.

7. https://www.google.es/search?
q=sindrome+de+morris&espv=2&biw=1366&bih=667&source=lnms&tbm=isc
h&sa=X&ved=0ahUKEwjludmUr8HMAhUjAZoKHRwXBX8Q_AUIBigB#imgrc=t6
yaBmyIoULhYM%3A

8. https://www.google.es/search?
q=sindrome+de+morris&espv=2&biw=1366&bih=667&source=lnms&tbm=isc
h&sa=X&ved=0ahUKEwjludmUr8HMAhUjAZoKHRwXBX8Q_AUIBigB#imgrc=8
BI3p-AvgLWmLM%3A

9. Tratamiento
• El tratamiento
engloba hormonoterapia y cirugía de los
genitales modificados, con lo que los
hermafroditas con predominancia masculina o
femenina pueden llevar una vida normal e
incluso reproducirse.

10. Paginas de interés y videos
• https://www.orpha.net/data/patho/Pro/es/Sindrome-Insensibili
• http://www.elsevier.es/es-revista-progresos-obstetricia-ginecolo
• http://www.aissg.org/AISinSpanish.htm
• https://www.youtube.com/watch?v=caMMLLZBmdk
• http://ecoteuve.eleconomista.es/programas/noticias/6452
673/02/15/Entre-dos-sexos-de-Conexion-Samanta-
muestra-como-viven-los-afectados-de-intersexualidad.html
• https://www.youtube.com/watch?v=ZlmORfSqjSE
• https://www.youtube.com/watch?v=k_PNOUgGdo8

11. Bibliografía
• https://es.wikipedia.org/wiki/Seudohermafro
ditismo
• http://blogs.laverdad.es/saludaldia/2014/02/
26/anne-igartiburu-sindrome-de-morris/