REUMATOLOGÍA ESCLERODERMIA

1. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

4. Paul KleePaul Klee
1879 - 19401879 - 1940

5. Femenino de 23 añosFemenino de 23 años
Madre con Artritis ReumatoideMadre con Artritis Reumatoide
5 años de evolución con Fenómeno de Raynaud,5 años de evolución con Fenómeno de Raynaud,
Úlceras en los pulpejos, piel “acartonada”,Úlceras en los pulpejos, piel “acartonada”,
pérdida ponderal no cuantificada y disnea depérdida ponderal no cuantificada y disnea de
grandes esfuerzos.grandes esfuerzos.
EF 1.56m, 51 Kg, 120/90, 80x`EF 1.56m, 51 Kg, 120/90, 80x`
Fascies de pajarito, telangiectasias en cara,Fascies de pajarito, telangiectasias en cara,
esclerodactiliaesclerodactilia

6. LABORATORIO:LABORATORIO:
Anticuerpos Antinucleares por IF positivosAnticuerpos Antinucleares por IF positivos
Patrón moteado fino 1:1280Patrón moteado fino 1:1280
Anti-scl 70 positivosAnti-scl 70 positivos

9. ¿ QUÉ ES LA¿ QUÉ ES LA
ESCLERODERMIA ?ESCLERODERMIA ?

10. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 DEFINICION:DEFINICION:
Es una enfermedad del tejido conectivo difusoEs una enfermedad del tejido conectivo difuso
caracterizada por engrosamiento o fibrosis encaracterizada por engrosamiento o fibrosis en
la piel, vasos sanguíneos, músculosla piel, vasos sanguíneos, músculos
esqueléticos y órganos internosesqueléticos y órganos internos

11. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 EPIDEMIOLOGIA:EPIDEMIOLOGIA:
Afecta generalmente a personas de 35 a 64 años deAfecta generalmente a personas de 35 a 64 años de
edadedad
Las mujeres a menudo son más afectadas que losLas mujeres a menudo son más afectadas que los
hombres relación 3:1hombres relación 3:1
Rara en la niñezRara en la niñez

12. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 ETIOLOGIAETIOLOGIA
DesconocidaDesconocida
Hay depósitos de exceso de colágeno en la piel yHay depósitos de exceso de colágeno en la piel y
otros órganos así como vasos sanguíneosotros órganos así como vasos sanguíneos
Los factores de riesgo son la exposición al polvo deLos factores de riesgo son la exposición al polvo de
sílice y al policloruro de vinilo.sílice y al policloruro de vinilo.

13. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA
InmunológicoInmunológico
VascularVascular
FibroblásticoFibroblástico

14. ¿ CÓMO SE CLASIFICA LA¿ CÓMO SE CLASIFICA LA
ESCLERODERMIA ?ESCLERODERMIA ?

15. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
CLASIFICACION :CLASIFICACION :
LOCALIZADA MorpheaLOCALIZADA Morphea
Lineal en golpe deLineal en golpe de
sablesable
GENERALIZADA DifusaGENERALIZADA Difusa
CRESTCREST
Sx. SobreposiciónSx. Sobreposición

22. Golpe de sableGolpe de sable

25. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:
Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud
Dolor, rigidez e inflamación enDolor, rigidez e inflamación en
dedos y articulacionesdedos y articulaciones
EsclerodactiliaEsclerodactilia
Piel dura brillante,engrosadaPiel dura brillante,engrosada
Piel facial tensa y con aspectoPiel facial tensa y con aspecto
de máscarade máscara
Ulceraciones en las puntas deUlceraciones en las puntas de
los dedoslos dedos
Reflujo esofágicoReflujo esofágico
DisfagiaDisfagia
Distensión después de lasDistensión después de las
comidascomidas
Pérdida de pesoPérdida de peso
DiarreaDiarrea
EstreñimientoEstreñimiento
Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria

26. ¿ QUÉ ES EL FENÓMENO DE¿ QUÉ ES EL FENÓMENO DE
RAYNAUD ?RAYNAUD ?

27. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

29. Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud

30. Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud

36. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA

38. ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA

39. ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA

43. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

47. ¿ QUÉ ES EL SÍNDROME¿ QUÉ ES EL SÍNDROME
CREST ?CREST ?

48. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 SINDROME DE CREST:SINDROME DE CREST:
CalcinosisCalcinosis
Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud
Dismotilidad EsofágicaDismotilidad Esofágica
ESclerodactiliaESclerodactilia
TelangiectasiasTelangiectasias

49. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

55. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
AUTOANTICUERPOS Y MANIFESTACIONESAUTOANTICUERPOS Y MANIFESTACIONES
CLINICASCLINICAS
Scl-70 topoisomerasa I: fibrosis pulmonarScl-70 topoisomerasa I: fibrosis pulmonar
Anti centrómero : CRESTAnti centrómero : CREST
RNA I, II y III : Afectación cutánea yRNA I, II y III : Afectación cutánea y
renalrenal
PM-Scl y U1 RNP : Sx SobreposiciónPM-Scl y U1 RNP : Sx Sobreposición

56. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 DIAGNOSTICO:DIAGNOSTICO:
VSGVSG
PCRPCR
Anticuerpos antinuclearesAnticuerpos antinucleares
EGOEGO
Tele de tóraxTele de tórax
Los estudios de la función pulmonar revelan conLos estudios de la función pulmonar revelan con
frecuencia enfermedad pulmonar restrictivafrecuencia enfermedad pulmonar restrictiva
Biopsia de pielBiopsia de piel

57. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 ANTICUERPOS ANTINUCLEARESANTICUERPOS ANTINUCLEARES

61. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 FIBROSIS PULMONARFIBROSIS PULMONAR

62. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:
Antiinflamatorios no esteroides (AINES),Antiinflamatorios no esteroides (AINES),
CorticosteroidesCorticosteroides
Tratamientos dirigidos a manifestacionesTratamientos dirigidos a manifestaciones
especificas de esclerosis sistémicaespecificas de esclerosis sistémica
D- penicilaminaD- penicilamina
FisioterapiaFisioterapia

63. ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
 COMPLICACIONES:COMPLICACIONES:
Insuficiencia cardíacaInsuficiencia cardíaca
Insuficiencia renalInsuficiencia renal
Fibrosis pulmonarFibrosis pulmonar
MalabsorciónMalabsorción

64. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS

65. MIOPATIAS INFLAMATORIASMIOPATIAS INFLAMATORIAS
IDIOPÁTICASIDIOPÁTICAS
Enfermedades agudas, subagudas y crónicasEnfermedades agudas, subagudas y crónicas
que afectan al músculo esquelético.que afectan al músculo esquelético.
Se caracterizan por debilidad muscular y porSe caracterizan por debilidad muscular y por
una respuesta inflamatoria en el músculo.una respuesta inflamatoria en el músculo.

66. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
 DEFINICION:DEFINICION:
Es una enfermedad del tejido conectivo que seEs una enfermedad del tejido conectivo que se
caracteriza por la inflamación de los músculoscaracteriza por la inflamación de los músculos
y la piel.y la piel.

67. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
 EPIDEMIOLOGIA:EPIDEMIOLOGIA:
Frecuencia entre los 45 y 55 añosFrecuencia entre los 45 y 55 años
Incidencia anual 2 a 10 casos porIncidencia anual 2 a 10 casos por
millónmillón
Más común en mujeres 3:1Más común en mujeres 3:1

68. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
 ETIOLOGIA:ETIOLOGIA:
DesconocidaDesconocida
DM: Microangiopatía que afecta piel y músculo conDM: Microangiopatía que afecta piel y músculo con
activación temprana y depósitos de complemento en las fibrasactivación temprana y depósitos de complemento en las fibras
musculares.musculares.
PM: Invasión de linfocitos T citotóxicos en las fibrasPM: Invasión de linfocitos T citotóxicos en las fibras
muscularesmusculares
MCI: igual que en la PMMCI: igual que en la PM

69. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
 CLASIFICACION:CLASIFICACION:
1.-Polimiositis del adulto1.-Polimiositis del adulto
2.-Dermatomiositis del adulto2.-Dermatomiositis del adulto
3.-Polimiositis o dermatomiositis acompañadas de3.-Polimiositis o dermatomiositis acompañadas de
cáncercáncer
4.-Poli/Dermatomiositis infantil4.-Poli/Dermatomiositis infantil
5.-Relacionadas a síndromes de sobreposición5.-Relacionadas a síndromes de sobreposición
y Enf. Mixta del tejido conjuntivoy Enf. Mixta del tejido conjuntivo
6.-Por cuerpos de inclusión6.-Por cuerpos de inclusión

70. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
 CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:
Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvicaDebilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica
MialgiasMialgias
Eritema en heliotropoEritema en heliotropo
Erupción cutánea roja y oscuraErupción cutánea roja y oscura
DisfagiaDisfagia
Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria
Inflamación o enrojecimiento de la pielInflamación o enrojecimiento de la piel
Pápulas de GottronPápulas de Gottron

71. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
 CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:
Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvicaDebilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica
MialgiasMialgias
Eritema heliotropoEritema heliotropo
Erupción cutánea roja y oscuraErupción cutánea roja y oscura
DisfagiaDisfagia
Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria
Inflamación o enrojecimiento de la pielInflamación o enrojecimiento de la piel
Pápulas de GottronPápulas de Gottron

73. DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
 ERITEMA HELIOTROPOERITEMA HELIOTROPO

76. DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
 PAPULAS DE GOTTRONPAPULAS DE GOTTRON

82. DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
 DIAGNOSTICO:DIAGNOSTICO:
ClínicoClínico
VSG, PCRVSG, PCR
CPKCPK
AldolasaAldolasa
Electromiografía: Patrón miopático: Aumento de laElectromiografía: Patrón miopático: Aumento de la
actividad de incersión y fibrilaciones espontáneas,actividad de incersión y fibrilaciones espontáneas,
potenciales de acción polifásicos de corta duración ypotenciales de acción polifásicos de corta duración y
poca amplitud y descargas anormales de altapoca amplitud y descargas anormales de alta
frecuencia.frecuencia.
Biopsia de piel y músculoBiopsia de piel y músculo

85. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS

86. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS
Positivos de 50 a 80% de los pacientes.Positivos de 50 a 80% de los pacientes.
Autoanticuerpos específicos de miositisAutoanticuerpos específicos de miositis
Autoanticuerpos asociados a miositisAutoanticuerpos asociados a miositis

87. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS
Autoanticuerpos específicos de miositisAutoanticuerpos específicos de miositis
Anti Jo-1 Mi-2Anti Jo-1 Mi-2
PL-12 SRPPL-12 SRP
PL-7PL-7
EJEJ
OJOJ
KSKS

88. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS
Autoanticuerpos asociados a miositisAutoanticuerpos asociados a miositis
PM/SclPM/Scl
KuKu
Ro/SSARo/SSA
La/SSBLa/SSB

89. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
 TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:
CorticosteroidesCorticosteroides
InmunosupresoresInmunosupresores
RehabilitaciónRehabilitación

90. POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
 COMPLICACIONES:COMPLICACIONES:
Insuficiencia renal agudaInsuficiencia renal aguda
Malignidad asociadaMalignidad asociada
Complicaciones cardíacas,Complicaciones cardíacas,
pulmonares o abdominalespulmonares o abdominales