sindrome cerebeloso y ataxia - Teorico Dr. Rey

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009 B Neurología – Ataxias
Síndrome Cordonal Posterior
Los pacientes con compromiso del cordón medular posterior tienen afectados los haces de
Goll y Burdach que llevan la sensibilidad propioceptiva y la sensibilidad táctil epicrítica.
Si hay una lesión en estos haces, va a haber una dificultad para determinar la posición del
cuerpo en el espacio (propiocepción). Se pierde la coordinación del cuerpo en el espacio y el
paciente va a tener signo de Romberg +.
Se cae cuando tiene los ojos cerrados, pero al abrirlos no se cae porque tiene la guía visual.
Es muy importante hacer caminar al paciente porque como no sabe dónde está el suelo, el
paciente va a tener una marcha taconeante o tabética. No sabe dónde está el piso porque no
lo siente por tener afectada la sensibilidad propioceptiva.
Cuando abre los ojos no se cae porque puede ver dónde está el piso, pero al cerrarlos pierde
la guía visual. Cuando taconea va tanteando también para saber dónde está el piso y golpea
fuerte porque no puede calcular la distancia (es típica marcha taconeante del tabes luético
dorsal).
Otra prueba que se puede hacer es con el paciente en la camilla acostado, se le toma el 2do
dedo del pie y se lo mueve varias veces hacia un lado y otro y después, se le pregunta al
paciente para qué lado quedó el dedo. El paciente no puede determinar la posición del dedo
del pie.
Básicamente, hay 2 causas principales de esta afección:
1. Sífilis: cuando la enfermedad afecta ya la médula posterior y se llama tabes dorsal
2. Déficit de vitamina B12: antes se llamaba degeneración combinada subaguda y
ahora se llama síndrome cordonal posterior. El paciente tiene anemia megaloblástica,
que es una anemia muy severa con un hematocrito muy bajo, y también puede tener
psicosis, depresión y demencias.
Causas más raras o menos frecuentes de síndrome cordonal posterior son:
El paciente puede tener esclerosis múltiple, enfermedad de Frederick, siringomielia o
compresión medular del cordón posterior.
DX
Lo que hay que descartar es la sífilis (VRDL y AFT-Abs) y el déficit de Vitamina B12 (se dosa
el nivel de B12). Además, los pacientes con sífilis suelen tener una deformación en las
articulaciones que se llama “artropatía de Charcot”.
Tratamiento
Si tiene sífilis, se da penicilina intravenosa (porque es neurológico) durante 1 mes. Si tiene
déficit de B12 se administra la vitamina por vía intramuscular.

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Ataxia del Síndrome Polineurítico
Las polineuritis se dividen en 2 grupos:
a. Polineuritis axonales
b. Polineuritis desmielinizantes
Para que las polineuritis den ataxia tienen que ser motoras. Hay polineuritis sensitivas,
motoras y mixtas. En general, las motoras son axonales.
Las principales causas de polineuritis (las más comunes) son:
 PNT diabéticas, que puede ser sensitiva, pero hay pacientes que pueden tener una
polineuritis diabética motora.
 PNT alcohólica.
Éstas son las 2 más comunes, después hay varias causas, pero son más raras. Hay muchas
PNT asociadas a tumores hematológicos comoleucemias, linfomas, mielomas, etc. Puede
haber polineuritis por lepra, o en pacientes con insuficiencia renal crónica, por amiloidosis,
por difteria.
También es común ver PNT en pacientes con HIV que están medicados, porque muchos
medicamentos para el HIV tienen como efecto colateral la presencia de polineuritis.
Hay PNT paraneoplásicas, puede haber PNT en la enfermedad celíaca, por déficit de vitamina
B12, por drogas o fármacos comola amiodarona, el metronidazol, la isoniacida, la hidralazina,
etc. También hay PNT tóxicas por plomo, talio, arsénico, y hay polineuritis de causa genética.
Es importante hacer bien el diagnóstico para diferenciarlas. También hay una PNT crónica,
inflamatoria y desmielinizante que es similar al Guillain Barré, pero después de 8 semanas
no cura. Es diagnóstico diferencial con G. Barré.
Métodos de estudio
Si el paciente tiene una polineuritis, el estudio más importante es el EMG con velocidad de
conducción nerviosa. Al paciente se le coloca un electrodo en el muslo y otro en el pie y se
mide cuánto tarda en llegar al pie el estímulo que se descargó en el muslo. Esto permite ver
el grado de deterioro en la conducción nerviosa del paciente.
Las vasculitis también son una causa importante de polineuritis. Hay PNT por amiloidosis,
pero lo que más se ve son las polineuritis diabéticas y por alcohol. En ambos casos pueden
dar polineuropatía motora y paciente no va a poder caminar por la PNT. Esto se puede
confundir con un síndrome cerebeloso.
El 90% de las PNT diabéticas son sensitivas, pero hay un 10% que son motoras. Para el
tratamiento de la PNT diabética, lo mejor que se puede hacer es un buen control de la DBT
por parte del paciente. No se puede hacer otra cosa. Se puede dar medicación para los
síntomas y, por lo general, al año dejan de doler porque se destruye el nervio.
En la PNT alcohólica, el paciente tiene que dejar de tomar alcohol. Se le pueden dar
vitaminas del grupo B para mejorar el nervio dañado porque son neurotróficas. El paciente
puede recuperarse un poco y a veces, quedan con un poco de secuelas.
Si la causa es tumoral, hay que tratar el tumor. En todos los casos, el tratamiento dependerá
de la causa.

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ATAXIAS GENÉTICAS
Se originan por un gen defectuoso, y la clave es que la mayoría de los pacientes refieren
antecedentes familiares (hubo casos iguales dentro de la familia).
La causa más común dentro de las genéticas, es la ataxia de Frederick; también está la de
Refsum, por déficit de vitamina E, ataxia telangiectasia, las ataxias mitocondriales (Kearns-
Sayre, Leigh, MERF y MELAS); ataxias espinocerebelosas tipo 1, 2, 3, 6 y 7, y ataxia dento-
rubro-pálido-luisiana. Son todas genéticas, hay 5 cada 100.000 y se estudian por cariotipo.
Cuando una persona tiene ataxia hay que preguntarle los antecedentes familiares. Algunas
aparecen antes de los 20 años, suelen ser recesivas, y otras aparecen después de los 20 y
suelen ser dominantes. Lamentablemente, los pacientes quedan imposibilitados de caminar
y mueren por las complicaciones neurológicas.
SINDROME DEL LOBULO FRONTAL
El compromiso de la corteza frontal dorsolateral produce alteración en las funciones
ejecutivas,de estrategiay planeamiento. Tienen apatía, cambio en la personalidad, abulia,
dificultad para planear o secuenciar sus tareas.
Si está afectado el hemisferio izquierdo tienen mala memoria para la información verbal, si
está afectado el derechomalamemoriapara la información espacial. La lesión delopérculo
frontal produce afasia de Broca.
La lesión de la corteza orbito-frontal produce desinhibición, labilidad emocional, trastornos
de la memoria, impulsividad, desinhibición sexual, puerilidad, hacen bromas todo el tiempo,
no pueden tener en cuenta a los demás.
La lesión de la zona medial superior produce mutismo acinético. La lesión medial inferior
o basal produce amnesia anterógrada y retrograda con confabulación.
El lóbulo frontal es esencial en tareas que implican la necesidad de tomar decisiones,
evaluar los costos –beneficios, y la probabilidad de éxito. También permite la adaptación a
bruscos cambios en el entorno. Permite además sopesar adecuadamente las experiencias
pasadas. También participa en la memoria de trabajo (como recordar una secuencia de
pasos).
Las causas de lesión del lóbulo frontal son:
Retardo mental, trauma cerebral, tumor cerebral, Alzheimer, Demencia de Pick, demencia del
Parkinson y demencia por cuerpos de Lewy, accidentes cerebrovasculares, hidrocefalia
normotensiva, hidrocefalia, esclerosis múltiple.
SÍNDROME PARIETAL
Los pacientes presentan perturbaciones en la discriminación táctil, astereognosia y
agrafaestesia. Pueden tener apraxia ideatoria o ideomotriz, heminegligencia y anosognosia.
Pueden presentar el síndrome de Gerstmann: con agrafia, acalculia, agnosia digital y pérdida
de la noción derecha-izquierda; en estos casos, la lesión asienta en la parte posterior parieto-
temporo-occipital izquierda.

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SÍNDROME TEMPORAL
Estos pacientes pueden presentar:
a) alucinaciones auditivas;
b) hiposmia, anosmia y parosmia en lesiones en la zona del uncus;
c) cuadrantopsias contralaterales homónimas del cuandrante superior;
d) nistagmo central con trastornos del equilibrio (pseudoataxia temporal de
Knapp);
e) afasia tipo Wernicke.
Son comunes la epilepsia psicomotora con crisis vegetativas, trastornos de la conducta con
agresividad e impulsividad. Sensaciones de Deja Vu y de Jamais Vu, risas inmotivadas y
tendencia a las fugas.
Se ha descrito en lesiones bilaterales temporales el síndrome de Klüver-Bucy con marcada
atención y concentración en ideas y objetos, hipoemocionalidad e hipersexualidad con
tendencia bucal compulsiva.
SÍNDROME OCCIPITAL
Las lesiones occipitales deficitarias producen una hemianopsia lateral homónima
contralateral, con respeto de la visión macular.
Las pequeñas lesiones occipitales pueden producir escotomas y cuadrantopsias.
Pueden aparecen además alucinaciones visuales y agnosia visual.