Esclerosis Sistémica       Esclerodermia
Enfermedad crónicaSe caracteriza por unafibrosis excesiva en todoel cuerpo
Esclerodermia DifusaAfectación cutánea  Generalizada al inicio  Progresión RápidaAfectación visceral temprana
Esclerodermia LimitadaAfectación cutánea  limitada en los dedos de las manos,  antebrazos y la caraAfectación visceral es ...
EtiologíaSe desconoce la causa.Respuestas AutoinmunitariasAnormalesLesión VascularDeposito de Colágeno
RespuestasAutoinmunitariaslos Linfocitos T CD 4+ activadosresponden a un antígeno noidentificado.Se acomulan en la piel, l...
RespuestasAutoinmunitariasCitocinas producidas:  TGF- ß  Il-13Activan genes que codifican colágeno yotras proteínas (fibro...
RespuestasAutoinmunitariasOtro mecanismo de ataque es laactivación inadecuada de la inmunidadhumoral:  Autoanticuerpos :  ...
Lesión VascularProliferación de la intima de las arteriasdigitales.Dilatación capilar con aumento de lapermeabilidad.Destr...
Lesión VascularLa lesión desencadena una agregasiónplaquetariaDa lugar a liberación de factoresplaqutarios y endoteliales ...
Lesión VascularLa estenosis generalizada generalesiones isquémicas y cicatrización
FibrosisAlteraciones en el tejido conjuntivo.Acciones de las citocinas fibrógenas.Hiperreactividad de los fibroblastos .La...
Cambios morfológicosPiel       Atrofia esclerótica       difusa de la piel       Fibrosis progresiva de la       dermis   ...
Cambios morfológicosPiel   Dedos de las Manos con aspecto afilado   Limitación del movimiento de las   articulaciones   Ul...
Cambios morfológicosTubo Digestivo  Atrofia progresiva y sustitución por tejido  fibroso colagenoso de la capa muscular.  ...
Cambios morfológicosTubo digestivo   Adelgazamiento   de mucosa   Ulceración   Perdida de   Vellosidades y   microvellosid...
Cambios morfológicosSistemaosteomuscular.   Inflamación de   la membrana   sinovial   Fibrosis
Cambios morfológicosRiñones  Lesiones vasculares    Engrosamiento de la intima de las    arterias intralobulillares    HTA...
Cambios morfológicosRiñones   Los que presentan   HTA, tienen   manifestaciones   más pronunciadas   Se asocian a   necros...
Cambios morfológicosPulmones  Afectados en  más del 50% de  pacientes     Hipertensión     Pulmonar     Fibrosis     inter...
Cambios morfológicosCorazón  Pericarditis con derrame  Fibrosis miocárdica  Engrosamiento de las arteriolas  intramiocárdi...
Manifestaciones ClínicasUna mayorincidencia en mujerescon una relación de3:1 con los hombres.Principalmente en elgrupo de ...
Manifestaciones ClínicasLas características más distintivas sonlos cambios cutáneos como el notableengrosamiento cutáneo.
Manifestaciones ClínicasFenómeno deRaynaund   Vasoconstricción   episódica de las   arterias y   arteriolas de las   extre...
Manifestaciones ClínicasHay disfagia, hipomotilidad en más del50% de los pacientes.La destrucción de la pared esofágicapro...
Manifestaciones ClínicasLa fibrosispulmonar puedenproducir disfuncióndel hemicardioderecho.La fibrosismiocárdica puedeprod...
Manifestaciones ClínicasSe produce proteinuria en el 30% de lospacientesLa hipertensión arterial malignaprosigue con la in...
Manifestaciones ClínicasSx. de CREST  Calcinosis  Fenómeno de Raynoud  Disfunción Esofágica  Esclerodactilia  Talangectasi...
Manifestaciones ClínicasEl Sx. de CRESTtiene una afecciónlimitada de la piel.
Los pacientes mueren con frecuencia porla insuficiencia renal.Razón por la cual aprox. el 50% de lospacientes mueren.
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    1. 1. Esclerosis Sistémica Esclerodermia
    2. 2. Enfermedad crónicaSe caracteriza por unafibrosis excesiva en todoel cuerpo
    3. 3. Esclerodermia DifusaAfectación cutánea Generalizada al inicio Progresión RápidaAfectación visceral temprana
    4. 4. Esclerodermia LimitadaAfectación cutánea limitada en los dedos de las manos, antebrazos y la caraAfectación visceral es tardía
    5. 5. EtiologíaSe desconoce la causa.Respuestas AutoinmunitariasAnormalesLesión VascularDeposito de Colágeno
    6. 6. RespuestasAutoinmunitariaslos Linfocitos T CD 4+ activadosresponden a un antígeno noidentificado.Se acomulan en la piel, liberandocitocinas.Activan las células inflamatorias yfibroblastos
    7. 7. RespuestasAutoinmunitariasCitocinas producidas: TGF- ß Il-13Activan genes que codifican colágeno yotras proteínas (fibronectina).
    8. 8. RespuestasAutoinmunitariasOtro mecanismo de ataque es laactivación inadecuada de la inmunidadhumoral: Autoanticuerpos : Atacan a la DNAtopoisomerasa-I Anticuerpo Anticentromérico
    9. 9. Lesión VascularProliferación de la intima de las arteriasdigitales.Dilatación capilar con aumento de lapermeabilidad.Destrucción Capilar
    10. 10. Lesión VascularLa lesión desencadena una agregasiónplaquetariaDa lugar a liberación de factoresplaqutarios y endoteliales PDGF TGF-ßEstos provoca la fibrosis perivascular
    11. 11. Lesión VascularLa estenosis generalizada generalesiones isquémicas y cicatrización
    12. 12. FibrosisAlteraciones en el tejido conjuntivo.Acciones de las citocinas fibrógenas.Hiperreactividad de los fibroblastos .La cicatriz después de la lesión.
    13. 13. Cambios morfológicosPiel Atrofia esclerótica difusa de la piel Fibrosis progresiva de la dermis Adelgazamiento de la epidermis Atrofia de los anexos dérmicos Calcificaciones subcutáneas
    14. 14. Cambios morfológicosPiel Dedos de las Manos con aspecto afilado Limitación del movimiento de las articulaciones Ulceraciones cutáneas Atrofia de las falanges terminales
    15. 15. Cambios morfológicosTubo Digestivo Atrofia progresiva y sustitución por tejido fibroso colagenoso de la capa muscular. Disfunción del esfínter esofágico inferior Reflujo Metaplasia de Barret Estenosis
    16. 16. Cambios morfológicosTubo digestivo Adelgazamiento de mucosa Ulceración Perdida de Vellosidades y microvellosidades del ID
    17. 17. Cambios morfológicosSistemaosteomuscular. Inflamación de la membrana sinovial Fibrosis
    18. 18. Cambios morfológicosRiñones Lesiones vasculares Engrosamiento de la intima de las arterias intralobulillares HTA 30% HTA maligna 20%
    19. 19. Cambios morfológicosRiñones Los que presentan HTA, tienen manifestaciones más pronunciadas Se asocian a necrosis fibrinoide de las arteriolas, trombosis e infartos
    20. 20. Cambios morfológicosPulmones Afectados en más del 50% de pacientes Hipertensión Pulmonar Fibrosis intersticial
    21. 21. Cambios morfológicosCorazón Pericarditis con derrame Fibrosis miocárdica Engrosamiento de las arteriolas intramiocárdicas
    22. 22. Manifestaciones ClínicasUna mayorincidencia en mujerescon una relación de3:1 con los hombres.Principalmente en elgrupo de 50 a 60 a.Tiende a ser grave ennegros y mucho másen mujeres yNEGRAS.
    23. 23. Manifestaciones ClínicasLas características más distintivas sonlos cambios cutáneos como el notableengrosamiento cutáneo.
    24. 24. Manifestaciones ClínicasFenómeno deRaynaund Vasoconstricción episódica de las arterias y arteriolas de las extremidades.
    25. 25. Manifestaciones ClínicasHay disfagia, hipomotilidad en más del50% de los pacientes.La destrucción de la pared esofágicaproduce atonía y dilatación.El dolor abdominal, la obstrucciónintestinal y el Sx. de mala absorción.
    26. 26. Manifestaciones ClínicasLa fibrosispulmonar puedenproducir disfuncióndel hemicardioderecho.La fibrosismiocárdica puedeproducir arritmias oinsuficienciacardíaca.
    27. 27. Manifestaciones ClínicasSe produce proteinuria en el 30% de lospacientesLa hipertensión arterial malignaprosigue con la insuficiencia renalmortal.
    28. 28. Manifestaciones ClínicasSx. de CREST Calcinosis Fenómeno de Raynoud Disfunción Esofágica Esclerodactilia Talangectasias Anticuerpos Anticentroméricos
    29. 29. Manifestaciones ClínicasEl Sx. de CRESTtiene una afecciónlimitada de la piel.
    30. 30. Los pacientes mueren con frecuencia porla insuficiencia renal.Razón por la cual aprox. el 50% de lospacientes mueren.

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