1. HEMÓLISIS Dentro de la circulación INTRAVASCULAR Interior de macrófagos del bazo, hígado o medula ósea EXTRAVASCULAR

2. Eritrocitos destruidos a los 120 días Tienen enzimas citoplásmicas capaces de metabolizar la glucosa y formar pequeñas cantidades de ATP Eritrocitos maduros no tienen núcleo, mitocondrias, ni retículo endoplásmico

3. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Dentro de los vasos sanguíneos Hemólisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la haptoglobina Metaboliza a bilirrubina Excreta a vías intestinales Hígado Colédoco

4. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Haptoglobina insuficiente Acumulación de Hb libre en plasma Aumentar en Infecciones Inflamación Enfermedad maligna Reactante de fase aguda normal

5. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR HEMOPEXINA Complejo con el Hem, cuando se agota la Haptoglobina Disminución Depurarse del plasma por el Hígado Reducción de haptoglobina

6. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Hb enlazada a haptoglobina o a hemopexina Complejos grandes Agota Glomérulo renal Hb libre en plasma Dímeros pequeños para filtrarse en Glomérulo Depuración de Hb en higado

7. Reabsorberse en túbulos renales proximales Hb filtrada VFG excede la capacidad de reabsorción tubular HEMOGLOBINURIA

8. Signo de Hemolisis intravascular rápida e intensa HEMOGLOBINURIA Orina rosada Orina roja Orina negra

9. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Hallazgos de laboratorio Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria Metahemoglobinemia Disminución de la haptoglobina Aumento de la deshidrogenasa láctica Disminución de la hemopexina

10. La Hemólisis intravascular puede tener como causa: 1.-Activacion del Complemento en la membrana del eritrocito -Anemias hemolíticas autoinmunitarias -Hemoglobinuria paroxística nocturna -Reacciones a la transfusión

11. 2.-Traumatismo físico o mecánico del eritrocito -Coagulación intravascular diseminada -Anemia hemolítica microangiopatica -Anormalidades del corazón y grandes vasos

12. 3.-Microambiente tóxico -Infección bacteriana -Veneno -Infección por Plasmodiumfalciparum -Administración intravenosa de agua destilada

13. Manifiesta: Escalofríos Fiebre Dolor en region lumbar Hemoglobinuria. Forma aguda, ejemplo después de la transfusión de sangre incompatible Hemoglobinuria paroxística nocturna Formas graves Hemoglobinuria intensa en la madrugada

14. HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR Fagocitos en el bazo, hígado o médula ósea Más común que la intravascular NO hay: Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria Hb no se libera al plasma

15. HEMOGLOBINA Degradación dentro del fagocito Hem Globina Excreta en el Hígado Hierro Biliverdina Monóxido de carbono Enlaza a la Albúmina BILIRRUBINA Penetra en plasma

16. HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR Hallazgos de laboratorio en anemias hemolíticas Aumento del CO expirado Aumento de la bilirrubina indirecta Incremento del urobilinógeno en heces Incremento del Urobilinógeno en orina

17. Más eficiente en la eliminación de eritrocitos lesionados BAZO Patrón circulatorio cordones esplénicos Sitio importante de eliminación y fagocitosis de eritrocitos lesionados

18. Hacen que el eritrocito sea un blanco para la eliminación de la circulación por fagocitos Anticuerpo y el Complemento fijos a la membrana celular Sitio y grado de hemólisis extravascular Dependen de la clase de Ac fijo al eritrocito y de si hay Complemento presente Retiran fácilmente en el hígado por los macrófagos hepáticos Eritrocitos con Complemento y con IgM

19. Anemias caracterizadas por Hemólisis Extravascular 1.-Defectos hereditarios del eritrocito Hemoglobinopatías Talasemia Trastornos en la membrana Deficiencias de enzimas

20. 2.-Defectos adquiridos del eritrocito Anemia megaloblástica Deficiencia de vitamina E en recién nacidos Anemia de células en espuela

21. 3.-Anemias inmunohemolíticas Autoinmunitaria Inducida por fármacos Penicilinas Cefalosporinas Levodopa, metildopa Antihistamínicos Lupus eritematoso Linfomas

22. 3.-Anemias inmunohemolíticas Inducida por fármacos 1) Formación de complejos inmunitarios Fármaco + Ac antifármaco Quinina, quinidina

23. 3.-Anemias inmunohemolíticas Inducida por fármacos Fármaco actúa como hapteno y estimula la producción de títulos grandes de Ac antifármaco 2) Absorción de fármacos a la membrana del eritrocito Penicilinas

24. 3.-Anemias inmunohemolíticas Inducida por fármacos Fármaco afecta los eritrocitos, que absorben varias proteínas no inmunitarias 3) Modificación de membranas Cefalosporinas

25. Anemias hemolíticas extravasculares Variación en sus manifestaciones clínicas de acuerdo con su etiopatogenia y con su gravedad Evolución prolongada FORMAS HEREDITARIAS Antecedentes familiares en un porcentaje importante

26. Anemias hemolíticas extravasculares Precisar el inicio de la enfermedad FORMAS ADQUIRIDAS Relación aparente con la condición causal Anemia Manifestaciones Anemia hemolítica Ictericia

27. Gravedad de la anemia y de las manifestaciones clínicas Determinadas por la intensidad del proceso hemolítico Aporte inadecuado de acido fólico Agravamiento Aporte inadecuado de Vitamina B12 Infecciones virales

28. Paciente con anemia hemolítica hereditaria con actividad física moderada a nivel del mar Agravamiento Trasladado bruscamente a un altitud superior a 2000 m

29. Niño “hidropico” por enfermedad hemolítica del recién nacido Agravamiento Hasta las 18 semanas de vida intrauterina; los fetos incrementan la eritropoyesis en respuesta a la hemólisis Quinta parte no compensa la hemolisis y fallecen o nacen con edema por insuficiencia cardiaca

30. Un defecto en el sistema que determina la conjugación de la bilirrubina en el hepatocito favorece el incremento de la bilirrubina indirecta en la sangre La cifra de bilirrubina no solo depende de la hemolisis, sino también de la función de la celdilla hepática

31. Alguna anemias hemolíticas cursan con problemas vasooclusivos Con manifestaciones correspondientes al área afectada por la isquemia Ejemplo : Coagulación intravascular diseminada Síndrome urémico hemolítico Púrpura trombotica Eritrocitos deformados pueden formar cúmulos en la luz vascular